Degenerasi marginal Terrien (TMD) adalah penyakit degeneratif langka yang ditandai dengan penipisan stroma kornea perifer disertai deposit lipid dan neovaskularisasi superfisial. Bersifat progresif lambat, biasanya non-inflamasi, bilateral dan asimetris. Awalnya, muncul kekeruhan stroma granular arkuata di perifer kornea, dengan zona jernih antara kekeruhan dan limbus. Seiring perkembangan, tepi area tipis menjadi berbentuk kipas seperti cangkang, dengan deposit lemak dan pseudopterigium. Ketika penipisan menjadi parah, stroma menjadi lemah dan menonjol ke depan, menyebabkan astigmatisme against-the-rule berat atau astigmatisme ireguler yang menurunkan visus.
Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1900 oleh dokter mata Perancis Louis-Auguste Terrien, dan selama lebih dari satu abad telah dianggap sebagai contoh representatif degenerasi kornea perifer yang ditandai dengan penipisan stroma. Prevalensi pastinya tidak diketahui, tetapi penyakit ini jarang terjadi secara global, dan bahkan spesialis kornea pun tidak banyak menemukan kasus sepanjang karir mereka. Perkembangan umumnya lambat, memakan waktu bertahun-tahun hingga puluhan tahun sebelum gejala muncul. Namun, pada stadium lanjut, astigmatisme against-the-rule menyebabkan kesulitan membaca dan mengemudi, dan jarang menyebabkan perforasi, sehingga pemantauan jangka panjang dan intervensi tepat waktu menjadi penting.
Usia onset biasanya setelah 40 tahun, sedikit lebih sering pada pria. Rasio pria-wanita sekitar 3:1 pada usia 20-40 tahun, dengan distribusi bimodal antara kasus tipikal usia pertengahan dan kasus onset muda 4). Dalam seri multisenter 25 kasus oleh Chan dkk., 28% (7 kasus) unilateral, mengoreksi anggapan tradisional bahwa penyakit ini selalu bilateral 3). Kasus termuda dilaporkan pada seorang gadis berusia 6 tahun 5), dan Mandal dkk. melaporkan secara rinci seorang anak laki-laki berusia 10 tahun dengan TMD unilateral 2).
Dua tipe klinis diketahui.
Tipe klinis
Karakteristik
Tipe tipikal usia paruh baya
Asimtomatik, progresi lambat, non-inflamasi, bilateral dan asimetris
Tipe onset muda
Lebih sering pada pria usia 20-30 tahun, disertai episkleritis rekuren dan inflamasi segmen anterior 13)
Penipisan biasanya dimulai dari superior, menunjukkan kekeruhan subepitel ringan dan kekeruhan stroma anterior. Area jernih tetap ada antara area keruh dan limbus. Setelah kekeruhan, pannus vaskular halus berkembang di permukaan perifer, meluas secara sirkumferensial selama bertahun-tahun hingga puluhan tahun. Garis kuning-putih akibat deposisi lipid muncul di tepi progresi, dan pembuluh darah melintasi alur hingga ke ujungnya. Penipisan paling sering di superior, tetapi dapat terjadi di arah mana pun. Jarang meluas hingga ke limbus inferior. Selama perjalanan, epitel kornea tetap utuh, yang merupakan ciri khas.
Sekitar 20% kasus menunjukkan pterigium palsu. Perforasi spontan jarang terjadi, tetapi perlu diperhatikan bahwa perforasi dapat terjadi dengan mudah akibat trauma ringan. Dalam seri Chan, perforasi kornea diamati pada 5 dari 25 mata, 4 di antaranya adalah perforasi spontan 3).
QApakah TMD dapat terjadi pada anak-anak?
A
TMD biasanya terjadi pada usia 20-40 tahun, tetapi beberapa kasus pada masa kanak-kanak telah dilaporkan. Kasus termuda adalah seorang gadis berusia 6 tahun dengan penipisan kornea pada arah jam 4 hingga 8 5). Mandal dkk. melaporkan TMD unilateral pada anak laki-laki berusia 10 tahun dengan penipisan stroma arkuata dari jam 9 hingga 3 disertai deposisi lipid dan neovaskularisasi2). Pada kasus anak-anak, risiko ambliopia akibat astigmatisma ireguler tinggi, sehingga koreksi refraksi dini dan pemantauan rutin penting 2). Perforasi spontan juga dapat terjadi pada kasus anak-anak, sehingga risiko perforasi harus dijelaskan dan pemantauan hati-hati dilakukan 14).
Vejdani AH, et al. Partial and Total Descemet’s Detachments in a Patient with Severe Terrien’s Marginal Degeneration and Juvenile Idiopathic Arthritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2014;2014:279491. Figure 1. PMCID: PMC4131067. License: CC BY.
Foto slit-lamp mata kanan. Tampak alur penipisan sirkumferensial, kekeruhan, deposisi lipid, dan neovaskularisasi di kornea perifer. Lesi penipisan yang dominan di perifer dengan deposisi lipid dan neovaskularisasi yang tumpang tindih.
Penglihatan kabur: Gejala paling umum, memburuk secara bertahap seiring perkembangan astigmatisme tidak teratur. Perjalanan penyakit biasanya tanpa nyeri.
Perjalanan tanpa gejala: Pada kasus ringan, seringkali tidak ada gejala subjektif selain astigmatisme. Sering ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan kesehatan atau pengobatan penyakit lain.
Sensasi benda asing dan nyeri: Pada tipe onset muda, dapat terjadi episode inflamasi berulang dengan nyeri dan kongesti konjungtiva13).
Penurunan penglihatan akut: Dapat terjadi penurunan penglihatan mendadak dan nyeri akibat perforasi setelah trauma ringan3)15).
Temuan Klinis (Temuan yang Dikonfirmasi Dokter saat Pemeriksaan)
Penipisan kornea perifer: Biasanya dimulai dari atas, membentuk alur berbentuk bulan sabit atau busur. Dinding sentral curam, sedangkan sisi perifer miring landai. Tepinya melingkar seperti kipas menyerupai cangkang.
Adanya zona jernih: Pada tahap awal, area jernih selebar 1-2 mm tetap ada antara area keruh dan limbus.
Deposit lipid: Deposit lipid linier putih-kekuningan terlihat di tepi sentral alur (ujung pannus). Pembuluh darah melintasi alur hingga melampaui deposit.
Neovaskularisasi superfisial (pannus): Pembuluh darah halus meluas dari limbus menuju area tipis. Biasanya berkembang diam-diam tanpa peradangan limbal.
Integritas epitel: Epitel kornea tetap utuh tanpa defek, dan tidak ternoda fluorescein. Ini adalah perbedaan kritis dari ulkus Mooren dan keratitis ulseratif perifer.
Astigmatisme tidak teratur berat: Perataan progresif meridian vertikal menyebabkan astigmatisme tidak teratur berat. Pada kasus Mandal pada anak laki-laki 10 tahun, diukur astigmatisme tidak teratur 6,3 D, dan penglihatan membaik dari 20/200 menjadi 20/60 dengan koreksi kacamata (-6 DC pada 90°)2).
Temuan atipikal: Pada tipe onset muda dengan kongesti konjungtiva dan episkleritis, penipisan berlanjut dengan episode inflamasi segmen anterior berulang13).
Temuan AS-OCT: Pita hiperreflektif subepitel dapat diamati di sekitar area tipis, menunjukkan fase inflamasi laten bahkan jika tampak non-inflamasi secara klinis2)6). Pada kasus Mandal, ketebalan kornea di area tipis diukur 305 μm di sisi temporal dan 355 μm di sisi nasal2). Pengukuran ketebalan kornea serial merupakan indikator penting untuk menilai perkembangan, dan dilaporkan kasus dengan penurunan 15 μm dalam satu tahun2).
Penyebab utama penurunan ketajaman penglihatan adalah astigmatisme oblique tinggi. Jika dapat dikoreksi dengan kacamata, gangguan pada aktivitas sehari-hari ringan, tetapi ketika astigmatisme ireguler menjadi dominan, aberasi orde tinggi meningkat, dan pasien mulai merasakan distorsi gambar atau ghosting meskipun dengan koreksi kacamata. Penurunan penglihatan malam, fotofobia, dan penurunan sensitivitas kontras adalah keluhan khas pada tahap lanjut. Pada kasus bilateral asimetris, perbedaan refraksi antara kedua mata melebar, yang dapat menyebabkan aniseikonia. Pada kasus anak-anak, jika astigmatisme ireguler berat terjadi selama periode kritis perkembangan visual, dapat menyebabkan ambliopia ireversibel, sehingga koreksi refraksi dini dan latihan ambliopia menentukan prognosis 2).
Etiologi masih belum diketahui. Saat ini, ada dua hipotesis yang bersaing: teori degeneratif dan teori inflamasi 4). Secara histologis, ditemukan defek membran Bowman, ruptur membran Descemet, dan pembentukan kista intrastromal. Dengan mikroskop cahaya, terlihat degenerasi kolagen fibrosa subepitel, dan dengan mikroskop elektron, terlihat prekursor kolagen, matriks stroma, dan fagositosis lipid oleh histiosit dengan aktivitas lisosom tinggi 4). Aktivitas lisosom histiosit diyakini berperan dalam penghancuran serat kolagen. Pada kasus onset dini, telah dilaporkan infiltrasi sel inflamasi di sekitar invasi vaskular, menunjukkan keterlibatan mekanisme imun 13). Hereditas yang jelas belum terbukti, dan laporan kasus familial sangat jarang. Tidak ada hubungan kuat dengan penyakit sistemik tertentu, tetapi laporan koinsidensi dengan keratokonus dan PPCD menunjukkan adanya dasar bersama kerentanan struktural kornea.
Koinsidensi dengan keratokonus: Pouliquen dkk. melaporkan kasus TMD dan keratokonus terjadi pada mata yang sama atau kedua mata pasien yang sama 7).
Distrofi kornea polimorf posterior (PPCD): Wagoner dkk. melaporkan kasus koinsidensi TMD dan PPCD8).
Kelainan bentuk kornea potensial pada mata kontralateral: Nahata dkk. melaporkan seorang wanita berusia 20-an dengan TMD unilateral, sementara mata kontralateral normal secara klinis (visus 20/20), tetapi analisis topografi kornea menunjukkan steepening inferior dan ektasi posterior, menunjukkan perubahan topografi seperti keratokonus1). Hubungan antara TMD dan spektrum ektasia kornea disarankan.
Koinsidensi dengan distrofi membran basal anterior dan eritema elevatum diutinum telah dilaporkan secara sporadis.
Terkait vaskulitis: Keenan dkk. melaporkan kasus keratitis superfisial perifer Fuchs terkait vaskulitis dan perkembangan TMD asimetris 16).
Mata TMD stadium lanjut sangat tipis parenkimnya, sehingga trauma ringan pun dapat menyebabkan perforasi kornea. Dalam seri kasus Chan, perforasi diamati pada 5 dari 25 mata 3). Chung dkk. melaporkan perforasi spontan pada kasus anak 14), dan Srinivasan dkk. pada kasus dewasa 15).
Diagnosis TMD adalah diagnosis klinis, dan pemeriksaan slit-lamp adalah yang paling berguna. Analisis topografi kornea dan OCT segmen anterior (AS-OCT) meningkatkan akurasi diagnosis dan berkontribusi pada evaluasi fase inflamasi serta diagnosis banding. Studi Nordic Terrien degeneration tahun 2021 mengusulkan kriteria diagnosis yang berfokus pada penipisan perifer dengan deposit lipid, neovaskularisasi superfisial, dan integritas epitel 9).
Pemeriksaan Slit-Lamp
Temuan Dasar: Konfirmasi adanya tepi progresif deposit lipid, tepi sentral yang curam dan tepi perifer yang landai, epitel utuh, dan pembuluh darah superfisial yang memanjang dari limbus ke area penipisan.
Temuan Stadium Lanjut: Adanya pseudopterigium (sekitar 20%), tepi seperti kipas kerang, dan kedalaman bilik mata depan yang terjaga, yang merupakan poin diferensial dari ulkus Mooren dan ulkus perifer reumatoid.
Pewarnaan Fluoresein: Biasanya tidak ternoda. Jika ternoda, menunjukkan penipisan berat atau perforasi yang mengancam.
Analisis Topografi Kornea dan AS-OCT
Pola Cakar Kepiting Terbalik: Menunjukkan perataan kornea perifer yang menipis dan peningkatan kelengkungan relatif pada kornea sekitar 90 derajat dari titik tengah 1)2). Sementara pola cakar kepiting pada degenerasi kornea perifer jernih (PMD) terletak di bawah, pada TMD terletak di atas, sehingga disebut “terbalik” 2).
Evaluasi Kuantitatif Astigmatisma Oblik: Pada kasus Mandal, terdeteksi astigmatisma oblik sebesar 6,3 D 2). Berguna untuk melacak perubahan seiring waktu.
Evaluasi Fase Inflamasi dengan AS-OCT: Pada fase tenang, hanya terlihat penipisan parenkim lokal, sedangkan pada fase inflamasi, muncul pita hiperreflektif subepitel yang berdekatan dengan area penipisan 6). Fase inflamasi laten dapat dideteksi bahkan tanpa tanda inflamasi klinis 2).
Penilaian mata kontralateral: Nahata dkk. melaporkan adanya pola tidak teratur (perubahan seperti keratokonus) pada analisis topografi kornea di mata kontralateral yang normal secara klinis, dan menekankan perlunya evaluasi sistematis pada mata kontralateral bahkan pada kasus yang tampak unilateral 1).
Penyakit utama yang perlu dibedakan dari TMD ditunjukkan di bawah ini 2)4). Ada tidaknya deposit lipid, ada tidaknya defek epitel, ada tidaknya nyeri/peradangan, dan lokasi predileksi penipisan merupakan poin diferensiasi.
Dehidrasi lokal pada area gangguan film air mata, terjadi di samping pterigium atau bleb filtrasi
Karena TMD onset muda disertai skleritis dan peradangan segmen anterior, diferensiasi dari ulkus Mooren atau PUK terkait penyakit kolagen sangat penting pada kasus atipikal 13). Pemeriksaan darah untuk skrining penyakit kolagen dan vaskulitis (antibodi antinuklear, faktor reumatoid, ANCA, HLA-B27, serologi sifilis, dll.) mungkin diperlukan. Pada kasus Mandal dkk., diagnosis TMD ditegakkan setelah semua pemeriksaan berikut negatif: HLA-B27, c-ANCA, p-ANCA, antibodi antinuklear, faktor reumatoid, antibodi anti-CCP, antigen HBs, HCV, HIV 2).
Poin klinis untuk diagnosis banding dirangkum sebagai berikut. Pertama, adanya nyeri dan defek epitel: jika keduanya tidak ada, kemungkinan besar TMD atau degenerasi furrow senilis. Kedua, adanya deposit lipid: jika terdapat deposit linier putih-kekuningan di tepi progresif, sangat sugestif TMD. Ketiga, lokasi predileksi penipisan: jika dominan superior, pikirkan TMD; jika dominan inferior, pikirkan PMD; jika sirkumferensial, pikirkan PUK. Keempat, perilaku neovaskularisasi: perluasan tenang pannus superfisial halus dari limbus ke area tipis merupakan ciri khas TMD, berbeda dengan reaksi vaskular yang menyertai peradangan aktif ulkus Mooren.
QHaruskah mata kontralateral pada TMD juga dievaluasi?
A
Pasti harus dievaluasi. Nahata dkk. melaporkan seorang wanita berusia 20-an dengan TMD di mata kanan, di mana mata kontralateral yang normal secara klinis (visus 20/20) juga menunjukkan peningkatan kurvatura inferior dan elevasi posterior pada analisis topografi kornea, menunjukkan perubahan topografi seperti keratokonus1). Bahkan pada kasus yang dianggap TMD unilateral, mungkin terdapat kelainan bentuk kornea laten atau perubahan yang termasuk dalam spektrum ektasia kornea di mata kontralateral. Pemantauan topografi pada kunjungan pertama dan setidaknya setahun sekali direkomendasikan 1).
Karena TMD progresif lambat dan kasus tipikal asimtomatik, dasar terapi adalah observasi dan koreksi refraksi. Intervensi aktif diperlukan pada kasus dengan serangan inflamasi atau perforasi mengancam.
Observasi: Pada kasus tipikal asimtomatik, tidak diperlukan terapi; pemantauan progresi dilakukan dengan pemeriksaan slit-lamp dan analisis topografi kornea setiap 6 bulan hingga 1 tahun. Kecepatan progresi sangat bervariasi antar individu; beberapa kasus hampir statis selama puluhan tahun, sementara yang lain mencapai astigmatisme tinggi dalam beberapa tahun.
Koreksi kacamata: Merupakan pilihan pertama untuk astigmatisme. Astigmatisme ringan hingga sedang dapat diatasi dengan kacamata. Resep diperbarui melalui pemeriksaan refraksi berkala.
Lensa kontak keras permeabel oksigen (RGP-CL) dan lensa skleral: Untuk astigmatisme ireguler berat yang tidak dapat dikoreksi dengan kacamata, dicoba koreksi dengan RGP-CL atau lensa skleral 4). Lensa skleral melintasi seluruh kornea dan menyesuaikan refraksi melalui lapisan air mata, sehingga dapat mengurangi aberasi akibat perubahan bentuk ireguler di perifer, dan lebih mudah diterapkan pada TMD stadium lanjut. Namun, toleransi terhadap lensa kontak pada lansia seringkali rendah, dan pada anak-anak juga sulit dipakai 2).
Tetes mata pelumas: Untuk permukaan yang tidak rata, digunakan air mata buatan seperti karboksimetilselulosa 0,5%. Pada kasus anak-anak yang dilaporkan oleh Mandal dkk., tetes mata pelumas saja sudah memberikan perbaikan gejala 2).
Tetes mata steroid konsentrasi rendah: Untuk serangan inflamasi dengan konjungtiva hiperemis atau episkleritis, digunakan tetes mata steroid konsentrasi rendah seperti flumetolon 0,1% tiga kali sehari. Pada kasus onset muda, mungkin diperlukan penggunaan jangka panjang, sehingga efek samping seperti tekanan intraokular dan katarak subkapsular posterior harus diperhatikan, dengan tetap menggunakan konsentrasi efektif terendah dan durasi terpendek.
Indikasi operasi adalah ketika perforasi mengancam akibat penipisan progresif, atau ketika astigmatisme menyebabkan penurunan tajam penglihatan yang signifikan. Dalam Preferred Practice Pattern AAO, untuk kasus dengan kehilangan stroma perifer yang nyata dan peningkatan astigmatisme termasuk TMD, direkomendasikan transplantasi tambalan berbentuk bulan sabit atau cincin di perifer 11).
Cangkok tambalan bulan sabit (crescentic patch graft): Cangkok kornea atau sklera (lamellar atau full-thickness) ditempatkan di area penipisan. Memperkuat kehilangan stroma parsial dan dapat menekan progresi astigmatisme jangka panjang. Ada laporan jangka panjang yang menunjukkan penekanan progresi astigmatisme inversus berat hingga 20 tahun 4). Fernandes dkk. melaporkan kasus TMD bilateral yang mengalami perforasi setelah trauma ringan, dilakukan cangkok tambalan dengan hasil fungsi visual yang baik 12).
Keroplasti lamellar annular (annular lamellar keratoplasty): Diindikasikan untuk kasus berat dengan degenerasi perifer 360 derajat 4). Cangkok berbentuk donat dijahitkan di seluruh lingkar limbus.
Keroplasti terapeutik lamellar otomatis (ALTK): Dipilih untuk penguatan tektonik pada kasus penipisan perifer progresif 11).
Lensa kontak lunak terapeutik: Jika lokasi perforasi kecil, dapat ditutup sementara dengan perekat jaringan (sianoakrilat) dikombinasikan dengan lensa kontak lunak, dan operasi direncanakan dalam dua tahap.
Keroplasti penetrans (PK): Untuk lesi yang meluas hingga kornea sentral atau kasus astigmatisma ireguler yang luas, PK eksentrik atau autograft rotasional dapat dipilih 11). PK eksentrik adalah teknik menjahit graft berbentuk lingkaran yang digeser dari pusat ke perifer, yang memungkinkan reseksi lesi sambil menghindari area pupil, namun manajemen astigmatisma pascaoperasi sulit dan pemilihan kasus sangat penting.
Manajemen pascaoperasi: Semua prosedur memerlukan tetes steroid topikal jangka panjang, pemantauan infeksi terkait jahitan, dan evaluasi bentuk kornea residual. Jahitan dilepas secara bertahap pada awal pascaoperasi untuk mengoptimalkan astigmatisma, dan RGP-CL diperkenalkan kembali jika diperlukan.
6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci
Pada lesi TMD, epitel dapat berbentuk normal, menebal, atau menipis. Membran Bowman biasanya hilang atau mengalami degenerasi, dan membran Descemet dapat menunjukkan penipisan atau robekan. Di dalam stroma lesi, terbentuk kista intrastromal, dan di bawah mikroskop cahaya terlihat degenerasi kolagen fibrosa subepitel. Temuan mikroskop elektron meliputi prekursor kolagen, matriks stroma, dan fagositosis lipid oleh histiosit dengan aktivitas lisosom tinggi, dan aktivitas lisosom histiosit diyakini berperan dalam destruksi lambat serat kolagen 4).
TMD telah lama dianggap sebagai penyakit degeneratif non-inflamasi, namun Austin dkk. pada tahun 1981 melaporkan TMD inflamasi dengan onset muda, mengemukakan koeksistensi teori degenerasi dan inflamasi 13). Dalam seri kasus multisenter oleh Chan dkk., proporsi kasus dengan episode inflamasi dan karakteristik prognosis dianalisis secara rinci, menunjukkan bahwa tipe inflamasi berkembang lebih cepat dan lebih sering memerlukan intervensi bedah dibandingkan tipe non-inflamasi 3).
Rodriguez dkk. menunjukkan bahwa AS-OCT resolusi tinggi dapat membedakan tipe inflamasi dan non-inflamasi dari penipisan kornea perifer. Pada fase diam, hanya terlihat penipisan stroma lokal, namun pada fase inflamasi, muncul pita hiperreflektif subepitel yang berdekatan dengan area penipisan 6). Pada kasus anak oleh Mandal dkk., meskipun tidak ada temuan inflamasi klinis, pita hiperreflektif subepitel terlihat pada AS-OCT, menunjukkan kemungkinan fase inflamasi laten 2). Temuan ini digunakan untuk menentukan strategi pengobatan (indikasi tetes steroid) dan prediksi prognosis.
Pada TMD, bagian kornea yang menipis menjadi rata, dan terjadi peningkatan kelengkungan relatif pada arah 90 derajat, sehingga menyebabkan astigmatisme oblique yang kuat. Perubahan ini tampak pada analisis bentuk kornea sebagai pola cakar kepiting terbalik 1)2). Berbeda dengan pola cakar kepiting pada PMD yang terletak di bagian bawah, pada TMD lesi sering terletak di bagian atas, sehingga disebut “terbalik” 2). Pada stadium lanjut, penonjolan ke depan pada bagian yang menipis menjadi jelas, dan astigmatisme ireguler menjadi sulit dikoreksi.
TMD dianggap jarang menyebabkan perforasi spontan, namun pada kasus lanjut dengan penipisan stroma yang signifikan, perforasi dapat terjadi dengan mudah akibat trauma ringan (seperti menggosok mata, trauma tumpul, atau pemasangan dan pelepasan lensa kontak). Dalam seri Chan dkk., perforasi diamati pada 5 dari 25 mata, dan 4 di antaranya adalah perforasi spontan tanpa penyebab trauma yang jelas 3). Chung dkk. melaporkan kasus perforasi spontan pada anak dengan TMD 14), dan Srinivasan dkk. melaporkan kasus pada dewasa dengan gejala awal perforasi spontan 15). Pada kasus dengan ketebalan bagian yang menipis menurun hingga sekitar 100 μm, risiko perforasi meningkat tajam, sehingga pemantauan kuantitatif dengan AS-OCT dan keputusan intervensi bedah dini sangat penting.
QBagaimana membedakan TMD dan ulkus Mooren?
A
TMD tidak nyeri, epitel utuh, dan disertai deposit lipid serta neovaskularisasi superfisial di tepi progresif. Sebaliknya, ulkus Mooren disertai nyeri dan hiperemia, defek epitel, dan ditandai dengan tepi yang menjorok (overhanging edge). Pada TMD, inflamasi segmen anterior sering tidak ada, dan penipisan berlangsung lambat selama bertahun-tahun. Namun, ada subtipe TMD pada usia muda yang disertai episode inflamasi 13), dan pada kasus atipikal, pemeriksaan darah untuk skrining penyakit kolagen dan vaskulitis serta evaluasi inflamasi dengan AS-OCT berguna untuk diagnosis banding 2)6).
Studi Nordic Terrien degeneration tahun 2021 mengusulkan kriteria diagnostik untuk TMD yang sebelumnya tidak seragam, dan merumuskan kriteria klinis yang berfokus pada deposit lipid, neovaskularisasi superfisial, dan integritas epitel 9). Standarisasi kriteria diagnostik diharapkan memudahkan pendaftaran kasus multisenter dan desain studi observasi prospektif. Penggunaan AS-OCT resolusi tinggi untuk membedakan fase inflamasi dan fase tenang semakin berkembang untuk menentukan keputusan terapi, dan telah menjadi alat yang mapan untuk mendeteksi inflamasi laten yang mungkin tidak terdeteksi dengan pemeriksaan slit-lamp konvensional 6).
Lensa skleral merupakan pilihan non-invasif yang menjanjikan untuk astigmatisme tidak teratur berat karena melintasi kornea sentral dan menyerap efek refraksi dari bagian perifer yang tipis 4). Lensa RGP berdiameter besar dan lensa hibrida juga menjadi pilihan dan secara aktif dipertimbangkan sebagai cara untuk menghindari operasi. Crosslinking kornea (CXL) perifer sedang dibahas untuk aplikasi pada TMD, tetapi banyak kasus memiliki ketebalan kornea di bawah persyaratan (400 μm atau lebih), sehingga aplikasi terbatas. Cangkok kornea rekayasa hayati untuk penguatan tektonik, aplikasi klinis jaringan donor yang didekellularisasi, dan scaffold berbentuk bulan sabit cetak 3D dapat menjadi subjek penelitian masa depan, tetapi saat ini tidak ada uji coba terkontrol acak besar untuk TMD, dan bukti saat ini bergantung pada seri kasus dan studi retrospektif. Diagnosis dini, edukasi pasien, pemantauan perkembangan, dan intervensi bedah tepat waktu tetap menjadi pilar manajemen klinis.
Nahata H, Nagaraja H, Shetty R. Topographic changes in contralateral eye of a case of Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e249493. doi:10.1136/bcr-2022-249493
Mandal S, Sachdeva G, Nagpal R, Maharana PK. Early onset unilateral Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e248889. doi:10.1136/bcr-2022-248889
Chan AT, Ulate R, Goldich Y, et al. Terrien marginal degeneration: clinical characteristics and outcomes. Am J Ophthalmol. 2015;160:867-872.
Ding Y, Murri MS, Birdsong OC, et al. Terrien marginal degeneration. Surv Ophthalmol. 2019;64:162-174.
Vest A, Jean-Charles A, Bechet L, et al. Terrien’s marginal corneal degeneration in a six-year-old girl: A case report. J Fr Ophtalmol. 2018;41:e433-e435.
Rodriguez M, Yesilirmak N, Chhadva P, et al. High-Resolution optical coherence tomography in the differentiation of inflammatory versus noninflammatory peripheral corneal thinning. Cornea. 2017;36:48-52.
Pouliquen Y, Renard G, Savoldelli M. Keratoconus associated with Terrien’s marginal degeneration. A clinical and ultrastructural study. Acta Ophthalmol Suppl. 1989;192:174-181.
Ruutila M, Fagerholm P, Lagali N, et al. Diagnostic criteria for Terrien marginal degeneration: Nordic Terrien degeneration study. Cornea. 2021;40:133-141.
Harada S, Mohamed YH, Kusano M, Inoue D, Uematsu M. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life (Basel). 2024;14(12):1644. doi:10.3390/life14121644.
American Academy of Ophthalmology. Preferred Practice Pattern: Corneal Edema and Opacification. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2018.
Fernandes M, Vira D. Patch graft for corneal perforation following trivial trauma in bilateral Terrien’s marginal degeneration. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22:255-257.
Austin P, Brown SI. Inflammatory Terrien’s marginal corneal disease. Am J Ophthalmol. 1981;92:189-192.
Chung J, Jin KH, Kang J, et al. Spontaneous corneal perforation in Terrien’s marginal degeneration in childhood: a case report. Medicine (Baltimore). 2017;96:e9095.
Srinivasan S, Murphy CC, Fisher AC, et al. Terrien marginal degeneration presenting with spontaneous corneal perforation. Cornea. 2006;25:977-980.
Keenan JD, Mandel MR, Margolis TP. Peripheral ulcerative keratitis associated with vasculitis manifesting asymmetrically as Fuchs superficial marginal keratitis and Terrien marginal degeneration. Cornea. 2011;30:825-827.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
