La degenerazione marginale di Terrien (DMT) è una rara malattia degenerativa caratterizzata da assottigliamento dello stroma corneale periferico con depositi lipidici e neovascolarizzazione superficiale. È lentamente progressiva, tipicamente non infiammatoria, bilaterale e asimmetrica. Inizialmente, compare un’opacità stromale arcuata e granulare nella periferia corneale, che lascia una zona chiara tra l’opacità e il limbo. Con la progressione, il bordo della zona assottigliata diventa festonato a forma di conchiglia, con depositi di grasso e pseudo-pterigio. Quando l’assottigliamento diventa marcato, lo stroma corneale si indebolisce e protrude in avanti, causando un forte astigmatismo contro regola o astigmatismo irregolare, riducendo l’acuità visiva.
Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1900 dall’oftalmologo francese Louis-Auguste Terrien, e da oltre un secolo è considerata un esempio rappresentativo di degenerazione corneale periferica caratterizzata da assottigliamento stromale. La prevalenza esatta è sconosciuta, ma è una malattia rara in tutto il mondo, e anche gli specialisti della cornea incontrano pochi casi nella loro carriera. La progressione è generalmente lenta e i sintomi possono manifestarsi dopo anni o decenni. Tuttavia, in fase avanzata, l’astigmatismo contro regola può interferire con la lettura e la guida, e raramente può verificarsi una perforazione, da qui l’importanza di un follow-up a lungo termine e di un intervento tempestivo.
L’età di insorgenza è più spesso dopo i 40 anni, con una leggera prevalenza maschile. Il rapporto maschi-femmine è di circa 3:1, principalmente tra i 20 e i 40 anni, con una distribuzione bimodale tra casi tipici di mezza età e casi giovanili4). In una serie multicentrica di 25 casi riportata da Chan et al., il 28% (7 casi) era unilaterale, modificando la nozione convenzionale che la malattia fosse «principalmente bilaterale»3). Il caso più giovane riportato è una bambina di 6 anni5), e Mandal et al. hanno descritto in dettaglio un caso unilaterale di DMT in un ragazzo di 10 anni2).
Sono noti due tipi clinici.
Tipo clinico
Caratteristiche
Tipo tipico di mezza età o anziano
Asintomatico, progressione lenta, non infiammatorio, bilaterale e asimmetrico
Tipo a esordio giovanile
Più comune negli uomini tra i 20 e i 30 anni, associato a episclerite ricorrente e infiammazione del segmento anteriore 13)
L’assottigliamento inizia solitamente dall’alto, con lieve opacità subepiteliale punteggiata e opacità stromale anteriore. Tra l’opacità e il limbo rimane un’area trasparente. Dopo l’opacità, si sviluppa un fine panno vascolare nella zona periferica superficiale, che si estende circonferenzialmente nell’arco di anni o decenni. Al margine della progressione appare una linea giallo-biancastra dovuta a depositi lipidici, e i vasi attraversano il solco estendendosi oltre. L’assottigliamento è più frequente in alto ma può verificarsi in qualsiasi direzione. È raro che raggiunga il limbo inferiore. Durante il decorso, l’epitelio corneale rimane sano, il che è caratteristico.
Circa il 20% dei casi presenta uno pseudopterigio associato. La perforazione spontanea è rara, ma è importante notare che un trauma lieve può facilmente causare una perforazione. Nella serie di Chan, è stata osservata perforazione corneale in 5 occhi su 25, di cui 4 erano perforazioni spontanee 3).
QLa TMD si manifesta anche nei bambini?
A
La TMD si manifesta solitamente tra i 20 e i 40 anni, ma sono stati riportati diversi casi in età pediatrica. Il caso più giovane è una bambina di 6 anni con assottigliamento corneale nella zona inferiore tra le 4 e le 8 5). Mandal et al. hanno riportato un caso di TMD unilaterale in un bambino di 10 anni, con assottigliamento stromale arcuato dalle 9 alle 3 in alto, accompagnato da depositi lipidici e neovascolarizzazione2). Nei bambini, il rischio di ambliopia dovuta ad astigmatismo irregolare è elevato, pertanto sono importanti una correzione refrattiva precoce e un follow-up regolare 2). Anche nei bambini può verificarsi una perforazione spontanea, quindi è necessario spiegare il rischio di perforazione e monitorare attentamente 14).
Fotografia con lampada a fessura della degenerazione marginale di Terrien
Vejdani AH, et al. Partial and Total Descemet’s Detachments in a Patient with Severe Terrien’s Marginal Degeneration and Juvenile Idiopathic Arthritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2014;2014:279491. Figure 1. PMCID: PMC4131067. License: CC BY.
Fotografia con lampada a fessura dell’occhio destro. Si osservano un solco di assottigliamento anulare, opacità, depositi lipidici e neovascolarizzazione nella cornea periferica. L’immagine mostra la sovrapposizione di depositi lipidici e neovascolarizzazione su una lesione assottigliante che progredisce prevalentemente in periferia.
Visione offuscata : sintomo più comune, che peggiora gradualmente con la progressione dell’astigmatismo inverso. Decorso tipicamente indolore.
Decorso asintomatico : nei casi lievi, spesso non ci sono sintomi soggettivi oltre all’astigmatismo. Molti casi vengono scoperti incidentalmente durante visite di controllo o per altre patologie.
Sensazione di corpo estraneo e dolore : nella forma giovanile, possono verificarsi episodi infiammatori ricorrenti con dolore e iperemia congiuntivale 13).
Riduzione acuta della vista : una perforazione dopo un trauma lieve può causare improvvisa perdita della vista e dolore 3)15).
Reperti clinici (osservati dal medico durante l’esame)
Assottigliamento corneale periferico : di solito inizia superiormente, formando un solco a forma di mezzaluna o arcuato. La parete centrale è ripida, mentre quella periferica si inclina dolcemente. Il bordo è smerlato a ventaglio come una conchiglia.
Presenza di una zona trasparente : nella fase iniziale, tra l’area opaca e il limbo corneale rimane una zona trasparente di 1-2 mm.
Depositi lipidici : sul bordo centrale del solco (apice del panno) si osservano depositi lipidici lineari giallo-biancastri. I vasi attraversano il solco fino all’estremità del deposito.
Neovascolarizzazione superficiale (panno) : sottili vasi si estendono dal limbo verso l’area assottigliata. Tipicamente progredisce silenziosamente senza infiammazione limbare.
Pseudo-pterigio : si verifica in circa il 20% dei casi.
Integrità epiteliale : l’epitelio corneale è intatto senza difetti e non si colora con fluoresceina. Questa è una differenza cruciale rispetto all’ulcera di Mooren e alla cheratite ulcerativa periferica.
Astigmatismo inverso severo : l’appiattimento progressivo del meridiano verticale causa un forte astigmatismo inverso o irregolare. Nel caso di un bambino di 10 anni riportato da Mandal et al., è stato osservato un astigmatismo inverso di 6,3 D e la correzione con occhiali (-6 DC a 90°) ha migliorato l’acuità visiva da 20/200 a 20/60 2).
Reperti atipici : nella forma giovanile con iperemia congiuntivale ed episclerite, l’assottigliamento progredisce con episodi infiammatori ricorrenti del segmento anteriore 13).
Reperti AS-OCT : intorno all’area assottigliata può essere osservata una banda subepiteliale iperriflettente, indicante una potenziale fase infiammatoria anche in assenza di segni clinici di infiammazione 2)6). Nel caso di Mandal et al., lo spessore corneale nell’area assottigliata era di 305 μm temporalmente e 355 μm nasalmente 2). La misurazione seriale dello spessore corneale è un importante indicatore di progressione; è stato riportato un caso con una diminuzione di 15 μm in un anno 2).
Il principale fattore di riduzione dell’acuità visiva è un elevato astigmatismo inverso. Quando è correggibile con occhiali, il disturbo nella vita quotidiana è lieve, ma quando l’astigmatismo irregolare diventa predominante, aumentano le aberrazioni di ordine superiore e, anche con la correzione con occhiali, il paziente percepisce distorsione dell’immagine e immagini fantasma (ghosting). La riduzione della visione notturna, la fotofobia e la diminuzione della sensibilità al contrasto sono anche lamentele tipiche negli stadi avanzati. Nei casi di progressione bilaterale e asimmetrica, la differenza di rifrazione tra i due occhi si amplia, portando ad aniseiconia. Nei casi ad esordio infantile, se un grave astigmatismo irregolare si verifica durante il periodo critico dello sviluppo visivo, può portare ad ambliopia irreversibile. Pertanto, una correzione refrattiva precoce e un training per l’ambliopia sono determinanti per la prognosi 2).
L’eziologia è ancora sconosciuta. Attualmente coesistono due ipotesi: quella degenerativa e quella infiammatoria 4). Istologicamente, si osservano un difetto della membrana di Bowman, una rottura della membrana di Descemet e la formazione di cisti intrastromali. Al microscopio ottico si osserva una degenerazione del collagene fibrillare subepiteliale, e al microscopio elettronico sono stati confermati precursori del collagene, matrice stromale e fagocitosi di lipidi da parte di istiociti con elevata attività lisosomiale 4). Si ritiene che l’attività lisosomiale degli istiociti sia coinvolta nella distruzione delle fibre di collagene. Nelle forme giovanili, è stato riportato un infiltrato infiammatorio attorno all’invasione vascolare, suggerendo il coinvolgimento di meccanismi immuno-mediati 13). Non è stata stabilita una chiara ereditarietà e i casi familiari sono estremamente sporadici. Non è nota una forte associazione con una specifica malattia sistemica, ma i rapporti di coesistenza con cheratocono e PPCD, descritti di seguito, suggeriscono una base comune di fragilità strutturale corneale.
Associazione con cheratocono: Pouliquen et al. hanno riportato casi di TMD e cheratocono che si verificano nello stesso occhio o in entrambi gli occhi dello stesso paziente 7).
Potenziale anomalia della forma corneale dell’occhio controlaterale: Nahata et al. hanno riportato il caso di una donna di 20 anni con TMD unilaterale, il cui occhio controlaterale era clinicamente normale (acuità visiva 20/20), ma l’analisi topografica corneale ha rivelato un appiattimento inferiore e un rigonfiamento posteriore, indicando alterazioni topografiche simil-cheratoconiche 1). Ciò suggerisce un legame tra TMD e lo spettro dell’ectasia corneale.
Casi di associazione con distrofia della membrana basale anteriore ed eritema elevato persistente sono stati riportati sporadicamente.
Associato a vasculite: Keenan et al. hanno riportato un caso di cheratite periferica superficiale di Fuchs associata a vasculite e sviluppo asimmetrico di TMD 16).
Negli occhi con DMT in stadio avanzato, il parenchima è notevolmente assottigliato, per cui anche un trauma lieve può causare una perforazione corneale. Nella serie di casi di Chan et al., è stata osservata perforazione in 5 occhi su 253). Chung et al. hanno riportato perforazioni spontanee in bambini14) e Srinivasan et al. in adulti15).
La diagnosi di DMT è clinica e l’esame con lampada a fessura è il più utile. La topografia corneale e la tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT) aumentano l’accuratezza diagnostica e contribuiscono alla valutazione della fase infiammatoria e alla diagnosi differenziale. Lo studio Nordic Terrien degeneration del 2021 ha proposto criteri diagnostici basati su assottigliamento periferico con depositi lipidici, neovascolarizzazione superficiale e integrità epiteliale9).
Esame con lampada a fessura
Reperti di base: Confermare la presenza di un bordo progressivo di depositi lipidici, un bordo centrale ripido e un bordo periferico dolce, epitelio integro e neovascolarizzazione superficiale che si estende dal limbo all’area assottigliata.
Reperti in stadio avanzato: Osservare sistematicamente i segni differenziali dall’ulcera di Mooren e dall’ulcera periferica reumatoide, come la presenza di pseudopterigio (circa 20%), un bordo a ventaglio a conchiglia e il mantenimento della profondità della camera anteriore.
Colorazione con fluoresceina: Normalmente non si colora. La colorazione suggerisce un assottigliamento grave o una perforazione imminente.
Topografia corneale e AS-OCT
Pattern a chela di granchio inversa: Presenta un appiattimento della cornea periferica assottigliata e un relativo irrigidimento della cornea a circa 90 gradi dal suo punto medio1)2). Mentre il pattern a chela di granchio della degenerazione marginale pellucida (DMP) è situato in basso, nella DMT è situato in alto, da qui il termine ‘inversa’2).
Valutazione quantitativa dell’astigmatismo inverso: Nel caso di Mandal et al., è stato rilevato un astigmatismo inverso di 6,3 D2). Utile per il monitoraggio dei cambiamenti nel tempo.
Valutazione della fase infiammatoria con AS-OCT: In fase di riposo si osserva solo un assottigliamento stromale localizzato, ma in fase infiammatoria appare una banda iperriflettente subepiteliale adiacente all’area assottigliata6). Anche in assenza di segni clinici di infiammazione, è possibile rilevare una fase infiammatoria latente2).
Valutazione dell’occhio controlaterale: Nahata et al. hanno riportato che anche l’occhio controlaterale clinicamente normale presentava pattern irregolari (cambiamenti simil-cheratoconici) all’analisi topografica corneale, sottolineando la necessità di una valutazione sistematica dell’occhio controlaterale anche nei casi apparentemente unilaterali1).
Le principali malattie che richiedono una diagnosi differenziale con la TMD sono elencate di seguito2)4). La presenza o assenza di depositi lipidici, difetti epiteliali, dolore/infiammazione e la sede preferenziale dell’assottigliamento sono i punti chiave per la differenziazione.
Secondaria a blefarite cronica, intervallo lucido tra infiltrato e limbo
Cheratite periferica infettiva
Rapida progressione, infiltrato purulento, associato a lenti a contatto
Dellen (depressione corneale)
Disidratazione locale nell’area di rottura del film lacrimale, si verifica adiacente a pterigio o bolla filtrante
La TMD giovanile si accompagna a sclerite e infiammazione del segmento anteriore, quindi nei casi atipici la differenziazione dall’ulcera di Mooren e dalla PUK associata a collagenopatia è particolarmente importante 13). Possono essere necessari esami del sangue per lo screening di collagenopatie e vasculiti (anticorpi antinucleo, fattore reumatoide, ANCA, HLA-B27, sierologia per sifilide, ecc.). Nel caso di Mandal et al., sono stati testati e risultati negativi HLA-B27, c-ANCA, p-ANCA, anticorpi antinucleo, fattore reumatoide, anti-CCP, HBsAg, HCV, HIV, confermando la diagnosi di TMD 2).
I punti clinici chiave per la diagnosi differenziale sono riassunti di seguito. Primo, presenza di dolore e difetto epiteliale: se entrambi assenti, è probabile TMD o degenerazione senile del solco. Secondo, presenza di depositi lipidici: depositi lineari giallo-biancastri sul bordo progressivo suggeriscono fortemente TMD. Terzo, sede preferenziale dell’assottigliamento: superiore per TMD, inferiore per PMD, circonferenziale per PUK associata. Quarto, comportamento della neovascolarizzazione: un’estensione silente di fini pannus superficiali dal limbo all’area assottigliata è caratteristica della TMD, distinta dalla reazione vascolare infiammatoria attiva dell’ulcera di Mooren.
QÈ necessario valutare anche l'occhio controlaterale nella TMD?
A
Sì, deve essere assolutamente valutato. Nahata et al. hanno riportato in una donna di 20 anni con TMD all’occhio destro, anche nell’occhio controlaterale clinicamente normale (acuità 20/20), un appiattimento inferiore e un rigonfiamento posteriore alla topografia corneale, indicando alterazioni topografiche simil-cheratoconiche 1). Anche nei casi considerati unilaterali, possono esistere anomalie latenti della forma corneale o cambiamenti appartenenti allo spettro dell’ectasia corneale nell’occhio controlaterale. Si raccomanda un follow-up topografico alla prima visita e almeno una volta all’anno 1).
La TMD è lentamente progressiva e nei casi tipici asintomatica, quindi il trattamento di base è l’osservazione e la correzione refrattiva. Un intervento attivo è necessario in caso di attacchi infiammatori o perforazione imminente.
Osservazione: I casi asintomatici tipici non richiedono trattamento; si esegue un monitoraggio della progressione con esame alla lampada a fessura e topografia corneale ogni 6-12 mesi. La velocità di progressione varia ampiamente: alcuni casi rimangono quasi stazionari per decenni, mentre altri raggiungono un astigmatismo inverso elevato in pochi anni.
Correzione con occhiali: Prima scelta per l’astigmatismo. L’astigmatismo inverso lieve-moderato può essere corretto con occhiali. È necessario aggiornare la prescrizione con esami refrattivi regolari.
Lenti a contatto rigide permeabili all’ossigeno (RGP-CL) e lenti sclerali: Per astigmatismi irregolari gravi non correggibili con occhiali, si tenta una correzione con RGP-CL o lenti sclerali 4). Le lenti sclerali coprono l’intera cornea e regolano la rifrazione attraverso il film lacrimale, riducendo le aberrazioni dovute a irregolarità periferiche, rendendole più facili da usare anche negli stadi avanzati di TMD. Tuttavia, la tolleranza alle lenti a contatto è spesso bassa negli anziani e l’uso può essere difficile nei bambini 2).
Lacrime artificiali: Per le irregolarità superficiali si usano lacrime artificiali come carbossimetilcellulosa 0,5%. Mandal et al. hanno riportato sollievo dai sintomi in bambini con sole lacrime artificiali 2).
Colliri steroidei a bassa concentrazione: In caso di attacchi infiammatori con iperemia congiuntivale o episclerite, si usano colliri steroidei a bassa concentrazione come fluorometolone 0,1% tre volte al giorno. Nelle forme a esordio precoce può essere necessario un trattamento a lungo termine, pertanto si devono monitorare gli effetti collaterali come l’ipertensione oculare e la cataratta sottocapsulare posteriore, e si deve usare la concentrazione minima efficace per la durata più breve possibile.
La chirurgia è indicata in caso di perforazione imminente per assottigliamento progressivo, o quando l’astigmatismo riduce significativamente l’acuità visiva. Il Preferred Practice Pattern dell’AAO raccomanda un innesto a patch periferico a forma di mezzaluna o anulare per i casi di perdita stromale marcata e aumento dell’astigmatismo, inclusa la TMD 11).
Innesto a patch a forma di mezzaluna (crescentic patch graft): Un innesto lamellare o a tutto spessore corneosclerale viene applicato sull’area assottigliata. Rinforza la perdita stromale parziale e può inibire la progressione dell’astigmatismo a lungo termine. Esistono rapporti a lungo termine di inibizione della progressione dell’astigmatismo inverso grave fino a 20 anni 4). Fernandes et al. hanno riportato una buona funzione visiva dopo innesto a patch in un caso di TMD bilaterale con perforazione dopo un trauma lieve 12).
Cheratoplastica lamellare anulare (annular lamellar keratoplasty): Indicata nei casi gravi di degenerazione periferica a 360 gradi 4). Un innesto a forma di ciambella viene suturato su tutta la circonferenza del limbo.
Cheratoplastica lamellare terapeutica automatizzata (ALTK): Scelta per il rinforzo tettonico nei casi di assottigliamento periferico progressivo 11).
Lenti a contatto morbide terapeutiche: In caso di piccole perforazioni, si può utilizzare un adesivo tissutale (cianoacrilato) in combinazione per una chiusura temporanea, e quindi pianificare un intervento chirurgico in due tempi.
Cheratoplastica perforante (PK) : Per lesioni che si estendono alla cornea centrale o per casi di astigmatismo irregolare esteso, si può scegliere una PK eccentrica o un autotrapianto rotazionale 11). La PK eccentrica è una tecnica in cui un innesto circolare viene suturato spostato dal centro verso la periferia, consentendo di asportare la lesione evitando la zona pupillare, ma la gestione dell’astigmatismo postoperatorio è difficile e la selezione dei casi è cruciale.
Gestione postoperatoria : Qualunque sia la tecnica, sono necessari l’uso a lungo termine di steroidi topici, il monitoraggio delle infezioni correlate alle suture e la valutazione della forma corneale residua. La rimozione graduale delle suture nel primo periodo postoperatorio ottimizza l’astigmatismo e, se necessario, si reintroducono le lenti a contatto rigide gas-permeabili (RGP-CL).
Nelle lesioni di TMD, l’epitelio può essere normale, ispessito o assottigliato. La membrana di Bowman è solitamente assente o degenerata, e la membrana di Descemet può presentare assottigliamenti o rotture. Nello stroma della lesione si possono formare cisti intrastromali, e al microscopio ottico si osserva degenerazione del collagene fibrillare subepiteliale. Al microscopio elettronico si osservano precursori del collagene, matrice stromale e fagocitosi di lipidi da parte di istiociti con elevata attività lisosomiale, suggerendo che l’attività lisosomiale degli istiociti sia coinvolta nella lenta distruzione delle fibre di collagene 4).
La TMD è stata a lungo considerata una malattia degenerativa non infiammatoria, ma Austin et al. nel 1981 hanno riportato una TMD infiammatoria giovanile, proponendo la coesistenza delle teorie degenerativa e infiammatoria 13). In una serie multicentrica di casi di Chan et al., sono state analizzate in dettaglio la proporzione di casi con episodi infiammatori e le caratteristiche prognostiche, mostrando che il tipo infiammatorio progredisce più rapidamente e richiede più spesso un intervento chirurgico rispetto al tipo non infiammatorio 3).
Rodriguez et al. hanno dimostrato che con l’AS-OCT ad alta risoluzione è possibile differenziare le forme infiammatorie e non infiammatorie dell’assottigliamento corneale periferico. Nella fase di riposo si osserva solo un assottigliamento stromale localizzato, mentre nella fase infiammatoria appare una banda subepiteliale iperriflettente adiacente alla zona assottigliata 6). In un caso pediatrico di Mandal et al., nonostante l’assenza di segni clinici di infiammazione, l’AS-OCT ha mostrato una banda subepiteliale iperriflettente, suggerendo una possibile fase infiammatoria 2). Questo reperto viene utilizzato per la decisione terapeutica (indicazione agli steroidi topici) e la prognosi.
Nella TMD, la cornea si appiattisce nell’area assottigliata e, a 90 gradi da essa, si verifica un relativo incurvamento, causando un forte astigmatismo inverso. Questo cambiamento viene visualizzato come un pattern a «chela di granchio inversa» nella topografia corneale1)2). Mentre il pattern a chela di granchio della PMD è situato inferiormente, nella TMD la lesione è spesso localizzata superiormente, da cui il termine «inversa» 2). Negli stadi avanzati, la protrusione anteriore dell’area assottigliata diventa pronunciata e l’astigmatismo irregolare diventa difficile da correggere.
La perforazione spontanea nella TMD è stata a lungo considerata rara, ma nei casi avanzati con grave assottigliamento stromale, anche un trauma minore (sfregamento degli occhi, trauma contusivo, applicazione/rimozione di lenti a contatto, ecc.) può facilmente causare una perforazione. Nella serie di Chan et al., è stata osservata una perforazione in 5 occhi su 25, di cui 4 erano perforazioni spontanee senza un trauma evidente 3). Chung et al. hanno riportato un caso di perforazione spontanea in un bambino con TMD 14), e Srinivasan et al. hanno riportato un caso in un adulto in cui il primo sintomo era una perforazione spontanea 15). Nei casi in cui lo spessore dell’area assottigliata diminuisce a circa 100 μm, il rischio di perforazione aumenta rapidamente, pertanto sono essenziali un monitoraggio quantitativo mediante AS-OCT e una decisione precoce per un intervento chirurgico.
QCome differenziare la TMD dall'ulcera di Mooren?
A
La TMD è indolore, l’epitelio è integro e presenta depositi lipidici e neovascolarizzazione superficiale al bordo progressivo. L’ulcera di Mooren, invece, è dolorosa, con iperemia, difetto epiteliale e un caratteristico «bordo sospeso» (overhanging edge) al margine dell’ulcera. La TMD spesso manca di infiammazione del segmento anteriore e l’assottigliamento progredisce lentamente nell’arco di anni. Tuttavia, esistono sottotipi giovanili di TMD con episodi infiammatori 13); nei casi atipici, gli esami del sangue per collagenopatie e vasculiti, insieme alla valutazione dell’infiammazione mediante AS-OCT, sono utili per la diagnosi differenziale 2)6).
Lo studio nordico sulla degenerazione di Terrien del 2021 ha proposto criteri diagnostici per la TMD, precedentemente non uniformati, formalizzando criteri clinici basati su depositi lipidici, neovascolarizzazione superficiale e integrità epiteliale 9). La standardizzazione dei criteri diagnostici dovrebbe facilitare la progettazione di studi multicentrici di registrazione dei casi e di follow-up prospettico. La distinzione tra fase infiammatoria e fase quiescente mediante AS-OCT ad alta risoluzione è sempre più utilizzata per guidare le decisioni terapeutiche e si sta affermando come mezzo per rilevare l’infiammazione latente non rilevabile con l’esame tradizionale alla lampada a fessura6).
Le lenti sclerali coprono la cornea centrale e assorbono l’influenza refrattiva della zona periferica assottigliata, pertanto sono considerate un’opzione non invasiva promettente per l’astigmatismo irregolare grave 4). Anche le lenti RGP di grande diametro e le lenti ibride sono opzioni e sono attivamente considerate negli ultimi anni come mezzo per evitare la chirurgia. Il cross-linking corneale (CXL) periferico è discusso per una possibile applicazione nel TMD, ma molti casi presentano uno spessore corneale necessario (≥400 μm) inferiore nella zona assottigliata, limitando le indicazioni. Gli innesti corneali bioingegnerizzati per rinforzo tettonico, l’applicazione clinica di tessuto donatore decellularizzato e gli scaffold a forma di mezzaluna tramite stampa 3D potrebbero essere argomenti di ricerca futuri, ma attualmente non esistono studi randomizzati controllati su larga scala per il TMD, e le prove attuali si basano su serie di casi e studi retrospettivi. La diagnosi precoce, l’educazione del paziente, il monitoraggio della progressione e l’intervento chirurgico tempestivo rimangono i pilastri della gestione clinica.
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