Перейти к содержанию
Роговица и наружный отдел глаза

Периферическая дегенерация роговицы Террьена

1. Что такое периферическая дегенерация роговицы Терьена?

Заголовок раздела «1. Что такое периферическая дегенерация роговицы Терьена?»

Периферическая дегенерация роговицы Терьена (ПДТ) — редкое дегенеративное заболевание, характеризующееся истончением стромы периферической роговицы с отложением липидов и поверхностной неоваскуляризацией. Она медленно прогрессирует, обычно невоспалительная, двусторонняя и асимметричная. Вначале в периферии роговицы появляется дугообразное зернистое помутнение стромы, оставляющее прозрачную зону между помутнением и лимбом. По мере прогрессирования край истонченной зоны становится фестончатым, напоминая раковину, с жировыми отложениями и псевдоптеригиумом. При выраженном истончении строма роговицы ослабевает и выпячивается вперед, вызывая сильный астигматизм против правил или неправильный астигматизм, что снижает остроту зрения.

Это заболевание было впервые описано в 1900 году французским офтальмологом Луи-Огюстом Терьеном, и на протяжении более века оно считается典型ным примером периферической дегенерации роговицы с истончением стромы. Точная распространенность неизвестна, но это редкое заболевание во всем мире, и даже специалисты по роговице за свою карьеру встречают лишь несколько случаев. Прогрессирование обычно медленное, и симптомы могут проявляться спустя годы или десятилетия. Однако на поздних стадиях астигматизм против правил может мешать чтению и вождению, а в редких случаях может произойти перфорация, поэтому важны долгосрочное наблюдение и своевременное вмешательство.

Возраст начала чаще всего после 40 лет, с небольшим преобладанием мужчин. Соотношение мужчин и женщин составляет около 3:1, в основном в возрасте 20–40 лет, с бимодальным распределением между типичными случаями среднего возраста и ювенильными случаями4). В многоцентровой серии из 25 случаев, описанной Chan и соавт., 28% (7 случаев) были односторонними, что изменило традиционное представление о том, что заболевание «в основном двустороннее»3). Самый молодой зарегистрированный случай — 6-летняя девочка5), а Mandal и соавт. подробно описали одностороннюю ПДТ у 10-летнего мальчика2).

Известны два клинических типа.

Клинический типХарактеристики
Типичный тип среднего и пожилого возрастаБессимптомный, медленно прогрессирующий, невоспалительный, двусторонний и асимметричный
Тип с ювенильным началомЧаще встречается у мужчин в возрасте 20–30 лет, связан с рецидивирующим эписклеритом и воспалением переднего отрезка 13)

Истончение обычно начинается сверху, с легкой точечной субэпителиальной помутнения и помутнения передней стромы. Между помутнением и лимбом остается прозрачная область. Вслед за помутнением в поверхностной периферической зоне развивается тонкая сосудистая паннус, которая в течение нескольких лет или десятилетий распространяется циркулярно. По краю прогрессирования появляется желтовато-белая линия из-за отложений липидов, и сосуды пересекают борозду и простираются за нее. Истончение чаще происходит сверху, но может возникать в любом направлении. Редко достигает нижнего лимба. В течение течения эпителий роговицы остается здоровым, что характерно.

Примерно в 20% случаев наблюдается сопутствующее псевдокрыловидное образование. Спонтанная перфорация редка, но следует отметить, что незначительная травма может легко вызвать перфорацию. В серии Chan перфорация роговицы наблюдалась в 5 глазах из 25, из которых 4 были спонтанными перфорациями 3).

Q Возникает ли TMD у детей?
A

TMD обычно возникает в возрасте 20–40 лет, но было зарегистрировано несколько случаев в детском возрасте. Самый молодой случай — 6-летняя девочка с истончением роговицы в нижней зоне от 4 до 8 часов 5). Mandal и соавт. сообщили об одностороннем TMD у 10-летнего мальчика с дугообразным истончением стромы от 9 до 3 часов сверху, сопровождающимся отложениями липидов и неоваскуляризацией 2). У детей высок риск амблиопии из-за неправильного астигматизма, поэтому важны ранняя рефракционная коррекция и регулярное наблюдение 2). У детей также может произойти спонтанная перфорация, поэтому следует объяснить риск перфорации и тщательно наблюдать 14).

2. Основные симптомы и клинические признаки

Заголовок раздела «2. Основные симптомы и клинические признаки»
Фотография щелевой лампы при маргинальной дегенерации Террьена
Фотография щелевой лампы при маргинальной дегенерации Террьена
Vejdani AH, et al. Partial and Total Descemet’s Detachments in a Patient with Severe Terrien’s Marginal Degeneration and Juvenile Idiopathic Arthritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2014;2014:279491. Figure 1. PMCID: PMC4131067. License: CC BY.
Фотография правого глаза при щелевой лампе. В периферической роговице видны кольцевидная борозда истончения, помутнение, отложения липидов и неоваскуляризация. Изображение демонстрирует наложение отложений липидов и неоваскуляризации на преимущественно периферически прогрессирующее истончающее поражение.
  • Затуманивание зрения : наиболее частый симптом, постепенно усиливающийся по мере прогрессирования обратного астигматизма. Типично безболезненное течение.
  • Бессимптомное течение : в легких случаях часто отсутствуют какие-либо субъективные симптомы, кроме астигматизма. Многие случаи обнаруживаются случайно при профилактических осмотрах или лечении других заболеваний.
  • Ощущение инородного тела и боль : при ювенильной форме могут возникать рецидивирующие болевые эпизоды с конъюнктивальной гиперемией и воспалением 13).
  • Острое снижение зрения : перфорация после незначительной травмы может привести к внезапной потере зрения и боли 3)15).

Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

Заголовок раздела «Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)»
  • Истончение периферической роговицы : обычно начинается сверху, образуя серповидную или дугообразную борозду. Центральная стенка крутая, периферическая – полого наклонена. Край имеет веерообразную форму, напоминающую раковину.
  • Наличие прозрачной зоны : на ранней стадии между помутнением и лимбом роговицы сохраняется прозрачная зона шириной 1–2 мм.
  • Липидные отложения : на центральном крае борозды (верхушка паннуса) наблюдаются желтовато-белые линейные липидные отложения. Сосуды пересекают борозду до конца отложения.
  • Поверхностная неоваскуляризация (паннус) : тонкие сосуды распространяются от лимба к истонченной зоне. Обычно прогрессирует бесшумно, без лимбального воспаления.
  • Псевдоптеригиум : встречается примерно в 20% случаев.
  • Целостность эпителия : эпителий роговицы интактен, без дефектов, не окрашивается флуоресцеином. Это решающее отличие от язвы Моорена и периферического язвенного кератита.
  • Выраженный обратный астигматизм : прогрессирующее уплощение вертикального меридиана приводит к сильному обратному или неправильному астигматизму. В случае 10-летнего мальчика, описанного Mandal и соавт., был выявлен обратный астигматизм 6,3 D, и коррекция очками (-6 DC на 90°) улучшила остроту зрения с 20/200 до 20/60 2).
  • Атипичные признаки : при ювенильной форме с конъюнктивальной гиперемией и эписклеритом истончение прогрессирует с рецидивирующими эпизодами воспаления переднего отрезка 13).
  • Данные AS-OCT : вокруг истонченной зоны может наблюдаться субэпителиальная гиперрефлективная полоса, указывающая на возможную воспалительную фазу даже при клинически невоспалительном виде 2)6). В случае Mandal и соавт. толщина роговицы в истонченной области составила 305 мкм с височной стороны и 355 мкм с носовой 2). Серийное измерение толщины роговицы является важным показателем прогрессирования; сообщалось о случае с уменьшением на 15 мкм в течение одного года 2).

Основным фактором снижения остроты зрения является высокий обратный астигматизм. Если он поддается коррекции очками, нарушения в повседневной жизни незначительны, но когда на первый план выходит неправильный астигматизм, увеличиваются аберрации высшего порядка, и даже при коррекции очками пациенты ощущают искажение изображения и двоение (ghosting). Снижение ночного зрения, светобоязнь и снижение контрастной чувствительности также являются типичными жалобами на поздних стадиях. При двустороннем асимметричном прогрессировании увеличивается разница в рефракции между глазами, что может привести к анизейконии. У детей, если тяжелый неправильный астигматизм возникает в критический период зрительного развития, может развиться необратимая амблиопия. Поэтому ранняя коррекция рефракции и тренировка амблиопии определяют прогноз 2).

Этиология до сих пор неизвестна. В настоящее время сосуществуют две гипотезы: дегенеративная и воспалительная 4). Гистологически в области поражения наблюдаются дефект мембраны Боумена, разрыв десцеметовой мембраны и образование интрастромальных кист. При световой микроскопии наблюдается субэпителиальная фибриллярная дегенерация коллагена, а при электронной микроскопии подтверждено наличие предшественников коллагена, стромального матрикса и фагоцитоз липидов гистиоцитами с высокой лизосомальной активностью 4). Считается, что лизосомальная активность гистиоцитов участвует в разрушении коллагеновых волокон. При ювенильной форме сообщалось о воспалительной клеточной инфильтрации вокруг врастающих сосудов, что предполагает участие иммуноопосредованных механизмов 13). Четкая наследственность не установлена, семейные случаи крайне редки. Неизвестна и сильная связь с каким-либо конкретным системным заболеванием, однако сообщения о сочетании с кератоконусом и PPCD, описанные ниже, предполагают общую основу структурной слабости роговицы.

  • Сочетание с кератоконусом: Pouliquen и соавт. сообщили о случаях TMD и кератоконуса, возникающих в одном глазу или на обоих глазах одного пациента 7).
  • Задняя полиморфная дистрофия роговицы (PPCD): Wagoner и соавт. сообщили о случае сочетания TMD и PPCD 8).
  • Потенциальная аномалия формы роговицы парного глаза: Nahata и соавт. сообщили о случае 20-летней женщины с односторонней TMD, у которой парный глаз был клинически нормальным (острота зрения 20/20), однако анализ топографии роговицы выявил уплощение нижней части и заднее выпячивание, что указывает на кератоконусоподобные топографические изменения 1). Это предполагает связь между TMD и спектром эктазии роговицы.
  • Случаи сочетания с дистрофией передней базальной мембраны и стойкой возвышающейся эритемой также сообщались спорадически.
  • Связанный с васкулитом: Keenan и соавт. сообщили о случае поверхностного периферического кератита Фукса, связанного с васкулитом, и асимметричного развития TMD 16).

При прогрессирующей ТМД паренхима значительно истончена, поэтому даже незначительная травма может привести к перфорации роговицы. В серии случаев Chan и соавт. перфорация наблюдалась в 5 из 25 глаз3). Chung и соавт. сообщили о спонтанной перфорации у детей14), а Srinivasan и соавт. — у взрослых15).

Диагноз ТМД является клиническим, наиболее полезна биомикроскопия с щелевой лампой. Кератотопография и оптическая когерентная томография переднего сегмента (ОКТ-ПС) повышают точность диагностики и способствуют оценке фазы воспаления и дифференциальной диагностике. В 2021 году в исследовании Nordic Terrien degeneration были предложены диагностические критерии, основанные на периферическом истончении с липидными отложениями, поверхностной неоваскуляризации и целостности эпителия9).

Биомикроскопия с щелевой лампой

Основные признаки: Подтвердите наличие прогрессирующего края липидных отложений, крутого центрального края и пологого периферического края, интактного эпителия и поверхностной неоваскуляризации, идущей от лимба к истонченной области.

Признаки прогрессирующей стадии: Систематически наблюдайте дифференциальные признаки от язвы Моорена и ревматоидной периферической язвы, такие как наличие псевдоптеригиума (около 20%), край в виде раковины и сохранение глубины передней камеры.

Окрашивание флуоресцеином: В норме не окрашивается. Окрашивание указывает на тяжелое истончение или угрожающую перфорацию.

Кератотопография и ОКТ-ПС

Обратный рисунок клешни краба: Представляет уплощение истонченной периферической роговицы и относительное уплощение роговицы примерно на 90 градусов от ее средней точки1)2). В то время как рисунок клешни краба при пеллюцидной маргинальной дегенерации (ПМД) расположен внизу, при ТМД он расположен вверху, отсюда термин «обратный»2).

Количественная оценка обратного астигматизма: В случае Mandal и соавт. был обнаружен обратный астигматизм 6,3 D2). Полезно для отслеживания изменений с течением времени.

Оценка фазы воспаления с помощью ОКТ-ПС: В стадии покоя наблюдается только локализованное стромальное истончение, но в фазе воспаления появляется субэпителиальная гиперрефлективная полоса, прилегающая к истонченной области6). Даже при отсутствии клинических признаков воспаления можно обнаружить латентную фазу воспаления2).

Оценка парного глаза: Nahata и соавт. сообщили, что даже клинически нормальный парный глаз демонстрирует нерегулярные паттерны (кератоконусоподобные изменения) при анализе топографии роговицы, подчеркнув необходимость систематической оценки парного глаза даже в случаях, кажущихся односторонними1).

Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с TMD, перечислены ниже2)4). Наличие или отсутствие липидных отложений, эпителиальных дефектов, боли/воспаления, а также преимущественная локализация истончения являются ключевыми моментами дифференциации.

ЗаболеваниеОтличия от TMD
Язва МуренаВыраженная боль/воспаление, наличие эпителиального дефекта, нависающий край, отсутствие липидных отложений
Пеллюцидная маргинальная дегенерация (PMD)Преимущественно в нижней части (от 4 до 8 часов), отсутствие липидных отложений, отсутствие неоваскуляризации
Периферическая бороздчатая дегенерация (furrow degeneration)Пожилой возраст, двустороннее, отсутствие неоваскуляризации, непрогрессирующее
Поверхностный лимбический кератит ФуксаДвусторонний, серая полоса, отсутствие липидных отложений, сопровождается псевдоптеригиумом и истончением роговицы10)
Ревматический периферический язвенный кератит (PUK)Ассоциирован с коллагенозом, боль/гиперемия/эпителиальный дефект, ассоциирован со склеритом
Стафилококковый маргинальный кератитВторичный по отношению к хроническому блефариту, светлый промежуток между инфильтратом и лимбом
Инфекционный периферический кератитБыстрое прогрессирование, гнойный инфильтрат, связанный с контактными линзами
Деллен (углубление роговицы)Локальная дегидратация в зоне разрыва слезной пленки, возникает рядом с птеригиумом или фильтрационной подушечкой

Ювенильная ТМД сопровождается склеритом и воспалением переднего отрезка, поэтому в нетипичных случаях особенно важна дифференциация с язвой Мурена и ПУК, ассоциированной с коллагенозом 13). Могут потребоваться анализы крови для скрининга коллагенозов и васкулитов (антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, АНЦА, HLA-B27, серология сифилиса и др.). В случае Mandal et al. были протестированы и оказались отрицательными HLA-B27, c-АНЦА, p-АНЦА, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, анти-ЦЦП антитела, HBsAg, ВГС, ВИЧ, что подтвердило диагноз ТМД 2).

Клинические ключевые моменты дифференциальной диагностики summarized ниже. Первое: наличие боли и дефекта эпителия – если оба отсутствуют, вероятна ТМД или старческая бороздчатая дегенерация. Второе: наличие липидных отложений – желтовато-белые линейные отложения на прогрессирующем крае strongly указывают на ТМД. Третье: предпочтительная локализация истончения – верхняя для ТМД, нижняя для ПМД, циркулярная для ассоциированной ПУК. Четвертое: характер неоваскуляризации – спокойное распространение тонких поверхностных паннусов от лимба к истонченной зоне характерно для ТМД и отличается от воспалительной сосудистой реакции при активной язве Мурена.

Q Следует ли также оценивать контралатеральный глаз при ТМД?
A

Да, обязательно следует оценивать. Nahata et al. сообщили о 20-летней женщине с ТМД на правом глазу, у которой на клинически нормальном контралатеральном глазу (острота зрения 20/20) при кератотопографии были выявлены нижнее уплощение и заднее выпячивание, что указывает на кератоконусоподобные топографические изменения 1). Даже в случаях, считающихся односторонними, на контралатеральном глазу могут присутствовать латентные аномалии формы роговицы или изменения, относящиеся к спектру эктазии роговицы. Рекомендуется топографическое наблюдение при первом визите и не реже одного раза в год 1).

ТМД медленно прогрессирует и в типичных случаях протекает бессимптомно, поэтому основой лечения является наблюдение и коррекция рефракции. Активное вмешательство необходимо при воспалительных атаках или угрозе перфорации.

  • Наблюдение: Бессимптомные типичные случаи не требуют лечения; проводится мониторинг прогрессирования с помощью щелевой лампы и кератотопографии каждые 6–12 месяцев. Скорость прогрессирования сильно варьирует: некоторые случаи остаются почти стационарными в течение десятилетий, в то время как другие достигают высокого обратного астигматизма за несколько лет.
  • Коррекция очками: Первый выбор при астигматизме. Легкий и умеренный обратный астигматизм может быть скорректирован очками. Необходимо регулярное обновление рецепта по данным рефрактометрии.
  • Кислородопроницаемые жесткие контактные линзы (RGP-CL) и склеральные линзы: При выраженном неправильном астигматизме, не поддающемся коррекции очками, предпринимается попытка коррекции с помощью RGP-CL или склеральных линз 4). Склеральные линзы перекрывают всю роговицу и регулируют рефракцию через слезную пленку, уменьшая аберрации, вызванные периферическими неровностями, что облегчает их применение на поздних стадиях TMD. Однако у пожилых людей переносимость контактных линз часто низкая, а у детей их ношение может быть затруднено 2).
  • Увлажняющие капли: При неровностях поверхности используются искусственные слезы, такие как карбоксиметилцеллюлоза 0,5%. Mandal и соавт. сообщили об облегчении симптомов у детей при применении только увлажняющих капель 2).
  • Низкоконцентрированные стероидные капли: При воспалительных атаках с конъюнктивальной гиперемией или эписклеритом применяются низкоконцентрированные стероидные капли, например, фторметолон 0,1% три раза в день. При раннем начале заболевания может потребоваться длительное лечение, поэтому необходимо следить за побочными эффектами, такими как повышение внутриглазного давления и задняя субкапсулярная катаракта, и стремиться к минимальной эффективной концентрации и минимальной продолжительности.

Хирургическое вмешательство показано при угрозе перфорации вследствие прогрессирующего истончения или при значительном снижении остроты зрения из-за астигматизма. Согласно Preferred Practice Pattern AAO, при выраженной периферической потере стромы и увеличении астигматизма, включая TMD, рекомендуется периферическая трансплантация полулунного или кольцевидного лоскута 11).

  • Полулунная трансплантация лоскута (crescentic patch graft): На истонченный участок накладывается ламеллярный или сквозной роговично-склеральный лоскут. Он укрепляет частичную потерю стромы и может долгосрочно сдерживать прогрессирование астигматизма. Имеются долгосрочные сообщения о сдерживании прогрессирования тяжелого обратного астигматизма в течение до 20 лет 4). Fernandes и соавт. сообщили о хорошей зрительной функции после трансплантации лоскута у пациента с двусторонней TMD и перфорацией после легкой травмы 12).
  • Кольцевидная ламеллярная кератопластика (annular lamellar keratoplasty): Показана при тяжелых случаях с 360-градусной периферической дегенерацией 4). Трансплантат в форме пончика подшивается по всей окружности лимба.
  • Автоматизированная ламеллярная терапевтическая кератопластика (ALTK): Выбирается для тектонического укрепления при прогрессирующем периферическом истончении 11).
  • Терапевтические мягкие контактные линзы: При небольших перфорациях может быть выполнено временное закрытие с использованием тканевого клея (цианоакрилата) с последующим планированием двухэтапной операции.
  • Сквозная кератопластика (ПК) : При поражениях, распространяющихся на центральную роговицу, или при обширном нерегулярном астигматизме может быть выбрана эксцентричная ПК или ротационная аутопластика 11). Эксцентричная ПК — это техника, при которой круглый трансплантат смещается от центра к периферии и подшивается, что позволяет удалить поражение, избегая зрачковой зоны, но контроль послеоперационного астигматизма затруднен, и отбор пациентов имеет решающее значение.
  • Послеоперационное ведение : При любой методике необходимы длительное местное применение стероидов, мониторинг инфекций, связанных с швами, и оценка формы остаточной роговицы. Поэтапное снятие швов в раннем послеоперационном периоде позволяет оптимизировать астигматизм и при необходимости возобновить использование жестких газопроницаемых контактных линз (RGP-CL).

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Заголовок раздела «6. Патофизиология и подробные механизмы развития»

В очагах TMD эпителий может быть нормальным, утолщенным или истонченным. Мембрана Боумена обычно отсутствует или дегенерирована, а мембрана Десцемета может иметь истончения или разрывы. В строме поражения могут образовываться интрастромальные кисты, а при световой микроскопии наблюдается субэпителиальная фибриллярная дегенерация коллагена. При электронной микроскопии выявляются предшественники коллагена, строма и фагоцитоз липидов гистиоцитами с высокой лизосомальной активностью, что позволяет предположить, что лизосомальная активность гистиоцитов участвует в медленном разрушении коллагеновых волокон 4).

Двойственная природа: дегенерация и воспаление

Заголовок раздела «Двойственная природа: дегенерация и воспаление»

TMD долгое время считалась невоспалительным дегенеративным заболеванием, но Austin и соавт. в 1981 году сообщили о ювенильной воспалительной TMD, выдвинув сосуществование дегенеративной и воспалительной теорий 13). В многоцентровом серийном исследовании Chan и соавт. были подробно проанализированы доля случаев с воспалительными эпизодами и прогностические особенности, показав, что воспалительный тип прогрессирует быстрее и чаще требует хирургического вмешательства, чем невоспалительный 3).

Rodriguez и соавт. показали, что с помощью высокоразрешающего AS-OCT можно дифференцировать воспалительные и невоспалительные формы периферического истончения роговицы. В стадии покоя наблюдается только локальное истончение стромы, тогда как в фазе воспаления появляется субэпителиальная гиперэхогенная полоса, прилегающая к истонченной зоне 6). В педиатрическом случае Mandal и соавт., несмотря на отсутствие клинических признаков воспаления, AS-OCT выявил субэпителиальную гиперэхогенную полосу, что указывает на возможную фазу воспаления 2). Этот признак используется для определения тактики лечения (показания к местным стероидам) и прогноза.

При TMD роговица уплощается в истонченной области, а под углом 90 градусов к ней возникает относительное укручение, что приводит к сильному обратному астигматизму. Это изменение отображается на топографии роговицы как рисунок «обратной клешни краба» 1)2). В то время как рисунок клешни краба при PMD расположен внизу, при TMD поражение часто находится вверху, поэтому его называют «обратным» 2). На поздних стадиях выпячивание истонченной области становится выраженным, и нерегулярный астигматизм становится трудно корригируемым.

Спонтанная перфорация при TMD долгое время считалась редкой, но в запущенных случаях с выраженным истончением стромы даже незначительная травма (трение глаз, тупая травма, надевание/снятие контактных линз и т.д.) может легко привести к перфорации. В серии Chan и соавт. перфорация наблюдалась в 5 из 25 глаз, причем 4 из них были спонтанными без явной травмы 3). Chung и соавт. сообщили о случае спонтанной перфорации у ребенка с TMD 14), а Srinivasan и соавт. сообщили о случае у взрослого, где первым симптомом была спонтанная перфорация 15). В случаях, когда толщина истонченной области уменьшается примерно до 100 мкм, риск перфорации резко возрастает, поэтому необходимы количественный мониторинг с помощью AS-OCT и раннее решение о хирургическом вмешательстве.

Q Как отличить TMD от язвы Мурена?
A

TMD протекает безболезненно, эпителий интактен, и сопровождается липидными отложениями и поверхностной неоваскуляризацией по прогрессирующему краю. Язва Мурена, напротив, болезненна, с гиперемией, дефектом эпителия и характерным нависающим краем (overhanging edge) по краю язвы. При TMD часто отсутствует воспаление переднего отрезка, и истончение прогрессирует медленно в течение нескольких лет. Однако существуют ювенильные подтипы TMD с воспалительными эпизодами 13); в атипичных случаях для дифференциальной диагностики полезны анализы крови на коллагенозы и васкулиты, а также оценка воспаления с помощью AS-OCT 2)6).

Северное исследование терриеновой дегенерации 2021 года предложило диагностические критерии TMD, которые ранее не были унифицированы, и формализовало клинические критерии, основанные на липидных отложениях, поверхностной неоваскуляризации и целостности эпителия 9). Стандартизация диагностических критериев, как ожидается, облегчит планирование многоцентровых регистраций случаев и проспективных наблюдательных исследований. Различение воспалительной и стационарной фаз с помощью высокоразрешающей AS-OCT все чаще используется для принятия решений о лечении и становится методом выявления скрытого воспаления, не обнаруживаемого при обычном осмотре с помощью щелевой лампы 6).

Склеральные линзы перекрывают центральную роговицу и поглощают рефракционное влияние периферической истонченной зоны, поэтому они привлекают внимание как неинвазивный вариант при тяжелом нерегулярном астигматизме 4). Жесткие газопроницаемые линзы большого диаметра и гибридные линзы также являются вариантами и в последние годы активно рассматриваются как средство избежать хирургического вмешательства. Периферический кросслинкинг роговицы (CXL) обсуждается на предмет возможного применения при TMD, но во многих случаях толщина роговицы в истонченной зоне ниже необходимой (≥400 мкм), что ограничивает показания. Биоинженерные роговичные трансплантаты для тектонического укрепления, клиническое применение децеллюляризированной донорской ткани и 3D-печатные серповидные каркасы могут стать темами будущих исследований, однако в настоящее время не существует крупных рандомизированных контролируемых исследований по TMD, и текущие доказательства основаны на сериях случаев и ретроспективных исследованиях. Ранняя диагностика, обучение пациентов, мониторинг прогрессирования и своевременное хирургическое вмешательство остаются основой клинического ведения.

  1. Nahata H, Nagaraja H, Shetty R. Topographic changes in contralateral eye of a case of Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e249493. doi:10.1136/bcr-2022-249493
  2. Mandal S, Sachdeva G, Nagpal R, Maharana PK. Early onset unilateral Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e248889. doi:10.1136/bcr-2022-248889
  3. Chan AT, Ulate R, Goldich Y, et al. Terrien marginal degeneration: clinical characteristics and outcomes. Am J Ophthalmol. 2015;160:867-872.
  4. Ding Y, Murri MS, Birdsong OC, et al. Terrien marginal degeneration. Surv Ophthalmol. 2019;64:162-174.
  5. Vest A, Jean-Charles A, Bechet L, et al. Terrien’s marginal corneal degeneration in a six-year-old girl: A case report. J Fr Ophtalmol. 2018;41:e433-e435.
  6. Rodriguez M, Yesilirmak N, Chhadva P, et al. High-Resolution optical coherence tomography in the differentiation of inflammatory versus noninflammatory peripheral corneal thinning. Cornea. 2017;36:48-52.
  7. Pouliquen Y, Renard G, Savoldelli M. Keratoconus associated with Terrien’s marginal degeneration. A clinical and ultrastructural study. Acta Ophthalmol Suppl. 1989;192:174-181.
  8. Wagoner MD, Teichmann KD. Terrien’s marginal degeneration associated with posterior polymorphous dystrophy. Cornea. 1999;18:612-615.
  9. Ruutila M, Fagerholm P, Lagali N, et al. Diagnostic criteria for Terrien marginal degeneration: Nordic Terrien degeneration study. Cornea. 2021;40:133-141.
  10. Harada S, Mohamed YH, Kusano M, Inoue D, Uematsu M. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life (Basel). 2024;14(12):1644. doi:10.3390/life14121644.
  11. American Academy of Ophthalmology. Preferred Practice Pattern: Corneal Edema and Opacification. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2018.
  12. Fernandes M, Vira D. Patch graft for corneal perforation following trivial trauma in bilateral Terrien’s marginal degeneration. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22:255-257.
  13. Austin P, Brown SI. Inflammatory Terrien’s marginal corneal disease. Am J Ophthalmol. 1981;92:189-192.
  14. Chung J, Jin KH, Kang J, et al. Spontaneous corneal perforation in Terrien’s marginal degeneration in childhood: a case report. Medicine (Baltimore). 2017;96:e9095.
  15. Srinivasan S, Murphy CC, Fisher AC, et al. Terrien marginal degeneration presenting with spontaneous corneal perforation. Cornea. 2006;25:977-980.
  16. Keenan JD, Mandel MR, Margolis TP. Peripheral ulcerative keratitis associated with vasculitis manifesting asymmetrically as Fuchs superficial marginal keratitis and Terrien marginal degeneration. Cornea. 2011;30:825-827.

Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.