후원추각막
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 후원추각막이란?
섹션 제목: “1. 후원추각막이란?”후원추각막(PKC)은 각막 후면의 곡률이 증가하는 것을 특징으로 하는 드문 각막 질환입니다. 대부분의 경우 선천성, 단안성, 산발성으로 발생합니다. 많은 증례에서 각막 실질 혼탁을 동반합니다.
PKC에는 다음 두 가지 아형이 있습니다.
- 전면성 후원추각막(keratoconus posticus generalis): 각막 후면 전체가 영향을 받는 경우.
- 국소성 후원추각막(keratoconus posticus circumscriptus): 이상이 국소적인 경우. 중심부, 중심주변부 또는 주변부에 국한된 것으로 세분화됩니다.
가족성 사례도 여러 보고가 있으며, 상염색체 우성 유전 양식을 보이는 경우가 많습니다. 가족성 PKC에서는 구순열/구개열, 익상경, 사지 결손, 비뇨생식기 이상 등의 전신 이상을 동반할 수 있습니다.
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”무증상인 경우가 많습니다. 일부 환자는 환측 눈의 장기적인 시력 저하를 자각할 수 있습니다. 성인에서는 정기적인 안과 검진에서 우연히 발견되기도 합니다. 소아기부터 각막 혼탁이 육안으로 확인되는 경우 조기에 발견됩니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”- 각막 후면 함몰: 후면 곡률이 국소적 또는 전체적으로 증가하고 각막이 얇아집니다.
- 각막 실질 혼탁: 임상적으로 가장 두드러진 특징일 수 있습니다.
- 각막 후면 색소 침착: 함몰 부위와 관련하여 나타납니다.
- 각막 전면 정상 소견: 전면이 임상적으로 정상으로 보이는 것이 PKC의 특징입니다.
- 안 합병증: 시신경 유두 결손, 선천 백내장 등을 동반할 수 있습니다.
- 각막 형태 분석 이상: 국소적 중심성 PKC에서는 각막 전면의 급경사, 주변부 PKC에서는 각막 전면의 편평화가 나타납니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”선천성 PKC
섹션 제목: “선천성 PKC”선천성 PKC는 전안부 형성 이상의 결과로 발생하는 것으로 생각됩니다. Peters 이상의 가장 경미한 형태일 가능성이 제시되었습니다. 산발적으로 발생하므로 알려진 위험 요인은 확인되지 않았습니다.
가족성 PKC는 상염색체 우성 유전 양상을 보이지만 특정 원인 유전자 좌위는 확인되지 않았습니다. 구순구개열, 익상경, 사지 결손, 비뇨생식기 이상 등의 전신 이상을 동반할 수 있으며, 이는 배 발생기의 광범위한 형성 이상이 관여함을 시사합니다.
후천성 PKC
섹션 제목: “후천성 PKC”안외상 병력이 있는 환자에서 후천성 PKC가 발생할 수 있습니다. 각막 내층의 파괴가 데스메막과 각막 내피의 국소적 손상을 초래하고, 이후 조직 재구성이 후천성 PKC로 이어지는 것으로 생각됩니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”기본 평가
섹션 제목: “기본 평가”- 세극등 현미경 검사: 각막 후면의 함몰과 실질 혼탁을 확인합니다. 각막 전면은 정상으로 보이는 경우가 많습니다.
- 전안부 빛간섭단층촬영(OCT): 각막의 단면 구조를 관찰합니다. 중심부 주변의 얇아짐과 후면 급경사를 정량적으로 평가할 수 있습니다.
- 각막 지형도/샤임플러그 단층촬영: 각막 전면 및 후면의 곡률을 평가합니다. 후면 곡률 이상이 PKC 진단에 중요합니다1).
- 각막 두께 측정: 얇아짐의 정도를 정량화합니다.
- 초음파 생체현미경(UBM): 각막 심부 및 전방각 구조 평가에 보조적으로 사용합니다.
- 전방각경 검사: 홍채각막 유착의 유무를 확인합니다.
전신 이상의 동반이 의심되는 경우 전신 평가 및 갑상선 기능 검사 등의 임상 검사도 고려합니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”| 질환 | 감별 포인트 |
|---|---|
| 원추각막 | 각막 전면의 전방 돌출. 진행성. |
| 투명성 주변부 변성 | 하측 주변부의 대상(帶狀) 얇아짐 |
| 피터스 이상 | 각막 중앙의 원반 모양 혼탁. 중증. |
| 각막 반흔 | 외상 또는 감염 병력 |
5. 표준적 치료법
섹션 제목: “5. 표준적 치료법”소아 관리: 약시 예방
섹션 제목: “소아 관리: 약시 예방”PKC는 종종 단안성이며, 난시로 인한 부등시 약시나 각막 혼탁으로 인한 형태 시각 차단 약시를 유발할 수 있으므로 소아에서는 약시 예방이 가장 중요합니다.
성인 관리
섹션 제목: “성인 관리”성인에서는 굴절교정 안경 및/또는 하드 콘택트렌즈를 통한 교정이 치료의 중심이 됩니다. PKC는 일반적으로 비진행성이므로, 단독 PKC를 가진 성인은 연 1회 정기 검진으로 경과 관찰이 가능합니다.
수술적 치료
섹션 제목: “수술적 치료”산동제로 개선되지 않는 시각적으로 심각한 각막 혼탁이 있는 경우 수술이 고려됩니다.
- 광학적 홍채절제술: 각막 혼탁을 회피하여 광로를 확보합니다.
- 회전 각막 자가이식술: 혼탁 부위를 회전하여 투명 부위를 시축에 배치합니다.
- 전층 각막이식술(PKP): 각막 혼탁이 심한 경우 적응됩니다.
장기간의 약시를 가진 성인에서는 수술을 해도 시력 개선이 제한적일 수 있으므로 신중한 판단이 필요합니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”전안부 형성이상으로서의 PKC
섹션 제목: “전안부 형성이상으로서의 PKC”PKC의 정확한 병태생리는 알려져 있지 않지만, 조직학적 및 임상적 소견으로 볼 때 전안부 형성이상의 결과로 발생한다고 생각됩니다. Peters 이상의 가장 경미한 형태일 가능성이 제시되었으며, 다음과 같은 두 가지 발생학적 기전이 제안되었습니다.
- 표면외배엽에서 수정체 분리 지연: 수정체 소포가 표면외배엽에서 정상적으로 분리되지 못하여 각막 후면 형성 이상이 발생합니다.
- 중배엽(신경능선 세포)의 비정상적 이동: 각막 내피와 데스메막을 형성하는 신경능선 세포의 이동 이상으로 각막 후부 구조 이상이 발생합니다.
구순열/구개열 및 비뇨생식기 이상과 같은 전신 합병증은 가족성 및 산발성 사례 모두에서 보고되었으며, 이는 배아 또는 초기 태아 발달의 광범위한 결함에서 비롯될 가능성을 시사합니다.
후천성 PKC의 기전
섹션 제목: “후천성 PKC의 기전”안외상 병력이 있는 환자에서 각막 내층의 파괴가 데스메막과 각막 내피의 국소적 손상을 초래하고, 이후 조직 재구성이 각막 후면의 비정상적인 곡률을 초래하는 것으로 생각됩니다.
조직학적 소견
섹션 제목: “조직학적 소견”얇아진 부위에서는 데스메막에 다양한 이상이 보고되었습니다.
- 데스메막: 무질서하고 간격이 넓은 콜라겐, 비정상적인 띠, 다층 구조가 관찰됩니다. 데스메막은 일반적으로 완전하지만 작은 파열이나 유리질 융기가 나타날 수 있습니다.
- 각막 내피: 일반적으로 완전하지만 때때로 구타(guttae)가 관찰됩니다.
- 보우만층: 불규칙하게 배열된 콜라겐과 섬유아세포로 대체된 영역이 전자현미경으로 확인되었습니다.
- 상피 기저막: 무질서해지고 기저 세포층에 이상을 동반할 수 있습니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
- Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.