Le descemétocèle est une protrusion herniaire antérieure de la membrane de Descemet (DM) intacte à travers une perte de substance du stroma et de l’épithélium cornéens 1). La DM est une membrane acellulaire transparente et élastique de 8 à 10 μm, sécrétée par les cellules endothéliales 1). Elle est relativement résistante à la protéolyse et aux contraintes biomécaniques, protégeant l’endothélium lors de la destruction stromale 1).
Le descemétocèle est classé selon sa localisation 1) :
La classification selon la taille se fait par le plus grand diamètre : petit (<3 mm), moyen (3-6 mm), grand (>6 mm) 1).
Lorsque l’ulcère cornéen s’étend profondément dans le stroma et dépasse la membrane de Descemet, une perforation cornéenne se produit. L’humeur aqueuse fuit et la chambre antérieure se vide. Les causes peuvent être infectieuses, non infectieuses ou traumatiques.
En fonction de la taille, de la localisation, de la durée depuis l’apparition et de l’état de la cornée, un traitement conservateur ou chirurgical est choisi.
Un descemetocèle est un état où la membrane de Descemet reste intacte mais fait saillie vers l’avant, ce qui correspond à une « étape précédant » la perforation. La perforation cornéenne est un état où la membrane de Descemet est également rompue et où l’humeur aqueuse fuit. Le descemetocèle présente un risque élevé de perforation et nécessite une intervention urgente.
Descemetocèle
Plis de la membrane de Descemet : on observe des plis de la membrane de Descemet au fond de l’ulcère
Zone transparente centrale : présence d’une zone transparente au centre de la zone amincie
Bombement antérieur : la membrane de Descemet peut faire saillie comme un kyste1)
Perforation cornéenne
Prolapsus uvéal : l’iris s’incarcère dans la zone de défect
Test de Seidel positif : visualisation de la dilution et de l’écoulement de la fluorescéine
Chambre antérieure peu profonde ou absente : la chambre antérieure disparaît en raison d’une fuite d’humeur aqueuse
Le prolapsus uvéal ou un test de Seidel positif sont des signes diagnostiques de perforation cornéenne. Cependant, si le prolapsus uvéal obstrue le défect, le test de Seidel peut être faussement négatif.
Un retard diagnostique peut entraîner une extension des lésions cornéennes, une endophtalmie, un glaucome secondaire, une cataracte, voire une perte du globe oculaire.
Les ulcères cornéens sont classés en deux catégories : ceux du centre et ceux de la périphérie. Les ulcères centraux sont souvent infectieux, tandis que les ulcères périphériques sont souvent non infectieux.
| Classification | Principaux micro-organismes responsables |
|---|---|
| Bactérien | Pseudomonas aeruginosa, Staphylocoques, Streptococcus pneumoniae, Moraxella, Neisseria gonorrhoeae |
| Fongique | Fusarium, Aspergillus, Candida |
| Viral | Herpès simplex, zona |
Le port de lentilles de contact (LC) est le principal facteur de risque de kératite microbienne aux États-Unis7). Le port nocturne (y compris l’orthokératologie) constitue un risque infectieux majeur7). Chez les porteurs de LC, les bactéries à Gram négatif (Pseudomonas aeruginosa, Moraxella, Serratia) sont fréquentes.
La kératite à Pseudomonas aeruginosa progresse étonnamment rapidement. Un petit abcès circulaire initial forme en quelques jours un abcès annulaire et perforé à partir du centre. La cornée se lyse sous l’action des protéases produites par la bactérie.
Dans la kératite fongique, les champignons filamenteux ont tendance à progresser en profondeur, avec hypopyon et plaque cornéenne postérieure6). Lorsque l’infection s’étend, elle peut finalement provoquer une lyse sévère et une perforation6).
La conjonctivite à gonocoque compliquée de kératite nécessite une attention particulière car elle entraîne une perforation cornéenne à un taux élevé5).
Il s’agit d’un examen indispensable pour le diagnostic de la perforation cornéenne. Appliquez une bandelette de fluorescéine stérile humidifiée avec une petite quantité de solution saline stérile sur la zone suspecte de perforation et observez sous lumière bleu cobalt. Le test est positif si la fluorescéine diluée s’écoule.
Évitez toute pression excessive sur le globe oculaire pendant l’examen, car elle pourrait aggraver la perforation.
Utile pour une évaluation détaillée de la structure cornéenne1). Même lorsque la visualisation clinique est gênée par des débris nécrotiques ou des sécrétions muqueuses, elle peut montrer la véritable épaisseur du stroma et le bombement de la membrane de Descemet1). Des scans répétés permettent de surveiller le processus de guérison.
En cas de kératite infectieuse, l’examen microscopique direct et la culture des grattages lésionnels sont essentiels. Il est idéal de prélever les échantillons avant l’administration d’antibiotiques.
Il s’agit d’un examen utilisant un colorant à la fluorescéine pour détecter une fuite d’humeur aqueuse à travers la cornée. L’écoulement de la fluorescéine diluée par l’humeur aqueuse (signe positif) est visible sous lumière bleu cobalt. C’est l’un des examens les plus importants pour le diagnostic définitif d’une perforation cornéenne.
Le choix du traitement dépend de la taille, de l’étendue, de la localisation de la perforation, du degré d’infiltration du stroma, du pronostic visuel et de la maladie sous-jacente. Dans de nombreux cas, plusieurs traitements sont réalisés simultanément ou par étapes.
Tseng et al. (2024) ont rapporté une prise en charge non chirurgicale réussie pendant 7 ans par PROSE d’un descemétocèle secondaire à une GVHD oculaire, avec maintien d’une acuité visuelle corrigée à 20/504). L’incidence des perforations cornéennes associées à l’oGVHD est estimée entre 1 et 4 %4).
Si la cause est un ulcère cornéen infectieux, le contrôle de l’infection sous-jacente est la priorité absolue.
Che Ku Amran et al. (2024) ont rapporté la prise en charge d’une perforation cornéenne due à une kératoconjonctivite gonococcique par colle cyanoacrylate + LCS + ceftriaxone 1 g IM, avec un contrôle de l’infection obtenu après 2 mois5).
| Taille de la perforation | Traitement recommandé |
|---|---|
| Moins de 3 mm | Colle tissulaire ou AMT |
| Plus de 3 mm | PKP ou greffe en patch |
| Cornée totale | Greffe cornéosclérale1) |
Kusano et al. (2023) ont rapporté un cas de descemétocèle cornéen total (descemétocèle cornéen complet) dû à une kératite microbienne sévère 1). L’OCT du segment antérieur a confirmé une épaisseur cornéenne de 37 μm, et une greffe cornéo-sclérale a été réalisée avec succès pour préserver le globe 1). Il s’agit du plus grand descemétocèle rapporté à ce jour 1).
Shekhawat et al. (2022) ont rapporté une technique utilisant un patch de capsule de Tenon associé à un lambeau conjonctival vascularisé pour une perforation cornéenne paracentrale (1 mm) 3). À 4 mois postopératoires, l’acuité visuelle non corrigée était de 20/25 avec un astigmatisme minime 3). La réponse de cicatrisation vigoureuse des fibroblastes de la capsule de Tenon et l’apport vasculaire du lambeau conjonctival ont favorisé la guérison 3). Cette procédure peut être réalisée même dans des environnements où l’accès au tissu donneur cornéen est limité 3).
Kato et al. (2021) ont rapporté un cas de perforation cornéenne paracentrale (1 mm) due à un corps étranger métallique, traité par one-bite mini-keratoplasty, avec un bon résultat : acuité visuelle corrigée postopératoire de 180/200 et astigmatisme cornéen de 0,6 dioptrie 2). Une reperfusion survenue 17 mois plus tard a été traitée par la même technique, et une bonne fonction visuelle a été maintenue pendant plus de 2 ans 2).
Pour les perforations de moins de 3 mm, excavées et éloignées du limbe, la colle cyanoacrylate peut être le traitement de première intention. La colle est également utile comme mesure temporaire avant une kératoplastie transfixiante (PKP). Pour les perforations > 3 mm ou avec disparition de la chambre antérieure, la colle est difficile à utiliser et la PKP est indiquée. Le choix du traitement est individualisé en fonction de la taille, de la localisation de la perforation et de la maladie sous-jacente.
La perforation cornéenne est une urgence ophtalmologique. Si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner une endophtalmie, un glaucome secondaire, une cataracte et la cécité. Cependant, tous les cas ne nécessitent pas une chirurgie d’urgence. Les petites perforations peuvent parfois être gérées avec des lentilles de contact ou de la colle. En cas de perforation infectieuse, un traitement antibiotique de 24 à 48 heures peut être administré avant de planifier une kératoplastie pénétrante.
L’ulcère cornéen commence par une perte épithéliale et progresse vers le stroma. La fonte du stroma cornéen atteint les couches profondes, exposant la membrane de Descemet (DM) et formant un descemétocèle. La rupture de la DM conduit à la perforation.
Dans la kératite expérimentale à Pseudomonas aeruginosa, la formation de descemétocèle est directement corrélée à l’activité de la protéase alcaline, de la protéase totale et de l’élastase 1). Les souches à haute production de protéases (102, 115, 118) induisent une destruction massive de la matrice stromale, la formation de descemétocèle et la perforation en présence de Ca²⁺ et Mg²⁺, même avec un faible nombre de cellules inflammatoires 1). Les protéases leucocytaires contribuent également à la dégénérescence cornéenne, mais leur seule présence ne conduit pas nécessairement à la formation de descemétocèle 1).
La DM résiste à la protéolyse et aux contraintes biomécaniques, ce qui lui permet de rester intacte pendant un certain temps même si le stroma environnant fond 1). Cette propriété crée le stade pré-perforatif du descemétocèle. Cependant, en raison d’une résistance à la traction insuffisante, la DM finit par faire hernie vers l’avant 1).
Les champignons filamenteux ne restent pas seulement à la surface de la cornée mais progressent facilement vers les couches profondes 6). Lorsque les hyphes traversent la DM et atteignent la face postérieure de la cornée, ils forment une plaque endothéliale 6). La progression entraîne une fonte sévère et une perforation.
Neisseria gonorrhoeae a la capacité d’adhérer et d’envahir l’épithélium cornéen via les pili 5). Dans l’heure suivant l’inoculation, les bactéries sont internalisées dans des vacuoles des cellules épithéliales, et après 24 heures, l’épaisseur épithéliale diminue considérablement 5). Ce processus conduit à une kératite épithéliale, stromale et ulcéreuse, puis à la perforation 5).
Une technique combinant une greffe de la capsule de Tenon avec un lambeau conjonctival vascularisé a été rapportée 3). L’apport vasculaire du lambeau conjonctival permet une guérison plus rapide (récupération complète de l’épaisseur stromale cornéenne en 6 semaines) par rapport à la greffe conventionnelle de la capsule de Tenon 3). Cette technique est prometteuse dans les environnements à faibles ressources où le tissu cornéen de donneur n’est pas disponible 3).
La mini-kératoplastie en un point est une technique simple pour les perforations de petit diamètre (environ 1 mm), consistant à insérer un greffon cornéen avec un seul fil de nylon 10-0 2). Elle induirait moins d’astigmatisme que la kératoplastie lamellaire conventionnelle 2).
La thérapie PROSE (Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem) est considérée comme une option de gestion à long terme pour les descemétocèles chez les patients à haut risque chirurgical 4). Sa conception en pont au-dessus de la cornée protège celle-ci et fournit une lubrification et un apport d’oxygène continus 4). Dans la kératectasie, le groupe PROSE aurait montré une acuité visuelle moyenne et une vitesse de récupération visuelle supérieures par rapport au groupe de greffe de cornée 4).
