Pädiatrische Sehbehinderung (Pediatric Low Vision) bezeichnet einen irreversiblen Sehverlust und eine dauerhafte Sehbeeinträchtigung bei Personen unter 21 Jahren, die durch Refraktionskorrektur, medizinische Behandlung oder chirurgischen Eingriff nicht verbessert werden kann.
Die spezifischen Diagnosekriterien sind wie folgt.
BCVA 20/40 (0,5) oder schlechter: bestkorrigierte Sehschärfe auf dem besseren Auge
Verminderte Kontrastempfindlichkeit: Wenn die Kontrastempfindlichkeit unter 1,4 Log-Einheiten liegt, gilt auch eine BCVA von 20/30 (0,6) oder schlechter als Sehbehinderung
Gesichtsfeldeinschränkung: Gesichtsfeld unter 20 Grad
Zur Epidemiologie der kindlichen Sehbehinderung in Industrieländern ist die zerebrale Sehbehinderung (CVI) als häufigste Ursache bekannt. Laut WHO-Bericht (2001) machen Erkrankungen des zentralen Nervensystems in Industrieländern 28 % der kindlichen Erblindungen aus, und in Großbritannien soll CVI bis zu 48 % der schweren kindlichen Sehbehinderungen und Erblindungen verursachen. 2)
Weitere Hauptursachen sind Nystagmus, Optikusatrophie und Optikushypoplasie. Laut IRIS-Register ist die häufigste Ursache für eine Sehschärfe unter 20/200 auf dem besseren Auge die Frühgeborenenretinopathie (ROP).
Sehbehinderung kann mit geistiger Behinderung oder Verhaltensstörungen verwechselt werden, und eine frühzeitige genaue Diagnose und Unterstützung haben einen großen Einfluss auf die Entwicklungsergebnisse.
QAb welchem Grad der Sehschwäche spricht man bei Kindern von Sehbehinderung?
A
Der Maßstab ist ein BCVA von 20/40 (0,5) oder weniger im besseren Auge. Bei einem Kontrastempfindlichkeitswert unter 1,4 Log-Einheiten gilt auch ein BCVA von 20/30 (0,6) oder weniger, und ein Gesichtsfeld unter 20 Grad ist ebenfalls betroffen.
Die Anzeichen einer Sehbehinderung variieren je nach Alter. Nachfolgend sind die wichtigsten Anzeichen nach Altersgruppen aufgeführt.
Alter
Hauptsymptome
Geburt bis 4 Monate
Verminderte Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht, fehlender oder verzögerter Lidschlussreflex, verzögerte Entwicklung des sozialen Lächelns, Nystagmus
5 bis 8 Monate
Kein Blickkontakt, unzureichende Fixierung auf Objekte oder Gesichter, Schielen
9 bis 24 Monate
Bemerkt die eigenen Hände nicht, Fehlen zielgerichteter Hand- oder Armbewegungen
24 Monate und älter
Ungeschicklichkeit beim Krabbeln, Gegenstände nah ans Gesicht halten, Schwierigkeiten beim Überwinden von Bordsteinen/Treppen
Schulalter
Leseschwierigkeiten, Klagen über Kopfschmerzen
Verzögerungen in der Grob- und Feinmotorik sind ebenfalls wichtige Hinweise auf eine Sehbehinderung. Leseschwierigkeiten können fälschlicherweise als Lernstörung angesehen werden.
QWas sind Anzeichen für eine Sehschwäche bei Säuglingen und Kleinkindern?
A
Von der Geburt bis zum 4. Monat zeigen sich ein fehlender oder verzögerter Lidschlussreflex und eine verzögerte Entwicklung des sozialen Lächelns. Im Alter von 5–8 Monaten fällt fehlender Blickkontakt und unvollständige Fixation auf. Mit 9–24 Monaten sind das Nichtbeachten der eigenen Hand und das Fehlen zielgerichteter Bewegungen Anzeichen. Verzögerungen der Grob- und Feinmotorik sind ebenfalls wichtige Hinweise auf eine Sehbehinderung.
Die charakteristischen klinischen Befunde der CVI sind im Folgenden aufgeführt. 2)
Variabilität der Sehfunktion: Vorübergehende Verschlechterung durch Epilepsie oder schlechten Gesundheitszustand, die zu Schwierigkeiten in visuell komplexen Umgebungen führt
Crowding-Effekt / Simultanagnosie : 41 % der Kinder mit CVI weisen ein Crowding-Verhältnis von 2,0 auf (bei Kindern ohne CVI sind es 4 %)
Relative Erhaltung des Farbsehens : aufgrund bilateraler Farbausprägung
Verminderte Kontrastempfindlichkeit: führt zu einer Diskrepanz zwischen alltäglicher Sehfunktion und Sehschärfe
Verlängerte Latenz visuell geführter Augenbewegungen: Verzögerung von Sakkaden und Fixation
Gesichtsfeldausfall: zeigt ein individuelles Muster entsprechend der Läsionsstelle
Photophobie und paradoxes Lichtstarren: Letzteres wird vermutlich durch eine Thalamusläsion verursacht
Zu den höheren visuellen kognitiven Störungen (Dutton-Klassifikation) gehören Erkennungsstörungen (Prosopagnosie: 15 von 20 Fällen), Orientierungsstörungen (topografische Agnosie), Tiefenwahrnehmungsstörungen (Astereognosie), Bewegungswahrnehmungsstörungen (Akinetopsie) und Simultanagnosie. 2) Als dorsale Funktionsstörung können auch visuomotorische Integrationsstörungen und optische Ataxie auftreten.
Der Goldstandard ist der logMAR-Test (Nähe und Ferne) mit altersgerechten Sehzeichen. Die Prüfung mit Einzelzeichen kann aufgrund des Crowding-Phänomens die Sehschärfe überschätzen.
0–36 Monate
Teller Acuity Cards: Goldstandard. Auch bei Kindern mit Sehbehinderung validiert. Nutzt die Vorliebe von Säuglingen für Streifenmuster (PL-Methode).
Streifen-Sehschärfekarten-Methode (TAC, Cardiff-Karte): In der Ambulanz einfach durchführbar.
Morizane-Punktkarten: Ab etwa 2 Jahren möglich. Durchführung in 30 cm Entfernung. Bei Kindern mit geistiger oder körperlicher Behinderung ist das Zeigen auf die kleinen Augen auf der Punktkarte oft schwierig. Für Kinder, die das Konzept „welches“ verstehen, ist es auch nützlich, sowohl die 0-Karte als auch die Karte mit einem Auge zu präsentieren und sie wählen zu lassen.
VEP (visuell evozierte Potenziale): Zeigt höhere Werte als PL-Sehschärfe oder OKN-Sehschärfe und kann die okzipitale kortikale Reaktion direkt bewerten. Richtwerte für OKN-Sehschärfe: Neugeborene 20/400, 6 Monate 20/100, 1 Jahr 20/60.
4–7 Jahre
LEA-Symbole : Anwendbar bei Kindern vor dem Lesenlernen. Bild- und Formtafeln können ab einem Alter von 2,5 bis 3,5 Jahren gemessen werden.
Landolt-Ring / HOTV : Verwendet bei Kindern, die Buchstaben lernen. Die Erfolgsrate des Landolt-Rings beträgt 60 % im Alter von 3 Jahren und 95 % im Alter von 4 Jahren.
Erreichen von Sehschärfe 1,0 mit Einzelzeichen : 67 % mit 3 Jahren, 75 % mit 4 Jahren, 85 % mit 5 Jahren und nahezu 100 % mit 6 Jahren.
Hinweise : Die Unterscheidung zwischen Einzelzeichen-Sehschärfe und Reihen-Sehschärfe ist bis etwa 8–10 Jahre schwierig (Crowding-Phänomen).
8–13 Jahre
LogMAR-Tafel : Optimale Untersuchungsmethode für diese Altersgruppe.
Untersuchung von Kindern mit Nystagmus: Bewertung der monokularen Sehschärfe mittels Unschärfe durch Pluslinsen oder halbtransparente Abdeckung.
Entwicklungsaspekte: Die Nahsehschärfe entwickelt sich vor der Fernsehschärfe.
QWie wird die Sehschärfe bei einem Kind mit Sehbehinderung gemessen?
A
Die empfohlenen Untersuchungsmethoden variieren je nach Alter. Für 0–36 Monate werden Teller Acuity Cards oder Streifensehtafeln empfohlen, für 4–7 Jahre LEA-Symbole oder Landolt-Ringe, für 8–13 Jahre die LogMAR-Tafel. Untersuchungen mit einem einzelnen Sehzeichen überschätzen die Sehschärfe, daher ist eine Methode, die Crowding beibehält, wichtig.
Sehbehinderte Kinder haben häufig Refraktionsanomalien, und die Refraktionsbestimmung unter Zykloplegie ist besonders wichtig. Da Kinder eine starke Akkommodation haben, ist eine Refraktionsbestimmung mit Zykloplegika erforderlich. Die Akkommodationsfähigkeit wird mittels dynamischer Skiaskopie beurteilt; bei Störungen wird die Hinzunahme einer bifokalen Korrektur erwogen. Der Schutz der Augen durch Polycarbonatgläser ist ebenfalls zu berücksichtigen.
Das Management von kindlicher Sehschwäche erfordert eine multidisziplinäre Zusammenarbeit. Das Team setzt sich wie folgt zusammen:
Kinderophthalmologe, Optometrist
Ergotherapeut, Sehrehabilitationstherapeut
Assistenztechnologie-Trainer, Mobilitätstrainer
Psychologe, Berufsberater
QWelche Fachkräfte sind an der Behandlung von Sehbehinderung bei Kindern beteiligt?
A
Ein multidisziplinäres Team bestehend aus pädiatrischen Augenärzten und Optometristen sowie Ergotherapeuten, Sehrehabilitationstherapeuten, Assistenztechnologie-Trainern, Mobilitätstrainern, Psychologen und Berufsberatern ist beteiligt. Eine umfassende Unterstützung, die auf das Entwicklungsstadium und die Lebensumgebung des Kindes abgestimmt ist, ist wichtig.
Bildschirmlesegerät (CCTV) : Zeigt mit einer Kamera aufgenommene Bilder vergrößert auf einem Bildschirm an. Bietet die höchste Vergrößerung, ist aber teuer.
Smartphone-Apps und KI-Technologie : Nutzung von Sprachassistenten wie Siri, Alexa.
Hörbücher, Bildschirmlesegeräte, Sprachausgabe : für Lese- und Schreibschwierigkeiten
Es wurde berichtet, dass eine 5- bis 10-fache Vergrößerung durch elektronische Sehhilfen die Effektivität des perzeptiven Lernens bei Kindern mit mittelschwerer bis schwerer Sehbehinderung verbessert. 1)
Folgende Unterstützungsmaßnahmen sind für die schulische Anpassung wirksam.
Verwendung von Büchern in Großdruck und dicken Stiften
Schräger Tisch und angemessene Beleuchtung
Nutzung von Tablets und E-Book-Readern
Braille-Beschriftung (kombiniert mit der Fixierung von Gegenständen zu Hause)
In Japan gibt es drei Arten von Schulbesuchsmöglichkeiten: Regelklassen, Sonderpädagogische Klassen und Sonderschulen. Bei Kindern mit sehr schwerer Sehbehinderung ist es wichtig, sie frühzeitig an die Bildungsberatung einer regionalen Sehbehindertenschule (Blindenschule) anzubinden, auch wenn sie Mehrfachbehinderungen haben. Im ärztlichen Informationsschreiben für die Schule wird empfohlen, konkrete Angaben zu machen, wie Sehschärfe, Brechkraft, Notwendigkeit und Verwendung einer Brille, Vorhandensein von Schielen und binokulares Sehen, Augenbewegungen, Gesichtsfeld, Farbsehen, Notwendigkeit von Lichtschutz, Sitzplatzanpassungen und Schriftgröße der Lehrbücher.
Kinder mit Sehbehinderung weisen häufig psychische Gesundheitsprobleme auf. Hauptauslöser sind eingeschränkte Mobilität, Abhängigkeit von Pflegepersonen, eingeschränkte Freizeitmöglichkeiten und verminderte soziale Entwicklungsmöglichkeiten. Symptome bei Kindern können sich als körperliche Symptome wie Kopfschmerzen, Albträume, Reizbarkeit und kognitive Veränderungen äußern.
Bewältigungsstrategien umfassen soziale Unterstützung durch Familie, Lehrer und Freunde, professionelle Beratung und die Förderung der Aufrechterhaltung der Selbstständigkeit. Eine frühzeitige Schulung zur Selbstvertretung (Advocacy) wird ebenfalls empfohlen.
6. Pathophysiologie und detaillierte Krankheitsmechanismen
Die wichtigsten pathophysiologischen Merkmale der CVI sind unten aufgeführt. 2)
Häufigste Ursache: Schädigung der postgenikulären Sehbahn durch hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (insbesondere bei Frühgeborenen)
Retrograde transsynaptische Degeneration: Schädigung der hinteren Sehbahn wirkt sich auch auf die vordere Sehbahn (Corpus geniculatum laterale, retinale Ganglienzellen) aus
Überwiegende Schädigung des dorsalen Pfades: Der dorsale Pfad (dorsaler Strom, Wo-Pfad) ist häufiger geschädigt als der ventrale Pfad.
„Blinder Fleck“ : Phänomen im Zusammenhang mit der extragentikulären Sehbahn oder der Reorganisation des visuellen Systems
Bewegungswahrnehmungsstörung : abnorme Detektion von optischem Fluss, globaler/biologischer Bewegung
Bei der Kontrastempfindlichkeit nach angeborenem Katarakt wurde berichtet, dass eine Kontrasterhöhung von 1 bis 1,5 Log-Einheiten über das gesamte Gesichtsfeld erforderlich ist.
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Es wurde systematisch nachgewiesen, dass sich die Augenbewegungsmuster sehbehinderter Kinder von denen normal sehender Kinder unterscheiden. 1)
In einem systematischen Scoping-Review von Fonteyn-Vinke et al. (2022) wird berichtet, dass die Reaktionszeit auf visuelle Reize bei Kindern mit okulärer Sehbehinderung (VI) um 170±28 ms und bei Kindern mit zerebraler Sehbehinderung (CVI) um 232±36 ms verzögert ist. Bei VI-Kindern mit Leseschwierigkeiten werden eine erhöhte Anzahl von Fixationen, verlängerte Fixationsdauern, verringerte Sakkadenamplituden und unorganisierte Augenbewegungsstrategien beobachtet, während normale Leser ähnliche Augenbewegungsmuster pro Zeile aufweisen. Bei Kindern mit Sehschwäche und Nystagmus wird auch eine Vergrößerung der stabilen Fixationsfläche beobachtet. 1)
Perzeptuelles Lernen wird als neue Rehabilitationsintervention bei sehbehinderten Kindern beachtet. 1)
Ein computergestütztes Training zur Diskriminierung von überfüllten Buchstaben hat eine Verbesserung der Leseleistung und der kritischen Schriftgröße gezeigt. Beim papierbasierten perzeptuellen Lernen wurde ein Transfer auf die überfüllte Nahsehschärfe nur in der überfüllten Trainingsgruppe bestätigt. Nahsehschärfe, Stereopsis und Überfüllung verbesserten sich, und die Wirkung hält an. Die Verwendung elektronischer Sehhilfen (5- bis 10-fache Vergrößerung) verbessert die perzeptuellen Lerneffekte bei Kindern mit mittelschwerer bis schwerer Sehbehinderung weiter. 1)
Training basierend auf der visuellen Aufmerksamkeitsspanne (VAS)
Bei Kindern mit VAS-Dysfunktion und Lesestörungen wurden Verbesserungen sowohl der VAS-Funktion als auch der Leseleistung berichtet. 1) Das Training besteht aus den folgenden drei Komponenten.
Längenschätzaufgabe (Förderung der Bottom-up-Aufmerksamkeit)
Visuelle Suche und Zahlenlöschung (Förderung der Top-down-Aufmerksamkeitsmodulation)
Visuelle Verfolgung (Verbesserung der Augenbewegungskontrolle)
Für die Behandlung von CVI werden visuelle Stimulationstherapie und Stammzelltherapie vorgeschlagen. 2) Auch die Möglichkeit der Beurteilung durch neue bildgebende Verfahren wie fMRT und Diffusions-Tensor-MRT wird erforscht.
Fonteyn-Vinke A, Huurneman B, Boonstra FN. Viewing Strategies in Children With Visual Impairment and Children With Normal Vision: A Systematic Scoping Review. Front Psychol. 2022;13:898719.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65:708-724.
Kim S, Rachitskaya A, Babiuch A, Eisenberg M, Ghasia F, Sears J, et al. Characterization of pediatric low vision and socioeconomic determinants of health at an academic center: a 5-year analysis. J AAPOS. 2024;28(6):104033. PMID: 39522590.
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