0~36个月
小儿低视力
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是小儿低视力?
Section titled “1. 什么是小儿低视力?”小儿低视力是指21岁以下不可逆的视力丧失或永久性视觉障碍,通过屈光矫正、内科治疗或外科干预无法改善的状态。
具体诊断标准如下。
- 最佳矫正视力(BCVA)20/40(0.5)或以下:较好眼的最佳矫正视力
- 对比敏感度下降:对比敏感度低于1.4 log单位时,即使BCVA为20/30(0.6)或以下也属于低视力
- 视野狭窄:视野小于20度
关于发达国家儿童视觉障碍的流行病学,脑性视觉障碍(cortical/cerebral visual impairment; CVI)是最常见的原因。WHO报告(2001)指出,在发达国家,中枢神经系统疾病占儿童失明的28%,在英国,CVI占严重儿童视觉障碍和失明的比例高达48%。2)
其他主要原因包括眼球震颤、视神经萎缩和视神经发育不全。根据IRIS登记数据,较好眼视力低于20/200的最常见原因是早产儿视网膜病变(ROP)。
视觉障碍可能被误认为是智力障碍或行为障碍,早期准确诊断和支持对发育结果有重大影响。
标准是较好眼的最佳矫正视力(BCVA)为20/40(0.5)或以下。如果对比敏感度低于1.4 log单位,BCVA为20/30(0.6)或以下也符合条件,视野小于20度也属于低视力。
2. 主要症状和临床发现
Section titled “2. 主要症状和临床发现”视力障碍的迹象因年龄而异。以下按年龄阶段列出主要迹象。
| 年龄 | 主要迹象 |
|---|---|
| 出生至4个月 | 对强光敏感性降低、瞬目反射缺失或延迟、社交性微笑发育延迟、眼球震颤 |
| 5至8个月 | 视线不追随、对物体或面部固视不良、斜视 |
| 9至24个月 | 未意识到自己的手、缺乏有目的的手或手臂运动 |
| 24个月或以上 | 爬行时笨拙、将物体靠近脸部、上下路缘或楼梯困难 |
| 学龄期 | 阅读困难、主诉头痛 |
粗大运动和精细运动的延迟也是视力障碍的重要线索。阅读困难可能被误认为是学习障碍。
出生至4个月时,可见瞬目反射缺失或延迟、社交性微笑发育迟缓。5-8个月时,目光不接触、固视不良;9-24个月时,不注意手部、缺乏目的性动作是征兆。粗大和精细运动发育迟缓也是提示视觉障碍的重要体征。
CVI的特征性临床所见如下所示。2)
- 视觉功能的变异性:因癫痫或身体状况不佳而暂时下降,在视觉复杂环境中出现困难。
- 拥挤效应/同时性失认:41%的CVI儿童显示拥挤比为2.0(非CVI儿童为4%)。
- 色觉的相对保留:源于双侧色觉表现。
- 对比敏感度下降:导致日常视觉功能与视力分离
- 视觉引导性眼球运动潜伏期延长:扫视和固视延迟
- 视野缺损:根据损伤部位呈现个体化模式
- 畏光和矛盾性凝视:后者推测由丘脑损伤引起
高级视觉认知障碍(Dutton分类)包括识别障碍(面容失认:20例中15例)、地形失认、深度知觉障碍(立体觉失认)、运动知觉障碍(运动盲)和同时性失认。2)背侧通路功能障碍也可表现为视觉运动整合障碍和视性共济失调。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”儿童低视力的原因多种多样。主要病因分类如下。
眼部结构异常和眼病
Section titled “眼部结构异常和眼病”遗传性和全身性综合征
Section titled “遗传性和全身性综合征”代表性综合征及其主要眼部症状如下所示。
| 综合征 | 主要眼部症状 |
|---|---|
| 莱伯先天性黑矇 | 眼球震颤、高度远视、调节能力低下、畏光 |
| 斯塔加特病 | 中心视力丧失、畏光、色觉异常、暗适应延迟 |
| 视网膜色素变性 | 夜盲、进行性周边视野受限、管状视野 |
| 全色盲 | 最佳矫正视力下降、色觉障碍、畏光、眼球震颤 |
| 眼皮肤白化病 | 视神经/中心凹发育不全、眼球震颤、斜视、畏光 |
| Axenfeld-Rieger综合征 | 瞳孔偏位、多瞳症、青光眼 |
| Bardet-Biedl综合征 | 暗适应延迟、畏光、中心视力和色觉丧失 |
| CHARGE综合征 | 脉络膜视网膜缺损、白内障、上睑下垂、斜视 |
| Hurler综合征 | 角膜混浊、视网膜色素变性、视盘水肿、青光眼 |
| Lowe综合征 | 先天性白内障、角膜瘢痕疙瘩、婴幼儿青光眼 |
| 斯蒂克勒综合征 | 玻璃体液化、视网膜裂孔/脱离、病理性近视 |
| 斯特奇-韦伯综合征 | 脉络膜血管瘤、青光眼 |
| 厄舍综合征 | 夜盲、进行性周边视野丧失 |
脑性视觉障碍(CVI)
Section titled “脑性视觉障碍(CVI)”CVI是发达国家儿童视觉障碍的最常见原因。2)
- 最常见原因:缺氧缺血性脑病(尤其是早产儿)
- 其他原因:癫痫、脑积水、外伤、感染
- 病理机制:外侧膝状体后的视觉通路损伤,逆行性跨突触变性影响前部视觉通路
- 部分遗传性综合征也可合并出现。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”详细的病史采集对于准确评估至关重要。
- 发病时间、严重程度和进展详情
- 视力障碍的家族史
- 日常活动障碍程度及心理社会影响
- 低视力辅助器具使用史
- 近距离工作和移动困难
- 儿童本人参与(自我倡导)的重要性
对于发育迟缓的儿童,选择适合其发育年龄的检查方法。
金标准是使用适合年龄的视标进行logMAR检查(近距+远距)。使用单个视标检查可能因拥挤现象而高估视力。
4~7岁
LEA符号:适用于学龄前儿童。图形视标可从2.5~3.5岁开始测量。
兰多尔特环/HOTV:用于正在学习文字的儿童。兰多尔特环的成功率在3岁时为60%,4岁时为95%。
单个视标视力1.0达标率:3岁67%,4岁75%,5岁85%,6岁接近100%。
注意事项:区分单个视标和拥挤视标视力在8~10岁前较为困难(拥挤现象)。
8~13岁
根据年龄推荐不同的检查方法。0~36个月推荐Teller视力卡或条纹视力卡法,4~7岁推荐LEA符号或兰多尔特环,8~13岁推荐LogMAR视力表。使用单一视标检查会高估视力,因此保持拥挤效应的检查方法很重要。
- 面对面视野检查:注视中心物体加周边彩色目标(适用于儿童)
- 动态视野检查(Goldmann):约6岁以上可进行。对暗点检测有优势。
- 静态自动视野检查(Humphrey、Octopus):快速且准确。
对比敏感度检查
Section titled “对比敏感度检查”这是解释视力与日常视觉功能之间差异的重要线索。
- Hiding Heidi Test:使用1.25%至100%的4个对比度级别加一张白纸,共5张。
- Pelli-Robson test:适用于年龄较大的儿童。在1米距离进行。
- 石原式检查(检测红绿色觉异常)
- Farnsworth D-15测试、MRM测试(适用于视力低下儿童)
屈光与调节能力评估
Section titled “屈光与调节能力评估”低视力儿童屈光不正的发生率很高,睫状肌麻痹下的屈光检查尤为重要。由于儿童调节力强,需要使用睫状肌麻痹剂进行屈光检查。调节能力通过动态检影评估,如有障碍,考虑增加双焦点矫正。还应考虑使用聚碳酸酯镜片保护眼睛。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”多学科团队综合管理
Section titled “多学科团队综合管理”儿童低视力的管理需要多学科协作。团队成员如下。
- 小儿眼科医生、验光师
- 作业治疗师、视觉康复治疗师
- 辅助技术培训师、定向行走训练师
- 心理师、职业咨询师
以小儿眼科医生和验光师为中心,由作业治疗师、视觉康复治疗师、辅助技术培训师、定向行走训练师、心理师和职业咨询师组成的多学科团队参与。根据儿童的发展阶段和生活环境提供全面支持非常重要。
低视力辅助器具(近用视力辅助器具)
Section titled “低视力辅助器具(近用视力辅助器具)”- 单焦点眼镜式放大镜:适用于近距离工作,但不自然的姿势可能导致姿势恶化和颈部负担。
- 手持式和台式放大镜:根据用途区分使用。
- 单筒望远镜:用于远距离视觉任务。
电子低视力设备
Section titled “电子低视力设备”- 闭路电视放大镜(CCTV):将摄像头拍摄的图像放大显示在屏幕上。可提供最高放大倍数,但成本较高。
- 智能手机应用和AI技术:利用Siri、Alexa等语音助手。
- 有声书、屏幕阅读器和语音转换:应对读写困难
据报道,电子视觉设备提供5-10倍放大,可改善中重度视力障碍儿童的知觉学习效果。1)
- 遮光镜片
- 特殊吸收滤光片和带侧护板的眼镜
日常生活和学校中的支持
Section titled “日常生活和学校中的支持”以下措施在学校适应性支持中有效。
- 使用大字课本和粗笔书写工具
- 确保倾斜课桌和适当照明
- 利用平板电脑和电子书阅读器
- 盲文标签(结合家庭物品固定放置)
在日本,就学地点有普通班级、特殊需要班级和特殊需要学校三种。对于视力障碍非常严重的儿童,即使伴有多种残疾,尽早联系当地视觉特殊需要学校(盲校)的教育咨询也很重要。建议向学校提供的医疗信息中具体包括视力、屈光度、眼镜的必要性和使用方法、斜视有无及双眼视功能、眼球运动、视野、色觉、遮光需求、座位安排需求以及教科书文字大小等。
心理社会支持
Section titled “心理社会支持”低视力儿童常出现心理健康问题。主要诱因包括活动能力下降、依赖照顾者、休闲活动受限以及社交发展机会减少。儿童的症状可能表现为头痛、噩梦、易怒和认知变化等身体症状。
应对方法包括家庭、教师和朋友的社会支持、专业咨询以及促进维持独立性。也建议早期进行自我倡导教育。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”正常视觉发育的阶段
Section titled “正常视觉发育的阶段”视觉发育从出生后立即开始,功能逐步获得。
- 出生至4个月:适应光线,聚焦眼前的物体
- 5至8个月:深度知觉(立体视觉)的发展,面部识别
- 9至12个月:手眼协调,建立粗略的空间感知
- 出生后2年内:构建探索环境中物体的能力
近视力先于远视力发育。这一发育过程中的障碍决定了低视力的功能影响。
CVI的病理生理
Section titled “CVI的病理生理”CVI的主要病理生理特征如下。2)
- 最常见原因:缺氧缺血性脑病(尤其是早产儿)导致的膝状体后视路损伤
- 逆行性跨突触变性:后部视路的损伤也影响前部视路(外侧膝状体和视网膜神经节细胞)
- 背侧通路优势损伤:背侧通路(where通路)比腹侧通路更容易受损。
- “盲视”:与膝状体外视路或视觉系统重组相关的现象
- 运动知觉障碍:光流、整体/生物运动检测异常
关于先天性白内障后的对比敏感度,有报告称整个视野需要增加1至1.5个对数单位的对比度。
7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)
Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”视觉障碍儿童的观看策略研究
Section titled “视觉障碍儿童的观看策略研究”已有系统研究表明,视觉障碍儿童的眼球运动模式与正常视力儿童不同。1)
Fonteyn-Vinke等人(2022)的系统性范围综述报告称,眼球性视觉障碍(VI)儿童对视觉刺激的反应时间延迟170±28毫秒,而CVI儿童延迟232±36毫秒。有阅读困难的VI儿童表现出固视次数增加、固视时间延长、扫视幅度减小以及无组织的眼球运动策略,而正常读者在每行中表现出相似的眼球运动模式。低视力和眼球震颤儿童还观察到固视固定面积增大。1)
知觉学习作为视觉障碍儿童的一种新型康复干预手段正受到关注。1)
计算机化的拥挤字母辨别训练已被报道可改善阅读敏锐度和临界印刷体大小。在基于纸张的知觉学习中,仅在拥挤训练组中确认了向拥挤近视力敏锐度的转移。近视力、立体视和拥挤现象得到改善,且效果持续。使用电子视觉设备(5-10倍放大)可进一步提高中度至重度视力障碍儿童的知觉学习效果。1)
基于视觉注意广度(VAS)的训练
Section titled “基于视觉注意广度(VAS)的训练”在患有VAS功能障碍和阅读障碍的儿童中,已报道VAS功能和阅读表现均有改善。1) 训练由以下三个部分组成。
- 长度估计任务(促进自下而上的注意力)
- 视觉搜索和数字删除(促进自上而下的注意力调节)
- 视觉追踪(改善眼球运动控制)
观看策略与注意网络
Section titled “观看策略与注意网络”观看策略已被证明与三个注意网络相关。1)
- 警觉网络:颜色提示辅助有效
- 定向网络:整体注视策略对表情识别和阅读有效
- 执行网络:结构化眼球运动模式训练有效
CVI管理的进展
Section titled “CVI管理的进展”针对CVI的治疗,已提出视觉刺激疗法和干细胞治疗。2)此外,利用fMRI、扩散张量MRI等新型神经影像学检查进行评估的可能性也在研究中。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”-
Fonteyn-Vinke A, Huurneman B, Boonstra FN. Viewing Strategies in Children With Visual Impairment and Children With Normal Vision: A Systematic Scoping Review. Front Psychol. 2022;13:898719.
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Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65:708-724.
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Kim S, Rachitskaya A, Babiuch A, Eisenberg M, Ghasia F, Sears J, et al. Characterization of pediatric low vision and socioeconomic determinants of health at an academic center: a 5-year analysis. J AAPOS. 2024;28(6):104033. PMID: 39522590.