الصرع هو مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بنوبات متكررة غير مبررة ناتجة عن نشاط دماغي مفرط وغير متزامن. وفقًا لتصنيف الرابطة الدولية لمكافحة الصرع لعام 2017، تُقسم النوبات إلى ثلاثة أنواع: بؤرية، معممة، وذات بداية غير معروفة. كما تُصنف أنواع الصرع إلى أربعة أنواع: بؤري، معمم، مشترك، وغير معروف.
المعايير التشخيصية السريرية هي استيفاء أحد المعايير التالية:
نوبتان غير مبررتين بفاصل زمني لا يقل عن 24 ساعة.
نوبة واحدة غير مبررة مع خطر نوبات مستقبلية
تشخيص متلازمة الصرع
الصرع هو طيف واسع تختلف أعراضه من مريض لآخر. من الناحية العينية، تظهر علامات متنوعة مثل الهلوسة البصرية، والوهم البصري، وعيوب المجال البصري، وانحراف العين، والرأرأة، والأتمتة الجفنية، والرمع العضلي الجفني. تعكس هذه العلامات موقع بؤرة الصرع ومسار انتشار الموجات النوبية.
الهلوسات البصرية (visual hallucinations): تحدث في نوبات الفص القذالي. تتراوح من عناصر بسيطة مثل الوميض والألوان والأنماط الغريبة إلى هلوسات معقدة مثل الأشخاص والحيوانات والمشاهد. تتعقد بامتدادها إلى الفص الصدغي.
الأوهام الإدراكية (perceptive illusions): مثل الرؤية الكبيرة (macropsia) والرؤية الصغيرة (micropsia) والاستمرار البصري (palinopsia) وتبدد الشخصية. تحدث بسبب نوبات في مراكز المعالجة البصرية.
متلازمة أليس في بلاد العجائب: متلازمة تشمل رؤية الحركة، والهلوسات المعقدة، وفقدان مخطط الجسم، وفرط الرؤية، وتبدد الشخصية، وتجارب الخروج من الجسد.
الاستمرار البصري (palinopsia): استمرار الصورة البصرية بعد إزالة المنبه. يرتبط بآفات في المنطقة الصدغية الخلفية.
الأورة (aura): تسبق النوبات العامة. شائعة في صرع الفص الصدغي، وتشمل علامات حركية وحسية ولاإرادية ونفسية.
الحساسية للضوء: تحدث في جزء من الصرع الانعكاسي. التحفيز الضوئي يقلل من التثبيط GABAergic ويحفز النوبات.
Qما هي خصائص الهلوسة البصرية التي تُرى أثناء نوبة الصرع؟
A
تتراوح من عناصر بسيطة مثل الوميض والألوان والأنماط الغريبة إلى هلوسات بصرية معقدة مثل الأشخاص والحيوانات والمشاهد. تحدث في نوبات الفص القذالي، وتصبح أكثر تعقيدًا عندما تنتشر الموجات النوبية إلى الفص الصدغي. المدة قصيرة، بضع ثوانٍ، وتختلف عن الوميض المتلألئ في الصداع النصفي.
العمى الشقي المتجانس (homonymous hemianopsia): عجز في المجال البصري يعتمد على جانب الآفة. قد لا يلاحظ المريض العمى الشقي العلوي. يزداد انتشار العجز البصري في الآفات المنتشرة.
انحراف العين التوترية (tonic eye deviation): بسبب فرط نشاط الحقل العيني الأمامي المقابل. يسبق انتشار الموجات النوبية التعميم.
رأرأة صرعية (epileptic nystagmus): علامة نادرة ولكنها مهمة قد تحدث في النوبات البؤرية. تكون أحادية الجانب وأفقية، مع طور سريع بعيدًا عن بؤرة الصرع. تصاحبها انحراف النظر. يتم تأكيدها بتخطيط أمواج الدماغ بالفيديو. 1)
رمع الجفن (eyelid myoclonia): ارتعاش قسري في الجفن يشمل الحاجب.
رفرفة الجفن (eyelid flutter): رمش متكرر في نوبات الفص القذالي والصدغي والجبهي. إذا كان أحادي الجانب، يشير إلى آفة قشرية في نفس الجانب.
الأتمتة (automatisms): تشمل الرمش الإيقاعي، حركات المص، وحركات الفم المضغية.
التحديق (staring): يستمر من 5 إلى 20 ثانية في نوبات الغياب. لا يصاحبه تشنجات.
تم تصنيف مسببات الصرع من قبل ILAE إلى الفئات الست التالية. هذه الفئات ليست متبادلة.
تصنيف المسبب
الأسباب النموذجية
وراثي
KCNQ2، SCN1a، CAE، JME، GEFS+
معدي
السل، فيروس نقص المناعة البشرية، الفيروس المضخم للخلايا
مناعي
أجسام مضادة لمستقبل NMDA، أجسام مضادة لـ LGI1
هيكلي، استقلابي، غير معروف
السكتة الدماغية، إصابة الرأس، تشوهات الدماغ، إلخ.
عوامل الخطر الرئيسية هي السكتة الدماغية، التاريخ العائلي للصرع، إصابة الرأس، والتهابات الجهاز العصبي المركزي.
الآلية المركزية لتوليد الصرع (epileptogenesis) هي الإثارة غير الطبيعية والتزامن المفرط للخلايا العصبية بسبب عدم التوازن بين GABA والغلوتامات.
Qما هي أنواع أسباب الصرع؟
A
تصنف ILAE الأسباب إلى 6 فئات: هيكلية، وراثية، معدية، استقلابية، مناعية، وغير معروفة. هذه الفئات ليست حصرية وقد تتداخل. أمثلة على الأسباب الوراثية تشمل KCNQ2 وSCN1a، وفي الأسباب المناعية، الأجسام المضادة لمستقبل NMDA وLGI1.
الوميض الساطع في الصداع النصفي ناتج عن الاكتئاب القشري المنتشر. يستمر لعشرات الدقائق إلى عدة ساعات، ويتميز بنمط يتوسع داخل المجال البصري. في المقابل، تستمر الهلوسة البصرية الصرعية لبضع ثوانٍ فقط. إذا استمر الصداع كعرض سابق، فهذا يشير إلى الصداع النصفي.
الصداع النصفي: يصاحبه وميض ساطع ناتج عن الاكتئاب القشري المنتشر، ويستمر لعشرات الدقائق إلى عدة ساعات. الهلوسة البصرية الصرعية قصيرة وتستمر لبضع ثوانٍ.
نوبة إقفارية عابرة (TIA): الأعراض السلبية (خدر، فقدان الرؤية الأحادي) نموذجية. التكرار يحدث على مدى أيام إلى أسابيع. فقدان الوعي أو المسيرة الجاكسونية نادر.
إقفار الفص القذالي: يسبب عيوبًا في المجال البصري المتماثل. يشمل التشخيص التفريقي أيضًا الهلوسة السويقية.
ليفيتيراسيتام ولاموتريجين: يُستخدمان لأنواع متعددة من الصرع.
غالبًا ما يُستخدم العلاج المركب بأدوية متعددة. بالنسبة لرأرأة الصرع، تُستخدم أدوية مضادة للصرع مثل حمض الفالبرويك والكاربامازيبين والليفيتيراسيتام كعلاج رئيسي. يُستخدم مراقبة تخطيط كهربية الدماغ (EEG) مع تدابير الوقاية من النوبات، ويختفي الرأرأة عند السيطرة على النوبات. 1)
تحفيز العصب المبهم (VNS): يُزرع جهاز في الجزء العلوي من الصدر أو الرقبة لتحفيز العصب المبهم وتثبيط النوبات. وهو خيار طفيف التوغل نسبيًا.
التحفيز القشري البؤري التفاعلي: تم الإبلاغ عن معدل نجاح معين في علاج الصرع المقاوم.
الكانابيديول (CBD): أظهر فعالية في تقليل تكرار النوبات كعلاج مساعد للصرع المقاوم للأدوية.
Qهل للأدوية المضادة للصرع آثار جانبية على العين؟
A
تؤثر العديد من الأدوية المضادة للصرع على نظام حركة العين. تم الإبلاغ عن شلل النظر والرأرأة وانخفاض سرعة الحركة الاندفاعية واضطرابات الحركة الانزلاقية. تحدث بشكل خاص مع الفينيتوين والكاربامازيبين. إذا اشتبه في وجود آثار جانبية عينية، يجب استشارة الطبيب المعالج.
أساس الفيزيولوجيا المرضية للصرع هو عدم التوازن بين GABA والغلوتامات. تساهم تشوهات هجرة الخلايا العصبية، تشوهات القشرة المسببة لفرط الاستثارة، قنوات الصوديوم/البوتاسيوم الطافرة، وانخفاض تثبيط GABA في ذلك. كما تساهم استثارة اللوزة، ضمور الحُصين الصدغي، وخلل التنسج حول البطيني في التسبب بالمرض.
آلية الرأرأة الصرعية: تحدث نتيجة انتشار النشاط النوبي من القشرة الجدارية القذالية إلى الحقل العيني الجبهي. يؤدي ذلك إلى تحفيز أوامر الحركة السكرية المقابلة، مما يسبب حركات عينية سريعة لا إرادية بعيدًا عن بؤرة الصرع. 1)
آلية انحراف العين: بسبب فرط تنشيط الحقل العيني الجبهي المقابل. يسبق انتشار الموجة النوبية التعميم.
آلية الحساسية للضوء: يؤدي التحفيز الضوئي للقشرة القذالية إلى تنشيط القشرة الصرعية القذالية بواسطة محفز بصري قوي بما يكفي، مما يؤدي إلى الرمع العضلي الجفني. يلعب انخفاض التثبيط GABAergic دورًا في ذلك.
في الدراسات التي أجريت على نماذج الفئران المصابة بداء السياليدوز من النوع الأول، أظهر كل من العلاج بالإنزيم التعويضي وزرع نخاع العظم والعلاج الجيني فعالية. ومع ذلك، يواجه العلاج بالإنزيم التعويضي تحديات كبيرة تتمثل في عدم عبوره الحاجز الدموي الدماغي وخطر الحساسية المفرطة. ولا تزال الأبحاث مستمرة لتطبيقه على البشر.
Gurnani B, et al. Nystagmus: A Comprehensive Clinical Review of Etiology, Pathophysiology, Diagnostic Approaches, and Management. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1650.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
