Ceratocone Posterior
Pontos-chave em resumo
Seção intitulada “Pontos-chave em resumo”1. O que é Ceratocone Posterior
Seção intitulada “1. O que é Ceratocone Posterior”O ceratocone posterior (PKC) é uma doença corneana rara caracterizada por aumento da curvatura da superfície posterior da córnea. Na maioria dos casos, é congênito, unilateral e esporádico. Muitos casos são acompanhados de opacidade do estroma corneano.
O PKC possui dois subtipos:
- Ceratocone posterior generalis (keratoconus posticus generalis): Toda a superfície posterior da córnea é afetada
- Ceratocone posterior circumscriptus (keratoconus posticus circumscriptus): A anormalidade é localizada. Subclassificado em central, paracentral ou periférico
Alguns casos familiares foram relatados, geralmente com padrão de herança autossômico dominante. O PKC familiar pode estar associado a anormalidades sistêmicas como lábio leporino e fenda palatina, pescoço alado, defeitos de membros e anormalidades urogenitais.
O ceratocone comum é uma doença progressiva na qual a superfície anterior da córnea se projeta para frente em forma de cone, surgindo na adolescência e parando de progredir por volta dos 30 anos. O ceratocone posterior é uma doença congênita com aumento da curvatura da superfície posterior da córnea, geralmente não progressivo e unilateral. No ceratocone comum, a superfície anterior da córnea é anormal, enquanto no PKC, a superfície anterior frequentemente parece normal clinicamente.
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas subjetivos
Seção intitulada “Sintomas subjetivos”Frequentemente assintomático. O paciente pode perceber diminuição da visão a longo prazo no olho afetado. Em adultos, pode ser descoberto incidentalmente durante exames oftalmológicos de rotina. Se a opacidade corneana for visível macroscopicamente desde a infância, é detectada precocemente.
Achados clínicos
Seção intitulada “Achados clínicos”- Depressão da superfície posterior da córnea: Aumento da curvatura posterior local ou total, com afinamento corneano
- Opacidade do estroma corneano: Pode ser a característica clínica mais proeminente
- Pigmentação da superfície posterior da córnea: Observada em associação com a área de depressão
- Achados normais da superfície anterior da córnea: Uma característica da PKC é que a superfície anterior parece clinicamente normal
- Complicações oculares: Pode estar associada a coloboma do nervo óptico, catarata congênita, etc.
- Anormalidades na análise topográfica da córnea: Na PKC central focal, observa-se aumento da curvatura anterior; na PKC periférica, observa-se achatamento da superfície anterior
3. Causas e fatores de risco
Seção intitulada “3. Causas e fatores de risco”PKC congênita
Seção intitulada “PKC congênita”A PKC congênita acredita-se ser resultado de uma anomalia de desenvolvimento do segmento anterior do olho. Sugere-se que possa ser a forma mais leve da anomalia de Peters. Por ser esporádica, nenhum fator de risco conhecido foi identificado.
Na PKC familiar, há um padrão de herança autossômico dominante, mas nenhum locus genético específico foi identificado. Pode estar associada a anomalias sistêmicas como lábio leporino/fenda palatina, pterígio colo, deficiência de membros, anomalias urogenitais, sugerindo envolvimento de anomalias de desenvolvimento generalizadas no período embrionário.
PKC adquirida
Seção intitulada “PKC adquirida”Pacientes com histórico de trauma ocular podem desenvolver ceratocone posterior adquirido (PKC). Acredita-se que a destruição das camadas internas da córnea leva a danos localizados na membrana de Descemet e no endotélio corneano, e a subsequente reconstrução tecidual resulta em PKC adquirido.
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”Avaliação Básica
Seção intitulada “Avaliação Básica”- Exame com lâmpada de fenda: para confirmar a presença de depressão na superfície posterior da córnea e opacidade estromal. A superfície anterior da córnea geralmente parece normal.
- Tomografia de Coerência Óptica (OCT) de segmento anterior: para observar a estrutura transversal da córnea. Pode avaliar quantitativamente o afinamento paracentral e o aumento da curvatura posterior.
- Análise da forma da córnea (topografia) / tomografia Scheimpflug: para avaliar a curvatura das superfícies anterior e posterior da córnea. Anormalidades na curvatura posterior são importantes para o diagnóstico de PKC1).
- Medição da espessura corneana: para quantificar o grau de afinamento.
- Microscopia Ultra-sônica (UBM): usada de forma auxiliar para avaliar as camadas profundas da córnea e a estrutura do ângulo.
- Exame do ângulo: para verificar a presença de sinéquias iridocorneanas.
Se houver suspeita de anormalidade sistêmica, considere avaliação sistêmica e exames laboratoriais como testes de função tireoidiana.
Diagnóstico Diferencial
Seção intitulada “Diagnóstico Diferencial”| Doença | Pontos de diferenciação |
|---|---|
| Ceratocone | Protrusão anterior da córnea. Progressivo |
| Degeneração marginal pelúcida | Afinamento em faixa na periferia inferior |
| Anomalia de Peters | Opacidade discóide central da córnea. Grave |
| Cicatriz corneana | História de trauma ou infecção |
5. Tratamento padrão
Seção intitulada “5. Tratamento padrão”Manejo infantil: Prevenção de ambliopia
Seção intitulada “Manejo infantil: Prevenção de ambliopia”A PKC é frequentemente unilateral e pode causar ambliopia anisometrópica devido ao astigmatismo ou ambliopia por privação de forma devido à opacidade corneana, portanto a prevenção da ambliopia é crucial em casos pediátricos.
- Terapia de oclusão do olho bom: Base do tratamento da ambliopia
- Óculos de correção refrativa / lentes de contato rígidas: Correção do astigmatismo
- Administração de cicloplégicos: Tentativa de garantir via óptica se a opacidade corneana obstruir o eixo visual
Manejo em adultos
Seção intitulada “Manejo em adultos”Em adultos, a correção com óculos e/ou lentes de contato rígidas é o pilar do tratamento. Como a PKC geralmente não é progressiva, adultos com PKC isolada podem ser acompanhados com consultas anuais regulares.
Tratamento Cirúrgico
Seção intitulada “Tratamento Cirúrgico”Se houver opacidade corneana visualmente significativa que não melhora com colírios midriáticos, a cirurgia é considerada.
- Iridectomia óptica: Criar um trajeto de luz para evitar a opacidade corneana
- Autoenxerto rotacional de córnea: Girar a área opaca para posicionar a parte transparente no eixo visual
- Ceratoplastia penetrante (PKP): Indicada para opacidade corneana grave
Em adultos com ambliopia de longa duração, a melhora visual pode ser limitada mesmo após a cirurgia, exigindo avaliação cuidadosa.
Sim. A PKC é frequentemente unilateral e pode causar ambliopia anisometrópica devido ao astigmatismo ou ambliopia por privação de forma devido à opacidade corneana. A detecção precoce e a terapia de oclusão e correção refrativa são importantes para prevenir a ambliopia. Acompanhamento frequente para monitorar a progressão da ambliopia.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado”PKC como Disgenesia do Segmento Anterior
Seção intitulada “PKC como Disgenesia do Segmento Anterior”A fisiopatologia exata da PKC é desconhecida, mas com base em achados histológicos e clínicos, acredita-se que ocorra como resultado de disgenesia do segmento anterior. Sugere-se que seja a forma mais leve da anomalia de Peters, e dois mecanismos embriológicos foram propostos.
- Atraso na separação do cristalino do ectoderma superficial: A incapacidade da vesícula do cristalino de se separar normalmente do ectoderma superficial resulta em anormalidade na superfície posterior da córnea
- Migração anormal do mesoderma (células da crista neural): A migração anormal das células da crista neural que formam o endotélio corneano e a membrana de Descemet resulta em anormalidade estrutural na parte posterior da córnea
Complicações sistêmicas como lábio leporino, fenda palatina e anormalidades urogenitais foram relatadas tanto em casos familiares quanto esporádicos, sugerindo a possibilidade de defeitos extensos no desenvolvimento embrionário ou no crescimento fetal inicial.
Mecanismo da PKC adquirida
Seção intitulada “Mecanismo da PKC adquirida”Em pacientes com histórico de trauma ocular, acredita-se que a destruição das camadas internas da córnea leve a danos locais na membrana de Descemet e no endotélio corneano, e a subsequente reconstrução tecidual resulte em curvatura anormal da superfície posterior da córnea.
Achados histológicos
Seção intitulada “Achados histológicos”Nas áreas afinadas, várias anormalidades na membrana de Descemet foram relatadas.
- Membrana de Descemet: Colágeno desordenado e amplamente espaçado, bandas anormais e estrutura multilamelar. A membrana de Descemet geralmente está intacta, mas pequenas rupturas ou elevações hialinas podem ser observadas
- Endotélio corneano: Geralmente intacto, mas ocasionalmente são observadas guttae
- Membrana de Bowman: Áreas substituídas por colágeno desordenado ou fibroblastos foram confirmadas por microscopia eletrônica
- Membrana basal epitelial: Torna-se desordenada e pode ser acompanhada por anormalidades na camada de células basais
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
- Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.