İçeriğe atla
Kornea ve dış göz

Korneal Keloid

Korneal keloid, kornea yüzeyinde oluşan iyi huylu, inci beyazı-gri renkli kabarık bir lezyondur. Anormal fibröz doku proliferasyonu ve düzensiz kollajen fibrilleri ile glikoprotein birikimi ile karakterizedir. Kornea epitelinde hiperplazi ve Bowman tabakasında yıkım eşlik eder.

İlk kez 1865’te Szokalski tarafından bildirilmiştir2). O zamandan beri literatürde 100’den az vaka kaydedilmiştir ve kornea hastalıkları arasında oldukça nadirdir.

  • Sekonder (Edinsel): Göz travması veya kornea cerrahisi sonrası gelişir. En sık görülen tiptir ve yaralanmadan aylar ila yıllar sonra ortaya çıkar1)
  • Primer (Konjenital): Tipik olarak konjenital hastalıklarla birliktedir. Lowe sendromu (oküloserebrorenal sendrom) ve Rubinstein-Taybi sendromu ile ilişki bildirilmiştir. Genellikle bilateraldir
  • İdiyopatik: Oküler öykü veya sistemik hastalık olmaksızın ortaya çıkan vakalar. Tanınmayan bir kornea enfeksiyonunun immün yanıtı tetiklemiş olabileceği düşünülmektedir

Erkeklerde görülme sıklığı daha yüksektir1)2). Deri keloidinden farklı olarak, ırksal bir farklılık gösterilmemiştir.

Q Korneal keloid deri keloidi ile ilişkili midir?
A

Korneal keloid ile deri keloidi arasında doğrudan bir ilişki kurulmamıştır. Rubinstein-Taybi sendromu dışında, deri keloidi öyküsü olanlarda korneal keloid gelişme riskinin arttığına dair kanıt yoktur. Aslında, deri keloidine yatkın bireylerde LASIK cerrahisi sonrası uzun dönem takipte korneal keloid gelişimi bildirilmemiştir.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”
  • Ağrısız görme azalması: Birkaç ay ila birkaç yıl içinde kademeli olarak ilerler
  • Dış görünümde değişiklik: Kornea yüzeyindeki beyaz kabarıklık bazen gözle görülebilecek kadar büyüyebilir
  • Başlangıç yaşı 2 ay ile 72 yaş arasında değişmekle birlikte, çoğu vaka 30 yaşından önce ortaya çıkar

Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

Section titled “Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)”
  • Tipik görünüm: Sınırları belirgin, düzgün yüzeyli, parlak inci beyazı kabarık opasite 1)2)
  • Neovaskülarizasyon: Çevresel korneadan lezyona doğru yeni damarlar eşlik edebilir veya etmeyebilir 1)
  • Lezyon boyutu: Küçük lezyonlardan tüm korneayı kaplayan dev lezyonlara kadar değişir

69 yaşında bir erkekte, kaynar bitkisel yağ ile kornea yanığından bir yıl sonra, alt korneada inci beyazı kabarık lezyon ve birkaç intrastromal neovaskülarizasyon gözlendi 1).

DSAEK’ten 2 yıl sonra santral korneada dev keloid gelişen 35 yaşında bir erkek hastada, UBM yüzeyden yüzeyel stromaya kadar uzanan 1300 μm kalınlığında hiperekojen lezyon gösterdi 2).

Lezyon büyükse, göz kapağının kapanmasını engelleyerek ekspozer keratopatiye neden olabilir. Ayrıca, korneanın büyük kısmını kapladığı için göz içi basıncı ölçümü ve fundus muayenesi zorlaşabilir.

Göz travması veya kornea cerrahisi keloid oluşumunu tetikleyebilir.

  • Göz travması: Tırnakla kornea hasarı, kaynar yağ sıçraması 1), göz bölgesine radyasyon
  • Kornea cerrahisi: Katarakt cerrahisi, kornea endotel transplantasyonu (DSAEK) 2), pterjiyum cerrahisi 1), vitrektomi
  • Kornea hastalıkları: Büllöz keratopati, tekrarlayan kornea üveiti

Pterjiyum cerrahisinden 30 yıl sonra ve katarakt cerrahisinden 3 yıl sonra keloid geliştiğine dair raporlar vardır; yaralanmadan başlangıca kadar geçen süre birkaç aydan on yıllara kadar değişir1).

Konjenital ve Sistemik Hastalık İlişkili

Section titled “Konjenital ve Sistemik Hastalık İlişkili”
  • Lowe sendromu (okuloserebrorenal sendrom): Nispeten yüksek sıklıkta kornea keloidi ile birlikte görülür. Sistemik anormalliklerin keloid oluşumuna katkıda bulunduğu düşünülmektedir.
  • Rubinstein-Taybi sendromu: Bilateral kornea keloidi vakaları bildirilmiştir.
  • Kızamık (rubeola): Kornea keloidi gelişimi ile ilişkili olabilir.

Kornea keloidi, geçmişte oküler travma veya sistemik hastalık olmasa bile ortaya çıkabilir. Parlak grimsi beyaz kabarık kornea kitlelerinin ayırıcı tanısında keloid kolayca dışlanmamalıdır.

Q Kornea keloidi önlenebilir mi?
A

Kornea keloidi oluşumunu kesin olarak önleyen bir yöntem bulunmamaktadır. Bununla birlikte, kornea travması veya cerrahisi sonrası uygun yara yönetimi önemlidir. Kornea keloidinin nüksünü önlemek için mitomisin C ve tranilast damlalarının kullanımı bildirilmiştir, ancak nüksü tamamen önlemek mümkün değildir. Düzenli takip önerilir.

Kornea keloidinin kesin tanısı histopatolojik inceleme ile konur. Klinik olarak keloidden şüpheleniliyorsa, standart yaklaşım hem tanı hem de tedavi amaçlı cerrahi eksizyon ve çıkarılan örneğin histolojik olarak değerlendirilmesidir.

  • Yarık lamba biyomikroskopisi: Sınırları belirgin, inci beyazı, kabarık opasite görülür
  • Ön segment OCT (AS-OCT): Epitel altından ön stromaya kadar sınırları belirgin, yüksek yoğunluklu lezyon gösterir1). Arkadaki gölge nedeniyle derin yapıların detaylı incelenmesi zor olabilir2)
  • Ultrason biyomikroskopisi (UBM): Lezyonun invazyon derinliğini ve çevre yapıları değerlendirmede faydalıdır2). Çevre normal korneadan net olarak ayrılmış, yüksek yoğunluklu lezyon görülür

H&E boyama ve çevresel anterior sineşi boyaması aşağıdaki bulguları gösterir1)2).

  • Epitel: Hiperplazi, akantoz, parakeratoz
  • Bowman tabakası: Parçalanma, yıkım, kaybolma1)2)
  • Stroma: Normal katmanlı yapının kaybı, düzensiz yönlenmiş kollajen demetleri, aktif fibroblast ve miyofibroblast artışı1)2)
  • Descemet membranı: Normalden düzensiz kalınlaşmaya kadar
  • Endotel: Genellikle normal

Masson trikrom boyaması, stromadaki düzensiz kollajen demetlerini vurgulamada faydalıdır2). Kongo kırmızısı negatifliği amiloidozu dışlar2).

HastalıkAyırıcı Noktalar
Hipertrofik korneal skarTravma alanıyla sınırlı, hemen sonrasında ortaya çıkar
Korneal inklüzyon kistiHücresiz eozinofilik madde
Salzmann nodüler dejenerasyonuSınırları belirgin yarı saydam kabarıklık

Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken diğer hastalıklar: Korneal dermoid, Peters anomalisi, konjenital herediter korneal endotelyal distrofi (CHED), skuamöz hücreli karsinom, juvenil ksantogranülom, fibröz histiyositom.

Küçük ve asemptomatik lezyonlarda izlem yapılır. Cerrahi eksizyonun korneal hasarının keloidi kötüleştirme riski nedeniyle, cerrahi yalnızca görme aksının belirgin şekilde bozulduğu durumlarla sınırlandırılmalıdır. Tek başına steroid tedavisi lezyonda gerileme sağlamaz.

Yüzeyel keratektomi (SK)

Endikasyon: Yüzeyel tabakalarla sınırlı lezyonlarda ilk seçenek.

Yardımcı tedavi: %0.02 mitomisin C (MMC)‘nin 1 dakika süreyle uygulanması rapor edilmiştir.

Sonuçlar: İki sekonder keloid olgusunda SK + MMC sonrası 6 ay boyunca nüks görülmemiştir1). Ameliyat sonrası 7. günde görme keskinliği 20/20 ve 20/25’e yükselmiştir1).

Kornea Nakli

Derin Lameller Kornea Nakli (DALK): Stromanın tüm kalınlığını çıkararak, nüks nedeni olan aktif fibroblastların kalmasını önleyebilir.

Tam Kat Kornea Nakli (PKP): Endotel disfonksiyonu ile birlikte olan veya yaygın lezyonlu olgularda endikedir2).

Dikkat: DALK ve PKP sonrası nüks bildirilmiştir; sadece cerrahi yöntem seçimi nüksü tamamen önleyemez.

Nüks, kornea keloid tedavisindeki en büyük zorluktur. SK, PTK ve PKP sonrası nüks bildirilmiştir.

  • Mitomisin C: İntraoperatif yardımcı olarak kullanılır, ancak MMC sonrası nüks de bildirilmiştir
  • Tranilast damla: Fibroblastların kollajen sentezini inhibe eden bir mast hücre stabilizatörüdür. SK’ye yardımcı tedavi olarak kullanılmış ve postoperatif 12 yıl nükssüz olduğu bildirilmiştir
  • Amniyon kaplama: Anti-fibroblast ve anti-inflamatuar etkileri nedeniyle kullanılır, ancak amniyon sonrası nüks de bildirilmiştir

DSAEK sonrası gelişen dev kornea keloidine SK uygulandı, ancak kalan fibrozis ve endotel disfonksiyonu nedeniyle 3 ay sonra PKP gerekti2).

Q Kornea keloidi cerrahi ile tedavi edilir mi?
A

Yüzeyel keratektomi (SK) ve mitomisin C ile görme iyileşmesi bildirilmiş olup, 6 ay nüks olmayan vakalar vardır. Ancak keloid nüks etmeye yatkın bir hastalıktır ve postoperatif uzun süreli takip gereklidir. Lezyonun derinliği ve yaygınlığına bağlı olarak kornea nakli gerekebilir. Lütfen doktorunuzla görüşün.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”

Korneal keloidin kesin oluşum mekanizması hala bilinmemekle birlikte, korneal stromal hücrelerin fibroblast ve miyofibroblastlara dönüşerek aşırı çoğalması mekanizması güçlü bir hipotez olarak kabul edilmektedir.

Güncel veriler, hasarlı kornea epitelinden salınan sitokinlerin normal kornea onarımını bozarak fibrovasküler aşırı çoğalmaya yol açtığı teorisini desteklemektedir. Kornea perforasyonu olmayan veya iris tutulumu olmayan vakalarda da keloid oluşması bu teoriyi destekleyen kanıtlardır.

  • TGF-β1 (Transforme Edici Büyüme Faktörü Beta 1): Korneal stromal hücrelerin miyofibroblastlara dönüşümünü indükler ve α-düz kas aktin (α-SMA) ekspresyonunu artırır.
  • BMP4 (Kemik Morfogenetik Proteini 4): Yüksek seviyelerinin TGF-β sinyalini etkileyerek fibroblast proliferasyonunu aşırı uyarabileceği öne sürülmüştür.

Pterjium cerrahisi ve kaynar yağ ile kornea travması sonrası iki vakada, kalan fibroblastların aşırı aktivasyonunun keloid oluşumuna yol açtığı düşünülmektedir1). DSAEK sonrası bir vakada da greft cerrahisi ve tüp valf yeniden konumlandırmasına bağlı fibroblast aktivasyonunun neden olduğu tahmin edilmektedir2).

Patolojik bulgular keloidin evresine göre değişir.

  • Erken evre: Yeni kollajen birikimi ve anjiyogenez ile birlikte fibroblast ve miyofibroblast baskınlığı
  • Geç evre (hyalin evresi): Kollajen liflerinin yoğunlaşması, fibroblast ve damarların azalması

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri

Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri”

Yüzeyel Keratektomi + Mitomisin C Etkinliği

Section titled “Yüzeyel Keratektomi + Mitomisin C Etkinliği”

Sharifi ve ark. (2024), kaynar yağ ile kornea yanığı ve pterjium cerrahisi sonrası korneal keloid gelişen iki vakada SK + %0.02 MMC (1 dakika) uygulamıştır1). Postoperatif 7. günde görme keskinliği sırasıyla 20/20 ve 20/25’e yükselmiş ve 6 ay boyunca nüks gözlenmemiştir1).

Vera-Duarte ve ark. (2024), travma sonrası Ahmed glokom valvi yerleştirilmesi → endotel disfonksiyonu → DSAEK uygulanan 35 yaşında bir erkek hastada, DSAEK’ten 2 yıl sonra dev bir korneal keloid geliştiğini bildirdi 2). Bu, endotel kornea nakli sonrası keloid gelişiminin ilk raporudur 2). UBM ile 1300 μm kalınlığında lezyon doğrulandı ve yüzeyel keratektomi (SK) uygulandı, ancak endotel disfonksiyonu devam ettiği için 3 ay sonra penetran keratoplasti (PKP) eklendi 2).

Bu raporlar, korneal keloidin her türlü göz cerrahisi sonrası ortaya çıkabileceğini ve uzun dönem takibin önemini göstermektedir.

  1. Sharifi A, Mirshekari TR, Azh M, Sadeghi H, Akbari Z, Zand A. Secondary corneal keloid: a report of two cases. Oxford Med Case Rep. 2024;2024(9):omae105.
  1. Vera-Duarte GR, Eskenazi-Betech R, Garcia-Padilla LA, et al. Giant corneal keloid following Descemet stripping automated endothelial keratoplasty for the treatment of corneal decompensation secondary to trauma. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):404.
  1. LeMasters WC, Notz RG. Corneal keloids. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1986;38(1):286-8. PMID: 3765007.

Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.