소아 저시력은 21세 미만의 비가역적 시력 상실 또는 영구적 시각 장애로, 굴절 교정, 내과적 치료, 외과적 중재로 개선될 수 없는 상태를 말합니다.
구체적인 진단 기준은 다음과 같습니다.
선진국에서 소아 시각 장애의 역학에 관해서는 뇌성 시각 장애(cortical/cerebral visual impairment; CVI)가 가장 빈도가 높은 원인으로 알려져 있습니다. WHO 보고서(2001)에 따르면 선진국에서는 중추신경계 질환이 소아 실명의 28%를 차지하며, 영국에서는 CVI가 중증 소아 시각 장애 및 실명의 최대 48%를 차지하는 것으로 알려져 있습니다. 2)
기타 주요 원인으로는 안진, 시신경 위축, 시신경 형성 부전이 있습니다. IRIS 레지스트리에 따르면 좋은 쪽 눈의 시력이 20/200 미만인 가장 흔한 원인은 미숙아 망막병증(ROP)입니다.
시각 장애는 지적 장애나 행동 장애로 오해될 가능성이 있으며, 조기부터 정확한 진단과 지원이 발달 결과에 큰 영향을 미칩니다.
좋은 쪽 눈의 최대교정시력(BCVA)이 20/40(0.5) 이하인 경우가 기준입니다. 대비감도가 1.4 log 단위 미만인 경우 BCVA 20/30(0.6) 이하도 해당되며, 시야가 20도 미만인 경우도 대상이 됩니다.
시각 장애의 징후는 연령에 따라 다릅니다. 아래에 연령 단계별 주요 징후를 제시합니다.
| 연령 | 주요 징후 |
|---|---|
| 출생~4개월 | 강한 빛에 대한 민감도 저하, 눈 깜빡임 반사 결여 또는 지연, 사회적 미소 발달 지연, 안진 |
| 5~8개월 | 시선이 맞지 않음, 물체나 얼굴에 대한 주시 불량, 사시 |
| 9~24개월 | 자신의 손을 인식하지 못함, 목적 있는 손이나 팔 움직임의 부재 |
| 24개월 이상 | 기어 다닐 때 서툼, 물체를 얼굴 가까이에 가져감, 연석이나 계단 오르내리기 어려움 |
| 학령기 | 독서 어려움, 두통 호소 |
대근육 및 소근육 운동 발달 지연도 시각 장애의 중요한 단서입니다. 독서 어려움은 학습 장애로 오해될 수 있습니다.
출생4개월에는 눈 깜빡임 반사의 결여·지연 및 사회적 미소 발달 지연이 관찰됩니다. 58개월에는 시선이 맞지 않음·고정 불량, 9~24개월에는 손을 인식하지 못함·목적적 동작의 결여가 징후입니다. 대근육·미세운동의 지연도 시각 장애를 시사하는 중요한 징후입니다.
CVI에 특징적인 임상 소견은 아래와 같습니다. 2)
고차 시각 인지 장애(Dutton 분류)로는 인식 장애(얼굴 인식 불능: 20예 중 15예), 방향 감각 상실(topographic agnosia), 깊이 지각 장애(입체 감각 상실), 운동 지각 장애(운동 실인증), 동시 지각 장애(simultanagnosia)가 알려져 있습니다. 2) 등쪽 경로 기능 장애(dorsal stream dysfunction)로 시각 운동 통합 장애 및 시행성 실조(optic ataxia)가 나타날 수도 있습니다.
소아 저시력의 원인은 다양합니다. 주요 원인은 다음과 같이 분류됩니다.
대표적인 증후군과 주요 안구 증상은 다음과 같습니다.
| 증후군 | 주요 안구 증상 |
|---|---|
| 레버 선천성 흑암시 | 안진, 고도 원시, 조절 능력 저하, 눈부심 |
| 스타가르트병 | 중심 시력 상실, 눈부심, 색각 이상, 암순응 지연 |
| 망막색소변성증 | 야맹, 진행성 주변 시야 제한, 관상 시야 |
| 전색맹 | 최대교정시력 저하, 색각 장애, 눈부심, 안진 |
| 안구피부백색증 | 시신경/중심와 형성부전, 안진, 사시, 눈부심 |
| 악센펠트-리거 증후군 | 동공편위, 다동공증, 녹내장 |
| 바르데-비들 증후군 | 암순응 지연, 눈부심, 중심시력 및 색각 소실 |
| CHARGE 증후군 | 맥락망막 결손, 백내장, 안검하수, 사시 |
| 헐러 증후군 | 각막 혼탁, 망막색소변성, 시신경유두 부종, 녹내장 |
| 로우 증후군 | 선천 백내장, 각막 켈로이드, 유아 녹내장 |
| 스티클러 증후군 | 유리체 액화, 망막 열공/박리, 병적 근시 |
| 스터지-웨버 증후군 | 맥락막 혈관종, 녹내장 |
| 어셔 증후군 | 야맹증, 진행성 주변 시야 상실 |
CVI는 선진국에서 소아 시각 장애의 가장 흔한 원인입니다. 2)
정확한 평가를 위해서는 상세한 병력 청취가 필수적입니다.
발달 지연 아동의 경우 발달 연령에 적합한 검사법을 선택합니다.
표준은 연령에 적합한 시표를 사용한 logMAR 검사(근거리+원거리)입니다. 단일 시표 검사는 군집 현상으로 인해 시력을 과대평가할 수 있습니다.
0~36개월
Teller 시력 카드: 표준 검사법. 저시력 아동에서도 검증됨. 영유아가 줄무늬를 선호하는 특성(PL법)을 이용.
줄무늬 시력 카드법(TAC, Cardiff card): 외래에서 간편하게 시행 가능.
모리사네식 점 카드: 약 2세부터 가능. 30cm 거리에서 시행. 지적 장애나 지체 장애 아동은 작은 점을 가리키는 동작이 어려운 경우가 많으므로, ‘어느 쪽’ 개념을 이해하는 아동에게는 0 카드와 눈이 있는 카드를 모두 제시하여 선택하게 하는 방법도 유용함.
VEP(시각유발전위): PL 시력·OKN 시력보다 높은 값을 보이며, 후두엽 피질 반응을 직접 평가 가능. OKN 시력 기준: 신생아 20/400, 6개월 20/100, 1세 20/60.
4~7세
LEA 기호: 읽기 전 아동에게 적용. 그림 시표·도형 시표는 2.5~3.5세부터 측정 가능.
란돌트 고리/HOTV: 글자를 배우는 아동에게 사용. 란돌트 고리의 성공률은 3세 60%, 4세 95%.
글자 하나 시력 1.0 도달률: 3세 67%, 4세 75%, 5세 85%, 6세 거의 100%.
주의점: 글자 하나 시력과 글자 모음 시력의 구분은 8~10세경까지 어려움(군집 현상).
8~13세
LogMAR 차트: 이 연령대에 가장 적합한 검사법.
안진아 검사: 플러스 렌즈로 흐리게 하거나 반투명 가림으로 단안 시력을 평가합니다.
발달 고려: 근거리 시력이 원거리 시력보다 먼저 발달합니다.
연령에 따라 권장되는 검사법이 다릅니다. 036개월은 Teller Acuity Cards나 줄무늬 시력 카드법, 47세는 LEA 기호나 란돌트 고리, 8~13세는 LogMAR 차트가 권장됩니다. 단일 시표 검사는 시력을 과대평가하므로, crowding을 유지한 검사법이 중요합니다.
시력과 일상 시각 기능 간의 차이를 설명하는 중요한 단서가 됩니다.
저시력 아동은 굴절 이상의 빈도가 높아 조절 마비 상태에서의 굴절 검사가 특히 중요합니다. 소아는 조절력이 강하므로 조절 마비제를 사용한 굴절 검사가 필요합니다. 조절 능력은 동적 검영법으로 평가하며, 장애가 있는 경우 이중 초점 교정 추가를 고려합니다. 폴리카보네이트 렌즈를 통한 눈 보호도 고려해야 합니다.
소아 저시력 관리에는 다직종 협력이 필수적입니다. 팀 구성원은 다음과 같습니다.
소아안과의사와 검안사를 중심으로 작업치료사, 시각재활치료사, 보조기술 트레이너, 보행훈련사, 심리사, 직업상담사로 구성된 다학제 팀이 참여합니다. 아동의 발달 단계와 생활 환경에 맞춘 포괄적 지원이 중요합니다.
전자 시각 장치를 통한 510배 확대는 중등도중증 시각 장애 아동의 지각 학습 효과를 향상시키는 것으로 보고되었습니다. 1)
학교에서의 적응 지원으로 다음이 효과적입니다.
일본에서는 취학 장소로 일반 학급, 특수교육 학급, 특수교육 학교의 세 가지 유형이 있습니다. 시각 장애가 매우 심한 아동의 경우 중복 장애가 있더라도 지역 시각 특수교육 학교(맹학교)의 교육 상담에 조기에 연결하는 것이 중요합니다. 학교에 제공하는 진료 정보 제공서에는 시력, 굴절 도수, 안경의 필요성과 사용 방법, 사시 유무 및 양안 시 기능, 안구 운동, 시야, 색각, 차광 필요성, 좌석 배려 필요성, 교과서 글자 크기 등을 구체적으로 기재하는 것이 권장됩니다.
저시력 아동은 정신 건강 문제가 빈번하게 나타납니다. 주요 유발 요인으로는 이동 능력 저하, 돌봄 제공자 의존, 여가 제한, 사회적 발달 기회 감소가 있습니다. 소아의 증상은 두통, 악몽, 짜증, 인지 변화 등의 신체 증상으로 나타날 수 있습니다.
대처 방법으로는 가족, 교사, 친구의 사회적 지원, 전문 상담, 자립 유지 촉진이 중요합니다. 조기 자기 주장 교육도 권장됩니다.
시각 발달은 출생 직후부터 시작되며 단계적으로 기능이 획득됩니다.
근거리 시력은 원거리 시력보다 먼저 발달합니다. 이 발달 과정의 장애가 저시력의 기능적 영향을 결정합니다.
CVI의 주요 병태생리학적 특징은 다음과 같습니다. 2)
선천성 백내장 후 대비 감도에 대해, 전체 시야에 걸쳐 1~1.5 log 단위의 대비 증가가 필요하다고 보고되었습니다.
시각 장애 아동의 안구 운동 패턴이 정상 시력 아동과 다르다는 것이 체계적으로 밝혀졌습니다. 1)
Fonteyn-Vinke 등(2022)의 체계적 범위 검토에서는 안구성 시각 장애(VI) 아동의 시각 자극에 대한 반응 시간이 170±28ms 지연되고, CVI 아동에서는 232±36ms 지연되는 것으로 보고되었습니다. 읽기 어려움이 있는 VI 아동에서는 고정 횟수 증가, 고정 시간 연장, 단속적 안구 운동 진폭 감소, 조직화되지 않은 안구 운동 전략이 관찰되는 반면, 정상 독자는 각 행에서 유사한 안구 운동 패턴을 보입니다. 저시력 및 안진증 아동에서는 고정 면적 증가도 관찰됩니다. 1)
지각 학습은 시각 장애 아동의 새로운 재활 중재로 주목받고 있습니다. 1)
컴퓨터화된 혼잡 문자 식별 훈련이 읽기 시력과 임계 인쇄체 크기를 개선한다고 보고되었습니다. 종이 기반 지각 학습에서는 혼잡 훈련 그룹에서만 혼잡 근거리 시력으로의 전이가 확인되었습니다. 근거리 시력, 입체시, 혼잡 현상이 개선되었고 그 효과는 지속되었습니다. 전자 시각 장치(5~10배 확대)를 사용하면 중등도에서 중증 시각 장애 아동의 지각 학습 효과가 더욱 향상됩니다. 1)
VAS 기능 장애와 읽기 장애가 있는 아동을 대상으로 VAS 기능과 읽기 수행 능력 모두의 개선이 보고되었습니다. 1) 훈련 내용은 다음 세 가지 요소로 구성됩니다.
시청 전략은 세 가지 주의 네트워크와 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 1)
CVI에 대한 치료로 시각 자극 요법, 줄기세포 치료가 제안되고 있습니다. 2) 또한 fMRI, 확산 텐서 MRI 등 새로운 신경 영상 검사를 통한 평가 가능성도 연구되고 있습니다.
Fonteyn-Vinke A, Huurneman B, Boonstra FN. Viewing Strategies in Children With Visual Impairment and Children With Normal Vision: A Systematic Scoping Review. Front Psychol. 2022;13:898719.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65:708-724.
Kim S, Rachitskaya A, Babiuch A, Eisenberg M, Ghasia F, Sears J, et al. Characterization of pediatric low vision and socioeconomic determinants of health at an academic center: a 5-year analysis. J AAPOS. 2024;28(6):104033. PMID: 39522590.
