La dégénérescence marginale de Terrien (DMT) est une maladie dégénérative rare caractérisée par un amincissement du stroma cornéen périphérique avec des dépôts lipidiques et une néovascularisation superficielle. Elle est lentement progressive, typiquement non inflammatoire, bilatérale et asymétrique. Au début, une opacité stromale arquée et granulaire apparaît dans la périphérie cornéenne, laissant une zone claire entre l’opacité et le limbe. Avec la progression, le bord de la zone amincie devient festonné en forme de coquille, avec des dépôts graisseux et un pseudo-ptérygion. Lorsque l’amincissement devient marqué, le stroma cornéen s’affaiblit et fait saillie vers l’avant, entraînant un fort astigmatisme contre la règle ou un astigmatisme irrégulier, réduisant l’acuité visuelle.
Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1900 par l’ophtalmologiste français Louis-Auguste Terrien, et depuis plus d’un siècle, elle est considérée comme un exemple représentatif de dégénérescence cornéenne périphérique caractérisée par un amincissement stromal. La prévalence exacte est inconnue, mais il s’agit d’une maladie rare dans le monde, et même les spécialistes de la cornée n’en rencontrent que peu de cas au cours de leur carrière. La progression est généralement lente, et les symptômes peuvent ne se manifester qu’après plusieurs années ou décennies. Cependant, au stade avancé, l’astigmatisme contre la règle peut gêner la lecture et la conduite, et rarement, une perforation peut survenir, d’où l’importance d’un suivi à long terme et d’une intervention au moment opportun.
L’âge d’apparition est le plus souvent après 40 ans, avec une légère prédominance masculine. Le rapport hommes-femmes est d’environ 3:1, principalement entre 20 et 40 ans, avec une distribution bimodale entre les cas typiques d’âge moyen et les cas juvéniles4). Dans une série multicentrique de 25 cas rapportée par Chan et al., 28 % (7 cas) étaient unilatéraux, ce qui a modifié la notion conventionnelle selon laquelle la maladie est « principalement bilatérale »3). Le cas le plus jeune rapporté est celui d’une fillette de 6 ans5), et Mandal et al. ont décrit en détail un cas unilatéral chez un garçon de 10 ans2).
Deux types cliniques sont connus.
Type clinique
Caractéristiques
Type typique d’âge moyen à avancé
Asymptomatique, progression lente, non inflammatoire, bilatéral et asymétrique
Type à début juvénile
Plus fréquent chez les hommes dans la vingtaine et la trentaine, associé à une épisclérite récurrente et une inflammation du segment antérieur 13)
L’amincissement commence généralement par le haut, avec une légère opacité sous-épithéliale ponctuée et une opacité du stroma antérieur. Une zone claire persiste entre l’opacité et le limbe. Suite à l’opacité, un fin pannus vasculaire se développe dans la zone périphérique superficielle et s’étend de manière circonférentielle sur plusieurs années à plusieurs décennies. Une ligne blanc-jaunâtre due à des dépôts lipidiques apparaît au bord de la progression, et les vaisseaux traversent le sillon pour s’étendre au-delà. L’amincissement est plus fréquent en haut mais peut survenir dans n’importe quelle direction. Il est rare qu’il atteigne le limbe inférieur. Au cours de l’évolution, l’épithélium cornéen reste sain, ce qui est caractéristique.
Environ 20 % des cas présentent un pseudo-ptérygion associé. La perforation spontanée est rare, mais il faut noter qu’un traumatisme mineur peut facilement provoquer une perforation. Dans la série de Chan, une perforation cornéenne a été observée dans 5 yeux sur 25, dont 4 étaient des perforations spontanées 3).
QLa TMD survient-elle aussi chez les enfants ?
A
La TMD survient généralement entre 20 et 40 ans, mais plusieurs cas de survenue dans l’enfance ont été rapportés. Le cas le plus jeune est une fille de 6 ans présentant un amincissement cornéen dans la zone inférieure de 4 à 8 heures 5). Mandal et al. ont rapporté un cas de TMD unilatérale chez un garçon de 10 ans, avec un amincissement stromal arqué de 9 à 3 heures en haut, accompagné de dépôts lipidiques et de néovascularisation2). Chez les enfants, le risque d’amblyopie due à un astigmatisme irrégulier est élevé, d’où l’importance d’une correction réfractive précoce et d’un suivi régulier 2). Une perforation spontanée peut également survenir chez les enfants, il faut donc expliquer le risque de perforation et surveiller attentivement 14).
Photographie à la lampe à fente de la dégénérescence marginale de Terrien
Vejdani AH, et al. Partial and Total Descemet’s Detachments in a Patient with Severe Terrien’s Marginal Degeneration and Juvenile Idiopathic Arthritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2014;2014:279491. Figure 1. PMCID: PMC4131067. License: CC BY.
Photographie à la lampe à fente de l’œil droit. On observe un sillon d’amincissement annulaire, une opacité, des dépôts lipidiques et une néovascularisation dans la cornée périphérique. L’image montre une opacité et une néovascularisation superposées à une lésion d’amincissement progressant principalement en périphérie.
Vision trouble : symptôme le plus courant, s’aggravant progressivement avec l’évolution de l’astigmatisme inverse. L’évolution est typiquement indolore.
Évolution asymptomatique : dans les cas légers, il n’est pas rare qu’il n’y ait aucun symptôme subjectif autre que l’astigmatisme. De nombreux cas sont découverts fortuitement lors d’examens de santé ou de consultations pour d’autres maladies.
Sensation de corps étranger et douleur : dans la forme juvénile, des épisodes inflammatoires récurrents avec douleur et hyperémie conjonctivale peuvent survenir 13).
Baisse aiguë de l’acuité visuelle : une perforation après un traumatisme mineur peut entraîner une baisse soudaine de la vision et une douleur 3)15).
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Amincissement cornéen périphérique : commence généralement en haut, formant un sillon en forme de croissant ou d’arc. La paroi centrale est abrupte, tandis que la paroi périphérique s’incline doucement. Le bord est bordé en forme d’éventail comme une coquille.
Présence d’une zone transparente : au stade précoce, une zone transparente de 1 à 2 mm persiste entre la zone trouble et le limbe cornéen.
Dépôts lipidiques : des dépôts lipidiques linéaires blanc-jaunâtre sont observés sur le bord central du sillon (pointe du pannus). Les vaisseaux traversent le sillon jusqu’à l’extrémité du dépôt.
Néovascularisation superficielle (pannus) : de fins vaisseaux s’étendent du limbe vers la zone amincie. Typiquement, elle progresse silencieusement sans inflammation limbique.
Pseudo-ptérygion : survient dans environ 20 % des cas.
Intégrité épithéliale : l’épithélium cornéen est intact sans perte de substance et n’est pas coloré à la fluorescéine. C’est une différence cruciale avec l’ulcère de Mooren et la kératite ulcéreuse périphérique.
Astigmatisme inverse sévère : l’aplatissement progressif du méridien vertical provoque un fort astigmatisme inverse ou irrégulier. Dans le cas d’un garçon de 10 ans rapporté par Mandal et al., un astigmatisme inverse de 6,3 D a été observé, et la correction par lunettes (-6 DC à 90°) a amélioré l’acuité visuelle de 20/200 à 20/60 2).
Signes atypiques : dans la forme juvénile avec hyperémie conjonctivale et épisclérite, l’amincissement progresse avec des épisodes inflammatoires récurrents du segment antérieur 13).
Signes à l’AS-OCT : une bande hyperréflective sous-épithéliale peut être observée autour de la zone amincie, indiquant une phase inflammatoire potentielle même en l’absence de signes cliniques d’inflammation 2)6). Dans le cas de Mandal et al., l’épaisseur cornéenne dans la zone amincie était de 305 μm du côté temporal et 355 μm du côté nasal 2). La mesure séquentielle de l’épaisseur cornéenne est un indicateur important de la progression, et une diminution de 15 μm sur un an a été rapportée 2).
Le principal facteur de baisse de l’acuité visuelle est un astigmatisme inverse élevé. Lorsqu’il peut être corrigé par des lunettes, la gêne dans la vie quotidienne est mineure, mais lorsque l’astigmatisme irrégulier devient prédominant, les aberrations d’ordre supérieur augmentent, et même avec une correction par lunettes, le patient perçoit une distorsion de l’image et des images fantômes (ghosting). Une baisse de la vision nocturne, une photophobie et une diminution de la sensibilité au contraste sont également des plaintes typiques aux stades avancés. Dans les cas d’évolution bilatérale et asymétrique, la différence de réfraction entre les deux yeux s’accentue, pouvant entraîner une aniséiconie. Chez les enfants, si un astigmatisme irrégulier sévère survient pendant la période critique du développement visuel, une amblyopie irréversible peut survenir. Par conséquent, une correction réfractive précoce et un entraînement pour l’amblyopie sont déterminants pour le pronostic 2).
L’étiologie reste inconnue. Actuellement, deux hypothèses coexistent : l’origine dégénérative et l’origine inflammatoire 4). Histologiquement, on observe une absence de la membrane de Bowman, une rupture de la membrane de Descemet et la formation de kystes intrastromaux. En microscopie optique, on observe une dégénérescence du collagène fibreux sous-épithélial, et en microscopie électronique, des précurseurs de collagène, une matrice stromale et une phagocytose des lipides par des histiocytes à haute activité lysosomale 4). L’activité lysosomale des histiocytes serait impliquée dans la destruction des fibres de collagène. Dans les formes juvéniles, un infiltrat inflammatoire autour des vaisseaux envahissants a été rapporté, suggérant l’implication de mécanismes immunitaires 13). Aucune hérédité claire n’a été établie, et les cas familiaux sont extrêmement rares. Aucune association forte avec une maladie systémique spécifique n’est connue, mais les rapports de coexistence avec le kératocône et la PPCD, décrits ci-dessous, suggèrent une base commune de fragilité structurelle cornéenne.
Association avec le kératocône : Pouliquen et al. ont rapporté des cas de TMD et de kératocône survenant dans le même œil ou dans les deux yeux d’un même patient 7).
Anomalie cornéenne potentielle de l’œil controlatéral : Nahata et al. ont rapporté le cas d’une femme dans la vingtaine présentant une TMD unilatérale, dont l’œil controlatéral était cliniquement normal (acuité visuelle 20/20), mais l’analyse topographique cornéenne a révélé un aplatissement inférieur et un bombement postérieur, suggérant des modifications topographiques de type kératocône1). Cela suggère un lien entre la TMD et le spectre de l’ectasie cornéenne.
Des cas d’association avec la dystrophie de la membrane basale antérieure et l’érythème persistant élevé ont également été rapportés de manière sporadique.
Vascularite associée : Keenan et al. ont rapporté un cas de kératite limbique superficielle de Fuchs associée à une vascularite et au développement asymétrique d’une TMD 16).
Dans les yeux atteints de DMT à un stade avancé, le parenchyme est considérablement aminci, de sorte qu’un traumatisme même mineur peut entraîner une perforation cornéenne. Dans la série de cas de Chan et al., une perforation a été observée dans 5 yeux sur 253). Chung et al. ont rapporté des perforations spontanées chez des enfants14), et Srinivasan et al. chez des adultes15).
Le diagnostic de la DMT est clinique, et l’examen à la lampe à fente est le plus utile. La topographie cornéenne et la tomographie par cohérence optique du segment antérieur (OCT-SA) augmentent la précision du diagnostic et contribuent à l’évaluation de la phase inflammatoire et au diagnostic différentiel. En 2021, l’étude Nordic Terrien degeneration a proposé des critères diagnostiques basés sur l’amincissement périphérique avec dépôts lipidiques, la néovascularisation superficielle et l’intégrité épithéliale9).
Examen à la lampe à fente
Signes fondamentaux : Confirmer la présence d’un bord progressif de dépôts lipidiques, d’un bord central abrupt et d’un bord périphérique en pente douce, d’un épithélium intact, et d’une néovascularisation superficielle s’étendant du limbe vers la zone amincie.
Signes de stade avancé : Observer systématiquement les signes distinctifs de l’ulcère de Mooren et de l’ulcère périphérique rhumatoïde, tels que la présence de pseudoptérygions (environ 20 %), un bord en forme d’éventail en coquille, et le maintien de la profondeur de la chambre antérieure.
Coloration à la fluorescéine : Normalement non colorée. Une coloration suggère un amincissement sévère ou une perforation imminente.
Topographie cornéenne et OCT-SA
Motif en pince de crabe inversée : Présente un aplatissement de la cornée périphérique amincie et un raidissement relatif de la cornée à environ 90 degrés de son point médian1)2). Alors que le motif en pince de crabe de la dégénérescence marginale pellucide (DMP) est situé en bas, dans la DMT, il est situé en haut, d’où le terme « inversé »2).
Évaluation quantitative de l’astigmatisme inverse : Dans le cas de Mandal et al., un astigmatisme inverse de 6,3 D a été détecté2). Utile pour le suivi des changements au fil du temps.
Évaluation de la phase inflammatoire par OCT-SA : En phase de repos, on observe uniquement un amincissement stromal localisé, mais en phase inflammatoire, une bande hyperréflective sous-épithéliale adjacente à la zone amincie apparaît6). Même en l’absence de signes cliniques d’inflammation, une phase inflammatoire latente peut être détectée2).
Évaluation de l’œil controlatéral : Nahata et al. ont rapporté que même l’œil controlatéral cliniquement normal présentait des motifs irréguliers (changements kératoconiques) à l’analyse topographique cornéenne, soulignant la nécessité d’une évaluation systématique de l’œil controlatéral même dans les cas apparemment unilatéraux1).
Les principales maladies nécessitant un diagnostic différentiel avec la TMD sont présentées ci-dessous2)4). La présence ou l’absence de dépôts lipidiques, de défauts épithéliaux, de douleur/inflammation, et la localisation préférentielle de l’amincissement sont des points clés pour le diagnostic différentiel.
Secondaire à une blépharite chronique, intervalle clair entre l’infiltrat et le limbe
Kératite périphérique infectieuse
Progression rapide, infiltrat purulent, lié aux lentilles de contact
Dellen (dépression cornéenne)
Déshydratation locale de la zone de rupture du film lacrymal, survenant à côté d’un ptérygion ou d’une bulle de filtration
La TMD juvénile s’accompagne de sclérite et d’inflammation du segment antérieur, donc dans les cas atypiques, la distinction avec l’ulcère de Mooren et la PUK associée à une collagénose est particulièrement importante 13). Des analyses sanguines pour le dépistage des collagénoses et vascularites (anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, ANCA, HLA-B27, sérologie syphilitique, etc.) peuvent être nécessaires. Dans le cas de Mandal et al., tous les tests (HLA-B27, c-ANCA, p-ANCA, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, anti-CCP, HBsAg, VHC, VIH) ont été effectués et se sont révélés négatifs, confirmant le diagnostic de TMD 2).
Les points cliniques clés pour le diagnostic différentiel sont résumés ci-dessous. Premièrement, la présence de douleur et de perte épithéliale : si aucun n’est présent, il s’agit probablement d’une TMD ou d’une dégénérescence sénile du sillon. Deuxièmement, la présence de dépôts lipidiques : des dépôts linéaires jaune-blanc sur le bord progressif suggèrent fortement une TMD. Troisièmement, la localisation préférentielle de l’amincissement : supérieur pour la TMD, inférieur pour la PMD, et circonférentiel pour une PUK associée. Quatrièmement, l’attitude de la néovascularisation : une extension calme de fins vaisseaux superficiels du limbe vers la zone amincie est caractéristique de la TMD, distincte de la réaction vasculaire inflammatoire active de l’ulcère de Mooren.
QFaut-il également évaluer l'œil controlatéral dans la TMD ?
A
Oui, il faut absolument l’évaluer. Nahata et al. ont rapporté des modifications topographiques de type kératocône (raccourcissement inférieur et bombement postérieur) à l’analyse de la cornée chez une femme de 20 ans atteinte de TMD à l’œil droit, alors que l’œil controlatéral était cliniquement normal (acuité 20/20) 1). Même dans les cas considérés comme unilatéraux, il peut exister des anomalies cornéennes latentes ou des changements appartenant au spectre de l’ectasie cornéenne dans l’œil controlatéral. Une surveillance topographique à la première consultation et au moins une fois par an est recommandée 1).
La TMD étant lentement progressive et typiquement asymptomatique, le traitement de base est la surveillance et la correction réfractive. Une intervention active est nécessaire en cas de poussée inflammatoire ou de perforation imminente.
Surveillance : Les cas asymptomatiques typiques ne nécessitent pas de traitement ; un suivi par examen à la lampe à fente et analyse topographique tous les 6 à 12 mois est effectué. La vitesse de progression varie considérablement : certains cas restent quasi stationnaires pendant des décennies, tandis que d’autres évoluent vers un astigmatisme inverse sévère en quelques années.
Correction par lunettes : C’est le premier choix pour l’astigmatisme. Un astigmatisme inverse léger à modéré peut être corrigé par des lunettes. La prescription doit être mise à jour par des examens réfractifs réguliers.
Lentilles de contact rigides perméables à l’oxygène (RGP-CL) et lentilles sclérales : Pour les astigmatismes irréguliers sévères non corrigeables par lunettes, on tente une correction par RGP-CL ou lentilles sclérales 4). Les lentilles sclérales recouvrent toute la cornée et ajustent la réfraction via le film lacrymal, réduisant ainsi les aberrations dues aux irrégularités périphériques, ce qui les rend plus faciles à utiliser dans les stades avancés de la TMD. Cependant, la tolérance aux lentilles de contact est souvent faible chez les personnes âgées, et leur port peut être difficile chez les enfants 2).
Larmes artificielles : Pour les irrégularités de surface, on utilise des larmes artificielles comme la carboxyméthylcellulose à 0,5 %. Mandal et al. ont rapporté un soulagement des symptômes chez des enfants avec des larmes artificielles seules 2).
Corticostéroïdes topiques à faible concentration : En cas de poussée inflammatoire avec hyperhémie conjonctivale ou épisclérite, on utilise des corticostéroïdes à faible concentration comme le fluorométholone 0,1 % trois fois par jour. Dans les formes à début précoce, un traitement prolongé peut être nécessaire, il faut donc surveiller les effets secondaires tels que l’hypertension oculaire et la cataracte sous-capsulaire postérieure, et utiliser la concentration minimale efficace pendant la durée la plus courte possible.
La chirurgie est indiquée en cas de perforation imminente due à un amincissement progressif, ou lorsque l’astigmatisme réduit considérablement l’acuité visuelle. Le Preferred Practice Pattern de l’AAO recommande une greffe en patch périphérique en forme de croissant ou annulaire pour les cas de perte stromale marquée et d’augmentation de l’astigmatisme, y compris la TMD 11).
Greffe en patch en forme de croissant (crescentic patch graft) : Une greffe de patch cornéoscléral lamellaire ou pleine épaisseur est réalisée sur la zone amincie. Elle renforce la perte stromale partielle et peut inhiber la progression de l’astigmatisme à long terme. Des rapports à long terme montrent une inhibition de la progression de l’astigmatisme inverse sévère jusqu’à 20 ans 4). Fernandes et al. ont rapporté de bons résultats visuels après une greffe en patch chez un patient atteint de TMD bilatérale avec perforation après un traumatisme mineur 12).
Kératoplastie lamellaire annulaire (annular lamellar keratoplasty) : Indiquée dans les cas sévères de dégénérescence périphérique à 360 degrés 4). Un greffon en forme de donut est suturé sur toute la circonférence du limbe.
Kératoplastie lamellaire thérapeutique automatisée (ALTK) : Choisie pour le renforcement tectonique dans les cas d’amincissement périphérique progressif 11).
Lentilles de contact souples thérapeutiques : En cas de petite perforation, on peut utiliser un adhésif tissulaire (cyanoacrylate) en association pour une fermeture temporaire, puis planifier une chirurgie en deux temps.
Kératoplastie transfixiante (PK) : Pour les lésions atteignant le centre de la cornée ou les cas d’astigmatisme irrégulier étendu, une PK excentrique ou une autogreffe rotationnelle peut être choisie 11). La PK excentrique est une technique où un greffon circulaire est suturé décalé du centre vers la périphérie, permettant de réséquer la lésion tout en évitant la zone pupillaire, mais la gestion de l’astigmatisme postopératoire est difficile et la sélection des cas est cruciale.
Gestion postopératoire : Quelle que soit la technique, une corticothérapie topique à long terme, une surveillance des infections liées aux sutures et une évaluation de la forme cornéenne résiduelle sont nécessaires. Un retrait progressif des sutures en début de période postopératoire permet d’optimiser l’astigmatisme et, si nécessaire, de réintroduire les lentilles rigides perméables aux gaz (RGP-CL).
Dans les lésions de TMD, l’épithélium peut être normal, épaissi ou aminci. La membrane de Bowman est généralement absente ou dégénérée, et la membrane de Descemet peut présenter un amincissement ou des ruptures. Des kystes intra-stromaux peuvent se former dans le stroma lésionnel, et la microscopie optique révèle une dégénérescence du collagène fibrillaire sous-épithélial. En microscopie électronique, on observe des précurseurs de collagène, une matrice stromale et une phagocytose des lipides par des histiocytes à haute activité lysosomale, ce qui suggère que l’activité lysosomale des histiocytes contribue à la destruction lente des fibres de collagène 4).
Longtemps considérée comme une maladie dégénérative non inflammatoire, Austin et al. ont rapporté en 1981 une forme inflammatoire juvénile de TMD, proposant la coexistence des théories dégénérative et inflammatoire 13). Une série multicentrique de cas par Chan et al. a analysé en détail la proportion de cas avec épisodes inflammatoires et les caractéristiques pronostiques, montrant que la forme inflammatoire progresse plus rapidement et nécessite plus souvent une intervention chirurgicale que la forme non inflammatoire 3).
Rodriguez et al. ont montré que l’AS-OCT à haute résolution permet de distinguer les formes inflammatoires et non inflammatoires de l’amincissement cornéen périphérique. En phase de repos, on observe uniquement un amincissement stromal localisé, tandis qu’en phase inflammatoire, une bande hyperréflective sous-épithéliale adjacente à la zone amincie apparaît 6). Dans un cas pédiatrique de Mandal et al., bien que les signes cliniques d’inflammation soient absents, l’AS-OCT a révélé une bande hyperréflective sous-épithéliale, suggérant une phase inflammatoire potentielle 2). Cette observation est utilisée pour guider la décision thérapeutique (indication des corticostéroïdes topiques) et le pronostic.
Dans la TMD, la cornée s’aplatit dans la zone amincie, et une courbure relative plus raide apparaît à 90 degrés de celle-ci, entraînant un fort astigmatisme inverse. Ce changement est visualisé comme un motif de « griffe de crabe inversée » sur l’analyse de la topographie cornéenne1)2). Alors que le motif de griffe de crabe de la PMD est situé en bas, dans la TMD, la lésion est souvent située en haut, d’où le terme « inversée » 2). Aux stades avancés, la protrusion antérieure de la zone amincie devient prononcée, rendant l’astigmatisme irrégulier difficile à corriger.
La perforation spontanée de la TMD a longtemps été considérée comme rare, mais dans les cas avancés avec un amincissement stromal sévère, une perforation peut facilement survenir suite à un traumatisme mineur (frottement des yeux, traumatisme contondant, port ou retrait de lentilles de contact, etc.). Dans la série de Chan et al., une perforation a été observée dans 5 yeux sur 25, dont 4 étaient des perforations spontanées sans traumatisme évident 3). Chung et al. ont rapporté un cas de perforation spontanée chez un enfant atteint de TMD 14), et Srinivasan et al. ont rapporté un cas chez un adulte dont le premier symptôme était une perforation spontanée 15). Dans les cas où l’épaisseur de la zone amincie diminue à environ 100 μm, le risque de perforation augmente rapidement, d’où l’importance d’une surveillance quantitative par AS-OCT et d’une décision précoce d’intervention chirurgicale.
QComment différencier la TMD de l'ulcère de Mooren ?
A
La TMD est indolore, l’épithélium est intact, et elle s’accompagne de dépôts lipidiques et de néovascularisation superficielle au bord progressif. En revanche, l’ulcère de Mooren est douloureux, avec hyperhémie, perte épithéliale, et se caractérise par un « bord en surplomb » (overhanging edge) au niveau du bord de l’ulcère. La TMD manque souvent d’inflammation du segment antérieur, et l’amincissement progresse lentement sur plusieurs années. Cependant, il existe des sous-types juvéniles de TMD avec des épisodes inflammatoires 13) ; dans les cas atypiques, un bilan sanguin pour les maladies du collagène et les vascularites, ainsi qu’une évaluation de l’inflammation par AS-OCT, sont utiles pour le diagnostic différentiel 2)6).
L’étude nordique sur la dégénérescence de Terrien de 2021 a proposé des critères diagnostiques pour la TMD, jusqu’alors non uniformisés, en formalisant des critères cliniques basés sur les dépôts lipidiques, la néovascularisation superficielle et l’intégrité épithéliale 9). La standardisation des critères diagnostiques devrait faciliter la conception d’études multicentriques d’enregistrement de cas et de suivi prospectif. La distinction entre phase inflammatoire et phase quiescente par AS-OCT à haute résolution est de plus en plus utilisée pour guider les décisions thérapeutiques, et s’impose comme un moyen de détecter une inflammation latente non visible à la lampe à fente conventionnelle 6).
Les lentilles sclérales couvrent la cornée centrale et absorbent l’influence réfractive de la zone périphérique amincie, ce qui en fait une option non invasive prometteuse pour l’astigmatisme irrégulier sévère 4). Les lentilles RGP de grand diamètre et les lentilles hybrides sont également des options, et sont activement envisagées ces dernières années comme moyen d’éviter la chirurgie. Le cross-linking cornéen (CXL) périphérique est discuté pour une application potentielle dans le TMD, mais de nombreux cas présentent une épaisseur cornéenne nécessaire (≥400 μm) inférieure dans la zone amincie, ce qui limite les indications. Les greffes cornéennes bio-ingénierisées pour renforcement tectonique, l’application clinique de tissus donneurs décellularisés, et les échafaudages en forme de croissant par impression 3D pourraient être des sujets de recherche futurs, mais il n’existe actuellement aucun essai contrôlé randomisé à grande échelle sur le TMD, et les preuves actuelles reposent sur des séries de cas et des études rétrospectives. Le diagnostic précoce, l’éducation des patients, la surveillance de la progression et l’intervention chirurgicale au moment opportun restent les piliers de la prise en charge clinique.
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