पोस्टीरियर केराटोकोनस

एक नज़र में मुख्य बिंदु

कॉर्निया की पिछली सतह की वक्रता में वृद्धि द्वारा विशेषता एक दुर्लभ जन्मजात कॉर्नियल रोग
दो उपप्रकार हैं: सामान्यीकृत (generalis) और स्थानीयकृत (circumscriptus)
आमतौर पर एकतरफा और छिटपुट, अक्सर कॉर्नियल स्ट्रोमल अपारदर्शिता के साथ
पूर्वकाल खंड डिसजेनेसिस का एक रूप, पीटर्स असामान्यता का सबसे हल्का रूप माना जाता है
आमतौर पर गैर-प्रगतिशील, दृश्य रोग का निदान अक्सर अच्छा होता है
बच्चों में एम्ब्लियोपिया की रोकथाम सबसे महत्वपूर्ण है; वयस्कों में अपवर्तक सुधार उपचार का मुख्य आधार है

1. पोस्टीरियर केराटोकोनस क्या है?

पोस्टीरियर केराटोकोनस (PKC) एक दुर्लभ कॉर्नियल रोग है जो कॉर्निया की पिछली सतह की वक्रता में वृद्धि द्वारा विशेषता है। अधिकांश मामलों में, यह जन्मजात, एकतरफा और छिटपुट रूप से होता है। कई मामलों में कॉर्नियल स्ट्रोमल अपारदर्शिता होती है।

PKC के दो उपप्रकार हैं:

सामान्यीकृत पोस्टीरियर केराटोकोनस (keratoconus posticus generalis) : कॉर्निया की पूरी पिछली सतह प्रभावित होती है
स्थानीयकृत पोस्टीरियर केराटोकोनस (keratoconus posticus circumscriptus) : असामान्यता स्थानीयकृत होती है। इसे केंद्रीय, पैरासेंट्रल या परिधीय में उपवर्गीकृत किया जाता है

कुछ पारिवारिक मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, अक्सर ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम पैटर्न के साथ। पारिवारिक PKC फांक होंठ/तालु, गर्दन का पंख, अंग विच्छेदन और मूत्रजननांगी असामान्यताओं जैसी प्रणालीगत असामान्यताओं से जुड़ा हो सकता है।

Q पोस्टीरियर केराटोकोनस और सामान्य केराटोकोनस में क्या अंतर है?

सामान्य केराटोकोनस एक प्रगतिशील बीमारी है जिसमें कॉर्निया की सामने की सतह शंक्वाकार रूप से आगे की ओर उभरी होती है, जो किशोरावस्था में शुरू होती है और 30 वर्ष की आयु तक बढ़ना बंद हो जाती है। पोस्टीरियर केराटोकोनस एक जन्मजात बीमारी है जिसमें कॉर्निया की पिछली सतह की वक्रता बढ़ जाती है, आमतौर पर गैर-प्रगतिशील और एकतरफा। सामान्य केराटोकोनस में कॉर्निया की सामने की सतह असामान्य होती है, जबकि PKC में सामने की सतह अक्सर चिकित्सकीय रूप से सामान्य दिखती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

अक्सर कोई लक्षण नहीं होते। रोगी को प्रभावित आंख में लंबे समय तक दृष्टि कम होने का अनुभव हो सकता है। वयस्कों में, यह नियमित नेत्र जांच के दौरान संयोग से पाया जा सकता है। यदि बचपन से कॉर्नियल अपारदर्शिता नग्न आंखों से दिखाई देती है, तो इसका जल्दी पता लग जाता है।

नैदानिक निष्कर्ष

कॉर्निया की पिछली सतह का धंसना : पिछली वक्रता स्थानीय या समग्र रूप से बढ़ जाती है, जिसमें कॉर्निया का पतला होना शामिल है।
कॉर्नियल स्ट्रोमा का धुंधलापन : यह सबसे नैदानिक रूप से स्पष्ट विशेषता हो सकती है।
कॉर्निया की पिछली सतह पर वर्णक जमाव : धंसने वाले क्षेत्र से संबंधित पाया जाता है।
कॉर्निया की सामने की सतह का सामान्य दिखना : सामने की सतह नैदानिक रूप से सामान्य दिखती है, जो PKC की विशेषता है।
नेत्र संबंधी जटिलताएँ : ऑप्टिक डिस्क कोलोबोमा, जन्मजात मोतियाबिंद आदि के साथ हो सकता है।
कॉर्नियल टोपोग्राफी में असामान्यता : स्थानीय केंद्रीय PKC में कॉर्निया की सामने की सतह का तीव्र होना, परिधीय PKC में सामने की सतह का चपटा होना पाया जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

जन्मजात PKC

जन्मजात PKC पूर्वकाल खंड विकास संबंधी असामान्यता के परिणामस्वरूप होता है। यह पीटर्स असामान्यता का सबसे हल्का रूप हो सकता है। छिटपुट होने के कारण, कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं पहचाना गया है।

पारिवारिक PKC ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम पैटर्न दिखाता है, लेकिन कोई विशिष्ट कारण जीन स्थान की पहचान नहीं की गई है। यह फांक होंठ/तालु, पंखदार गर्दन, अंग की कमी, मूत्रजननांगी असामान्यताएं जैसी प्रणालीगत असामान्यताओं के साथ हो सकता है, जो भ्रूण विकास के दौरान व्यापक डिसप्लेसिया का सुझाव देता है।

अधिग्रहित PKC

आँख में चोट के इतिहास वाले रोगियों में अधिग्रहित PKC हो सकता है। माना जाता है कि कॉर्निया की आंतरिक परतों का विनाश डेसीमेट झिल्ली और कॉर्नियल एंडोथेलियम को स्थानीय क्षति पहुँचाता है, और बाद में ऊतक पुनर्निर्माण अधिग्रहित PKC की ओर ले जाता है।

पोस्टीरियर केराटोकोनस अक्सर एक आँख में होता है और बच्चों में एम्ब्लियोपिया का कारण बन सकता है। यदि आपके बच्चे की आँख में सफेद धुंधलापन दिखाई देता है या दोनों आँखों की दृष्टि में अंतर है, तो जल्दी से किसी नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें। शीघ्र निदान और उचित उपचार से एम्ब्लियोपिया को रोका जा सकता है।

4. निदान और जाँच के तरीके

मूल्यांकन

स्लिट लैम्प परीक्षण : कॉर्निया की पिछली सतह पर गड्ढा और स्ट्रोमल धुंधलापन की पुष्टि करता है। कॉर्निया की सामने की सतह अक्सर सामान्य दिखती है।
पूर्व खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : कॉर्निया की अनुप्रस्थ संरचना का निरीक्षण करती है। पैरासेंट्रल पतलेपन और पिछली सतह की तीव्रता का मात्रात्मक मूल्यांकन कर सकती है।
कॉर्नियल आकार विश्लेषण (टोपोग्राफी) / शेम्पफ्लग टोमोग्राफी : कॉर्निया की आगे और पीछे की सतहों की वक्रता का मूल्यांकन करती है। पिछली सतह की वक्रता में असामान्यताएँ PKC के निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं¹⁾।
कॉर्नियल मोटाई माप : पतलेपन की डिग्री को मापता है।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) : कॉर्निया की गहरी परतों और कोण संरचना के मूल्यांकन में सहायक रूप से उपयोग किया जाता है।
कोण परीक्षण : आइरिस-कॉर्नियल आसंजन की उपस्थिति की जाँच करता है।

यदि प्रणालीगत असामान्यताओं के साथ जुड़ाव का संदेह है, तो प्रणालीगत मूल्यांकन और थायरॉइड फंक्शन परीक्षण जैसे नैदानिक परीक्षणों पर विचार करें।

विभेदक निदान

रोग	विभेदक निदान के बिंदु
कीटोकोनस (शंक्वाकार कॉर्निया)	कॉर्निया के अग्र भाग का आगे की ओर उभार। प्रगतिशील
पेलुसिड मार्जिनल कॉर्नियल डिजनरेशन	निचले परिधीय भाग में बैंड के आकार का पतलापन
पीटर्स असामान्यता	कॉर्निया के केंद्र में डिस्क के आकार का धुंधलापन। गंभीर
कॉर्नियल निशान	आघात या संक्रमण का इतिहास

5. मानक उपचार

बच्चों का प्रबंधन: एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख) की रोकथाम

PKC अक्सर एकतरफा होता है और दृष्टिवैषम्य के कारण एनिसोमेट्रोपिक एम्ब्लियोपिया या कॉर्नियल अपारदर्शिता के कारण फॉर्म डेप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया का कारण बन सकता है। इसलिए, बच्चों में एम्ब्लियोपिया की रोकथाम सर्वोपरि है।

स्वस्थ आँख का अवरोधन (ऑक्लूजन) : एम्ब्लियोपिया उपचार का आधार
दृष्टि सुधार चश्मा / हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस : दृष्टिवैषम्य का सुधार
साइक्लोप्लेजिक (पुतली फैलाने वाली) दवाएँ : जब कॉर्नियल अपारदर्शिता दृश्य अक्ष को अवरुद्ध करती है तो प्रकाश पथ सुनिश्चित करने का प्रयास

वयस्कों का प्रबंधन

वयस्कों में, चश्मे और/या हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस द्वारा सुधार उपचार का मुख्य आधार है। चूंकि PKC आमतौर पर गैर-प्रगतिशील होता है, पृथक PKC वाले वयस्कों की वार्षिक जांच से निगरानी की जा सकती है।

शल्य चिकित्सा उपचार

यदि पुतली फैलाने वाली दवाओं से सुधार न होने वाली दृष्टिगत रूप से महत्वपूर्ण कॉर्नियल अपारदर्शिता हो, तो सर्जरी पर विचार किया जाता है।

ऑप्टिकल आइरिडेक्टॉमी : कॉर्नियल अपारदर्शिता से बचकर प्रकाश पथ बनाना
रोटेटरी कॉर्नियल ऑटोग्राफ्ट : अपारदर्शिता वाले क्षेत्र को घुमाकर पारदर्शी भाग को दृश्य अक्ष पर रखना
पूर्ण मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण (PKP) : गंभीर कॉर्नियल अपारदर्शिता के मामलों में संकेतित

लंबे समय से एम्ब्लियोपिया वाले वयस्कों में, सर्जरी के बाद दृष्टि सुधार सीमित हो सकता है, सावधानीपूर्वक मूल्यांकन आवश्यक है।

जब PKC रोगी मोतियाबिंद सर्जरी कराते हैं, तो कॉर्निया की पिछली सतह की असामान्य वक्रता के कारण कुल कॉर्नियल अपवर्तक शक्ति का अधिक आकलन हो सकता है। शल्य चिकित्सा से पहले कॉर्निया की आगे और पीछे दोनों सतहों की वक्रता मापें और इंट्राओकुलर लेंस शक्ति गणना में शामिल करें। यह अप्रत्याशित पोस्टऑपरेटिव हाइपरोपिया से बचने के लिए महत्वपूर्ण है।

Q क्या बच्चों में पोस्टीरियर केराटोकोनस एम्ब्लियोपिया का कारण बन सकता है?

हाँ। PKC अक्सर एकतरफा होता है और दृष्टिवैषम्य के कारण एनिसोमेट्रोपिक एम्ब्लियोपिया या कॉर्नियल अपारदर्शिता के कारण फॉर्म डेप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया का कारण बन सकता है। प्रारंभिक पहचान और ऑक्लूजन थेरेपी तथा अपवर्तक सुधार द्वारा एम्ब्लियोपिया को रोकना महत्वपूर्ण है। बार-बार अनुवर्ती कार्रवाई से एम्ब्लियोपिया की प्रगति की निगरानी की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

पूर्वकाल खंड विकास संबंधी असामान्यता के रूप में PKC

PKC का सटीक पैथोफिजियोलॉजी अज्ञात है, लेकिन हिस्टोलॉजिकल और नैदानिक निष्कर्ष बताते हैं कि यह पूर्वकाल खंड विकास संबंधी असामान्यता के परिणामस्वरूप होता है। यह सुझाव दिया गया है कि यह पीटर्स असामान्यता का सबसे हल्का रूप हो सकता है, और दो भ्रूणवैज्ञानिक तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं।

सतही एक्टोडर्म से लेंस का विलंबित पृथक्करण : लेंस पुटिका का सतही एक्टोडर्म से सामान्य रूप से अलग न हो पाने के कारण कॉर्निया की पिछली सतह की असामान्यता उत्पन्न होती है।
मीसोडर्म (तंत्रिका शिखा कोशिकाओं) का असामान्य प्रवास : कॉर्नियल एंडोथेलियम और डेसीमेट झिल्ली बनाने वाली तंत्रिका शिखा कोशिकाओं के प्रवास में असामान्यता के कारण कॉर्निया के पिछले भाग की संरचनात्मक असामान्यता उत्पन्न होती है।

फटे होंठ/तालु और मूत्रजननांगी असामान्यताएं जैसी प्रणालीगत जटिलताएं पारिवारिक और छिटपुट दोनों रूपों में रिपोर्ट की गई हैं, जो भ्रूण विकास या प्रारंभिक भ्रूण वृद्धि में व्यापक दोषों से उत्पन्न होने की संभावना का सुझाव देती हैं।

अधिग्रहित PKC के तंत्र

नेत्र आघात के इतिहास वाले रोगियों में, कॉर्निया की आंतरिक परतों का विनाश डेसीमेट झिल्ली और कॉर्नियल एंडोथेलियम को स्थानीय क्षति पहुंचाता है, और बाद में ऊतक पुनर्निर्माण कॉर्निया की पिछली सतह की असामान्य वक्रता उत्पन्न करता है, ऐसा माना जाता है।

ऊतकवैज्ञानिक निष्कर्ष

पतले क्षेत्रों में, डेसीमेट झिल्ली में विविध असामान्यताएं रिपोर्ट की गई हैं।

डेसीमेट झिल्ली : अव्यवस्थित और दूर-दूर कोलेजन, असामान्य बैंडिंग, बहुस्तरीय संरचना। डेसीमेट झिल्ली आमतौर पर पूर्ण होती है, लेकिन छोटे विदर या हाइलिन उभार देखे जा सकते हैं।
कॉर्नियल एंडोथेलियम : सामान्यतः पूर्ण होता है, लेकिन कभी-कभी गुट्टे (guttae) देखे जाते हैं।
बोमैन झिल्ली : अनियमित रूप से व्यवस्थित कोलेजन और फाइब्रोब्लास्ट द्वारा प्रतिस्थापित क्षेत्र इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा पुष्टि किए गए हैं।
उपकला तहखाना झिल्ली : अव्यवस्थित हो सकती है, जिसमें बेसल कोशिका परत में असामान्यताएं शामिल हो सकती हैं।

8. संदर्भ

American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.