المخروطية الخلفية للقرنية
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو القرنية المخروطية الخلفية
Section titled “1. ما هو القرنية المخروطية الخلفية”القرنية المخروطية الخلفية (PKC) هي مرض قرني نادر يتميز بزيادة انحناء السطح الخلفي للقرنية. في معظم الحالات، يحدث بشكل خلقي وأحادي الجانب ومتفرق. تصاحب العديد من الحالات عتامة في سدى القرنية.
يوجد نوعان فرعيان من PKC:
- القرنية المخروطية الخلفية العامة (keratoconus posticus generalis): يتأثر فيها السطح الخلفي للقرنية بأكمله
- القرنية المخروطية الخلفية الموضعية (keratoconus posticus circumscriptus): يكون الشذوذ موضعيًا. ويصنف إلى مركزي أو مجاور للمركز أو محيطي
تم الإبلاغ عن بعض الحالات العائلية، وغالبًا ما تظهر بنمط وراثي جسمي سائد. قد يصاحب PKC العائلي تشوهات جهازية مثل الشفة المشقوقة والحنك المشقوق، والجناح الرقبي، وعيوب الأطراف، وتشوهات الجهاز البولي التناسلي.
القرنية المخروطية العادية هي مرض تقدمي يحدث فيه بروز أمامي مخروطي للسطح الأمامي للقرنية، ويبدأ في سن المراهقة ويتوقف التقدم حوالي سن الثلاثين. القرنية المخروطية الخلفية هي مرض خلقي يزيد فيه انحناء السطح الخلفي للقرنية، وعادة ما يكون غير تقدمي وأحادي الجانب. في القرنية المخروطية العادية، يكون السطح الأمامي للقرنية غير طبيعي، بينما في PKC، يبدو السطح الأمامي طبيعيًا سريريًا في كثير من الأحيان.
2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”غالبًا ما تكون بدون أعراض. قد يشعر المريض بانخفاض الرؤية على المدى الطويل في العين المصابة. عند البالغين، قد يتم اكتشافها بالصدفة أثناء فحص العين الدوري. إذا كان عتامة القرنية مرئية بالعين المجردة منذ الطفولة، يتم اكتشافها مبكرًا.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”- انخفاض السطح الخلفي للقرنية: زيادة الانحناء موضعيًا أو كليًا مع ترقق القرنية
- عتامة سدى القرنية: قد تكون أكثر الميزات السريرية وضوحًا
- تصبغ السطح الخلفي للقرنية: يُلاحظ مرتبطًا بمنطقة الانخفاض
- مظهر طبيعي للسطح الأمامي للقرنية: من سمات PKC أن السطح الأمامي يبدو طبيعيًا سريريًا
- المضاعفات العينية: قد تصاحبها ورم كولوبوما في رأس العصب البصري، إعتام عدسة العين الخلقي، وغيرها
- تشوهات في تحليل شكل القرنية: في PKC المركزي الموضعي، يلاحظ تسطح السطح الأمامي للقرنية، وفي PKC المحيطي، يلاحظ انحناء السطح الأمامي للقرنية
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”PKC الخلقي
Section titled “PKC الخلقي”يُعتقد أن PKC الخلقي ينتج عن خلل في تكوين الجزء الأمامي من العين. يُقترح أنه قد يكون أشد أشكال شذوذ بيترز خفّة. نظرًا لكونه متقطعًا، لم يتم تحديد عوامل خطر معروفة.
في PKC العائلي، يُظهر نمط وراثة جسمي سائد، لكن لم يتم تحديد موضع جيني محدد. قد يصاحبه تشوهات جهازية مثل الشفة المشقوقة والحنك المشقوق، الرقبة المجنحة، نقص الأطراف، تشوهات الجهاز البولي التناسلي، مما يشير إلى وجود تشوه واسع النطاق في مرحلة التطور الجنيني.
PKC المكتسب
Section titled “PKC المكتسب”قد يحدث القرنية المخروطية الخلفية المكتسبة لدى المرضى الذين لديهم تاريخ من إصابة العين. يُعتقد أن تدمير الطبقات الداخلية للقرنية يؤدي إلى تلف موضعي في غشاء دسميه والبطانة القرنية، وأن إعادة بناء الأنسجة لاحقًا تؤدي إلى القرنية المخروطية الخلفية المكتسبة.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”التقييم الأساسي
Section titled “التقييم الأساسي”- فحص المصباح الشقي: لتأكيد وجود انخفاض في السطح الخلفي للقرنية وعتامة في النسيج الحشوي. غالبًا ما يبدو السطح الأمامي للقرنية طبيعيًا.
- التصوير المقطعي للقطعة الأمامية (OCT): لمراقبة البنية المقطعية للقرنية. يمكن تقييم الترقق الموضعي والتحدب الخلفي كميًا.
- تحليل شكل القرنية (توبوغرافيا) / تصوير شايمفلوج المقطعي: لتقييم انحناء السطح الأمامي والخلفي للقرنية. تعتبر شذوذات الانحناء الخلفي مهمة لتشخيص القرنية المخروطية الخلفية1).
- قياس سمك القرنية: لتحديد درجة الترقق.
- الفحص بالموجات فوق الصوتية المجهرية (UBM): يُستخدم بشكل مساعد لتقييم الأجزاء العميقة من القرنية وبنية الزاوية.
- فحص الزاوية: للتحقق من وجود التصاقات قزحية قرنية.
في حالة الاشتباه بوجود اضطراب جهازي، يجب النظر في إجراء تقييم شامل واختبارات معملية مثل اختبارات وظائف الغدة الدرقية.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”| المرض | نقاط التمييز |
|---|---|
| القرنية المخروطية | بروز أمامي للقرنية. تقدمي |
| الحثل الحوفي الشفاف | ترقق شريطي في المنطقة المحيطية السفلية |
| شذوذ بيترز | عتامة قرصية مركزية في القرنية. شديد |
| ندبة القرنية | تاريخ إصابة أو عدوى |
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”إدارة الأطفال: الوقاية من الغمش
Section titled “إدارة الأطفال: الوقاية من الغمش”نظرًا لأن PKC غالبًا ما يكون أحادي العين ويمكن أن يسبب غمشًا تفاوتيًا بسبب اللابؤرية أو غمش الحرمان الشكلي بسبب عتامة القرنية، فإن الوقاية من الغمش هي الأهم في حالات الأطفال.
- علاج إغلاق العين السليمة: أساس علاج الغمش
- نظارات تصحيح الانكسار / العدسات اللاصقة الصلبة: تصحيح اللابؤرية
- إعطاء موسعات الحدقة: محاولة تأمين مسار الضوء عندما تعيق عتامة القرنية المحور البصري
إدارة البالغين
Section titled “إدارة البالغين”في البالغين، يكون تصحيح النظر باستخدام النظارات و/أو العدسات اللاصقة الصلبة هو أساس العلاج. نظرًا لأن PKC غير تقدمي بشكل عام، يمكن متابعة البالغين المصابين بـ PKC المعزول بزيارات سنوية منتظمة.
العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”إذا كان هناك عتامة قرنية كبيرة بصريًا لا تتحسن باستخدام موسعات الحدقة، يتم النظر في الجراحة.
- استئصال القزحية البصري: إنشاء مسار ضوئي لتجنب عتامة القرنية
- زرع القرنية الذاتي الدوراني: تدوير المنطقة المعتمة لوضع الجزء الشفاف على المحور البصري
- زرع القرنية النافذ (PKP): يُستخدم في حالات عتامة القرنية الشديدة
في البالغين الذين يعانون من الغمش طويل الأمد، قد يكون تحسين الرؤية محدودًا حتى بعد الجراحة، مما يتطلب تقييمًا دقيقًا.
نعم. غالبًا ما يكون PKC أحادي الجانب، ويمكن أن يسبب غمشًا تفاوتيًا بسبب اللابؤرية أو غمش الحرمان الشكلي بسبب عتامة القرنية. من المهم الكشف المبكر والعلاج بالإغلاق وتصحيح النظر لمنع الغمش. متابعة متكررة لمراقبة تقدم الغمش.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”PKC كخلل تكوين الجزء الأمامي للعين
Section titled “PKC كخلل تكوين الجزء الأمامي للعين”الفيزيولوجيا المرضية الدقيقة لـ PKC غير معروفة، ولكن بناءً على النتائج النسيجية والسريرية، يُعتقد أنها تحدث نتيجة لخلل تكوين الجزء الأمامي للعين. يُقترح أنها قد تكون أشد أشكال شذوذ بيترز خفيفة، وقد تم اقتراح آليتين تطوريتين.
- تأخر انفصال العدسة عن الأديم الظاهر السطحي: عدم قدرة الحويصلة العدسية على الانفصال طبيعيًا عن الأديم الظاهر السطحي يؤدي إلى تشوه في السطح الخلفي للقرنية
- هجرة غير طبيعية للأديم المتوسط (خلايا العرف العصبي): تؤدي هجرة غير طبيعية لخلايا العرف العصبي التي تشكل البطانة الغشائية للقرنية وغشاء ديسيميه إلى تشوه بنيوي في الجزء الخلفي من القرنية
تم الإبلاغ عن مضاعفات جهازية مثل الشفة المشقوقة والحنك المشقوق وتشوهات الجهاز البولي التناسلي في كل من الحالات العائلية والمتفرقة، مما يشير إلى احتمال وجود عيوب واسعة النطاق في التطور الجنيني أو نمو الجنين المبكر.
آلية PKC المكتسبة
Section titled “آلية PKC المكتسبة”في المرضى الذين لديهم تاريخ من إصابة العين، يُعتقد أن تدمير الطبقات الداخلية للقرنية يؤدي إلى تلف موضعي في غشاء ديسيميه والبطانة الغشائية للقرنية، وأن إعادة البناء النسيجي اللاحقة تؤدي إلى انحناء غير طبيعي للسطح الخلفي للقرنية.
النتائج النسيجية
Section titled “النتائج النسيجية”في المناطق الرقيقة، تم الإبلاغ عن تشوهات متنوعة في غشاء ديسيميه.
- غشاء ديسيميه: كولاجين غير منتظم ومتباعد على نطاق واسع، ونطاقات غير طبيعية، وبنية متعددة الطبقات. يكون غشاء ديسيميه عمومًا سليمًا، ولكن قد تظهر تمزقات صغيرة أو نتوءات زجاجية
- البطانة الغشائية للقرنية: عادة ما تكون سليمة، ولكن في بعض الأحيان توجد قطرات القرنية (guttae)
- غشاء بومان: تم تأكيد مناطق مستبدلة بكولاجين غير منتظم أو خلايا ليفية بواسطة المجهر الإلكتروني
- الغشاء القاعدي للظهارة: يصبح غير منتظم وقد يصاحبه تشوهات في طبقة الخلايا القاعدية
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
- Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.