โรคกระจกตารูปกรวยด้านหลัง

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

โรคกระจกตาผิดปกติแต่กำเนิดที่พบได้ยาก โดยมีความโค้งของผิวกระจกตาด้านหลังเพิ่มขึ้น
มีสองชนิดย่อย: ชนิดทั่วทั้งแผ่น (generalis) และชนิดเฉพาะที่ (circumscriptus)
มักเป็นข้างเดียวและเกิดแบบประปราย มักมีขุ่นของเนื้อกระจกตาร่วมด้วย
เป็นรูปแบบหนึ่งของความผิดปกติของการสร้างส่วนหน้าของตา ถือเป็นชนิดที่รุนแรงน้อยที่สุดของปีเตอร์สอะโนมาลี
โดยทั่วไปไม่ลุกลาม การพยากรณ์โรคทางสายตามักดี
ในเด็ก การป้องกันภาวะตาขี้เกียจสำคัญที่สุด ในผู้ใหญ่ การแก้ไขค่าสายตาเป็นหลักของการรักษา

1. โรคกระจกตาทรงกรวยด้านหลังคืออะไร

โรคกระจกตาทรงกรวยด้านหลัง (PKC) เป็นโรคกระจกตาที่พบได้ยาก โดยมีความโค้งของผิวกระจกตาด้านหลังเพิ่มขึ้น ในกรณีส่วนใหญ่ เกิดขึ้นแต่กำเนิด เป็นข้างเดียว และเกิดแบบประปราย หลายกรณีมีขุ่นของเนื้อกระจกตาร่วมด้วย

PKC มีสองชนิดย่อยดังนี้:

กระจกตาทรงกรวยด้านหลังชนิดทั่วทั้งแผ่น (keratoconus posticus generalis): ผิวกระจกตาด้านหลังทั้งหมดได้รับผลกระทบ
กระจกตาทรงกรวยด้านหลังชนิดเฉพาะที่ (keratoconus posticus circumscriptus): ความผิดปกติเป็นเฉพาะที่ แบ่งย่อยเป็นชนิดกลางตา ใกล้กลางตา หรือรอบนอก

มีรายงานกรณีในครอบครัวบางกรณี มักมีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ PKC ในครอบครัวอาจมีความผิดปกติของระบบอื่นร่วมด้วย เช่น ปากแหว่งเพดานโหว่ คอเป็นแผ่นพับ แขนขาบกพร่อง และความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะ

Q โรคกระจกตาทรงกรวยด้านหลังแตกต่างจากโรคกระจกตาทรงกรวยทั่วไปอย่างไร

โรคกระจกตาทรงกรวยทั่วไปเป็นโรคที่ลุกลาม โดยผิวกระจกตาด้านหน้ายื่นออกมาด้านหน้าเป็นรูปกรวย เริ่มในวัยรุ่นและหยุดลุกลามเมื่ออายุประมาณ 30 ปี โรคกระจกตาทรงกรวยด้านหลังเป็นโรคแต่กำเนิดที่มีความโค้งของผิวกระจกตาด้านหลังเพิ่มขึ้น มักไม่ลุกลามและเป็นข้างเดียว ในโรคกระจกตาทรงกรวยทั่วไป ผิวกระจกตาด้านหน้าผิดปกติ ในขณะที่ PKC ผิวกระจกตาด้านหน้ามักดูปกติทางคลินิก

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้

มักไม่มีอาการ ผู้ป่วยอาจรู้สึกว่าการมองเห็นลดลงเป็นเวลานานในตาข้างที่ได้รับผลกระทบ ในผู้ใหญ่ อาจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจตาเป็นประจำ หากความขุ่นของกระจกตามองเห็นได้ด้วยตาเปล่าตั้งแต่วัยเด็ก จะตรวจพบได้เร็ว

อาการแสดงทางคลินิก

รอยบุ๋มที่ผิวด้านหลังของกระจกตา: ความโค้งด้านหลังเพิ่มขึ้นเฉพาะที่หรือทั้งหมด ร่วมกับกระจกตาบางลง
ความขุ่นของสโตรมาของกระจกตา: อาจเป็นลักษณะทางคลินิกที่เด่นชัดที่สุด
การสะสมของเม็ดสีที่ผิวด้านหลังของกระจกตา: พบร่วมกับบริเวณรอยบุ๋ม
ผิวด้านหน้าของกระจกตาปกติ: ลักษณะเฉพาะของ PKC คือผิวด้านหน้าดูปกติทางคลินิก
ภาวะแทรกซ้อนทางตา: อาจพบร่วมกับคอโลโบมาของหัวประสาทตา ต้อกระจกแต่กำเนิด เป็นต้น
ความผิดปกติในการวิเคราะห์รูปทรงกระจกตา: ใน PKC ชนิดกลางเฉพาะที่ พบว่าผิวด้านหน้าของกระจกตาโค้งมากขึ้น ใน PKC ชนิดรอบนอก พบว่าผิวด้านหน้าแบนลง

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

PKC แต่กำเนิด

PKC แต่กำเนิดเชื่อว่าเกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาส่วนหน้าของดวงตา มีข้อเสนอว่าอาจเป็นรูปแบบที่เล็กน้อยที่สุดของปีเตอร์สอะโนมาลี เนื่องจากเป็นแบบประปราย จึงยังไม่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงที่ทราบ

PKC ในครอบครัวมีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมอลโดมิแนนต์ แต่ยังไม่มีการระบุตำแหน่งยีนที่จำเพาะ อาจพบร่วมกับความผิดปกติทั่วร่างกาย เช่น ปากแหว่งเพดานโหว่ คอเป็นพังผืด แขนขาขาด ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะ ซึ่งบ่งชี้ถึงความผิดปกติของการพัฒนาที่กว้างขวางในช่วงตัวอ่อน

PKC ที่ได้มา

ผู้ป่วยที่มีประวัติการบาดเจ็บที่ตาอาจเกิด PKC ที่ได้มาภายหลัง การทำลายชั้นในของกระจกตาทำให้เกิดความเสียหายเฉพาะที่ต่อเยื่อหุ้มเดสเซเมทและเอ็นโดทีเลียมของกระจกตา และการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ในภายหลังเชื่อว่านำไปสู่ PKC ที่ได้มา

โรคกระจกตาทรงกรวยด้านหลังมักเป็นข้างเดียว และอาจทำให้เกิดภาวะตามัว (ตาขี้เกียจ) ในเด็ก หากคุณเห็นความขุ่นสีขาวในตาของเด็ก หรือมีความแตกต่างของความคมชัดในการมองเห็นระหว่างสองตา โปรดปรึกษาจักษุแพทย์แต่เนิ่นๆ การตรวจพบแต่เนิ่นๆ และการรักษาที่เหมาะสมสามารถป้องกันภาวะตามัวได้

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การประเมินพื้นฐาน

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (Slit-lamp): เพื่อยืนยันการมีรอยบุ๋มที่ผิวด้านหลังของกระจกตาและความขุ่นของสโตรมา ผิวด้านหน้ากระจกตามักจะดูปกติ
การถ่ายภาพตัดขวางด้วยแสง (OCT) ของส่วนหน้า: เพื่อสังเกตโครงสร้างภาคตัดขวางของกระจกตา สามารถประเมินการบางลงบริเวณพาราเซนทรัลและความโค้งด้านหลังที่เพิ่มขึ้นในเชิงปริมาณ
การวิเคราะห์รูปทรงกระจกตา (Topography) / การถ่ายภาพโทโมกราฟีแบบ Scheimpflug: เพื่อประเมินความโค้งของผิวด้านหน้าและด้านหลังของกระจกตา ความผิดปกติของความโค้งด้านหลังมีความสำคัญต่อการวินิจฉัย PKC¹⁾
การวัดความหนากระจกตา: เพื่อวัดระดับการบางลง
กล้องจุลทรรศน์อัลตราซาวนด์ (UBM): ใช้เป็นเครื่องมือเสริมเพื่อประเมินชั้นลึกของกระจกตาและโครงสร้างมุม
การตรวจมุมตา: เพื่อตรวจสอบการมีพังผืดยึดระหว่างม่านตากับกระจกตา

หากสงสัยว่ามีความผิดปกติของระบบร่างกาย ควรพิจารณาการประเมินทั่วร่างกายและการตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น การตรวจการทำงานของต่อมไทรอยด์

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค	จุดที่ใช้แยกโรค
โรคกระจกตารูปกรวย	การโป่งออกด้านหน้าของกระจกตา. ดำเนินไปเรื่อยๆ
โรคกระจกตาเสื่อมขอบใส	การบางเป็นแถบที่บริเวณรอบนอกด้านล่าง
ความผิดปกติของปีเตอร์ส	ความขุ่นเป็นแผ่นกลมตรงกลางกระจกตา. รุนแรง
แผลเป็นที่กระจกตา	ประวัติการบาดเจ็บหรือการติดเชื้อ

5. การรักษามาตรฐาน

การจัดการในเด็ก: การป้องกันภาวะตาขี้เกียจ

PKC มักเป็นข้างเดียวและอาจทำให้เกิดภาวะตาขี้เกียจจากสายตาต่างกันเนื่องจากสายตาเอียง หรือภาวะตาขี้เกียจจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่างเนื่องจากกระจกตาขุ่น ดังนั้นการป้องกันภาวะตาขี้เกียจจึงสำคัญที่สุดในผู้ป่วยเด็ก

การปิดตาข้างดี: พื้นฐานของการรักษาภาวะตาขี้เกียจ
แว่นสายตาแก้ไขค่าสายตา / คอนแทคเลนส์ชนิดแข็ง: แก้ไขสายตาเอียง
การให้ยาหยอดตาขยายม่านตา: พยายามรักษาทางเดินแสงหากกระจกตาขุ่นกั้นแนวแกนการมองเห็น

การจัดการในผู้ใหญ่

ในผู้ใหญ่ การแก้ไขสายตาด้วยแว่นตาและ/หรือคอนแทคเลนส์ชนิดแข็งเป็นหลักของการรักษา เนื่องจาก PKC โดยทั่วไปไม่มีการดำเนินโรค ผู้ใหญ่ที่มี PKC แบบเดี่ยวสามารถติดตามผลด้วยการตรวจประจำปีได้

การรักษาโดยการผ่าตัด

หากมีต้อกระจกที่กระจกตาที่มีความสำคัญทางการมองเห็นซึ่งไม่ดีขึ้นด้วยยาหยอดขยายม่านตา จะพิจารณาการผ่าตัด

การตัดม่านตาออกเพื่อการมองเห็น: สร้างทางเดินแสงเพื่อหลีกเลี่ยงความขุ่นของกระจกตา
การปลูกถ่ายกระจกตาหมุนด้วยตนเอง: หมุนบริเวณที่ขุ่นเพื่อวางส่วนใสบนแกนการมองเห็น
การปลูกถ่ายกระจกตาแบบทะลุทะลวง (PKP): บ่งชี้ในกรณีกระจกตาขุ่นรุนแรง

ในผู้ใหญ่ที่มีภาวะตาขี้เกียจเป็นเวลานาน การมองเห็นอาจดีขึ้นอย่างจำกัดแม้หลังการผ่าตัด จึงจำเป็นต้องประเมินอย่างรอบคอบ

เมื่อผู้ป่วย PKC เข้ารับการผ่าตัดต้อกระจก ความโค้งที่ผิดปกติของผิวด้านหลังกระจกตาอาจทำให้ค่ากำลังหักเหรวมของกระจกตาสูงเกินไป กรุณาวัดความโค้งของทั้งผิวหน้าและผิวหลังกระจกตาก่อนการผ่าตัดและรวมไว้ในการคำนวณกำลังเลนส์แก้วตาเทียม ซึ่งสำคัญเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะสายตายาวโดยไม่คาดคิดหลังการผ่าตัด

Q ภาวะกระจกตารูปกรวยด้านหลังในเด็กสามารถทำให้เกิดภาวะตาขี้เกียจได้หรือไม่?

ได้ PKC มักเป็นข้างเดียว และสามารถทำให้เกิดภาวะตาขี้เกียจจากสายตาต่างกันเนื่องจากสายตาเอียง หรือภาวะตาขี้เกียจจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่างเนื่องจากกระจกตาขุ่น การตรวจพบแต่เนิ่นๆ และการรักษาด้วยการปิดตาและการแก้ไขสายตาเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันภาวะตาขี้เกียจ การติดตามผลบ่อยครั้งเพื่อติดตามการดำเนินของภาวะตาขี้เกียจ

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

PKC ในฐานะความผิดปกติของการสร้างส่วนหน้าของตา

พยาธิสรีรวิทยาที่แน่นอนของ PKC ยังไม่ทราบ แต่จากผลการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาและทางคลินิก เชื่อว่าเกิดขึ้นจากความผิดปกติของการสร้างส่วนหน้าของตา มีการเสนอว่าอาจเป็นรูปแบบที่อ่อนที่สุดของความผิดปกติของปีเตอร์ส และมีการเสนอกลไกทางเอ็มบริโอวิทยาสองประการ

ความล่าช้าในการแยกเลนส์จากเอ็กโทเดิร์มผิวหนัง: การที่ถุงเลนส์ไม่สามารถแยกตัวจากเอ็กโทเดิร์มผิวหนังได้ตามปกติ ทำให้เกิดความผิดปกติที่ผิวด้านหลังของกระจกตา
การย้ายถิ่นที่ผิดปกติของเมโซเดิร์ม (เซลล์นิวรัลครีสต์): การย้ายถิ่นที่ผิดปกติของเซลล์นิวรัลครีสต์ซึ่งสร้างเอนโดทีเลียมกระจกตาและเยื่อหุ้มเดสเซเมท ทำให้เกิดความผิดปกติทางโครงสร้างที่ส่วนหลังของกระจกตา

ภาวะแทรกซ้อนทางระบบ เช่น ปากแหว่ง เพดานโหว่ และความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะ ได้รับการรายงานทั้งในกรณีครอบครัวและกรณีประปราย ซึ่งบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของความบกพร่องอย่างกว้างขวางในการพัฒนาของตัวอ่อนหรือการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ระยะแรก

กลไกของ PKC ที่ได้มา

ในผู้ป่วยที่มีประวัติการบาดเจ็บที่ตา เชื่อว่าการทำลายชั้นในของกระจกตาทำให้เกิดความเสียหายเฉพาะที่ต่อเยื่อหุ้มเดสเซเมทและเอนโดทีเลียมกระจกตา และการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ในภายหลังทำให้เกิดความโค้งผิดปกติของผิวด้านหลังกระจกตา

ผลการตรวจทางจุลกายวิภาค

ในบริเวณที่บางลง มีรายงานความผิดปกติต่างๆ ของเยื่อหุ้มเดสเซเมท

เยื่อหุ้มเดสเซเมท: คอลลาเจนที่ไม่เป็นระเบียบและมีระยะห่างกว้าง แถบที่ผิดปกติ และโครงสร้างหลายชั้น โดยทั่วไปเยื่อหุ้มเดสเซเมทยังคงสมบูรณ์ แต่อาจพบรอยฉีกขาดเล็กน้อยหรือส่วนนูนไฮยาลิน
เอนโดทีเลียมกระจกตา: โดยปกติยังคงสมบูรณ์ แต่บางครั้งพบ guttae
เยื่อหุ้มโบว์แมน: บริเวณที่ถูกแทนที่ด้วยคอลลาเจนที่ไม่เป็นระเบียบหรือไฟโบรบลาสต์ได้รับการยืนยันด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
เยื่อฐานเยื่อบุผิว: ไม่เป็นระเบียบ และอาจมีความผิดปกติร่วมด้วยในชั้นเซลล์ฐาน

8. เอกสารอ้างอิง

American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.