後圓錐角膜
一目了然的重點
Section titled “一目了然的重點”1. 什麼是後圓錐角膜？
Section titled “1. 什麼是後圓錐角膜？”後圓錐角膜（PKC）是一種罕見的角膜疾病，特徵為角膜後表面曲率增大。大多數病例為先天性、單眼、散發性。許多病例伴有角膜基質混濁。
PKC有以下兩種亞型：
- 全面性後圓錐角膜（keratoconus posticus generalis）：整個角膜後表面受影響。
- 局限型後圓錐角膜（keratoconus posticus circumscriptus）：異常為局部性。進一步細分為中央型、旁中央型或周邊型。
已有一些家族性病例報告，常呈體染色體顯性遺傳。家族性PKC可能伴有唇裂/顎裂、蹼狀頸、肢體缺損、泌尿生殖器異常等全身異常。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”通常無症狀。部分患者可能自覺患眼長期視力下降。成人常在定期眼科檢查中偶然發現。若兒童期肉眼可見角膜混濁，則早期發現。
- 角膜後表面凹陷：後表面曲率局部或整體增加，伴角膜變薄
- 角膜基質混濁：可能是最顯著的臨床特徵
- 角膜後表面色素沉著：與凹陷部位相關
- 角膜前表面正常：前表面臨床外觀正常，是PKC的特徵
- 眼部併發症：可能伴有視神經盤缺損、先天性白內障等
- 角膜地形圖異常：局部中央型PKC表現為角膜前表面變陡，周邊型PKC表現為角膜前表面變平
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”先天性PKC
Section titled “先天性PKC”先天性PKC被認為由眼前段發育異常引起。可能為Peters異常的最輕微形式。由於為散發性，尚未確定已知風險因素。
家族性PKC呈體染色體顯性遺傳，但尚未確定特定致病基因座。可能伴有唇顎裂、蹼狀頸、肢體缺損、泌尿生殖器異常等全身異常，提示胚胎發育期廣泛發育異常參與。
後天性PKC
Section titled “後天性PKC”有眼外傷病史的患者可能發生後天性PKC。角膜內層的破壞導致Descemet膜和角膜內皮的局部損傷，隨後組織重塑導致後天性PKC。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”- 裂隙燈顯微鏡檢查：確認角膜後表面凹陷和基質混濁。角膜前表面通常看起來正常。
- 眼前段光學同調斷層掃描（OCT）：觀察角膜的橫斷面結構。可定量評估旁中央變薄和後表面陡峭化。
- 角膜地形圖/ Scheimpflug斷層掃描：評估角膜前表面和後表面的曲率。後表面曲率異常對PKC的診斷很重要1)。
- 角膜厚度測量：定量變薄程度。
- 超音波生物顯微鏡（UBM）：輔助評估角膜深層和隅角結構。
- 隅角鏡檢查：檢查是否存在虹膜角膜粘連。
如果懷疑合併全身異常，應考慮全身評估和臨床檢查，如甲狀腺功能檢查。
| 疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 圓錐角膜 | 角膜前表面向前突出。進行性。 |
| 透明性邊緣變性 | 下方周邊部帶狀變薄 |
| 彼得斯異常 | 角膜中央盤狀混濁。嚴重。 |
| 角膜疤痕 | 外傷或感染史 |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”兒童管理：弱視預防
Section titled “兒童管理：弱視預防”PKC常為單眼性，可因散光導致不等視弱視，或因角膜混濁導致形覺剝奪弱視，因此兒童病例中弱視預防最為重要。
在成人中，治療的核心是透過屈光矯正眼鏡和/或硬式隱形眼鏡進行矯正。由於PKC通常為非進行性，患有孤立性PKC的成人可每年定期追蹤一次。
當存在散瞳藥無法改善的視覺顯著性角膜混濁時，考慮手術。
在長期弱視的成人中，即使手術，視力改善也可能有限，需要謹慎判斷。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”作為前節發育異常的PKC
Section titled “作為前節發育異常的PKC”PKC的確切病理生理學尚不清楚，但組織學和臨床發現表明它是前節發育異常的結果。有學者提出它可能是Peters異常最輕微的形式，並提出了兩種胚胎學機制。
- 表面外胚層與水晶體分離延遲：水晶體泡未能從表面外胚層正常分離，導致角膜後表面形成異常。
- 中胚層（神經嵴細胞）異常遷移：形成角膜內皮和Descemet膜的神經嵴細胞遷移異常，導致角膜後部結構異常。
唇裂/顎裂和泌尿生殖器異常等全身併發症在家族性和散發性病例中均有報告，提示可能源於胚胎或早期胎兒發育的廣泛缺陷。
後天性PKC的機轉
Section titled “後天性PKC的機轉”在有眼外傷史的患者中，角膜內層的破壞被認為會導致Descemet膜和角膜內皮的局部損傷，隨後組織重塑導致角膜後表面曲率異常。
在變薄的區域，Descemet膜有多種異常報告。
- Descemet膜：觀察到無序、間距寬的膠原、異常條帶和多層結構。Descemet膜通常完整，但可能出現小斷裂或透明隆起。
- 角膜內皮：通常完整，但偶爾可見滴狀角膜（guttae）。
- Bowman層：電鏡證實存在被不規則排列的膠原和纖維母細胞取代的區域。
- 上皮基底膜：可能變得無序，伴有基底細胞層異常。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
- Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.