سندرم پراکندگی پیگمان (PDS) و گلوکوم پیگمانته (PG) طیفی از یک بیماری را تشکیل میدهند2).
PG ۱ تا ۱.۵٪ از کل گلوکومها را تشکیل میدهد2). در مردان سفیدپوست نزدیکبین شایعتر است و تشخیص معمولاً در سنین ۳۰ تا ۵۰ سال انجام میشود2)3). خطر پیشرفت PDS به PG در گزارشهای مبتنی بر کلینیک ۱۰ تا ۵۰٪ گزارش شده است، اما ممکن است این جمعیت به سمت بیماران PDS با فشار داخل چشم بالا سوگیری داشته باشد2)3). در مطالعات مبتنی بر جمعیت، میزان تبدیل به PG حدود ۱۰٪ در ۵ سال و ۱۵٪ در ۱۵ سال گزارش شده است.
PDS وضعیتی است که با پراکندگی پیگمان عنبیه و رسوب پیگمان در بخش قدامی چشم مشخص میشود و فشار داخل چشم ممکن است طبیعی یا بالا باشد. PG علاوه بر یافتههای PDS، با بزرگ شدن حفره دیسک بینایی گلوکوماتوز و نقص میدان بینایی همراه است2). به عبارت دیگر، PDS مرحله پیش از گلوکوم است و همه بیماران PDS به PG پیشرفت نمیکنند.
PDS اغلب بدون علامت است. تاری دید گذرا به دنبال افزایش فشار چشم پس از ورزش یا گشاد شدن مردمک، علامت مشخصه آن است2)3). دیدن هاله (حلقه نورانی) نیز ممکن است رخ دهد. نقص میدان بینایی تنها در مراحل پیشرفته PG احساس میشود. در بیمارانی که پس از ورزش دچار تاری دید میشوند، بررسی زاویه و فشار چشم بلافاصله پس از ورزش میتواند سرنخ تشخیصی باشد.
سهگانه بخش قدامی چشم
دوک کروکنبرگ: رسوب دوکی شکل رنگدانه در مرکز اندوتلیوم قرنیه که به دلیل جریان همرفتی به صورت عمودی قرار میگیرد. در حدود 90٪ بیماران PDS/PG دیده میشود اما اختصاصی نیست2)3)
نقصهای ترانسایلومینیشن عنبیه در محیط میانی: به صورت الگوی شعاعی (پرههای چرخ) ظاهر میشود. این نواحی منطبق بر محل حداکثر تماس اپیتلیوم رنگدانهدار عنبیه با زونولهای عدسی هستند2)3)
رنگدانه شدید در ترابکولوم: در گونیوسکوپی، ترابکولوم به رنگ قهوهای تیره یکنواخت دیده میشود2)3)
سایر یافتهها
خط شای (حلقه زنتمایر): رسوب رنگدانه در امتداد محل اتصال زونولها به کپسول خلفی عدسی2)3)
اتاق قدامی عمیق: همراه با انحنای خلفی عنبیه محیطی (بلوک معکوس مردمک)2)3)
علامت معکوس رنگدانه: در PG “سوخته” در افراد مسن، رنگدانه ترابکولوم در قسمت فوقانی بیشتر از تحتانی است
آنیزوکوری و هتروکرومی عنبیه: در موارد با عدم تقارن، مردمک در سمت از دست دادن رنگدانه ممکن است بزرگتر شود
ملانین از اپیتلیوم رنگدانهدار عنبیه آزاد میشود 2)3). علت آن اصطکاک بین زونولهای عدسی و سطح خلفی عنبیه است. انحنای خلفی عنبیه به نام “بلوک معکوس مردمک” در بسیاری از چشمهای مبتلا به PDS/PG مشاهده میشود 2)3).
با پلک زدن، زلالیه از اتاق خلفی به اتاق قدامی رانده میشود و گرادیان فشاری ایجاد میکند که در آن فشار اتاق قدامی از فشار اتاق خلفی بیشتر است. در نتیجه، عنبیه به سمت خلف مقعر شده و ناحیه تماس با عدسی افزایش مییابد. گشاد شدن مردمک، تطابق و ورزش شدید نیز آزادسازی رنگدانه را تسریع میکنند.
| عامل | جزئیات |
|---|---|
| جنسیت | شایعتر در مردان (نسبت مرد به زن ۲:۱ تا ۵:۱) |
| عیوب انکساری | نزدیکبینی متوسط (۳- تا ۴- دیوپتر) شایعترین است |
| نژاد | شایعتر در سفیدپوستان |
سن شروع در مردان دهه سوم زندگی و در زنان حدود ۱۰ سال دیرتر است. قرنیه صاف، عنبیه مقعر و اتصال خلفی عنبیه نیز عوامل مرتبط هستند. وراثت اتوزومال غالب با نفوذ ناقص مطرح شده است و جایگاه GPDS1 (7q35-q36) در آنالیز پیوندی شناسایی شده است.
در بلوک معمولی مردمک، فشار اتاق خلفی از فشار اتاق قدامی بیشتر شده و عنبیه به سمت جلو برآمده میشود. بلوک معکوس مردمک برعکس آن است، به طوری که در اثر پلک زدن و غیره، فشار اتاق قدامی از فشار اتاق خلفی بیشتر شده و عنبیه به سمت عقب مقعر میشود2)3). این انحنای خلفی عنبیه باعث افزایش تماس بین سطح خلفی عنبیه و زونولهای عدسی شده و آزاد شدن رنگدانه از اپیتلیوم رنگدانهدار عنبیه رخ میدهد. ایریدوتومی لیزری ممکن است بتواند اختلاف فشار بین اتاق قدامی و خلفی را برطرف کند1).
تشخیص PDS بر اساس سه یافته زیر است2)3):
در صورت وجود هر سه یافته بدون سایر علل مانند تروما، IOL اتاق خلفی، یا یووئیت، PDS به شدت مشکوک است. برای تشخیص PG، علاوه بر معیارهای PDS، گودشدگی پیشرفته دیسک بینایی و نقص میدان بینایی لازم است.
| بیماری | نقاط افتراق از PDS |
|---|---|
| سندرم شبهلایهبرداری | رنگدانه TM به صورت لکهای. همراه با خط Sampaolesi (رسوب رنگدانه فراتر از خط شوالبه). افراد مسن |
| یووئیت | سلولهای التهابی اتاق قدامی و رسوبات قرنیه |
| پراکندگی رنگدانه ثانویه | عواملی مانند IOL در شیار مژگانی، تروما، ملانوم عنبیه وجود دارد |
یووئیت، تروما، قرارگیری IOL در شیار مژگانی و ملانوم عنبیه نیز میتوانند باعث رسوب شدید رنگدانه در شبکه ترابکولار شوند 4). گونیوسکوپی باید قبل از گشاد کردن مردمک انجام شود تا الگوی توزیع رسوب رنگدانه در شبکه ترابکولار بررسی شود 1).
ارزیابی تقعر عنبیه با UBM یا AS-OCT نیز ممکن است، اما برای تشخیص ضروری نیست.
درمان PG مشابه درمان گلوکوم زاویه باز اولیه است 1)2)3). درمان اختصاصی برای PG وجود ندارد 2)3).
از قطرههای چشمی مورد استفاده در گلوکوم زاویه باز اولیه (آنالوگهای پروستاگلاندین، بتا بلوکرها، مهارکنندههای کربنیک آنهیدراز، آگونیستهای آلفا-۲) استفاده میشود 1). پیلوکارپین تقعر عنبیه را کاهش داده و افزایش فشار چشم ناشی از ورزش را مهار میکند، اما باید به نزدیکبینی، اسپاسم تطابقی و خطر جداشدگی شبکیه (دژنراسیون شبکهای تا ۲۰٪) توجه کرد.
درمان لیزری
ترابکولوپلاستی لیزری: اثربخشی مشابه درمان دارویی دارد، اما به دلیل رسوب شدید رنگدانه در شبکه ترابکولار، افزایش ناگهانی فشار چشم پس از عمل شایعتر است 2)3). باید با توان کمتر از حد معمول انجام شود و اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از افزایش فشار چشم انجام گیرد 1)2)3).
ایریدوتومی لیزری: برای رفع بلوک معکوس مردمک و کاهش تماس عنبیه با زونولها در نظر گرفته میشود 1). با این حال، اثربخشی آن مورد بحث است 3). ممکن است در بیماران جوان با آزادسازی فعال رنگدانه مفید باشد.
درمان جراحی
فیکوامولسیفیکاسیون: بلوک معکوس مردمک را برطرف کرده و پراکندگی رنگدانه را کاهش میدهد 1). برای پیشگیری از آسیب غیرقابل برگشت شبکه ترابکولار مفید است.
جراحی بازسازی مسیر خروج زلالیه: ترابکولوتومی و موارد مشابه مؤثر هستند 1).
جراحی فیلتراسیون: زمانی که درمان دارویی و لیزر کافی نباشند، اندیکاسیون دارد1)
در گلوکوم پیگمانته، به دلیل رسوب بالای رنگدانه در ترابکول، جذب انرژی لیزر زیاد است و احتمال اسپایک فشار چشم پس از عمل بیشتر است2)3). باید با توان کمتر از حد معمول انجام شود و اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از اسپایک فشار چشم (مانند تجویز پیشگیرانه آگونیستهای آلفا-2 یا بتا بلوکرها) انجام گیرد1). اثر کاهش فشار چشم ممکن است پس از چند سال کاهش یابد2).
آزادسازی ملانین از اپیتلیوم رنگدانهدار عنبیه در اثر اصطکاک مکانیکی بین زونولهای عدسی و سطح پشتی عنبیه رخ میدهد2)3). در حالت «بلوک معکوس مردمک»، عنبیه به سمت عقب خمیده میشود و تماس بین عنبیه و زونولها افزایش مییابد2)3).
خروج زلالیه به اتاق قدامی در اثر پلک زدن (پدیده burp) باعث ایجاد گرادیان فشار بین اتاق قدامی و خلفی شده و حالت مقعر عنبیه را حفظ میکند. گشادی مردمک، تطابق و ورزش شدید نیز آزادسازی رنگدانه را تسریع میکنند. غلظت گرانولهای رنگدانه در زلالیه چشمهای مبتلا به PDS/PG تا 15 برابر افراد سالم است.
گرانولهای ملانین در مسیر خروج زلالیه رسوب کرده و مقاومت خروجی را افزایش میدهند2)3). سلولهای ترابکول رنگدانه را فاگوسیتوز کرده و سپس دچار مرگ سلولی میشوند2)3). این درک اصلی از مکانیسم بروز PG در حال حاضر است. از نظر پاتولوژی، تخریب صفحات ترابکول، گرانولهای رنگدانه آزاد، ماکروفاژهای حاوی رنگدانه و سلولهای اندوتلیال ترابکول تخریب شده مشاهده میشود.
با افزایش سن، عدسی به سمت جلو حرکت کرده و تماس بین عنبیه و زونولها کاهش مییابد، بنابراین در افراد مسن آزادسازی رنگدانه کاهش مییابد. با این حال، آسیب غیرقابل برگشت ترابکول باقی میماند، بنابراین ممکن است PG در افراد مسن تظاهر جدید پیدا کند.
اخیراً مواردی از گلوکوم پیگمانته شدید دوطرفه پس از ایریدوپلاستی با لیزر (photoablative iridoplasty) برای اهداف زیبایی گزارش شده است5). یک زن 32 ساله پس از درمان لیزر برای تغییر رنگ عنبیه، فشار چشم 50/42 میلیمتر جیوه پیدا کرد و نیاز به ترابکولکتومی اورژانسی دوطرفه داشت5). ماکولوپاتی حاد میانی پارامرکزی (PAMM) نیز همراه بود و آسیب غیرقابل برگشت بینایی باقی ماند5).
مواردی از بروز سندرم پراکندگی رنگدانه (PDS) پس از قرار دادن لنز داخل چشمی با قطر بزرگ (7 میلیمتر) در شیار مژگانی گزارش شده است 6). علت آن اصطکاک بین عنبیه و لبه نوری IOL است که با تغییر به روش فیکس کردن IOL داخل صلبیه بهبود یافته است 6).
مواردی از انتقال از یووئیت قدامی ناشی از ویروس هرپس سیمپلکس نوع 1 به سندرم شبیه نقصهای عبور نور عنبیه حاد و ایجاد گلوکوم رنگدانهای گزارش شده است 7). احتمال داده میشود که درمان با استروئید به تنهایی بدون داروهای ضد ویروس، تکثیر ویروس را تشدید کرده و تخریب اپیتلیوم رنگدانهای عنبیه را تسریع کرده است 7).
تحلیل پیوند، جایگاه GPDS1 (7q35-q36) را به عنوان یک مکان ژنی مرتبط با PDS شناسایی کرده است، اما ژن مسئول هنوز مشخص نشده است. توسعه نشانگرهای زیستی برای پیشبینی تبدیل PDS به PG نیز از چالشهای آینده است.
عمدتاً دو مکانیسم گزارش شده است. یکی لیزر تغییر رنگ عنبیه برای اهداف زیبایی (photoablative iridoplasty) است که در مواردی باعث آزادسازی گسترده رنگدانه و ایجاد گلوکوم رنگدانهای شدید و آسیب شبکیه (PAMM) شده است 5). دیگری بروز PDS به دلیل اصطکاک با عنبیه هنگام قرار دادن IOL با قطر بزرگ در شیار مژگانی به دنبال پارگی کپسول خلفی در جراحی آب مروارید است که با تغییر موقعیت فیکس IOL قابل بهبود است 6). هر دو از نظر علت با PDS/PG اصلی متفاوت هستند، اما مکانیسم مشترک افزایش فشار داخل چشم ناشی از انتشار رنگدانه را دارند.
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
- American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern®. 2020.
- Liu J, Korban S, Moster MR, et al. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101927.
- Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A case of pigment dispersion syndrome after placement of sulcus intraocular lens with 7-mm optic diameter after posterior capsule rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:1012-1018.
- Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.
