Arka keratokonus
Bir bakışta önemli noktalar
Section titled “Bir bakışta önemli noktalar”1. Posterior Keratokonus Nedir?
Section titled “1. Posterior Keratokonus Nedir?”Posterior keratokonus (PKC), kornea arka yüzeyinin eğriliğinin artmasıyla karakterize nadir bir kornea hastalığıdır. Çoğu durumda konjenital, tek taraflı ve sporadiktir. Birçok vakada kornea stromal opasitesi eşlik eder.
PKC’nin iki alt tipi vardır:
- Yaygın posterior keratokonus (keratoconus posticus generalis): Kornea arka yüzeyinin tamamı etkilenir
- Sınırlı posterior keratokonus (keratoconus posticus circumscriptus): Anomali lokalizedir. Santral, parasantral veya periferik yerleşimli olarak alt sınıflara ayrılır
Birkaç ailesel vaka da bildirilmiştir ve çoğunlukla otozomal dominant kalıtım gösterir. Ailesel PKC’ye yarık dudak/damak, perjiyum kolli, ekstremite eksiklikleri ve genitoüriner anomaliler gibi sistemik anomaliler eşlik edebilir.
Normal keratokonus, kornea ön yüzeyinin konik olarak öne doğru çıkıntı yaptığı ilerleyici bir hastalıktır; ergenlikte başlar ve 30 yaş civarında ilerlemesi durur. Posterior keratokonus ise kornea arka yüzey eğriliğinin arttığı konjenital bir hastalıktır ve genellikle ilerleyici değildir ve tek taraflıdır. Normal keratokonusta kornea ön yüzeyi anormal iken, PKC’de kornea ön yüzeyi klinik olarak sıklıkla normal görünür.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”Çoğunlukla asemptomatiktir. Hastalıklı gözde uzun süreli görme azalması fark edilebilir. Erişkinlerde düzenli göz muayenelerinde tesadüfen saptanabilir. Çocukluktan itibaren kornea bulanıklığı çıplak gözle görülebiliyorsa erken tanı konur.
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”- Kornea arka yüzeyinde çöküntü: Arka yüzey eğriliği lokal veya genel olarak artmıştır ve kornea incelmesi eşlik eder
- Kornea stromasında bulanıklık: En belirgin klinik özellik olabilir
- Kornea arka yüzeyinde pigment birikimi: Çöküntü alanıyla ilişkili olarak görülür
- Kornea ön yüzeyinin normal bulgusu: Ön yüzey klinik olarak normal görünür, bu PKC’nin bir özelliğidir
- Göz komplikasyonları: Optik sinir başı kolobomu, konjenital katarakt vb. eşlik edebilir
- Kornea topografisinde anormallik: Lokal santral PKC’de ön yüzey dikleşmesi, periferik PKC’de ön yüzey düzleşmesi görülür
3. Nedenler ve risk faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve risk faktörleri”Konjenital PKC
Section titled “Konjenital PKC”Konjenital PKC’nin ön segment gelişim anomalisi sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Peters anomalisinin en hafif formu olabileceği öne sürülmüştür. Sporadik olduğu için bilinen bir risk faktörü tanımlanmamıştır.
Ailesel PKC otozomal dominant kalıtım gösterir ancak spesifik bir gen lokusu tanımlanmamıştır. Yarık dudak-damak, perde boyun, ekstremite eksikliği, genitoüriner anomali gibi sistemik anomaliler eşlik edebilir; bu da embriyonik dönemde yaygın bir gelişim anomalisini düşündürür.
Edinsel PKC
Section titled “Edinsel PKC”Göz travması öyküsü olan hastalarda edinsel PKC gelişebilir. Korneanın iç katmanlarının yıkımının Descemet membranı ve kornea endotelinde lokal hasara yol açtığı ve ardından doku yeniden yapılanmasının edinsel PKC’ye neden olduğu düşünülmektedir.
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”Temel değerlendirme
Section titled “Temel değerlendirme”- Yarık lamba biyomikroskopisi: Kornea arka yüzeyinde çöküntü ve stromada bulanıklığı doğrular. Kornea ön yüzeyi genellikle normal görünür.
- Ön segment optik koherens tomografi (OCT): Korneanın kesitsel yapısını inceler. Parasantral incelme ve arka yüzey dikleşmesini kantitatif olarak değerlendirebilir.
- Kornea topografisi / Scheimpflug tomografi: Kornea ön ve arka yüzey eğriliklerini değerlendirir. Arka yüzey eğriliğindeki anormallik PKC tanısı için önemlidir1).
- Kornea kalınlık ölçümü: İncelme derecesini kantitatif olarak belirler.
- Ultrason biyomikroskopi (UBM): Kornea derin katmanları ve açı yapılarının değerlendirilmesinde yardımcı olarak kullanılır.
- Açı muayenesi: İridokorneal yapışıklıkların varlığını kontrol eder.
Sistemik anormalliklerden şüpheleniliyorsa, sistemik değerlendirme ve tiroid fonksiyon testleri gibi klinik testler de düşünülmelidir.
Ayırıcı tanı
Section titled “Ayırıcı tanı”| Hastalık | Ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Keratoconus | Kornea ön yüzeyinde öne doğru çıkıntı. İlerleyici |
| Pellücid marjinal kornea dejenerasyonu | Alt periferde bant şeklinde incelme |
| Peters anomalisi | Kornea merkezinde diskoid opasite. Şiddetli |
| Kornea skarı | Travma veya enfeksiyon öyküsü |
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”Çocuklarda yönetim: Ambliyopi önleme
Section titled “Çocuklarda yönetim: Ambliyopi önleme”PKC sıklıkla tek taraflıdır ve astigmata bağlı anizometropik ambliyopi veya kornea opasitesine bağlı form deprivasyon ambliyopsisine neden olabilir; bu nedenle çocuklarda ambliyopinin önlenmesi en önemli konudur.
- Sağlam gözün kapatılması: Ambliyopi tedavisinin temeli
- Refraktif düzeltme gözlüğü veya sert kontakt lens: Astigmatın düzeltilmesi
- Sikloplejik ilaç uygulaması: Kornea opasitesi görsel ekseni kapatıyorsa optik yolun sağlanması denenir
Erişkinlerde yönetim
Section titled “Erişkinlerde yönetim”Erişkinlerde, gözlük ve/veya sert kontakt lenslerle düzeltme tedavinin temelini oluşturur. PKC genellikle ilerleyici olmadığından, izole PKC’li erişkinler yılda bir kez rutin muayene ile takip edilebilir.
Cerrahi Tedavi
Section titled “Cerrahi Tedavi”Görsel olarak anlamlı ve midriyatiklerle düzelmeyen kornea opasitesi varlığında cerrahi düşünülür.
- Optik iridektomi: Kornea opasitesini atlayarak ışık yolu oluşturma
- Rotasyonel otogreft: Opak alanın döndürülerek saydam kısmın görsel aksa yerleştirilmesi
- Tam kat kornea nakli (PKP): Şiddetli kornea opasitesi durumunda endikedir
Uzun süreli ambliyopisi olan erişkinlerde cerrahi sonrası görme iyileşmesi sınırlı olabilir ve dikkatli değerlendirme gereklidir.
Evet. PKC sıklıkla tek taraflıdır ve astigmata bağlı anizometropik ambliyopi veya kornea opasitesine bağlı form deprivasyon ambliyopsisine neden olabilir. Erken tanı ve kapama tedavisi ile refraktif düzeltme ambliyopiyi önlemede önemlidir. Sık takip ile ambliyopinin ilerlemesi izlenmelidir.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Ön Segment Disgenezisi Olarak PKC
Section titled “Ön Segment Disgenezisi Olarak PKC”PKC’nin kesin patofizyolojisi bilinmemekle birlikte, histolojik ve klinik bulgular ön segment disgenezisi sonucu oluştuğunu düşündürmektedir. Peters anomalisinin en hafif formu olabileceği öne sürülmüş olup, aşağıdaki iki embriyolojik mekanizma ileri sürülmüştür.
- Lensin yüzey ektodermden ayrılmasında gecikme: Lens kesesinin yüzey ektodermden normal şekilde ayrılamaması, kornea arka yüzeyinde anormalliğe yol açar
- Mezodermin (nöral krest hücreleri) anormal göçü: Kornea endoteli ve Descemet membranını oluşturan nöral krest hücrelerinin anormal göçü, kornea arka kısmında yapısal anormalliğe neden olur
Yarık dudak/damak ve genitoüriner anormallikler gibi sistemik komplikasyonlar hem ailesel hem de sporadik vakalarda bildirilmiştir ve bu durum, embriyonik gelişim veya erken fetal büyümedeki yaygın bir defekte bağlı olabileceğini düşündürmektedir.
Edinsel PKC’nin Mekanizması
Section titled “Edinsel PKC’nin Mekanizması”Göz travması öyküsü olan hastalarda, korneanın iç katmanlarının tahribatı, Descemet membranı ve kornea endotelinde lokal hasara yol açar ve ardından doku yeniden yapılanmasının kornea arka yüzeyinde anormal eğriliğe neden olduğu düşünülmektedir.
Histolojik Bulgular
Section titled “Histolojik Bulgular”İncelmiş bölgelerde, Descemet membranında çeşitli anormallikler bildirilmiştir.
- Descemet membranı: Düzensiz, geniş aralıklı kollajen, anormal bantlanma ve çok katmanlı yapı görülür. Descemet membranı genellikle bütündür ancak küçük yırtıklar veya hyalin kabarıklıklar olabilir
- Kornea endoteli: Genellikle bütündür ancak bazen guttae (damla kornea) görülür
- Bowman membranı: Düzensiz kollajen ve fibroblastlarla yer değiştirmiş alanlar elektron mikroskobunda doğrulanmıştır
- Epitel bazal membranı: Düzensizleşir ve bazal hücre tabakasında anormallikler eşlik edebilir
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
- Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.