ورم كيس الدمع (lacrimal sac tumor) هو اسم عام للأورام الحميدة والخبيثة التي تنشأ في كيس الدمع، وهو جزء من مسار تصريف الدموع. يقع كيس الدمع عند تقاطع العظم الدمعي والناتئ الجبهي للفك العلوي، ويبطن بظهارة عمودية متعددة الصفوف تحتوي على أهداب وخلايا كأسية.
هو ورم نادر جدًا، حيث تم الإبلاغ عن أقل من 1000 حالة في جميع أنحاء العالم 3)، وحوالي 55% من أورام كيس الدمع خبيثة. من الناحية النسيجية، تنقسم إلى أورام ظهارية (60-94% من الإجمالي) وأورام غير ظهارية (حوالي 25%). تاريخيًا، كانت الأورام الظهارية هي الأكثر شيوعًا، لكن التقارير الحديثة تشير إلى أن الليمفوما قد تكون الأكثر شيوعًا في بعض السلاسل 3).
الأورام الحميدة أكثر شيوعًا عند الشباب، بينما الأورام الخبيثة شائعة في الخمسينيات من العمر. نظرًا للتشابه السريري مع التهاب كيس الدمع المزمن وانسداد القناة الأنفية الدمعية، غالبًا ما يُشخص خطأً، ويصل متوسط تأخير التشخيص إلى 8-10 أشهر 3). يبلغ معدل الوفيات الإجمالي لأورام كيس الدمع الخبيثة حوالي 38%، مما يجعل الكشف المبكر والإدارة ضروريين.
تم الإبلاغ عن أقل من 1000 حالة في جميع أنحاء العالم، وهو مرض نادر جدًا حتى بين أورام العين. غالبًا ما يتأخر التشخيص، بمتوسط تأخير يتراوح بين 8-10 أشهر.
الأعراض الأولية لورم كيس الدمع تشبه التهاب كيس الدمع المزمن.
يُبلغ عن الدموع الدموية في 0-40% من حالات أورام الكيس الدمعي، ولكن فقط 8% منها ترتبط مباشرة بالخباثة3). إذا وُجدت دموع دموية، يُوصى بإجراء فحوصات تصويرية شاملة.
تساهم العوامل التالية في حدوث أورام الكيس الدمعي.
الفحوصات التصويرية ضرورية لتشخيص وتقييم مدى انتشار أورام الكيس الدمعي.
| طريقة الفحص | المزايا | النتائج الرئيسية |
|---|---|---|
| التصوير المقطعي المحوسب (مع التباين) | تقييم التغيرات العظمية والغزو | تآكل العظام وتدميرها |
| تصوير الكيس الدمعي بالتصوير المقطعي المحوسب | تحديد موقع انسداد القناة الدمعية | عيب الامتلاء |
| التصوير بالرنين المغناطيسي | تقييم تفصيلي للأنسجة الرخوة | مدى الورم وخصائصه |
يظهر تصوير كيس الدمع المقطعي المحوسب عيوبًا في امتلاء كيس الدمع، لكنه لا يصور الأنسجة الرخوة بشكل كافٍ. يتفوق التصوير بالرنين المغناطيسي في تقييم الأنسجة الرخوة، وفي حالة الميلانوما يُظهر نمط إشارة مميزًا يعتمد على البارامغناطيسية للميلانين: إشارة عالية في T1 ومنخفضة في T22). إذا كان هناك اشتباه في مرض الجيوب الأنفية أو ورم، يُضاف التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين.
يتيح تنظير القناة الدمعية الملاحظة المباشرة لتجويف القناة الدمعية، بينما يفحص تنظير الأنف الفتحة السفلية للقناة الأنفية الدمعية ووجود أورام الأنف.
لا يُوصى بالخزعة الشفطية بالإبرة الدقيقة لأن تفسير النتائج صعب وهناك خطر النزيف والعدوى وعدم كفاية العينة. يُوصى بالخزعة الجراحية المباشرة للحصول على عينة نسيجية كافية. تم الإبلاغ عن إمكانية إجراء الخزعة بالمنظار عبر الأنف في 73.9% من الحالات3)، مما يجعلها خيارًا طفيف التوغل.
لا يُوصى بالخزعة الشفطية بالإبرة الدقيقة، والخزعة الجراحية المباشرة هي المعيار. في الآونة الأخيرة، تم الإبلاغ عن إمكانية إجراء الخزعة بالمنظار عبر الأنف في 73.9% من الحالات، مما يوفر بديلاً طفيف التوغل3).
الأورام الظهارية واللحمية الحميدة تعالج بالاستئصال الجراحي الكامل، مع متابعة طويلة الأمد لخطر التكرار أو التحول الخبيث. تعالج الأورام الحليمية بالاستئصال بالمنظار أو التخثير الحراري بالليزر، ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة بدون تكرار لمدة 5 سنوات 67%. الأورام الحليمية المقلوبة شديدة التوغل الموضعي ولها معدل تكرار مرتفع، لذا يلزم الاستئصال الكامل بما في ذلك المنشأ والمتابعة المتكررة (كل 3 أشهر في السنة الأولى).
الجراحة
الاستئصال الكامل: الاستئصال الكامل للورم بما في ذلك إزالة السمحاق الموضعي هو الأساس. إذا كان هناك امتداد يتجاوز الجهاز الدمعي، يلزم أيضًا استئصال جدار الحجاج وجدار الأنف.
النهج: 58.9% استئصال مفتوح (طريقة ويبر-فيرغسون المعدلة)، 7.9% استئصال مفتوح مع تنظير مشترك، 1.9% تنظير فقط 3).
الاستئصال بمساعدة المنظار: معدل البقاء على قيد الحياة بدون مرض 84.6% (متوسط المتابعة 58.6 شهرًا) 3).
العلاج المساعد
العلاج الإشعاعي بعد الجراحة: يوصى به في حالات الهوامش الإيجابية أو الحالات المتقدمة. العلاج الإشعاعي وحده يحقق معدل بقاء إجمالي لمدة 5 سنوات 84.7% ومعدل بقاء بدون تقدم 73.5% 1).
العلاج الكيميائي الإشعاعي: تم الإبلاغ عن استخدام سيسبلاتين 40 ملغ/م² أسبوعيًا مع إشعاع 60 غراي 1).
تشريح الرقبة: في حالات النقائل العقدية اللمفاوية الإيجابية، يوصى بتشريح الرقبة مع استئصال الغدة النكفية من نفس الجانب 3).
تصنيف مراحل أورام الكيس الدمعي الخبيثة (في مرحلة الاقتراح) هو كما يلي 3).
| المرحلة | النطاق |
|---|---|
| المرحلة الأولى | محدودة في حفرة الكيس الدمعي |
| المرحلة الثانية | غزو للعين، القناة الأنفية الدمعية، القنيات الدمعية، الحليمة الدمعية، ملتحمة الجفن |
| المرحلة الثالثة | غزو للتجويف الأنفي، الجيوب الأنفية، العظم، الجلد |
| المرحلة الرابعة | غزو لقمة الحجاج، السحايا، الدماغ، العقد الليمفاوية، ورم خبيث بعيد |
يُبلغ عن معدل تكرار سرطان الخلايا الحرشفية بنسبة 11-66%، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بنسبة 61-88% 3). يبلغ معدل الوفيات الإجمالي لأورام الكيس الدمعي الخبيثة حوالي 38%، وسرطان الخلايا الانتقالية والميلانوما هما الأكثر سوءًا في التشخيص.
الأورام التكاثرية اللمفاوية شائعة نسبيًا بين أورام الكيس الدمعي، حيث تشكل DLBCL 43% وMALT lymphoma 24% 3).
ورم الميلانوما في الكيس الدمعي هو ورم نادر جدًا، حيث تم الإبلاغ عن أقل من 100 حالة في جميع أنحاء العالم 3). الاستئصال الواسع بما في ذلك استئصال الجهاز الدمعي بالكامل هو العلاج الأساسي، ويظهر إيجابية لـ S100 وHMB-45 وMelan-A في الصبغة المناعية الكيميائية 2). في حالات النقائل العقدية، يتم إجراء استئصال الرقبة. هناك خطر كبير للانتشار الدموي واللمفاوي، والتشخيص سيئ 2).
يبلغ معدل الوفيات الإجمالي للأورام الخبيثة في الكيس الدمعي حوالي 38%. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لسرطان الخلايا الحرشفية بين 61-88% 3). يختلف التشخيص بشكل كبير حسب النوع النسيجي، حيث يكون سرطان الخلايا الانتقالية والميلانوما الأكثر سوءًا.
يبطن الكيس الدمعي ظهارة عمودية متعددة الصفوف تشبه الجهاز التنفسي العلوي، وتنشأ الأورام الظهارية من خلال تحول هذه الظهارة. يؤدي التحول الحرشفي الناتج عن الالتهاب المزمن إلى تكوين الأورام الحليمية، والتي قد تتحول إلى أورام خبيثة (بشكل رئيسي سرطان الخلايا الحرشفية).
الأورام الظهارية
الورم الحليمي: الورم الحميد الأكثر شيوعًا. أنماط نمو خارجية وداخلية. الورم الحليمي المقلوب لديه خطر التحول الخبيث.
سرطان الخلايا الحرشفية: نموذجيًا متمايز جيدًا مع لآلئ كيراتينية. يمثل 70-81% من الأورام الظهارية الخبيثة 3).
سرطان الخلايا الانتقالية: نمط نمو حليمي. سرطان الخلايا الحرشفية غير المتقرن.
السرطان الغدي الكيسي: نمط غربالي. معدل التكرار 70-100%.
الأورام غير الظهارية
التكاثر اللمفاوي: DLBCL ولمفوما MALT هي السائدة. تمثل 2-8% من الإجمالي.
الخلايا الصباغية: تمثل 4-5% من الإجمالي. تنشأ من الخلايا الصباغية في ظهارة الكيس الدمعي أو من انتشار الميلانوما الملتحمية.
النسيج الوسيط: 12-14% من المجموع. الورم الليفي النسيجي هو الأكثر شيوعًا.
من الخصائص الجزيئية الحيوية، تم الإبلاغ عن طفرات TP53 و CIC وتضخيم ERBB2 في سرطان الكيس الدمعي 3). في سرطان الخلايا الحرشفية، تم تحديد طفرة FGFR p.G388R (المرتبطة بالانتكاس وسوء التشخيص) وتضخيم HER2 وفرط التعبير عن PD-L1 1). في سرطان الغدد المخاطية البشروية، لوحظ اندماج جين MAML2 وتضخيم EGFR، ويُشار إلى احتمال وجود ملف جزيئي مختلف عن سرطان الغدد المخاطية البشروية في مواقع أخرى 3).
أظهر استخدام cemipilmab (جسم مضاد لـ PD-1) مع سيسبلاتين-دوسيتاكسيل تأثيرًا علاجيًا جيدًا في حالة واحدة من سرطان الخلايا الحرشفية الموضعي المتقدم في الكيس الدمعي 3). تم الإبلاغ عن فعالية مثبطات PD-1/PD-L1 في سرطان الخلايا الحرشفية في الرأس والرقبة إيجابي PD-L1 في عدة تجارب، ولكن يُشار أيضًا إلى خطر التقدم المفرط (hyperprogression) 1).
تم الإبلاغ عن أول حالة من سرطان الخلايا الحرشفية في الكيس الدمعي إيجابي HER2 1)، ويجذب الانتباه فعالية تراستوزوماب ديروكستيكان (T-DXd) في الأورام الصلبة إيجابية HER2 (تجربة DESTINY-PanTumor02). بالنسبة للسرطان الغدي الكيسي، تم الإبلاغ عن استجابة كاملة وبقاء خالٍ من المرض لمدة 22 شهرًا باستخدام العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك مع أباستينيب (TKI) + نيدابلاتين 3).
أظهر العلاج بالبروتونات المعدل الشدة (IMPT) نتائج علاجية جيدة مع تقليل الجرعة للأنسجة الطبيعية المحيطة في حالة واحدة من سرطان الخلايا الحرشفية في الكيس الدمعي 3). كما تم إجراء العلاج الإشعاعي الموضعي باستخدام بذور I-125 في 4 حالات من الأورام الخبيثة في الكيس الدمعي، وبقي جميع المرضى على قيد الحياة بمتوسط متابعة 28 شهرًا 3).
في عام 2024، تم إجراء أول استئصال لورم الكيس الدمعي مع الحفاظ على العين بمساعدة الروبوت في حالة سرطان الخلايا الحرشفية pT1 3). كما أبلغت MD Anderson عن 7 حالات من العلاج الكيميائي المساعد الجديد باستخدام البلاتين + تاكسان + سيتوكسيماب أو بيمبروليزوماب، مما أدى إلى الحفاظ على العين 3).
