ข้ามไปยังเนื้อหา
กระจกตาและตาส่วนนอก

โรคเทอร์เรียนเสื่อมบริเวณรอบกระจกตา

โรคกระจกตาเสื่อมขอบเทอร์เรียน (TMD) เป็นโรคเสื่อมที่พบได้ยาก มีลักษณะกระจกตาส่วนปลายบางลง ร่วมกับการสะสมของไขมันและเส้นเลือดฝอยที่ผิว ดำเนินโรคช้า โดยทั่วไปไม่มีการอักเสบ เป็นทั้งสองข้างและไม่สมมาตร ในระยะแรก จะมีความขุ่นของสโตรมาแบบละเอียดเป็นรูปโค้งที่บริเวณขอบกระจกตา โดยมีบริเวณใสระหว่างความขุ่นกับลิมบัส เมื่อดำเนินโรค ขอบของบริเวณที่บางลงจะกลายเป็นรูปพัดคล้ายเปลือกหอย ร่วมกับการสะสมของไขมันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเทียม เมื่อการบางลงรุนแรง สโตรมาจะอ่อนแอและโป่งออกมาด้านหน้า ทำให้เกิดสายตาเอียงแบบ against-the-rule อย่างรุนแรงหรือสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอ ส่งผลให้การมองเห็นลดลง

โรคนี้ได้รับการบรรยายครั้งแรกในปี ค.ศ. 1900 โดยจักษุแพทย์ชาวฝรั่งเศส Louis-Auguste Terrien และเป็นเวลากว่าหนึ่งศตวรรษที่โรคนี้ถูกจัดให้เป็นตัวอย่างสำคัญของกระจกตาเสื่อมส่วนปลายที่มีลักษณะเด่นคือสโตรมาบางลง ยังไม่ทราบค่าความชุกที่แน่นอน แต่เป็นโรคที่พบได้ยากทั่วโลก แม้แต่จักษุแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านกระจกตาก็พบผู้ป่วยไม่มากตลอดอาชีพ การดำเนินโรคโดยทั่วไปช้า ใช้เวลาหลายปีถึงหลายสิบปีกว่าอาการจะปรากฏชัด อย่างไรก็ตาม ในระยะลุกลาม สายตาเอียงแบบ against-the-rule ทำให้เกิดปัญหาในการอ่านหนังสือและขับขี่ และไม่ค่อยทำให้กระจกตาทะลุ ดังนั้นการติดตามระยะยาวและการแทรกแซงในเวลาที่เหมาะสมจึงมีความสำคัญ

อายุที่เริ่มป่วยมักมากกว่า 40 ปี พบในผู้ชายบ่อยกว่าเล็กน้อย อัตราส่วนชายต่อหญิงประมาณ 3:1 ในช่วงอายุ 20-40 ปี โดยมีการกระจายแบบสองยอดระหว่างผู้ป่วยทั่วไปในวัยกลางคนและผู้ป่วยที่เริ่มป่วยในวัยหนุ่มสาว 4) ในการศึกษาแบบหลายศูนย์จำนวน 25 รายโดย Chan และคณะ พบว่า 28% (7 ราย) เป็นข้างเดียว ซึ่งแก้ไขความเชื่อดั้งเดิมที่ว่าโรคนี้เป็นทั้งสองข้างเสมอ 3) รายงานผู้ป่วยอายุน้อยที่สุดคือเด็กหญิงอายุ 6 ปี 5) และ Mandal และคณะได้รายงานรายละเอียดของเด็กชายอายุ 10 ปีที่เป็น TMD ข้างเดียว 2)

ทราบชนิดทางคลินิกสองชนิด

ชนิดทางคลินิกลักษณะเฉพาะ
ชนิดทั่วไปในวัยกลางคนไม่มีอาการ, ดำเนินช้า, ไม่มีการอักเสบ, เป็นทั้งสองข้างและไม่สมมาตร
ชนิดเริ่มต้นในวัยหนุ่มสาวพบบ่อยในผู้ชายอายุ 20-30 ปี ร่วมกับเยื่อบุตาอักเสบชั้นนอกที่เกิดซ้ำและการอักเสบของส่วนหน้าของตา 13)

การบางลงมักเริ่มจากด้านบน แสดงความขุ่นใต้เยื่อบุผิวเล็กน้อยและความขุ่นของสโตรมาชั้นหน้า บริเวณใสยังคงอยู่ระหว่างบริเวณขุ่นและลิมบัส หลังจากความขุ่น เกิดพานนัสหลอดเลือดละเอียดที่ผิวส่วนปลาย ขยายเป็นวงกลมเป็นเวลาหลายปีถึงหลายสิบปี เส้นสีเหลืองขาวจากการสะสมไขมันปรากฏที่ขอบของการดำเนินโรค และหลอดเลือดข้ามร่องไปจนถึงปลาย การบางลงพบบ่อยที่ด้านบน แต่สามารถเกิดในทิศทางใดก็ได้ ไม่ค่อยขยายไปถึงลิมบัสด้านล่าง ระหว่างดำเนินโรค เยื่อบุผิวยังคงสมบูรณ์ ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะ

ประมาณ 20% ของกรณีพบต้อเนื้อเทียม การทะลุเองนั้นพบได้น้อย แต่ควรสังเกตว่าการทะลุสามารถเกิดขึ้นได้ง่ายจากการบาดเจ็บเล็กน้อย ในชุดของ Chan พบการทะลุของกระจกตาใน 5 จาก 25 ตา โดย 4 ตาเป็นการทะลุเอง 3)

Q TMD เกิดในเด็กหรือไม่?
A

TMD มักเกิดในช่วงอายุ 20-40 ปี แต่มีรายงานหลายกรณีในวัยเด็ก กรณีที่อายุน้อยที่สุดคือเด็กหญิงอายุ 6 ปีที่มีการบางของกระจกตาตั้งแต่ตำแหน่ง 4 ถึง 8 นาฬิกา 5) Mandal และคณะรายงาน TMD ข้างเดียวในเด็กชายอายุ 10 ปีที่มีการบางของสโตรมาเป็นรูปโค้งตั้งแต่ 9 ถึง 3 นาฬิกา ร่วมกับการสะสมไขมันและเส้นเลือดใหม่ 2) ในกรณีเด็ก ความเสี่ยงต่อภาวะตาขี้เกียจจากสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอสูง ดังนั้นการแก้ไขค่าสายตาตั้งแต่เนิ่นๆ และการติดตามอย่างสม่ำเสมอจึงสำคัญ 2) การทะลุเองก็สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีเด็ก ดังนั้นควรอธิบายความเสี่ยงต่อการทะลุและติดตามอย่างระมัดระวัง 14)

ภาพถ่ายด้วยหลอดกรีดของภาวะเสื่อมขอบกระจกตาเทอร์เรียน
ภาพถ่ายด้วยหลอดกรีดของภาวะเสื่อมขอบกระจกตาเทอร์เรียน
Vejdani AH, et al. Partial and Total Descemet’s Detachments in a Patient with Severe Terrien’s Marginal Degeneration and Juvenile Idiopathic Arthritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2014;2014:279491. Figure 1. PMCID: PMC4131067. License: CC BY.
ภาพถ่ายด้วยหลอดกรีดของตาขวา แสดงร่องบางเป็นวงกลม ความขุ่น การสะสมไขมัน และเส้นเลือดใหม่ในกระจกตาส่วนปลาย รอยโรคบางที่เด่นชัดบริเวณส่วนปลายร่วมกับการสะสมไขมันและเส้นเลือดใหม่ที่ซ้อนทับ
  • ตามัว: อาการที่พบบ่อยที่สุด และจะแย่ลงเรื่อยๆ เมื่อสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอเป็นมากขึ้น โดยทั่วไปจะไม่มีอาการปวด
  • ไม่มีอาการ: ในรายที่เป็นน้อย มักไม่มีอาการอื่นนอกจากสายตาเอียง มักพบโดยบังเอิญจากการตรวจสุขภาพหรือการรักษาโรคอื่น
  • รู้สึกมีสิ่งแปลกปลอมและปวด: ในชนิดที่เริ่มเป็นตั้งแต่อายุน้อย อาจมีอาการอักเสบเป็นซ้ำร่วมกับปวดและตาแดง13)
  • การมองเห็นลดลงเฉียบพลัน: อาจเกิดการมองเห็นลดลงอย่างกะทันหันและปวดเนื่องจากการทะลุหลังได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย3)15)
  • กระจกตาส่วนปลายบาง: มักเริ่มจากด้านบน เป็นร่องรูปพระจันทร์เสี้ยวหรือรูปโค้ง ผนังด้านกลางตาดชัน ส่วนด้านปลายลาดเอียง ขอบเป็นรูปพัดคล้ายเปลือกหอย
  • มีบริเวณใส: ในระยะแรก จะมีบริเวณใสกว้าง 1-2 มม. อยู่ระหว่างบริเวณขุ่นและลิมบัส
  • การสะสมของไขมัน: พบการสะสมของไขมันสีขาวเหลืองเป็นเส้นตรงที่ขอบด้านกลางของร่อง (ปลายพานนัส) หลอดเลือดพาดผ่านร่องไปจนเลยการสะสม
  • เส้นเลือดงอกใหม่ที่ผิว (พานนัส): เส้นเลือดเล็กๆ ยื่นจากลิมบัสไปยังบริเวณที่บาง โดยทั่วไปจะดำเนินไปอย่างเงียบๆ โดยไม่มีการอักเสบของลิมบัส
  • ต้อเนื้อเทียม: เกิดขึ้นประมาณ 20% ของผู้ป่วย
  • ความสมบูรณ์ของเยื่อบุผิว: เยื่อบุกระจกตายังคงสมบูรณ์ไม่มีข้อบกพร่อง และไม่ติดสีฟลูออเรสซีน นี่คือความแตกต่างที่สำคัญจากแผลที่กระจกตาแบบมัวร์นและกระจกตาอักเสบแบบเป็นแผลส่วนปลาย
  • สายตาเอียงไม่สม่ำเสมออย่างรุนแรง: การแบนลงเรื่อยๆ ของเส้นเมอริเดียนแนวตั้งทำให้เกิดสายตาเอียงไม่สม่ำเสมออย่างรุนแรง ในกรณีของ Mandal ในเด็กชายอายุ 10 ปี วัดสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอได้ 6.3 D และการมองเห็นดีขึ้นจาก 20/200 เป็น 20/60 ด้วยแว่นสายตา (-6 DC ที่ 90°)2)
  • อาการแสดงที่ไม่ปกติ: ในชนิดที่เริ่มเป็นตั้งแต่อายุน้อยร่วมกับตาแดงและเยื่อบุตาอักเสบเหนือตาขาว การบางจะดำเนินไปพร้อมกับอาการอักเสบของส่วนหน้าของตาที่เป็นซ้ำ13)
  • ผล AS-OCT: อาจพบแถบสะท้อนแสงสูงใต้เยื่อบุผิวรอบบริเวณที่บาง ซึ่งบ่งชี้ถึงระยะอักเสบแฝงแม้ว่าทางคลินิกจะดูไม่อักเสบ2)6) ในกรณีของ Mandal ความหนากระจกตาบริเวณที่บางวัดได้ 305 ไมครอนทางด้านขมับและ 355 ไมครอนทางด้านจมูก2) การวัดความหนากระจกตาซ้ำเป็นตัวบ่งชี้สำคัญในการประเมินการดำเนินโรค และมีรายงานกรณีที่ลดลง 15 ไมครอนในหนึ่งปี2)

สาเหตุหลักของการมองเห็นลดลงคือสายตาเอียงเฉียงสูง หากสามารถแก้ไขได้ด้วยแว่นตา ผลกระทบต่อชีวิตประจำวันจะเล็กน้อย แต่เมื่อสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอเด่นชัดขึ้น ความคลาดเคลื่อนลำดับสูงจะเพิ่มขึ้น และผู้ป่วยเริ่มสังเกตเห็นภาพบิดเบี้ยวหรือภาพซ้อนแม้จะแก้ไขด้วยแว่นตาแล้ว การมองเห็นตอนกลางคืนลดลง กลัวแสง และความไวต่อคอนทราสต์ลดลงเป็นอาการทั่วไปในระยะลุกลาม ในกรณีที่ตา両ข้างไม่สมมาตร ความแตกต่างของค่าสายตาระหว่างสองตาจะกว้างขึ้น ซึ่งอาจทำให้เกิดภาพไม่เท่ากัน ในเด็ก หากเกิดสายตาเอียงไม่สม่ำเสมออย่างรุนแรงในช่วงวิกฤตของการพัฒนาการมองเห็น อาจนำไปสู่ภาวะตาขี้เกียจที่ไม่สามารถฟื้นคืนได้ ดังนั้นการแก้ไขค่าสายตาตั้งแต่เนิ่นๆ และการฝึกตาขี้เกียจจึงเป็นตัวกำหนดพยากรณ์โรค 2)

ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด ปัจจุบันมีสองสมมติฐานที่แข่งขันกัน: ทฤษฎีต้นกำเนิดจากความเสื่อมและทฤษฎีต้นกำเนิดจากการอักเสบ 4) ทางจุลกายวิภาค พบความบกพร่องของเยื่อโบว์แมน การแตกของเยื่อเดสเซเมท และการเกิดถุงน้ำในชั้นสโตรมา ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง พบการเสื่อมของคอลลาเจนเส้นใยใต้เยื่อบุผิว และภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พบสารตั้งต้นคอลลาเจน เมทริกซ์สโตรมา และการกินไขมันโดยเซลล์ฮิสทิโอไซต์ที่มีกิจกรรมไลโซโซมสูง 4) เชื่อว่ากิจกรรมไลโซโซมของเซลล์ฮิสทิโอไซต์มีส่วนในการทำลายเส้นใยคอลลาเจน ในกรณีที่เริ่มมีอาการเร็ว มีรายงานการแทรกซึมของเซลล์อักเสบรอบๆ การบุกรุกของหลอดเลือด ซึ่งบ่งชี้ถึงการมีส่วนร่วมของกลไกภูมิคุ้มกัน 13) ยังไม่มีการพิสูจน์การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่ชัดเจน และรายงานผู้ป่วยในครอบครัวพบน้อยมาก ไม่มีความสัมพันธ์ที่แน่นแฟ้นกับโรคทางระบบใดๆ แต่รายงานการเกิดร่วมกับโรคกระจกตารูปกรวยและ PPCD ชี้ให้เห็นถึงพื้นฐานร่วมกันของความเปราะบางทางโครงสร้างของกระจกตา

  • การเกิดร่วมกับโรคกระจกตารูปกรวย: Pouliquen และคณะรายงานกรณี TMD และโรคกระจกตารูปกรวยเกิดขึ้นในตาเดียวกันหรือทั้งสองตาของผู้ป่วยรายเดียวกัน 7)
  • โรคกระจกตาเสื่อมแบบหลายรูปร่างส่วนหลัง (PPCD): Wagoner และคณะรายงานกรณีการเกิดร่วมของ TMD และ PPCD 8)
  • ความผิดปกติของรูปทรงกระจกตาที่อาจเกิดขึ้นในตาตรงข้าม: Nahata และคณะรายงานหญิงอายุ 20 ปีที่มี TMD ข้างเดียว ในขณะที่ตาตรงข้ามปกติทางคลินิก (การมองเห็น 20/20) แต่การวิเคราะห์ภูมิประเทศของกระจกตาแสดงให้เห็นความชันด้านล่างและส่วนนูนด้านหลัง ซึ่งบ่งชี้ถึงการเปลี่ยนแปลงภูมิประเทศคล้ายโรคกระจกตารูปกรวย 1) มีการเสนอความสัมพันธ์ระหว่าง TMD และสเปกตรัมของโรคกระจกตาโป่งพอง
  • มีการรายงานการเกิดร่วมกับโรคกระจกตาเสื่อมเยื่อฐานด้านหน้าและ erythema elevatum diutinum เป็นครั้งคราว
  • เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดอักเสบ: Keenan และคณะรายงานกรณีโรคกระจกตาอักเสบผิวเผินส่วนปลายของ Fuchs ที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดอักเสบและการพัฒนา TMD แบบไม่สมมาตร 16)

ในตา TMD ระยะลุกลาม เนื้อเยื่อจะบางลงอย่างมาก ดังนั้นแม้การบาดเจ็บเล็กน้อยก็อาจทำให้เกิดการทะลุของกระจกตาได้ ในชุดกรณีของ Chan พบการทะลุใน 5 จาก 25 ตา 3) Chung และคณะรายงานการทะลุเองในเด็ก 14) ส่วน Srinivasan และคณะรายงานในผู้ใหญ่ 15)

การวินิจฉัย TMD เป็นการวินิจฉัยทางคลินิก และการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (slit-lamp) มีประโยชน์มากที่สุด การวิเคราะห์รูปทรงกระจกตาและการถ่ายภาพด้วยแสงคลื่นความถี่ร่วมของส่วนหน้าดวงตา (AS-OCT) ช่วยเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัย และช่วยในการประเมินระยะอักเสบและการวินิจฉัยแยกโรค ในปี 2021 การศึกษา Nordic Terrien degeneration ได้เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยที่เน้นการบางส่วนปลายร่วมกับการสะสมไขมัน เส้นเลือดใหม่ที่ผิว และความสมบูรณ์ของเยื่อบุผิว 9)

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด

ลักษณะพื้นฐาน: ยืนยันขอบที่กำลังขยายตัวของการสะสมไขมัน ขอบด้านกลางตาชันและขอบด้านปลายตาค่อยๆ ลาด เยื่อบุผิวสมบูรณ์ และเส้นเลือดที่ผิวซึ่งยื่นจากลิมบัสไปยังบริเวณที่บาง

ลักษณะระยะลุกลาม: การมีต้อเนื้อเทียม (ประมาณ 20%) ขอบรูปพัดคล้ายเปลือกหอย และการคงความลึกของช่องหน้าตา ซึ่งเป็นจุดที่แตกต่างจากแผล Mooren และแผลส่วนปลายจากรูมาตอยด์

การย้อมฟลูออเรสซีน: ปกติจะไม่ติดสี หากติดสี แสดงถึงการบางอย่างรุนแรงหรือใกล้ทะลุ

การวิเคราะห์รูปทรงกระจกตาและ AS-OCT

รูปแบบก้ามปูกลับด้าน: แสดงการแบนของกระจกตาส่วนปลายที่บาง และความโค้งสัมพัทธ์ของกระจกตาที่ห่างจากจุดกึ่งกลางประมาณ 90 องศา 1)2) ในขณะที่รูปแบบก้ามปูในภาวะกระจกตาเสื่อมขอบโปร่งแสง (PMD) อยู่ด้านล่าง ใน TMD จะอยู่ด้านบน จึงเรียกว่า “กลับด้าน” 2)

การประเมินปริมาณสายตาเอียงเฉียง: ในกรณีของ Mandal ตรวจพบสายตาเอียงเฉียง 6.3 D 2) มีประโยชน์ในการติดตามการเปลี่ยนแปลงเมื่อเวลาผ่านไป

การประเมินระยะอักเสบด้วย AS-OCT: ในระยะสงบ จะเห็นเพียงการบางของเนื้อเยื่อเฉพาะที่ ในขณะที่ระยะอักเสบ จะปรากฏแถบสะท้อนแสงสูงใต้เยื่อบุผิวที่ติดกับบริเวณที่บาง 6) สามารถตรวจพบระยะอักเสบแฝงได้แม้ไม่มีสัญญาณการอักเสบทางคลินิก 2)

การประเมินตาข้างตรงข้าม: Nahata และคณะรายงานว่าพบรูปแบบที่ไม่สม่ำเสมอ (การเปลี่ยนแปลงคล้ายโรคกระจกตารูปกรวย) ในการวิเคราะห์รูปร่างกระจกตาในตาข้างตรงข้ามที่ปกติทางคลินิก และเน้นย้ำถึงความจำเป็นในการประเมินตาข้างตรงข้ามอย่างเป็นระบบแม้ในกรณีที่ดูเหมือนเป็นข้างเดียว 1)

โรคหลักที่ต้องแยกจาก TMD แสดงไว้ด้านล่าง 2)4) การมีหรือไม่มีไขมันสะสม การมีหรือไม่มีข้อบกพร่องของเยื่อบุผิว การมีหรือไม่มีอาการปวด/อักเสบ และตำแหน่งที่พบบ่อยของกระจกตาบางเป็นจุดที่ใช้ในการแยกโรค

โรคจุดที่แตกต่างจาก TMD
แผลที่กระจกตาแบบ Moorenปวด/อักเสบรุนแรง มีข้อบกพร่องของเยื่อบุผิว ขอบยื่น (overhanging edge) ไม่มีไขมันสะสม
โรคกระจกตาเสื่อมชนิด Pellucid (PMD)พบบ่อยบริเวณด้านล่างระหว่าง 4 ถึง 8 นาฬิกา ไม่มีไขมันสะสม ไม่มีเส้นเลือดใหม่
ร่องเสื่อมบริเวณขอบกระจกตา (furrow degeneration)ผู้สูงอายุ เป็นสองตา ไม่มีเส้นเลือดใหม่ ไม่ลุกลาม
โรคกระจกตาอักเสบผิวเผินส่วนปลายของ Fuchsเป็นสองตา มีแถบสีเทา ไม่มีไขมันสะสม ร่วมกับเยื่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเทียมและกระจกตาบาง 10)
โรคกระจกตาอักเสบเป็นแผลส่วนปลายจากรูมาตอยด์ (PUK)ร่วมกับโรคคอลลาเจน ปวด/ตาแดง/ข้อบกพร่องของเยื่อบุผิว ร่วมกับเยื่อบุตาอักเสบ
เยื่อบุตาอักเสบที่ขอบตาจากเชื้อสแตฟิโลค็อกคัสทุติยภูมิจากเปลือกตาอักเสบเรื้อรัง, ช่องว่างใสระหว่างสิ่งแทรกซึมกับลิมบัส
เยื่อบุตาอักเสบส่วนปลายติดเชื้อดำเนินไปอย่างรวดเร็ว, สิ่งแทรกซึมเป็นหนอง, เกี่ยวข้องกับคอนแทคเลนส์
เดลเลน (ร่องบุ๋มกระจกตา)การขาดน้ำเฉพาะที่บริเวณที่ฟิล์มน้ำตาขาด, เกิดขึ้นข้างต้อเนื้อหรือตุ่มกรอง

เนื่องจาก TMD ที่เริ่มในวัยหนุ่มสาวมักมีเยื่อบุตาอักเสบและส่วนหน้าอักเสบร่วมด้วย การแยกจากแผลที่กระจกตาแบบมัวร์นหรือ PUK ที่เกี่ยวข้องกับโรคคอลลาเจนจึงสำคัญเป็นพิเศษในกรณีที่ไม่ปกติ 13) อาจจำเป็นต้องตรวจเลือดเพื่อคัดกรองโรคคอลลาเจนและหลอดเลือดอักเสบ (แอนติบอดีต่อนิวเคลียส, รูมาตอยด์แฟกเตอร์, ANCA, HLA-B27, ซีโรโลจีซิฟิลิส ฯลฯ) ในกรณีของ Mandal และคณะ การวินิจฉัย TMD ได้รับการยืนยันหลังจากตรวจทั้งหมดต่อไปนี้และได้ผลลบ: HLA-B27, c-ANCA, p-ANCA, แอนติบอดีต่อนิวเคลียส, รูมาตอยด์แฟกเตอร์, แอนติบอดีต่อ CCP, แอนติเจน HBs, HCV, HIV 2).

ประเด็นทางคลินิกสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคสรุปได้ดังนี้ ประการแรก การมีอาการปวดและความบกพร่องของเยื่อบุผิว: หากไม่มีทั้งสองอย่าง มีโอกาสสูงที่จะเป็น TMD หรือภาวะเสื่อมของร่องตามวัย ประการที่สอง การมีคราบไขมันสะสม: หากมีคราบเส้นสีขาวเหลืองที่ขอบที่กำลังลุกลาม บ่งชี้ถึง TMD อย่างมาก ประการที่สาม ตำแหน่งที่พบบ่อยของกระจกตาบาง: หากเด่นด้านบน ให้คิดถึง TMD; หากเด่นด้านล่าง ให้คิดถึง PMD; หากรอบวง ให้คิดถึง PUK ประการที่สี่ พฤติกรรมของเส้นเลือดใหม่: การแผ่ขยายอย่างเงียบๆ ของเยื่อพนัสผิวบางจากลิมบัสไปยังบริเวณที่บางเป็นลักษณะเฉพาะของ TMD แตกต่างจากปฏิกิริยาหลอดเลือดที่มาพร้อมกับการอักเสบของแผลที่กระจกตาแบบมัวร์นที่ยังดำเนินอยู่

Q ควรประเมินตาข้างตรงข้ามใน TMD หรือไม่?
A

ควรประเมินอย่างแน่นอน Nahata และคณะรายงานหญิงอายุ 20 ปีที่มี TMD ที่ตาขวา โดยตาข้างตรงข้ามที่ปกติทางคลินิก (สายตา 20/20) ก็พบความโค้งด้านล่างเพิ่มขึ้นและการนูนด้านหลังในการวิเคราะห์ภูมิประเทศกระจกตา บ่งชี้ถึงการเปลี่ยนแปลงภูมิประเทศคล้ายโรคกระจกตารูปกรวย 1) แม้ในกรณีที่ถือว่าเป็น TMD ข้างเดียว ก็อาจมีความผิดปกติของรูปทรงกระจกตาที่แฝงอยู่หรือการเปลี่ยนแปลงที่อยู่ในสเปกตรัมของโรคกระจกตาโป่งพองในตาข้างตรงข้าม แนะนำให้ติดตามผลด้วยภูมิประเทศกระจกตาในการตรวจครั้งแรกและอย่างน้อยปีละครั้ง 1).

เนื่องจาก TMD ดำเนินไปอย่างช้าๆ และกรณีทั่วไปไม่มีอาการ พื้นฐานของการรักษาคือ การสังเกตและการแก้ไขสายตาผิดปกติ การแทรกแซงเชิงรุกจำเป็นในกรณีที่มีการอักเสบเฉียบพลันหรือเสี่ยงต่อการทะลุ

  • การสังเกต: ในกรณีทั่วไปที่ไม่มีอาการ ไม่จำเป็นต้องรักษา; ติดตามการดำเนินโรคด้วยการตรวจด้วยหลอดกรีดและการวิเคราะห์ภูมิประเทศกระจกตาทุก 6 เดือนถึง 1 ปี ความเร็วในการดำเนินโรคแตกต่างกันมากในแต่ละบุคคล; บางกรณีเกือบคงที่เป็นเวลาหลายสิบปี ในขณะที่บางกรณีถึงระดับสายตาเอียงสูงภายในไม่กี่ปี
  • การแก้ไขด้วยแว่นตา: เป็นทางเลือกแรกสำหรับสายตาเอียง สายตาเอียงเล็กน้อยถึงปานกลางสามารถแก้ไขได้ด้วยแว่นตา ปรับปรุงค่าสายตาผ่านการตรวจวัดค่าสายตาเป็นระยะ
  • คอนแทคเลนส์ชนิดแข็งที่ซึมผ่านออกซิเจนได้ (RGP-CL) และคอนแทคเลนส์ชนิดสเคลอรัล (scleral lens): สำหรับสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอระดับรุนแรงที่ไม่สามารถแก้ไขด้วยแว่นตา ให้ลองแก้ไขด้วย RGP-CL หรือคอนแทคเลนส์ชนิดสเคลอรัล 4) คอนแทคเลนส์ชนิดสเคลอรัลครอบคลุมกระจกตาทั้งหมดและปรับการหักเหของแสงผ่านชั้นน้ำตา จึงลดความคลาดเคลื่อนที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงรูปร่างที่ไม่สม่ำเสมอในส่วนรอบนอก และง่ายต่อการประยุกต์ใช้ในระยะลุกลามของ TMD อย่างไรก็ตาม ในผู้สูงอายุ ความทนทานต่อคอนแทคเลนส์มักต่ำ และในเด็กก็อาจสวมใส่ยาก 2)
  • ยาหยอดตาหล่อลื่น: สำหรับความไม่สม่ำเสมอของผิว ใช้น้ำตาเทียม เช่น คาร์บอกซีเมทิลเซลลูโลส 0.5% ในกรณีเด็กที่รายงานโดย Mandal และคณะ การใช้ยาหยอดตาหล่อลื่นเพียงอย่างเดียวก็ช่วยบรรเทาอาการได้ 2)
  • ยาหยอดตาสเตียรอยด์ความเข้มข้นต่ำ: สำหรับการอักเสบที่มีเยื่อบุตาดำแดงหรือเยื่อบุตาอักเสบชั้นนอก ให้ใช้ยาหยอดตาสเตียรอยด์ความเข้มข้นต่ำ เช่น ฟลูออโรเมโธโลน 0.1% วันละสามครั้ง ในกรณีที่เริ่มมีอาการตั้งแต่อายุน้อย อาจต้องใช้ต่อเนื่องเป็นเวลานาน ดังนั้นควรระวังผลข้างเคียง เช่น ความดันลูกตาและต้อกระจกชนิดใต้แคปซูลหลัง โดยใช้ความเข้มข้นต่ำที่สุดที่ได้ผลและระยะเวลาสั้นที่สุด

การผ่าตัดมีข้อบ่งชี้เมื่อมีการทะลุที่ใกล้จะเกิดขึ้นเนื่องจากการบางลงแบบคืบหน้า หรือเมื่อสายตาเอียงทำให้การมองเห็นลดลงอย่างมาก ในแนวทางปฏิบัติที่พึงประสงค์ของ AAO สำหรับกรณีที่มีการสูญเสียเนื้อเยื่อสโตรมาส่วนรอบนอกอย่างชัดเจนและสายตาเอียงเพิ่มขึ้นรวมถึง TMD แนะนำให้ปลูกถ่ายแผ่นแปะรูปพระจันทร์เสี้ยวหรือรูปวงแหวนในส่วนรอบนอก 11)

  • การปลูกถ่ายแผ่นแปะรูปพระจันทร์เสี้ยว (crescentic patch graft): ปลูกถ่ายแผ่นกระจกตาหรือตาขาว (แบบชั้นหรือเต็มความหนา) ในบริเวณที่บางลง ช่วยเสริมสร้างการสูญเสียสโตรมาบางส่วนและสามารถยับยั้งการลุกลามของสายตาเอียงในระยะยาว มีรายงานระยะยาวว่าสามารถยับยั้งการลุกลามของสายตาเอียงแบบกลับด้านรุนแรงได้นานถึง 20 ปี 4) Fernandes และคณะรายงานกรณี TMD ทั้งสองข้างที่ทะลุหลังได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย ได้รับการปลูกถ่ายแผ่นแปะและได้การมองเห็นที่ดี 12)
  • การปลูกถ่ายกระจกตาแบบชั้นรูปวงแหวน (annular lamellar keratoplasty): มีข้อบ่งชี้ในกรณีรุนแรงที่มีการเสื่อมของส่วนรอบนอก 360 องศา 4) เย็บกราฟต์รูปโดนัทตลอดแนวขอบตาทั้งหมด
  • การปลูกถ่ายกระจกตาเพื่อการรักษาแบบชั้นอัตโนมัติ (ALTK): เลือกใช้เพื่อเสริมสร้างโครงสร้างในกรณีที่มีการบางลงของส่วนรอบนอกแบบคืบหน้า 11)
  • คอนแทคเลนส์ชนิดนิ่มเพื่อการรักษา: หากตำแหน่งที่ทะลุมีขนาดเล็ก สามารถปิดชั่วคราวด้วยกาวเนื้อเยื่อ (ไซยาโนอะคริเลต) ร่วมกับคอนแทคเลนส์ชนิดนิ่ม และวางแผนผ่าตัดแบบสองระยะ
  • การปลูกถ่ายกระจกตาแบบทะลุทะลวง (PK): สำหรับรอยโรคที่ลามไปถึงกระจกตาส่วนกลางหรือกรณีสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอเป็นบริเวณกว้าง อาจเลือกใช้ PK แบบเยื้องศูนย์หรือการปลูกถ่ายอัตโนมัติแบบหมุน 11) PK แบบเยื้องศูนย์เป็นเทคนิคการเย็บกราฟต์รูปวงกลมที่เลื่อนจากศูนย์กลางไปยังขอบ ทำให้สามารถตัดรอยโรคออกได้ในขณะที่หลีกเลี่ยงบริเวณรูม่านตา แต่การจัดการสายตาเอียงหลังผ่าตัดทำได้ยาก และการเลือกผู้ป่วยมีความสำคัญอย่างยิ่ง
  • การดูแลหลังผ่าตัด: ทุกขั้นตอนต้องใช้ยาหยอดตาสเตียรอยด์เฉพาะที่เป็นระยะเวลานาน การติดตามการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับไหมเย็บ และการประเมินรูปร่างของกระจกตาที่เหลืออยู่ ไหมเย็บจะถูกตัดออกทีละน้อยในช่วงต้นหลังผ่าตัดเพื่อปรับสายตาเอียงให้เหมาะสม และใส่คอนแทคเลนส์ชนิดแข็งซึมผ่านก๊าซ (RGP-CL) กลับเข้าไปใหม่หากจำเป็น

บริเวณรอยโรคของ TMD เยื่อบุผิวอาจมีลักษณะปกติ หนาขึ้น หรือบางลง เยื่อ Bowman มักจะหายไปหรือเสื่อมสภาพ และเยื่อ Descemet อาจพบการบางลงหรือฉีกขาด ภายในสโตรมาของรอยโรคจะเกิดถุงน้ำในสโตรมา (intra-stromal cyst) และภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงจะพบการเสื่อมของคอลลาเจนแบบเส้นใยใต้เยื่อบุผิว ผลการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบสารตั้งต้นของคอลลาเจน เมทริกซ์สโตรมา และการกินไขมันโดยฮิสทิโอไซต์ที่มีกิจกรรมไลโซโซมสูง และเชื่อว่ากิจกรรมไลโซโซมของฮิสทิโอไซต์มีส่วนร่วมในการทำลายเส้นใยคอลลาเจนอย่างช้าๆ 4)

TMD ถูกมองว่าเป็นโรคเสื่อมที่ไม่มีการอักเสบมานาน แต่ Austin และคณะในปี 1981 รายงาน TMD ชนิดอักเสบที่เริ่มมีอาการในวัยหนุ่มสาว ทำให้เกิดแนวคิดเรื่องการอยู่ร่วมกันของทฤษฎีการเสื่อมและการอักเสบ 13) ในชุดผู้ป่วยหลายศูนย์โดย Chan และคณะ ได้วิเคราะห์สัดส่วนของผู้ป่วยที่มีอาการอักเสบและลักษณะการพยากรณ์โรคอย่างละเอียด แสดงให้เห็นว่าชนิดอักเสบดำเนินโรคเร็วกว่าและต้องการการผ่าตัดมากกว่าชนิดไม่อักเสบ 3)

Rodriguez และคณะแสดงให้เห็นว่า AS-OCT ความละเอียดสูงสามารถแยกแยะชนิดอักเสบและไม่อักเสบของกระจกตาส่วนปลายบางได้ ในระยะสงบจะพบเพียงสโตรมาบางเฉพาะที่ แต่ในระยะอักเสบจะปรากฏแถบสะท้อนแสงสูงใต้เยื่อบุผิวที่ติดกับบริเวณที่บาง 6) ในผู้ป่วยเด็กของ Mandal และคณะ แม้ไม่มีอาการอักเสบทางคลินิก แต่พบแถบสะท้อนแสงสูงใต้เยื่อบุผิวใน AS-OCT ซึ่งบ่งชี้ถึงระยะอักเสบแฝงที่อาจเกิดขึ้นได้ 2) ผลการตรวจนี้ใช้ในการกำหนดกลยุทธ์การรักษา (การบ่งชี้การใช้ยาหยอดตาสเตียรอยด์) และการพยากรณ์โรค

ใน TMD ส่วนที่บางของกระจกตาจะแบนลง และเกิดความโค้งสัมพัทธ์ในทิศทางตั้งฉาก 90 องศา ทำให้เกิดสายตาเอียงแบบเฉียงอย่างรุนแรง การเปลี่ยนแปลงนี้ปรากฏในการวิเคราะห์รูปร่างกระจกตาเป็นรูปแบบก้ามปูกลับหัว 1)2) ในขณะที่รูปแบบก้ามปูใน PMD อยู่บริเวณส่วนล่าง ใน TMD รอยโรคมักอยู่บริเวณส่วนบน จึงเรียกว่า “กลับหัว” 2) ในระยะลุกลาม ส่วนที่บางจะโป่งออกมาด้านหน้าอย่างชัดเจน และสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอก็แก้ไขได้ยาก

เดิมทีเชื่อว่า TMD ทำให้เกิดการทะลุเองได้น้อย แต่ในกรณีลุกลามที่มีการบางของสโตรมาอย่างมาก การทะลุอาจเกิดขึ้นได้ง่ายจากการบาดเจ็บเล็กน้อย (เช่น การขยี้ตา การกระแทกทื่อ หรือการใส่/ถอดคอนแทคเลนส์) ในชุดรายงานของ Chan และคณะ พบการทะลุใน 5 จาก 25 ตา และในจำนวนนี้ 4 ตาเป็นการทะลุเองโดยไม่มีสาเหตุจากการบาดเจ็บที่ชัดเจน 3) Chung และคณะรายงานกรณีเด็กที่มี TMD ซึ่งเกิดการทะลุเอง 14) และ Srinivasan และคณะรายงานกรณีผู้ใหญ่ที่มีอาการเริ่มต้นคือการทะลุเอง 15) ในกรณีที่ความหนาของส่วนที่บางลดลงเหลือประมาณ 100 ไมครอน ความเสี่ยงต่อการทะลุจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ดังนั้นการติดตามเชิงปริมาณด้วย AS-OCT และการตัดสินใจผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ จึงเป็นสิ่งสำคัญ

Q จะแยก TMD ออกจากแผลที่กระจกตาแบบ Mooren ได้อย่างไร?
A

TMD ไม่เจ็บปวด เยื่อบุผิวสมบูรณ์ และมีไขมันสะสมและเส้นเลือด新生ที่ผิวบริเวณขอบที่ลุกลาม ในทางตรงกันข้าม แผลที่กระจกตาแบบ Mooren จะมีอาการปวดและตาแดง มีข้อบกพร่องของเยื่อบุผิว และมีลักษณะเด่นคือขอบที่ยื่นออกมา (overhanging edge) ใน TMD มักไม่มีการอักเสบของส่วนหน้าของตา และการบางจะดำเนินไปอย่างช้าๆ ในระยะเวลาหลายปี อย่างไรก็ตาม มีชนิดย่อยในผู้ป่วยอายุน้อยที่อาจมี episodes การอักเสบร่วมด้วย 13) และในกรณีที่ไม่ปกติ การตรวจเลือดเพื่อคัดกรองโรคคอลลาเจนและหลอดเลือดอักเสบ รวมถึงการประเมินการอักเสบด้วย AS-OCT มีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค 2)6)

การศึกษา Nordic Terrien degeneration study ปี 2021 ได้เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ TMD ซึ่งก่อนหน้านี้ยังไม่เป็นมาตรฐานเดียวกัน และได้กำหนดเกณฑ์ทางคลินิกที่เน้นการสะสมไขมัน เส้นเลือด新生ที่ผิว และความสมบูรณ์ของเยื่อบุผิว 9) การทำให้เกณฑ์การวินิจฉัยเป็นมาตรฐานคาดว่าจะช่วยอำนวยความสะดวกในการลงทะเบียนผู้ป่วยจากหลายสถาบันและการออกแบบการศึกษาแบบติดตามไปข้างหน้า การใช้ AS-OCT ความละเอียดสูงเพื่อแยกแยะระยะอักเสบและระยะสงบกำลังถูกนำมาใช้ในการตัดสินใจรักษามากขึ้น และกลายเป็นเครื่องมือที่มั่นคงในการตรวจหาการอักเสบที่ซ่อนอยู่ซึ่งอาจตรวจไม่พบด้วยการตรวจด้วย slit-lamp ทั่วไป 6)

เลนส์สเคลอรัลเป็นทางเลือกที่ไม่ต้องผ่าตัดที่มีแนวโน้มดีสำหรับสายตาเอียงไม่ปกติระดับรุนแรง เนื่องจากเลนส์จะข้ามกระจกตาส่วนกลางและดูดซับผลกระทบทางการหักเหจากส่วนรอบนอกที่บาง 4) เลนส์ RGP ขนาดใหญ่และเลนส์ไฮบริดก็เป็นทางเลือกเช่นกัน และกำลังถูกพิจารณาอย่างจริงจังเพื่อหลีกเลี่ยงการผ่าตัด การเชื่อมขวางกระจกตา (CXL) บริเวณรอบนอกกำลังถูกอภิปรายเพื่อประยุกต์ใช้กับ TMD แต่หลายกรณีมีความหนากระจกตาต่ำกว่าที่กำหนด (400 ไมครอนขึ้นไป) จึงจำกัดการใช้งาน การปลูกถ่ายกระจกตาที่สร้างขึ้นทางวิศวกรรมชีวภาพเพื่อเสริมสร้างโครงสร้าง การประยุกต์ใช้ทางคลินิกของเนื้อเยื่อผู้บริจาคที่กำจัดเซลล์ออก และโครงร่างรูปพระจันทร์เสี้ยวที่พิมพ์ด้วยเครื่องพิมพ์ 3 มิติ อาจเป็นหัวข้อวิจัยในอนาคต แต่ปัจจุบันยังไม่มีการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมขนาดใหญ่สำหรับ TMD และหลักฐานในปัจจุบันขึ้นอยู่กับชุดผู้ป่วยและการศึกษาแบบย้อนหลัง การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ การให้ความรู้ผู้ป่วย การติดตามความคืบหน้า และการผ่าตัดอย่างทันท่วงทียังคงเป็นเสาหลักของการจัดการทางคลินิก

  1. Nahata H, Nagaraja H, Shetty R. Topographic changes in contralateral eye of a case of Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e249493. doi:10.1136/bcr-2022-249493
  2. Mandal S, Sachdeva G, Nagpal R, Maharana PK. Early onset unilateral Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e248889. doi:10.1136/bcr-2022-248889
  3. Chan AT, Ulate R, Goldich Y, et al. Terrien marginal degeneration: clinical characteristics and outcomes. Am J Ophthalmol. 2015;160:867-872.
  4. Ding Y, Murri MS, Birdsong OC, et al. Terrien marginal degeneration. Surv Ophthalmol. 2019;64:162-174.
  5. Vest A, Jean-Charles A, Bechet L, et al. Terrien’s marginal corneal degeneration in a six-year-old girl: A case report. J Fr Ophtalmol. 2018;41:e433-e435.
  6. Rodriguez M, Yesilirmak N, Chhadva P, et al. High-Resolution optical coherence tomography in the differentiation of inflammatory versus noninflammatory peripheral corneal thinning. Cornea. 2017;36:48-52.
  7. Pouliquen Y, Renard G, Savoldelli M. Keratoconus associated with Terrien’s marginal degeneration. A clinical and ultrastructural study. Acta Ophthalmol Suppl. 1989;192:174-181.
  8. Wagoner MD, Teichmann KD. Terrien’s marginal degeneration associated with posterior polymorphous dystrophy. Cornea. 1999;18:612-615.
  9. Ruutila M, Fagerholm P, Lagali N, et al. Diagnostic criteria for Terrien marginal degeneration: Nordic Terrien degeneration study. Cornea. 2021;40:133-141.
  10. Harada S, Mohamed YH, Kusano M, Inoue D, Uematsu M. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life (Basel). 2024;14(12):1644. doi:10.3390/life14121644.
  11. American Academy of Ophthalmology. Preferred Practice Pattern: Corneal Edema and Opacification. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2018.
  12. Fernandes M, Vira D. Patch graft for corneal perforation following trivial trauma in bilateral Terrien’s marginal degeneration. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22:255-257.
  13. Austin P, Brown SI. Inflammatory Terrien’s marginal corneal disease. Am J Ophthalmol. 1981;92:189-192.
  14. Chung J, Jin KH, Kang J, et al. Spontaneous corneal perforation in Terrien’s marginal degeneration in childhood: a case report. Medicine (Baltimore). 2017;96:e9095.
  15. Srinivasan S, Murphy CC, Fisher AC, et al. Terrien marginal degeneration presenting with spontaneous corneal perforation. Cornea. 2006;25:977-980.
  16. Keenan JD, Mandel MR, Margolis TP. Peripheral ulcerative keratitis associated with vasculitis manifesting asymmetrically as Fuchs superficial marginal keratitis and Terrien marginal degeneration. Cornea. 2011;30:825-827.

คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้