Queratocono Posterior
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el queratocono posterior?
Sección titulada «1. ¿Qué es el queratocono posterior?»El queratocono posterior (PKC) es una enfermedad corneal rara caracterizada por un aumento de la curvatura de la superficie posterior de la córnea. En la mayoría de los casos, es congénito, unilateral y esporádico. Muchos casos se acompañan de opacidad del estroma corneal.
El PKC tiene los siguientes dos subtipos:
- Queratocono posterior general (keratoconus posticus generalis): Toda la superficie posterior de la córnea está afectada.
- Queratocono posterior circunscrito (keratoconus posticus circumscriptus): La anomalía es localizada. Se subclasifica en central, paracentral o periférico.
Se han reportado varios casos familiares, a menudo con un patrón de herencia autosómico dominante. El PKC familiar puede asociarse con anomalías sistémicas como labio/paladar hendido, cuello alado, defectos en extremidades y anomalías genitourinarias.
El queratocono típico es una enfermedad progresiva en la que la superficie anterior de la córnea protruye hacia adelante en forma cónica, generalmente comienza en la adolescencia y se estabiliza alrededor de los 30 años. El queratocono posterior es una enfermedad congénita con aumento de la curvatura de la superficie posterior de la córnea, típicamente no progresivo y unilateral. En el queratocono típico, la superficie anterior de la córnea es anormal, mientras que en el PKC, la superficie anterior de la córnea a menudo parece clínicamente normal.
2. Síntomas principales y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»A menudo asintomático. Algunos pacientes pueden notar una disminución de la visión a largo plazo en el ojo afectado. En adultos, puede descubrirse incidentalmente durante exámenes oculares de rutina. Si la opacidad corneal es visible a simple vista desde la infancia, se detecta tempranamente.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»- Depresión corneal posterior: Aumento localizado o global de la curvatura posterior con adelgazamiento corneal
- Opacidad del estroma corneal: Puede ser la característica clínicamente más prominente
- Pigmentación corneal posterior: Asociada al área de depresión
- Hallazgos corneales anteriores normales: La superficie anterior parece clínicamente normal, lo cual es característico de la PKC
- Complicaciones oculares: Pueden incluir coloboma del disco óptico, catarata congénita, etc.
- Anomalías en la topografía corneal: La PKC central localizada muestra un aumento de la curvatura corneal anterior, mientras que la PKC periférica muestra un aplanamiento de la córnea anterior
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»PKC congénita
Sección titulada «PKC congénita»Se cree que la PKC congénita resulta de una displasia del segmento anterior. Se ha sugerido que puede ser la forma más leve de la anomalía de Peters. Al ser esporádica, no se han identificado factores de riesgo conocidos.
La PKC familiar muestra un patrón de herencia autosómico dominante, pero no se ha identificado un locus genético causal específico. Puede asociarse con anomalías sistémicas como labio/paladar hendido, cuello alado, defectos en extremidades y anomalías genitourinarias, lo que sugiere la participación de anomalías del desarrollo generalizadas durante la embriogénesis.
PKC adquirida
Sección titulada «PKC adquirida»En pacientes con antecedentes de traumatismo ocular, puede ocurrir PKC adquirida. Se cree que la alteración de las capas internas de la córnea provoca daño localizado en la membrana de Descemet y el endotelio corneal, y la posterior remodelación tisular conduce a la PKC adquirida.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»Evaluación básica
Sección titulada «Evaluación básica»- Microscopía con lámpara de hendidura: Confirma la depresión posterior de la córnea y la opacidad del estroma. La córnea anterior a menudo parece normal.
- Tomografía de coherencia óptica del segmento anterior (OCT): Observa la estructura transversal de la córnea. Puede evaluar cuantitativamente el adelgazamiento paracentral y el aumento de la curvatura posterior.
- Topografía corneal / Tomografía Scheimpflug: Evalúa la curvatura de la córnea anterior y posterior. La curvatura posterior anormal es importante para el diagnóstico de PKC1).
- Paquimetría corneal: Cuantifica el grado de adelgazamiento.
- Microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM): Se utiliza de forma complementaria para evaluar las estructuras profundas de la córnea y el ángulo.
- Gonioscopia: Verifica la presencia de adherencias iridocorneales.
Si se sospecha una anomalía sistémica asociada, considere una evaluación sistémica y pruebas clínicas como las pruebas de función tiroidea.
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»| Enfermedad | Puntos clave de diferenciación |
|---|---|
| Queratocono | Protrusión anterior de la córnea. Progresivo. |
| Degeneración marginal pelúcida | Adelgazamiento en banda de la periferia inferior |
| Anomalía de Peters | Opacidad corneal central en disco. Grave. |
| Cicatriz corneal | Antecedentes de traumatismo o infección |
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»Manejo en niños: Prevención de ambliopía
Sección titulada «Manejo en niños: Prevención de ambliopía»La PKC suele ser unilateral y puede causar ambliopía anisometrópica por astigmatismo o ambliopía por privación de forma debido a opacidad corneal. Por lo tanto, la prevención de la ambliopía es primordial en casos pediátricos.
- Oclusión del ojo sano: Tratamiento básico para la ambliopía
- Gafas de corrección refractiva o lentes de contacto rígidas: Corrección del astigmatismo
- Administración de colirios ciclopléjicos: Intentar asegurar la vía óptica cuando la opacidad corneal obstruye el eje visual
Manejo en adultos
Sección titulada «Manejo en adultos»En adultos, el tratamiento principal es la corrección con gafas refractivas y/o lentes de contacto rígidas. Dado que la PKC generalmente no es progresiva, los adultos con PKC aislada pueden ser seguidos con visitas regulares anuales.
Tratamiento Quirúrgico
Sección titulada «Tratamiento Quirúrgico»Se considera cirugía cuando hay opacidad corneal visualmente significativa que no mejora con midriáticos.
- Iridectomía óptica: Crea una vía óptica evitando la opacidad corneal.
- Autoqueratoplastia rotacional: Rota el área opaca para colocar la parte clara en el eje visual.
- Queratoplastia penetrante (PKP): Indicada cuando la opacidad corneal es severa.
En adultos con ambliopía de larga duración, la mejora visual puede ser limitada incluso después de la cirugía, y se requiere un juicio cuidadoso.
Sí. La PKC a menudo es unilateral y puede causar ambliopía anisometrópica debido al astigmatismo o ambliopía por privación de forma debido a la opacidad corneal. La detección temprana y la terapia de oclusión/corrección refractiva son importantes para prevenir la ambliopía. Monitoree la progresión de la ambliopía con seguimientos frecuentes.
6. Fisiopatología y Mecanismos Detallados
Sección titulada «6. Fisiopatología y Mecanismos Detallados»PKC como Disgenesia del Segmento Anterior
Sección titulada «PKC como Disgenesia del Segmento Anterior»La fisiopatología exacta de la PKC es desconocida, pero los hallazgos histológicos y clínicos sugieren que resulta de una disgenesia del segmento anterior. Se ha sugerido que puede ser la forma más leve de la anomalía de Peters, y se han propuesto dos mecanismos embriológicos.
- Retraso en la separación del cristalino del ectodermo superficial: La incapacidad de la vesícula del cristalino para separarse normalmente del ectodermo superficial provoca una formación anómala de la cara posterior de la córnea.
- Migración anormal del mesodermo (células de la cresta neural): La migración anormal de las células de la cresta neural que forman el endotelio corneal y la membrana de Descemet produce anomalías estructurales en la parte posterior de la córnea.
Las complicaciones sistémicas como el labio leporino/paladar hendido y las anomalías genitourinarias se han reportado tanto en casos familiares como esporádicos, lo que sugiere un posible origen en defectos generalizados del desarrollo embrionario o fetal temprano.
Mecanismos de la PKC adquirida
Sección titulada «Mecanismos de la PKC adquirida»En pacientes con antecedentes de traumatismo ocular, se cree que la alteración de las capas internas de la córnea provoca daño localizado en la membrana de Descemet y el endotelio corneal, y la posterior remodelación tisular da lugar a una curvatura anormal de la cara posterior de la córnea.
Hallazgos histológicos
Sección titulada «Hallazgos histológicos»En las áreas adelgazadas, se han reportado diversas anomalías de la membrana de Descemet.
- Membrana de Descemet: Se observan colágeno desorganizado y espaciado, bandas anormales y estructura multicapa. La membrana de Descemet generalmente está intacta, pero pueden verse pequeñas roturas o elevaciones hialinas.
- Endotelio corneal: Generalmente intacto, pero ocasionalmente se observan guttata.
- Capa de Bowman: Se han confirmado áreas reemplazadas por colágeno dispuesto irregularmente y fibroblastos mediante microscopía electrónica.
- Membrana basal epitelial: Puede desorganizarse, con anomalías en la capa de células basales.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
- Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.