La baja visión pediátrica se refiere a la pérdida irreversible de la visión o discapacidad visual permanente en personas menores de 21 años que no puede mejorarse con corrección refractiva, tratamiento médico o intervención quirúrgica.
Los criterios diagnósticos específicos son los siguientes.
AVMC 20/40 (0.5) o peor: Mejor agudeza visual corregida en el ojo con mejor visión
Disminución de la sensibilidad al contraste: Si la sensibilidad al contraste es inferior a 1.4 unidades logarítmicas, incluso una AVMC de 20/30 (0.6) o peor se considera baja visión
Estrechamiento del campo visual: Campo visual inferior a 20 grados
En cuanto a la epidemiología de la discapacidad visual infantil en países desarrollados, la discapacidad visual cortical/cerebral (CVI) es la causa más frecuente. Según un informe de la OMS (2001), las enfermedades del sistema nervioso central representan el 28% de la ceguera infantil en países desarrollados, y en el Reino Unido, la CVI representa hasta el 48% de la discapacidad visual grave y ceguera infantil. 2)
La discapacidad visual puede confundirse con discapacidad intelectual o trastornos del comportamiento, y un diagnóstico y apoyo tempranos y precisos influyen significativamente en los resultados del desarrollo.
Q¿A partir de qué nivel de disminución de la visión se considera baja visión pediátrica?
A
El criterio es una agudeza visual corregida (BCVA) de 20/40 (0.5) o menos en el ojo mejor. Si la sensibilidad al contraste es inferior a 1.4 unidades logarítmicas, también se considera con BCVA de 20/30 (0.6) o menos, y un campo visual de menos de 20 grados también es elegible.
Los signos de discapacidad visual varían según la edad. A continuación se muestran los principales signos por grupo de edad.
Edad
Principales signos
Nacimiento a 4 meses
Disminución de la sensibilidad a la luz brillante, reflejo de parpadeo ausente o retardado, retraso en la sonrisa social, nistagmo
5 a 8 meses
Falta de contacto visual, fijación deficiente en objetos o rostros, estrabismo
9 a 24 meses
Falta de conciencia de sus propias manos, ausencia de movimientos intencionados de manos o brazos
24 meses o más
Torpeza al gatear, sostener objetos cerca de la cara, dificultad para subir bordillos o escaleras
Edad escolar
Dificultad para leer, quejas de dolor de cabeza
Los retrasos en las habilidades motoras gruesas y finas también son pistas importantes de discapacidad visual. La dificultad para leer puede confundirse con un trastorno del aprendizaje.
Q¿Cuáles son algunos signos de baja visión en bebés y niños pequeños?
A
Desde el nacimiento hasta los 4 meses, se observa ausencia o retraso del reflejo de parpadeo y retraso en el desarrollo de la sonrisa social. A los 5-8 meses, falta de contacto visual y fijación deficiente; a los 9-24 meses, no notar las manos y falta de movimientos con propósito son signos. Los retrasos en las habilidades motoras gruesas y finas también son signos importantes que sugieren discapacidad visual.
Los hallazgos clínicos característicos de la CVI se muestran a continuación. 2)
Variabilidad de la función visual: Disminuye temporalmente debido a epilepsia o mal estado físico, causando dificultad en entornos visualmente complejos.
Efecto de aglomeración / simultanagnosia: El 41% de los niños con CVI muestran una relación de aglomeración de 2.0 (4% en niños sin CVI).
Preservación relativa de la visión cromática: Debido a la representación cromática bilateral.
Disminución de la sensibilidad al contraste: Provoca disociación entre la función visual diaria y la agudeza visual
Latencia prolongada de los movimientos oculares guiados visualmente: Retraso en sacádicos y fijación
Defectos del campo visual: Muestran patrones individuales según el sitio de la lesión
Fotofobia y mirada paradójica: Se presume que esta última se debe a daño talámico
Los trastornos de la percepción visual de alto nivel (clasificación de Dutton) incluyen trastornos del reconocimiento (prosopagnosia: 15 de 20 casos), agnosia topográfica, trastorno de la percepción de profundidad (astereocognosis), trastorno de la percepción del movimiento (acinetopsia) y simultagnosia. 2) La disfunción de la vía dorsal también puede presentarse como trastorno de integración visomotora y ataxia óptica.
La CVI es la causa más común de discapacidad visual en niños en países desarrollados. 2)
Causa más frecuente: Encefalopatía hipóxico-isquémica (especialmente en prematuros)
Otras causas: Epilepsia, hidrocefalia, traumatismos, infecciones
Mecanismo patológico: Lesión de las vías visuales posteriores al cuerpo geniculado lateral, degeneración transináptica retrógrada que afecta las vías visuales anteriores
También se presenta en algunos síndromes genéticos.
El estándar de oro es la prueba logMAR (cerca y lejos) con optotipos apropiados para la edad. La prueba con un solo optotipo puede sobreestimar la agudeza visual debido al fenómeno de apiñamiento.
0–36 meses
Tarjetas de agudeza visual de Teller: Estándar de oro. Validado incluso en niños con baja visión. Utiliza la preferencia de los bebés por los patrones de rayas (método PL).
Método de tarjetas de agudeza de rejilla (TAC, tarjeta de Cardiff): Se puede realizar fácilmente en consulta externa.
Tarjeta de puntos Morisane: Posible a partir de los 2 años aproximadamente. Se realiza a una distancia de 30 cm. Dado que los niños con discapacidad intelectual o física a menudo tienen dificultades para señalar puntos pequeños, una alternativa útil para los niños que comprenden el concepto de “cuál” es presentar tanto una tarjeta 0 como una tarjeta con un ojo y dejar que elijan.
VEP (Potencial Evocado Visual): Muestra valores más altos que la agudeza visual PL y la agudeza visual OKN, y puede evaluar directamente las respuestas de la corteza occipital. Estimaciones de agudeza visual OKN: recién nacido 20/400, 6 meses 20/100, 1 año 20/60.
4–7 años
Símbolos LEA: Aplicable a niños prelectores. Los optotipos de figuras se pueden medir desde los 2.5 a 3.5 años.
Anillo de Landolt / HOTV: Se usa en niños que están aprendiendo letras. La tasa de éxito del anillo de Landolt es del 60% a los 3 años y del 95% a los 4 años.
Tasa de logro de agudeza visual 1.0 con optotipo único: 67% a los 3 años, 75% a los 4 años, 85% a los 5 años y casi 100% a los 6 años.
Nota: Distinguir entre la agudeza visual con optotipo único y con optotipos apiñados es difícil hasta los 8–10 años (fenómeno de apiñamiento).
8–13 años
Gráfico LogMAR: El método de prueba más adecuado para este grupo de edad.
Examen de niños con nistagmo: Evaluar la agudeza visual monocular mediante desenfoque con lentes positivos u oclusión translúcida.
Consideraciones del desarrollo: La agudeza visual de cerca se desarrolla antes que la de lejos.
Q¿Cómo se mide la agudeza visual en niños con baja visión?
A
Los métodos de examen recomendados varían según la edad. Para 0–36 meses, se recomiendan las Tarjetas de Agudeza de Teller o tarjetas de rejilla; para 4–7 años, símbolos LEA o anillos de Landolt; para 8–13 años, gráficos LogMAR. Dado que la prueba con un solo optotipo sobreestima la agudeza visual, es importante utilizar métodos que mantengan el apiñamiento.
Los niños con baja visión tienen una alta frecuencia de errores refractivos, y la refracción bajo cicloplejía es particularmente importante. Debido a que los niños tienen una acomodación fuerte, es necesario realizar una refracción con agentes ciclopléjicos. La capacidad de acomodación se evalúa con retinoscopia dinámica; si hay deterioro, considere agregar corrección bifocal. También se debe considerar la protección ocular con lentes de policarbonato.
El manejo de la baja visión pediátrica requiere colaboración multidisciplinaria. Los miembros del equipo son los siguientes.
Oftalmólogo pediátrico, optometrista
Terapeuta ocupacional, terapeuta de rehabilitación visual
Entrenador en tecnología de asistencia, instructor de orientación y movilidad
Psicólogo, consejero vocacional
Q¿Qué profesionales participan en el manejo de la baja visión pediátrica?
A
Un equipo multidisciplinario centrado en un oftalmólogo pediátrico y optometrista, que incluye terapeutas ocupacionales, terapeutas de rehabilitación visual, entrenadores en tecnología de asistencia, instructores de orientación y movilidad, psicólogos y consejeros vocacionales, está involucrado. Es importante brindar un apoyo integral adaptado a la etapa de desarrollo y al entorno de vida del niño.
Ayudas para baja visión (ayudas para visión de cerca)
Magnificadores de circuito cerrado de televisión (CCTV): Muestran imágenes ampliadas en una pantalla. Ofrecen el mayor aumento pero son costosos.
Aplicaciones para teléfonos inteligentes y tecnología de IA: Utilizan asistentes de voz como Siri y Alexa.
Audiolibros, lectores de pantalla y conversión de voz a texto: Apoyo para dificultades de lectura y escritura
Se ha informado que los dispositivos electrónicos de visión que proporcionan un aumento de 5 a 10 veces mejoran los resultados del aprendizaje perceptivo en niños con discapacidad visual moderada a grave. 1)
Las siguientes medidas son efectivas como apoyo adaptativo en la escuela.
Uso de libros con letra grande y utensilios de escritura con trazo grueso
Asegurar un pupitre inclinado e iluminación adecuada
Uso de tabletas y lectores de libros electrónicos
Etiquetado en braille (combinado con la colocación fija de objetos en el hogar)
En Japón, existen tres tipos de ubicaciones escolares: clases regulares, clases de necesidades especiales y escuelas de necesidades especiales. Para los niños con discapacidad visual muy grave, incluso si tienen discapacidades múltiples, es importante conectarse temprano con los servicios de consulta educativa de una escuela regional de necesidades especiales para discapacitados visuales (escuela para ciegos). Se recomienda que la información médica proporcionada a la escuela incluya detalles específicos como agudeza visual, error refractivo, necesidad y uso de gafas, presencia de estrabismo y visión binocular, movimientos oculares, campo visual, visión cromática, necesidad de protección contra la luz, necesidad de consideraciones de asiento y el tamaño de los caracteres del libro de texto.
Los niños con baja visión presentan con frecuencia problemas de salud mental. Los principales desencadenantes incluyen la reducción de la movilidad, la dependencia de los cuidadores, las limitaciones en el ocio y la disminución de las oportunidades de desarrollo social. Los síntomas en los niños pueden manifestarse como quejas físicas como dolores de cabeza, pesadillas, irritabilidad y cambios cognitivos.
Las estrategias de afrontamiento importantes incluyen el apoyo social de la familia, los maestros y los amigos, el asesoramiento profesional y la promoción de la independencia. También se recomienda la educación temprana en la autodefensa.
6. Fisiopatología y mecanismos detallados de inicio
El desarrollo visual comienza inmediatamente después del nacimiento y las funciones se adquieren por etapas.
Nacimiento a 4 meses: Adaptación a la luz, enfoque en objetos frente a los ojos
5 a 8 meses: Desarrollo de la percepción de profundidad (estereopsis), reconocimiento facial
9 a 12 meses: Coordinación ojo-mano, establecimiento de la conciencia espacial gruesa
Primeros 2 años de vida: Construcción de la capacidad para explorar objetos en el entorno
La agudeza visual de cerca se desarrolla antes que la de lejos. Las alteraciones durante este proceso de desarrollo determinan el impacto funcional de la baja visión.
Las principales características fisiopatológicas de la CVI son las siguientes. 2)
Causa más frecuente: Daño en las vías visuales posgeniculadas debido a encefalopatía hipóxico-isquémica (especialmente en prematuros)
Degeneración transináptica retrógrada: El daño en las vías visuales posteriores también afecta a las vías visuales anteriores (cuerpo geniculado lateral y células ganglionares de la retina)
Alteración predominante de la vía dorsal: La vía dorsal (vía del dónde) es más susceptible al daño que la vía ventral.
“Visión ciega”: Un fenómeno relacionado con las vías visuales extrageniculadas o la reorganización del sistema visual
Trastornos de la percepción del movimiento: Detección anormal del flujo óptico, movimiento global/biológico
En cuanto a la sensibilidad al contraste después de cataratas congénitas, se ha informado que se requiere un aumento de contraste de 1 a 1.5 unidades logarítmicas en todo el campo visual.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en etapa de investigación)
Se ha aclarado sistemáticamente que los patrones de movimiento ocular en niños con discapacidad visual difieren de los de niños con visión normal. 1)
En una revisión sistemática de alcance de Fonteyn-Vinke et al. (2022), se informó que el tiempo de reacción a estímulos visuales en niños con discapacidad visual ocular (VI) se retrasó 170±28 ms, y en niños con CVI se retrasó 232±36 ms. En niños con VI que tienen dificultades de lectura, se observan aumento en el número de fijaciones, prolongación de la duración de la fijación, reducción de la amplitud de los movimientos sacádicos y estrategias de movimiento ocular desorganizadas, mientras que los lectores normales muestran patrones de movimiento ocular similares en cada línea. También se observa un aumento del área de fijación en niños con baja visión y nistagmo. 1)
El aprendizaje perceptual está atrayendo la atención como una nueva intervención de rehabilitación para niños con discapacidad visual. 1)
Se ha informado que el entrenamiento computarizado de discriminación de letras apiñadas mejora la agudeza lectora y el tamaño crítico de impresión. En el aprendizaje perceptivo basado en papel, solo se confirmó la transferencia a la agudeza visual cercana apiñada en el grupo de entrenamiento apiñado. Mejoraron la agudeza visual cercana, la estereopsis y el apiñamiento, y los efectos se mantuvieron. El uso de dispositivos de visión electrónica (aumento de 5 a 10 veces) mejora aún más los efectos del aprendizaje perceptivo en niños con discapacidad visual moderada a grave. 1)
Entrenamiento basado en el lapso de atención visual (VAS)
Se han informado mejoras tanto en la función VAS como en el rendimiento lector en niños con disfunción VAS y dificultades lectoras. 1) El entrenamiento consta de los siguientes tres componentes.
Tarea de estimación de longitud (promoción de la atención ascendente)
Búsqueda visual y cancelación de dígitos (promoción de la modulación atencional descendente)
Seguimiento visual (mejora del control de movimientos oculares)
Se han propuesto la terapia de estimulación visual y la terapia con células madre como tratamientos para la CVI. 2) También se está investigando la posibilidad de evaluación mediante nuevas pruebas de neuroimagen como la fMRI y la resonancia magnética con tensor de difusión.
Fonteyn-Vinke A, Huurneman B, Boonstra FN. Viewing Strategies in Children With Visual Impairment and Children With Normal Vision: A Systematic Scoping Review. Front Psychol. 2022;13:898719.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65:708-724.
Kim S, Rachitskaya A, Babiuch A, Eisenberg M, Ghasia F, Sears J, et al. Characterization of pediatric low vision and socioeconomic determinants of health at an academic center: a 5-year analysis. J AAPOS. 2024;28(6):104033. PMID: 39522590.
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