La degeneración marginal de Terrien (TMD) es una enfermedad degenerativa rara caracterizada por adelgazamiento del estroma corneal periférico con depósito de lípidos y neovascularización superficial. Es lentamente progresiva, típicamente no inflamatoria y sigue un curso bilateral y asimétrico. En la etapa temprana, aparecen opacidades estromales finas granulares arqueadas en la córnea periférica, dejando una zona clara entre la opacidad y el limbo. A medida que progresa, el borde del área adelgazada se vuelve festoneado como una concha, acompañado de depósitos de lípidos y seudopterigión. Cuando el adelgazamiento se vuelve marcado, el estroma corneal se debilita y protruye hacia adelante, causando deterioro visual debido a un alto astigmatismo contra la regla o astigmatismo irregular.
Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1900 por el oftalmólogo francés Louis-Auguste Terrien, y durante más de un siglo se ha considerado un ejemplo representativo de degeneración corneal periférica caracterizada por adelgazamiento estromal. Se desconoce la prevalencia exacta, pero es rara en todo el mundo, e incluso los especialistas en córnea encuentran solo un número limitado de casos en su vida. La progresión es generalmente lenta y los síntomas pueden no hacerse evidentes durante varios años o décadas. Sin embargo, en etapas avanzadas, el astigmatismo contra la regla puede interferir con la lectura y la conducción, y raramente puede ocurrir perforación. Por lo tanto, son importantes el seguimiento a largo plazo y la intervención oportuna.
La edad de inicio es más común después de los 40 años, con un ligero predominio masculino. La proporción hombre:mujer se reporta aproximadamente de 3:1, principalmente en los 20 a 40 años, con una distribución bimodal de casos típicos de mediana edad/ancianos y casos de inicio juvenil 4). En una serie multicéntrica de 25 pacientes de Chan et al., el 28% (7 casos) fueron unilaterales, revisando la sabiduría convencional de que la enfermedad es “principalmente bilateral” 3). El caso más joven reportado es una niña de 6 años 5), y Mandal et al. reportaron en detalle un caso de TMD unilateral en un niño de 10 años 2).
Se conocen dos tipos clínicos.
Tipo clínico
Características
Tipo típico de mediana edad y ancianos
Asintomático, lentamente progresivo, no inflamatorio, bilateral y asimétrico
Tipo de inicio juvenil
Más común en hombres de 20 a 30 años, asociado con episcleritis recurrente e inflamación del segmento anterior13)
El adelgazamiento generalmente comienza en la parte superior, presentando opacidades subepiteliales punteadas leves y opacidades del estroma anterior. Entre la opacidad y el limbo queda un área clara. Después de la opacidad, se desarrolla un pannus vascular fino en la capa superficial periférica y se extiende circunferencialmente durante varios años o décadas. En el borde de avance aparece una línea blanco-amarillenta por depósito de lípidos, y los vasos sanguíneos cruzan el surco y se extienden más allá. El adelgazamiento es más común en la parte superior, pero puede ocurrir en cualquier dirección. Rara vez se extiende al limbo inferior. Durante el curso, el epitelio corneal se mantiene intacto, lo cual es característico.
Aproximadamente el 20% de los casos presentan pseudoqueratocono. La perforación espontánea es rara, pero se debe tener en cuenta que puede ocurrir fácilmente una perforación con traumatismos leves. En la serie de Chan et al., se observó perforación corneal en 5 de 25 ojos, de los cuales 4 fueron perforaciones espontáneas3).
Q¿Ocurre TMD en niños?
A
El TMD generalmente se desarrolla entre los 20 y 40 años, pero se han reportado varios casos de inicio en la infancia. El caso más joven fue una niña de 6 años con adelgazamiento corneal en el cuadrante inferior de las 4 a las 85). Mandal et al. reportaron un TMD unilateral en un niño de 10 años con adelgazamiento estromal arqueado de las 9 a las 3 en la parte superior, con depósito de lípidos y neovascularización2). En niños, existe un alto riesgo de ambliopía debido al astigmatismo irregular, por lo que la corrección refractiva temprana y el seguimiento regular son importantes2). También puede ocurrir perforación espontánea en niños, por lo que se debe explicar el riesgo de perforación y realizar un seguimiento cuidadoso14).
Fotografía con lámpara de hendidura de la degeneración marginal de Terrien
Vejdani AH, et al. Partial and Total Descemet’s Detachments in a Patient with Severe Terrien’s Marginal Degeneration and Juvenile Idiopathic Arthritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2014;2014:279491. Figure 1. PMCID: PMC4131067. License: CC BY.
Fotografía con lámpara de hendidura del ojo derecho. Se observa un surco de adelgazamiento anular, opacidad, depósito de lípidos y neovascularización en la córnea periférica. La imagen muestra depósito de lípidos y neovascularización superpuestos a la lesión de adelgazamiento que progresa predominantemente en la periferia.
Visión borrosa: El síntoma más común, que empeora gradualmente con la progresión del astigmatismo inverso. El curso típico es indoloro.
Curso asintomático: En casos leves, a menudo no hay síntomas subjetivos además del astigmatismo. Se descubre incidentalmente durante chequeos médicos o tratamiento de otras enfermedades.
Sensación de cuerpo extraño y dolor: En la forma de inicio juvenil, pueden presentarse episodios inflamatorios recurrentes con dolor e inyección conjuntival 13).
Pérdida aguda de la visión: La perforación después de un traumatismo menor puede causar pérdida súbita de la visión y dolor 3)15).
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Adelgazamiento corneal periférico: Generalmente comienza en la parte superior, formando un surco en forma de media luna o arco. La pared central es empinada, mientras que la periférica se inclina suavemente. El borde tiene forma de concha.
Presencia de zona clara: En etapas tempranas, queda un área clara de 1 a 2 mm entre la opacidad y el limbo.
Depósito lipídico: Depósitos lipídicos lineales de color blanco amarillento en el borde central del surco (punta del pannus). Los vasos cruzan el surco y se extienden más allá de los depósitos.
Neovascularización superficial (pannus): Vasos finos que se extienden desde el limbo hacia el área adelgazada. Típicamente progresa silenciosamente sin inflamación limbal.
Pseudo-pterigión: Ocurre en aproximadamente el 20% de los casos.
Integridad epitelial: El epitelio corneal permanece intacto sin defectos y no se tiñe con fluoresceína. Esta es una diferencia clave con la úlcera de Mooren y la queratitis ulcerativa periférica.
Alto astigmatismo inverso: El aplanamiento progresivo del meridiano vertical causa alto astigmatismo inverso o irregular. En un niño de 10 años reportado por Mandal et al., se observó un astigmatismo inverso de 6.3 D, y la corrección con gafas (-6 DC a 90°) mejoró la agudeza visual de 20/200 a 20/60 2).
Hallazgos atípicos: En la forma de inicio juvenil con inyección conjuntival y epiescleritis, el adelgazamiento progresa con episodios inflamatorios recurrentes del segmento anterior 13).
Hallazgos de AS-OCT: Se puede observar una banda hiperreflectiva subepitelial alrededor del área adelgazada, lo que indica una posible inflamación subclínica incluso cuando clínicamente parece no inflamatorio 2)6). En el caso de Mandal et al., el grosor corneal en el área más delgada fue de 305 μm temporal y 355 μm nasal 2). Las mediciones seriadas del grosor corneal son importantes para evaluar la progresión; se ha reportado un caso con una disminución de 15 μm en un año 2).
La principal causa de pérdida de visión es el astigmatismo irregular de alto grado. Cuando es corregible con gafas, la interferencia con la vida diaria es leve, pero cuando el astigmatismo irregular se vuelve prominente, aumentan las aberraciones de alto orden y los pacientes notan distorsión de la imagen y fantasmas (ghosting) incluso con gafas. La disminución de la visión nocturna, la fotofobia y la reducción de la sensibilidad al contraste también son quejas típicas en etapas avanzadas. En casos bilaterales y asimétricos, la diferencia refractiva entre los ojos se amplía, lo que puede provocar aniseiconia. En casos pediátricos, si se produce astigmatismo irregular alto durante el período crítico del desarrollo visual, puede llevar a ambliopía irreversible; por lo tanto, la corrección refractiva temprana y el entrenamiento de la ambliopía son cruciales para el pronóstico 2).
La etiología sigue siendo desconocida. Actualmente, coexisten dos hipótesis: un origen degenerativo y un origen inflamatorio 4). Histológicamente, se observan defectos en la membrana de Bowman, rotura de la membrana de Descemet y formación de quistes intraestromales. La microscopía óptica muestra degeneración colágena fibrosa subepitelial, y la microscopía electrónica revela precursores de colágeno, matriz estromal y fagocitosis de lípidos por histiocitos con alta actividad lisosomal 4). Se cree que la actividad lisosomal de los histiocitos está involucrada en la destrucción de las fibras de colágeno. En casos de inicio juvenil, se ha informado infiltración de células inflamatorias alrededor de la invasión vascular, lo que sugiere la participación de mecanismos inmunomediados 13). No se ha establecido un patrón hereditario claro y los casos familiares son extremadamente esporádicos. No se conoce una asociación fuerte con enfermedades sistémicas específicas, pero los informes de coexistencia con queratocono y PPCD (descritos más adelante) sugieren una base común de vulnerabilidad estructural corneal.
Coexistencia con queratocono: Pouliquen et al. informaron casos en los que TMD y queratocono ocurrieron en el mismo ojo o en ambos ojos del mismo paciente 7).
Anomalía de forma corneal subclínica en el ojo contralateral: Nahata et al. informaron una mujer de 20 años con TMD unilateral cuyo ojo contralateral era clínicamente normal (agudeza visual 20/20) pero mostraba un aumento de la curvatura inferior y elevación posterior en la topografía corneal, indicando cambios topográficos similares al queratocono1). Esto sugiere un vínculo entre TMD y el espectro de ectasia corneal.
También se han informado esporádicamente casos de coexistencia con distrofia de la membrana basal anterior, eritema elevado persistente, etc.
Relacionado con vasculitis: Keenan et al. informaron un caso de desarrollo asimétrico de queratitis periférica superficial de Fuchs y TMD asociado con vasculitis 16).
En TMD avanzado, el estroma corneal está marcadamente adelgazado, por lo que incluso un traumatismo menor puede causar perforación corneal. En la serie de casos de Chan et al., se observó perforación en 5 de 25 ojos 3). Chung et al. reportaron perforación espontánea en casos pediátricos 14), y Srinivasan et al. en casos adultos 15).
El diagnóstico de TMD es clínico, y el examen con lámpara de hendidura es el más útil. La topografía corneal y la tomografía de coherencia óptica de segmento anterior (AS-OCT) aumentan la precisión diagnóstica y contribuyen a la evaluación de la fase inflamatoria y al diagnóstico diferencial. En 2021, el estudio Nordic Terrien degeneration propuso criterios diagnósticos basados en adelgazamiento periférico con depósito lipídico, neovascularización superficial e integridad epitelial 9).
Examen con lámpara de hendidura
Hallazgos básicos: Confirme el borde progresivo del depósito lipídico, un borde central empinado y un borde periférico suave, epitelio intacto y neovascularización superficial que se extiende desde el limbo hasta el área adelgazada.
Hallazgos avanzados: Observe sistemáticamente los puntos de diferenciación de la úlcera de Mooren y la úlcera periférica reumatoide, como seudopterigión (aproximadamente 20%), margen en forma de abanico con aspecto de concha y preservación de la profundidad de la cámara anterior.
Tinción con fluoresceína: Generalmente no se tiñe. Si se tiñe, sugiere adelgazamiento severo o perforación inminente.
Topografía corneal y AS-OCT
Patrón de pinza de cangrejo inversa: Aplanamiento de la córnea periférica adelgazada y un empinamiento relativo de la córnea aproximadamente a 90 grados del punto medio 1)2). Mientras que el patrón de pinza de cangrejo de la degeneración marginal pelúcida (PMD) se localiza inferiormente, en TMD se localiza superiormente, por lo que se denomina “inversa” 2).
Evaluación cuantitativa del astigmatismo contra la regla: En el caso de Mandal et al., se detectaron 6.3 D de astigmatismo contra la regla 2). Útil para el seguimiento de cambios a lo largo del tiempo.
Evaluación de la fase inflamatoria con AS-OCT: En la fase de reposo, solo se observa adelgazamiento estromal localizado, pero en la fase inflamatoria, aparece una banda subepitelial hiperreflectiva adyacente al área adelgazada 6). Puede detectar fases inflamatorias potenciales incluso cuando faltan signos clínicos de inflamación 2).
Evaluación del ojo contralateral: Nahata et al. informaron que incluso ojos contralaterales clínicamente normales mostraban patrones irregulares (cambios similares a queratocono) en la topografía corneal, enfatizando la necesidad de una evaluación sistemática del ojo contralateral incluso en casos que parecen unilaterales1).
Las principales enfermedades que requieren diferenciación de TMD se enumeran a continuación2)4). La presencia o ausencia de depósitos lipídicos, defectos epiteliales, dolor/inflamación y el sitio de predilección del adelgazamiento son puntos clave para el diagnóstico diferencial.
Enfermedad
Puntos de diferenciación con TMD
Úlcera de Mooren
Dolor/inflamación severos, defecto epitelial presente, borde sobresaliente, sin depósitos lipídicos
Secundaria a blefaritis crónica, intervalo lúcido entre la infiltración y el limbo
Queratitis periférica infecciosa
Progresión rápida, infiltración purulenta, relacionada con lentes de contacto
Dellen (depresión corneal)
Deshidratación local en la ruptura de la película lagrimal, ocurre adyacente a pterigión o ampolla filtrante
La TMD de inicio juvenil se acompaña de escleritis e inflamación del segmento anterior, por lo que en casos atípicos, la diferenciación de la úlcera de Mooren y la PUK relacionada con colagenosis es particularmente importante 13). Pueden ser necesarios análisis de sangre para detectar colagenosis y vasculitis (anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, ANCA, HLA-B27, serología de sífilis, etc.). En el caso de Mandal et al., después de analizar todos los siguientes: HLA-B27, c-ANCA, p-ANCA, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos anti-CCP, antígeno HBs, VHC, VIH, etc., y confirmar la negatividad, se estableció el diagnóstico de TMD 2).
Los puntos clave clínicos para el diagnóstico diferencial se resumen a continuación. Primero, presencia de dolor y defecto epitelial: si ninguno está presente, es probable TMD o degeneración senil del surco. Segundo, presencia de depósitos lipídicos: depósitos lineales de color blanco amarillento en el borde de avance sugieren fuertemente TMD. Tercero, sitio de predilección del adelgazamiento: predominio superior sugiere TMD, predominio inferior sugiere PMD, y compromiso circunferencial sugiere PUK. Cuarto, naturaleza de la neovascularización: un pannus superficial fino que se extiende silenciosamente desde el limbo al área adelgazada es característico de TMD y se distingue de la reacción vascular con inflamación activa en la úlcera de Mooren.
Q¿También se debe evaluar el ojo contralateral de la TMD?
A
Definitivamente se debe evaluar. Nahata et al. reportaron cambios topográficos corneales como steepening inferior y elevación posterior en el ojo contralateral clínicamente normal (agudeza visual 20/20) de una mujer de 20 años con TMD en el ojo derecho, indicando cambios topográficos similares a queratocono1). Incluso en casos considerados TMD unilateral, existe la posibilidad de anomalías corneales latentes o cambios pertenecientes al espectro de ectasia corneal en el ojo contralateral. Se recomienda seguimiento con topografía en la visita inicial y al menos una vez al año 1).
La TMD es lentamente progresiva y los casos típicos son asintomáticos, por lo que la base del tratamiento es la observación y corrección refractiva. Se requiere intervención activa cuando ocurren ataques inflamatorios o perforación inminente.
Observación: Los casos típicos asintomáticos no requieren tratamiento; realizar monitorización de la progresión con examen con lámpara de hendidura y topografía corneal cada 6 meses a 1 año. La tasa de progresión varía mucho entre individuos; algunos casos permanecen casi estacionarios durante décadas, mientras que otros progresan a astigmatismo contra la regla alto en pocos años.
Corrección con gafas: Primera elección para el astigmatismo. El astigmatismo contra la regla leve a moderado se puede manejar con gafas. Actualizar la prescripción con exámenes refractivos regulares.
Lentes de contacto rígidas permeables al oxígeno (RGP-CL) y lentes esclerales: Para el astigmatismo irregular alto que es difícil de corregir con gafas, se intenta la corrección con RGP-CL o lentes esclerales 4). Las lentes esclerales abarcan toda la córnea y ajustan la refracción a través de la película lagrimal, reduciendo las aberraciones causadas por cambios de forma periféricos irregulares, y son más fáciles de aplicar en TMD avanzado. Sin embargo, la tolerancia a las lentes de contacto suele ser baja en pacientes de edad avanzada, y la adaptación puede ser difícil en niños 2).
Gotas lubricantes: Para las irregularidades de la superficie, se utilizan lágrimas artificiales como carboximetilcelulosa al 0.5%. En un caso pediátrico de Mandal et al., se informó alivio de los síntomas solo con gotas lubricantes 2).
Gotas de esteroides de baja concentración: Para ataques inflamatorios con hiperemia conjuntival o epiescleritis, se utilizan gotas de esteroides de baja concentración como fluorometolona al 0.1% tres veces al día. Dado que puede ser necesario un uso prolongado en casos de inicio juvenil, se debe prestar atención a los efectos secundarios como la presión intraocular y la catarata subcapsular posterior, y utilizar la concentración efectiva más baja y la duración más corta.
La cirugía está indicada cuando la perforación es inminente debido al adelgazamiento progresivo, o cuando la agudeza visual se reduce significativamente debido al astigmatismo. El Patrón de Práctica Preferida de la AAO recomienda injertos de parche periférico en forma de media luna o anulares para casos con pérdida de estroma periférico marcada y aumento del astigmatismo, incluido TMD 11).
Injerto de parche en media luna (crescentic patch graft): Se realiza un injerto de parche corneoescleral lamelar o de espesor total en el sitio de adelgazamiento. Refuerza la pérdida estromal parcial y puede suprimir la progresión del astigmatismo a largo plazo. Existen informes a largo plazo de supresión de la progresión del astigmatismo contra la regla severo durante hasta 20 años 4). Fernandes et al. informaron buena función visual después del injerto de parche en un caso de TMD bilateral con perforación después de un traumatismo menor 12).
Queratoplastia lamelar anular (annular lamellar keratoplasty): Indicada para casos graves con degeneración periférica de 360 grados 4). Se sutura un injerto en forma de donut alrededor de todo el limbo.
Queratoplastia terapéutica lamelar automatizada (ALTK): Seleccionada para refuerzo tectónico en casos de adelgazamiento periférico progresivo 11).
Lentes de contacto blandas terapéuticas: Para perforaciones pequeñas, se puede utilizar un cierre temporal con adhesivo tisular (cianoacrilato) y planificar la cirugía en una segunda etapa.
Queratoplastia penetrante de espesor total (PK): Para lesiones que se extienden hasta la córnea central o casos con astigmatismo irregular extenso, se puede seleccionar PK excéntrica o autoinjerto rotacional 11). La PK excéntrica es una técnica en la que se sutura un injerto circular desplazado del centro a la periferia, lo que permite extirpar la lesión evitando la zona pupilar. Sin embargo, el manejo del astigmatismo postoperatorio es difícil y la selección del caso es crucial.
Manejo postoperatorio: Independientemente de la técnica quirúrgica, se requieren gotas oftálmicas de esteroides tópicos a largo plazo, vigilancia de infecciones relacionadas con las suturas y evaluación de la forma corneal residual. La extracción gradual temprana de las suturas optimiza el astigmatismo y se reintroduce el RGP-CL según sea necesario.
En el área de la lesión de TMD, el epitelio puede ser normal, engrosado o adelgazado. La capa de Bowman generalmente está ausente o degenerada, y la membrana de Descemet puede presentar adelgazamiento o roturas. Se forman quistes intraestromales dentro del estroma afectado, y bajo microscopía óptica se observa degeneración colágena fibrosa subepitelial. La microscopía electrónica revela precursores de colágeno, matriz estromal y fagocitosis de lípidos por histiocitos con alta actividad lisosomal, lo que sugiere que la actividad lisosomal de los histiocitos está involucrada en la destrucción lenta de las fibras de colágeno 4).
La TMD se ha considerado durante mucho tiempo una enfermedad degenerativa no inflamatoria, pero Austin et al. informaron en 1981 sobre TMD inflamatoria de inicio juvenil, proponiendo la coexistencia de las teorías degenerativa e inflamatoria 13). En una serie de casos multicéntrica de Chan et al., se analizaron en detalle la proporción de casos con episodios inflamatorios y las características pronósticas, mostrando que el tipo inflamatorio progresa más rápido y tiende a requerir intervención quirúrgica que el tipo no inflamatorio 3).
Evaluación de la fase inflamatoria mediante AS-OCT
Rodriguez et al. demostraron que la AS-OCT de alta resolución puede diferenciar entre los tipos inflamatorio y no inflamatorio de adelgazamiento corneal periférico. En la fase de reposo, solo se observa adelgazamiento estromal localizado, pero en la fase inflamatoria, aparece una banda hiperreflectiva subepitelial adyacente al área de adelgazamiento 6). En casos pediátricos de Mandal et al., a pesar de la ausencia de signos inflamatorios clínicos, la AS-OCT reveló una banda hiperreflectiva subepitelial, lo que sugiere una posible fase inflamatoria latente 2). Este hallazgo se utiliza para guiar las decisiones de tratamiento (indicación de gotas oftálmicas de esteroides) y predecir el pronóstico.
En la TMD, el área adelgazada de la córnea se aplana y se produce un empinamiento relativo a 90 grados, lo que resulta en un fuerte astigmatismo inverso. Este cambio se representa como un patrón de pinza de cangrejo inverso en la topografía corneal1)2). Mientras que el patrón de pinza de cangrejo de la PMD se localiza inferiormente, en la TMD la lesión suele localizarse superiormente, de ahí el término “inverso” 2). En etapas avanzadas, la protrusión anterior del área adelgazada se vuelve prominente, y el astigmatismo irregular se vuelve difícil de corregir.
La TMD se ha considerado rara vez causante de perforación espontánea, pero en casos con adelgazamiento estromal marcado en etapas avanzadas, incluso traumatismos menores (frotamiento ocular, traumatismo contuso, colocación/extracción de lentes de contacto, etc.) pueden provocar fácilmente una perforación. En la serie de Chan et al., se observó perforación en 5 de 25 ojos, de los cuales 4 fueron perforaciones espontáneas sin un desencadenante traumático claro 3). Chung et al. reportaron un caso de perforación espontánea en un niño con TMD 14), y Srinivasan et al. reportaron un caso en un adulto donde el síntoma inicial fue una perforación espontánea 15). En casos donde el grosor del área adelgazada disminuye a alrededor de 100 μm, el riesgo de perforación aumenta bruscamente, por lo que el monitoreo cuantitativo con AS-OCT y la intervención quirúrgica temprana son esenciales.
Q¿Cómo diferenciar la TMD de la úlcera de Mooren?
A
La TMD es indolora con epitelio intacto, y el borde de avance se acompaña de depósitos lipídicos y neovascularización superficial. En contraste, la úlcera de Mooren se asocia con dolor e hiperemia, defectos epiteliales y un característico “borde colgante” en el margen de la úlcera. La TMD a menudo carece de inflamación del segmento anterior, y el adelgazamiento progresa lentamente durante años. Sin embargo, existe un subtipo juvenil de TMD con episodios inflamatorios 13); en casos atípicos, los análisis de sangre para detectar colagenopatías/vasculitis y la AS-OCT para evaluar la fase inflamatoria son útiles para el diagnóstico diferencial 2)6).
El estudio nórdico de degeneración de Terrien de 2021 propuso criterios diagnósticos para la TMD, que antes no estaban unificados, y formuló criterios clínicos centrados en la deposición lipídica, la neovascularización superficial y la integridad epitelial 9). Se espera que la estandarización de los criterios diagnósticos facilite el registro multicéntrico de casos y los estudios prospectivos de seguimiento. La AS-OCT de alta resolución para diferenciar las fases inflamatoria/quieta se aplica cada vez más en la toma de decisiones terapéuticas y se está consolidando como un medio para detectar inflamación latente no captada por los hallazgos convencionales de la lámpara de hendidura6).
Los lentes esclerales están atrayendo la atención como una opción no invasiva para el astigmatismo irregular severo porque puentean la córnea central y absorben la influencia refractiva del área periférica delgada 4). Los lentes RGP de gran diámetro y los lentes híbridos también son opciones y se han considerado activamente en los últimos años como un medio para evitar la cirugía. El cross-linking corneal periférico (CXL) se está discutiendo para su posible aplicación en TMD, pero muchos casos no alcanzan el grosor corneal requerido (≥400 μm) en el área delgada, por lo que las indicaciones son limitadas. Los injertos corneales bioingenieriles para refuerzo tectónico, la aplicación clínica de tejido donante descelularizado y los andamios en forma de media luna mediante impresión 3D pueden ser temas de investigación futuros, pero actualmente no existen ensayos controlados aleatorios a gran escala para TMD, y la evidencia actual se basa en series de casos y estudios retrospectivos. El diagnóstico temprano y la educación del paciente, el monitoreo de la progresión y la intervención quirúrgica oportuna siguen siendo los pilares del manejo clínico.
Nahata H, Nagaraja H, Shetty R. Topographic changes in contralateral eye of a case of Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e249493. doi:10.1136/bcr-2022-249493
Mandal S, Sachdeva G, Nagpal R, Maharana PK. Early onset unilateral Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e248889. doi:10.1136/bcr-2022-248889
Chan AT, Ulate R, Goldich Y, et al. Terrien marginal degeneration: clinical characteristics and outcomes. Am J Ophthalmol. 2015;160:867-872.
Ding Y, Murri MS, Birdsong OC, et al. Terrien marginal degeneration. Surv Ophthalmol. 2019;64:162-174.
Vest A, Jean-Charles A, Bechet L, et al. Terrien’s marginal corneal degeneration in a six-year-old girl: A case report. J Fr Ophtalmol. 2018;41:e433-e435.
Rodriguez M, Yesilirmak N, Chhadva P, et al. High-Resolution optical coherence tomography in the differentiation of inflammatory versus noninflammatory peripheral corneal thinning. Cornea. 2017;36:48-52.
Pouliquen Y, Renard G, Savoldelli M. Keratoconus associated with Terrien’s marginal degeneration. A clinical and ultrastructural study. Acta Ophthalmol Suppl. 1989;192:174-181.
Ruutila M, Fagerholm P, Lagali N, et al. Diagnostic criteria for Terrien marginal degeneration: Nordic Terrien degeneration study. Cornea. 2021;40:133-141.
Harada S, Mohamed YH, Kusano M, Inoue D, Uematsu M. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life (Basel). 2024;14(12):1644. doi:10.3390/life14121644.
American Academy of Ophthalmology. Preferred Practice Pattern: Corneal Edema and Opacification. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2018.
Fernandes M, Vira D. Patch graft for corneal perforation following trivial trauma in bilateral Terrien’s marginal degeneration. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22:255-257.
Austin P, Brown SI. Inflammatory Terrien’s marginal corneal disease. Am J Ophthalmol. 1981;92:189-192.
Chung J, Jin KH, Kang J, et al. Spontaneous corneal perforation in Terrien’s marginal degeneration in childhood: a case report. Medicine (Baltimore). 2017;96:e9095.
Srinivasan S, Murphy CC, Fisher AC, et al. Terrien marginal degeneration presenting with spontaneous corneal perforation. Cornea. 2006;25:977-980.
Keenan JD, Mandel MR, Margolis TP. Peripheral ulcerative keratitis associated with vasculitis manifesting asymmetrically as Fuchs superficial marginal keratitis and Terrien marginal degeneration. Cornea. 2011;30:825-827.
Copia el texto del artículo y pégalo en el asistente de IA que prefieras.
Artículo copiado al portapapeles
Abre un asistente de IA abajo y pega el texto copiado en el chat.
