قوز قرنیه خلفی
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. قوز قرنیه خلفی چیست؟
Section titled “1. قوز قرنیه خلفی چیست؟”قوز قرنیه خلفی (PKC) یک بیماری نادر قرنیه است که با افزایش انحنای سطح پشتی قرنیه مشخص میشود. در بیشتر موارد، مادرزادی، یکطرفه و پراکنده است. بسیاری از موارد با کدورت استرومای قرنیه همراه هستند.
PKC دارای دو زیرگروه زیر است:
- قوز قرنیه خلفی منتشر (keratoconus posticus generalis): کل سطح پشتی قرنیه تحت تأثیر قرار میگیرد
- قوز قرنیه خلفی موضعی (keratoconus posticus circumscriptus): ناهنجاری موضعی است. به زیرگروههای مرکزی، پارامرکزی یا محیطی تقسیم میشود
چند مورد خانوادگی نیز گزارش شده است که اغلب الگوی توارث اتوزومال غالب دارند. PKC خانوادگی ممکن است با ناهنجاریهای سیستمیک مانند شکاف لب و کام، گردن بالدار، نقص اندام و ناهنجاریهای دستگاه تناسلی-ادراری همراه باشد.
قوز قرنیه معمولی یک بیماری پیشرونده است که در آن سطح قدامی قرنیه به شکل مخروطی به جلو برجسته میشود و در نوجوانی شروع شده و در حدود 30 سالگی متوقف میشود. قوز قرنیه خلفی یک بیماری مادرزادی با افزایش انحنای سطح پشتی قرنیه است که معمولاً غیرپیشرونده و یکطرفه است. در قوز قرنیه معمولی سطح قدامی قرنیه غیرطبیعی است، در حالی که در PKC سطح قدامی قرنیه اغلب از نظر بالینی طبیعی به نظر میرسد.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”اغلب بدون علامت است. ممکن است بیمار کاهش تدریجی بینایی در چشم مبتلا را طی مدت طولانی احساس کند. در بزرگسالان، گاهی به طور تصادفی در معاینات دورهای چشم کشف میشود. اگر کدورت قرنیه از دوران کودکی قابل مشاهده باشد، زودتر تشخیص داده میشود.
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”- فرورفتگی سطح خلفی قرنیه: انحنای سطح خلفی به صورت موضعی یا عمومی افزایش یافته و با نازک شدن قرنیه همراه است
- کدورت استرومای قرنیه: ممکن است برجستهترین ویژگی بالینی باشد
- رسوب رنگدانه در سطح خلفی قرنیه: مرتبط با ناحیه فرورفتگی مشاهده میشود
- یافته طبیعی سطح قدامی قرنیه: سطح قدامی از نظر بالینی طبیعی به نظر میرسد که از ویژگیهای PKC است
- عوارض چشمی: ممکن است با کولوبوم عصب بینایی، آب مروارید مادرزادی و غیره همراه باشد
- ناهنجاری در آنالیز شکل قرنیه: در PKC مرکزی موضعی، شیب سطح قدامی افزایش و در PKC محیطی، شیب سطح قدامی کاهش مییابد
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”PKC مادرزادی
Section titled “PKC مادرزادی”PKC مادرزادی در نتیجه ناهنجاری رشد بخش قدامی چشم ایجاد میشود. احتمال دارد که خفیفترین شکل ناهنجاری Peters باشد. از آنجا که پراکنده است، هیچ عامل خطر شناختهشدهای شناسایی نشده است.
PKC خانوادگی الگوی توارث اتوزومال غالب را نشان میدهد، اما جایگاه ژنی خاصی شناسایی نشده است. ممکن است با ناهنجاریهای سیستمیک مانند شکاف لب و کام، گردن بالدار، نقص اندام و ناهنجاریهای دستگاه تناسلی-ادراری همراه باشد که نشاندهنده ناهنجاری گسترده در دوره جنینی است.
PKC اکتسابی
Section titled “PKC اکتسابی”در بیمارانی که سابقه ترومای چشمی دارند، ممکن است قوز قرنیه اکتسابی (PKC) ایجاد شود. تصور میشود که تخریب لایههای داخلی قرنیه منجر به آسیب موضعی به غشای دسمه و اندوتلیوم قرنیه میشود و بازسازی بافتی بعدی منجر به PKC اکتسابی میگردد.
4. تشخیص و روشهای آزمایش
Section titled “4. تشخیص و روشهای آزمایش”ارزیابی پایه
Section titled “ارزیابی پایه”- معاینه با لامپ شکاف (اسلیت لمپ): فرورفتگی سطح خلفی قرنیه و کدورت استروما را تأیید میکند. سطح قدامی قرنیه اغلب طبیعی به نظر میرسد.
- توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی (OCT): ساختار مقطعی قرنیه را مشاهده میکند. میتواند نازکشدگی پارامرکزی و شیبشدگی سطح خلفی را به صورت کمی ارزیابی کند.
- توپوگرافی قرنیه / توموگرافی شایمفلاش: انحنای سطوح قدامی و خلفی قرنیه را ارزیابی میکند. ناهنجاری انحنای سطح خلفی برای تشخیص PKC مهم است1).
- ضخامتسنجی قرنیه: میزان نازکشدگی را به صورت کمی اندازهگیری میکند.
- میکروسکوپ فراصوت زیستی (UBM): به صورت کمکی برای ارزیابی بخشهای عمقی قرنیه و ساختار زاویه استفاده میشود.
- معاینه زاویه: وجود چسبندگی عنبیه به قرنیه را بررسی میکند.
در صورت مشکوک بودن به ناهنجاریهای سیستمیک، ارزیابی سیستمیک و آزمایشهای بالینی مانند تست عملکرد تیروئید نیز در نظر گرفته میشود.
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”| بیماری | نکات افتراقی |
|---|---|
| قوز قرنیه | برآمدگی قدامی قرنیه. پیشرونده |
| دژنراسیون حاشیهای شفاف قرنیه | نازک شدن نواری در قسمت تحتانی محیطی |
| ناهنجاری پیترز | کدورت دیسکی شکل مرکز قرنیه. شدید |
| اسکار قرنیه | سابقه تروما یا عفونت |
5. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “5. روشهای درمانی استاندارد”مدیریت کودکان: پیشگیری از تنبلی چشم
Section titled “مدیریت کودکان: پیشگیری از تنبلی چشم”PKC اغلب یک طرفه است و میتواند باعث تنبلی چشم ناشی از آنیزومتروپی (آستیگماتیسم) یا تنبلی چشم ناشی از محرومیت فرم (به دلیل کدورت قرنیه) شود، بنابراین در کودکان پیشگیری از تنبلی چشم از اهمیت بالایی برخوردار است.
- پوشاندن چشم سالم: اساس درمان تنبلی چشم
- عینک اصلاحی یا لنز تماسی سخت: اصلاح آستیگماتیسم
- تجویز قطرههای گشادکننده مردمک: در صورت مسدود شدن محور بینایی توسط کدورت قرنیه، برای ایجاد مسیر نوری تلاش میشود
مدیریت بزرگسالان
Section titled “مدیریت بزرگسالان”در بزرگسالان، اصلاح با عینک و/یا لنزهای تماسی سخت، محور اصلی درمان است. از آنجایی که PKC معمولاً غیرپیشرونده است، بزرگسالان مبتلا به PKC ایزوله میتوانند با ویزیتهای سالانه تحت نظر باشند.
درمان جراحی
Section titled “درمان جراحی”در صورت وجود کدورت قرنیه قابل توجه از نظر بینایی که با داروهای گشادکننده مردمک بهبود نمییابد، جراحی در نظر گرفته میشود.
- ایریدکتومی نوری: ایجاد مسیر نوری با دور زدن کدورت قرنیه
- پیوند خودکار چرخشی قرنیه: چرخش ناحیه کدر برای قرار دادن بخش شفاف در محور بینایی
- پیوند تمام ضخامت قرنیه (PKP): در موارد کدورت شدید قرنیه اندیکاسیون دارد
در بزرگسالان با تنبلی چشم طولانیمدت، حتی پس از جراحی نیز بهبود بینایی ممکن است محدود باشد و نیاز به ارزیابی دقیق دارد.
بله. PKC اغلب یکطرفه است و میتواند باعث تنبلی چشم آنیزومتروپیک ناشی از آستیگماتیسم یا تنبلی چشم محرومیتی ناشی از کدورت قرنیه شود. تشخیص زودهنگام و درمان با پوشاندن چشم سالم و اصلاح عیوب انکساری برای پیشگیری از تنبلی چشم مهم است. پیگیری مکرر برای نظارت بر پیشرفت تنبلی چشم ضروری است.
۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز
Section titled “۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز”PKC به عنوان ناهنجاری تکاملی بخش قدامی چشم
Section titled “PKC به عنوان ناهنجاری تکاملی بخش قدامی چشم”پاتوفیزیولوژی دقیق PKC ناشناخته است، اما یافتههای بافتشناسی و بالینی نشان میدهد که در نتیجه ناهنجاری تکاملی بخش قدامی چشم ایجاد میشود. احتمال داده میشود که خفیفترین شکل ناهنجاری پیترز باشد و دو مکانیسم جنینشناسی زیر مطرح شده است.
- تاخیر در جدایش لنز از اکتودرم سطحی: ناتوانی وزیکول لنزی در جدایش طبیعی از اکتودرم سطحی منجر به ناهنجاری در سطح خلفی قرنیه میشود
- مهاجرت غیرطبیعی مزودرم (سلولهای تاج عصبی): مهاجرت غیرطبیعی سلولهای تاج عصبی که اندوتلیوم قرنیه و غشای دسمه را تشکیل میدهند، منجر به ناهنجاری ساختاری در بخش خلفی قرنیه میشود
عوارض سیستمیک مانند شکاف لب/کام و ناهنجاریهای دستگاه ادراری-تناسلی در هر دو نوع خانوادگی و پراکنده گزارش شده است که احتمال ناشی از نقص گسترده در رشد جنینی یا تکامل اولیه جنین را مطرح میکند.
مکانیسم PKC اکتسابی
Section titled “مکانیسم PKC اکتسابی”در بیماران با سابقه تروما به چشم، تخریب لایههای داخلی قرنیه منجر به آسیب موضعی به غشای دسمه و اندوتلیوم قرنیه میشود و بازسازی بافتی بعدی تصور میشود که انحنای غیرطبیعی سطح خلفی قرنیه را ایجاد میکند.
یافتههای بافتشناسی
Section titled “یافتههای بافتشناسی”در نواحی نازکشده، ناهنجاریهای متعددی در غشای دسمه گزارش شده است.
- غشای دسمه: کلاژن نامنظم با فواصل زیاد، باندینگ غیرطبیعی و ساختار چندلایه دیده میشود. غشای دسمه معمولاً کامل است اما ممکن است پارگیهای کوچک یا برجستگیهای هیالین وجود داشته باشد
- اندوتلیوم قرنیه: معمولاً کامل است اما گاهی گوتا (guttae) مشاهده میشود
- غشای بومن: نواحی جایگزین شده با کلاژن نامنظم و فیبروبلاستها در میکروسکوپ الکترونی تأیید شده است
- غشای پایه اپیتلیوم: نامنظم شده و ممکن است با ناهنجاری در لایه سلولهای پایه همراه باشد
8. منابع
Section titled “8. منابع”- American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
- Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.