टेरियन कॉर्नियल परिधीय अध:पतन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• टेरियन मार्जिनल डिजनरेशन (TMD) एक दुर्लभ गैर-भड़काऊ अपक्षयी रोग है जिसमें परिधीय कॉर्निया का पतला होना, लिपिड जमाव और सतही नव संवहनीकरण शामिल है।
• यह आमतौर पर द्विपक्षीय और असममित होता है, 40 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में थोड़ा अधिक सामान्य है।
• पतलापन ऊपरी भाग से शुरू होता है और धीरे-धीरे परिधि की ओर बढ़ता है। उपकला स्वस्थ बनी रहती है।
• यह गंभीर विरुद्ध-नियम दृष्टिवैषम्य (against-the-rule astigmatism) उत्पन्न करता है, जो दृष्टि हानि का मुख्य कारण है।
• कॉर्नियल टोपोग्राफी में उल्टे केकड़े के पंजे का पैटर्न (reverse crab claw pattern) विशिष्ट होता है¹⁾²⁾।
• इसे दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है: युवा प्रकार जिसमें सूजन के दौरे होते हैं, और मध्यम आयु वर्ग का विशिष्ट प्रकार जो लक्षणहीन और धीरे-धीरे बढ़ता है।
• वेधन के आसन्न मामलों में, परिधीय सतही कॉर्नियल प्रत्यारोपण, अर्धचंद्राकार पैच ग्राफ्ट, या वलयाकार लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण का चयन किया जाता है⁴⁾¹¹⁾।

1. टेरियन मार्जिनल डिजनरेशन क्या है?

टेरियन मार्जिनल डिजनरेशन (TMD) एक दुर्लभ अपक्षयी रोग है जिसमें परिधीय कॉर्निया के स्ट्रोमा का पतला होना, लिपिड जमाव और सतही नव संवहनीकरण शामिल है। यह धीरे-धीरे बढ़ने वाला, आमतौर पर गैर-भड़काऊ, द्विपक्षीय और असममित होता है। प्रारंभ में, कॉर्नियल परिधि में एक धनुषाकार दानेदार स्ट्रोमल अपारदर्शिता दिखाई देती है, जो अपारदर्शिता और लिंबस के बीच एक स्पष्ट क्षेत्र छोड़ती है। प्रगति के साथ, पतले क्षेत्र का किनारा खोल के आकार का हो जाता है, जिसमें वसा जमाव और छद्म पर्टिजियम होता है। जब पतलापन स्पष्ट हो जाता है, तो कॉर्नियल स्ट्रोमा कमजोर हो जाता है और आगे की ओर उभार आता है, जिससे गंभीर विरुद्ध-नियम दृष्टिवैषम्य या अनियमित दृष्टिवैषम्य होता है, जिससे दृष्टि कम हो जाती है।

इस रोग का वर्णन पहली बार 1900 में फ्रांसीसी नेत्र रोग विशेषज्ञ लुई-अगस्टे टेरियन द्वारा किया गया था, और तब से एक सदी से अधिक समय तक इसे स्ट्रोमल पतलेपन की विशेषता वाले परिधीय कॉर्नियल अपक्षय के प्रतिनिधि उदाहरण के रूप में स्थान दिया गया है। सटीक प्रसार अज्ञात है, लेकिन यह दुनिया भर में एक दुर्लभ बीमारी है, और कॉर्निया विशेषज्ञ भी अपने जीवनकाल में कई मामलों का अनुभव नहीं करते हैं। प्रगति आम तौर पर धीमी होती है, और लक्षणों की अभिव्यक्ति में कई वर्षों से लेकर दशकों तक की देरी हो सकती है। हालांकि, उन्नत चरण में, विरुद्ध-नियम दृष्टिवैषम्य पढ़ने और ड्राइविंग में बाधा उत्पन्न कर सकता है, और शायद ही कभी, वेधन हो सकता है, इसलिए दीर्घकालिक अनुवर्ती और उचित समय पर हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।

महामारी विज्ञान

शुरुआत की उम्र अक्सर 40 वर्ष के बाद होती है, पुरुषों में थोड़ी अधिक सामान्य है। 20-40 वर्ष की आयु में पुरुष-महिला अनुपात लगभग 3:1 बताया गया है, जो मध्यम आयु वर्ग के विशिष्ट मामलों और युवा शुरुआत वाले मामलों के बीच द्विध्रुवीय वितरण दर्शाता है⁴⁾। चान एट अल. द्वारा 25 मामलों की बहुकेंद्रीय श्रृंखला में, 28% (7 मामले) एकपक्षीय थे, जिसने पारंपरिक धारणा को संशोधित किया कि यह रोग ‘मुख्य रूप से द्विपक्षीय’ है³⁾। सबसे कम उम्र का मामला 6 वर्षीय लड़की का बताया गया है⁵⁾, और मंडल एट अल. ने 10 वर्षीय लड़के में एकपक्षीय TMD का विस्तृत विवरण दिया है²⁾।

दो नैदानिक प्रकार ज्ञात हैं।

नैदानिक प्रकार	विशेषताएँ
मध्यम से अधिक आयु का विशिष्ट प्रकार	लक्षणहीन, धीमी प्रगति, गैर-भड़काऊ, द्विपक्षीय और असममित
युवा आयु में शुरू होने वाला प्रकार	20-30 वर्ष के पुरुषों में अधिक सामान्य, आवर्तक एपिस्क्लेराइटिस और पूर्वकाल खंड सूजन से जुड़ा 13)

प्रगति की विशेषताएँ

पतलापन आमतौर पर ऊपर से शुरू होता है, जिसमें हल्की बिंदीदार उपउपकला अपारदर्शिता और पूर्वकाल स्ट्रोमल अपारदर्शिता होती है। अपारदर्शिता और लिंबस के बीच एक पारदर्शी क्षेत्र बना रहता है। अपारदर्शिता के बाद, परिधीय सतही क्षेत्र में एक महीन संवहनी पैन्नस विकसित होता है और कई वर्षों से लेकर दशकों तक परिधीय रूप से फैलता है। प्रगति के किनारे पर लिपिड जमाव के कारण एक पीली-सफेद रेखा दिखाई देती है, और वाहिकाएँ खांचे को पार करके उससे आगे तक फैल जाती हैं। पतलापन ऊपर अधिक होता है, लेकिन किसी भी दिशा में हो सकता है। निचले लिंबस तक पहुँचना दुर्लभ है। पाठ्यक्रम के दौरान, कॉर्नियल उपकला स्वस्थ बनी रहती है, जो एक विशेषता है।

लगभग 20% मामलों में स्यूडोप्टेरीजियम का सह-अस्तित्व देखा जाता है। सहज वेधन दुर्लभ है, लेकिन मामूली आघात से आसानी से वेधन हो सकता है, इस पर ध्यान देने की आवश्यकता है। चैन की श्रृंखला में, 25 आँखों में से 5 में कॉर्नियल वेधन देखा गया, जिनमें से 4 सहज वेधन थे ³⁾।

Q क्या TMD बच्चों में भी होता है?

A

TMD आमतौर पर 20-40 वर्ष की आयु में होता है, लेकिन बचपन में होने के कई मामले सामने आए हैं। सबसे कम उम्र का मामला 6 वर्ष की एक लड़की का है, जिसमें निचले 4 से 8 बजे की दिशा में कॉर्नियल पतलापन पाया गया ⁵⁾। मंडल एट अल. ने 10 वर्ष के एक लड़के में एकतरफा TMD की सूचना दी, जिसमें ऊपरी 9 से 3 बजे की दिशा में धनुषाकार स्ट्रोमल पतलापन, लिपिड जमाव और नव संवहनीकरण पाया गया ²⁾। बच्चों में, अनियमित दृष्टिवैषम्य के कारण एम्ब्लियोपिया का खतरा अधिक होता है, इसलिए प्रारंभिक अपवर्तक सुधार और नियमित अनुवर्ती महत्वपूर्ण है ²⁾। बच्चों में भी सहज वेधन हो सकता है, इसलिए वेधन के जोखिम के बारे में समझाएँ और सावधानीपूर्वक निगरानी करें ¹⁴⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

टेरियन मार्जिनल डिजनरेशन का स्लिट लैम्प फोटोग्राफ

Vejdani AH, et al. Partial and Total Descemet’s Detachments in a Patient with Severe Terrien’s Marginal Degeneration and Juvenile Idiopathic Arthritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2014;2014:279491. Figure 1. PMCID: PMC4131067. License: CC BY.

दाहिनी आँख का स्लिट लैम्प फोटोग्राफ। परिधीय कॉर्निया में वलयाकार पतलापन खांचा, अपारदर्शिता, लिपिड जमाव और नव संवहनीकरण दिखाई देता है। यह परिधि में प्रमुख रूप से बढ़ने वाले पतलेपन के घाव पर लिपिड जमाव और नव संवहनीकरण के अध्यारोपण को दर्शाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

• धुंधली दृष्टि : सबसे सामान्य लक्षण, जो विपरीत दृष्टिवैषम्य (against-the-rule astigmatism) के बढ़ने के साथ धीरे-धीरे बिगड़ता है। आमतौर पर दर्द रहित होता है।
• लक्षणहीन पाठ्यक्रम : हल्के मामलों में दृष्टिवैषम्य के अलावा कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं हो सकते। कई मामले स्वास्थ्य जांच या अन्य बीमारियों के इलाज के दौरान संयोग से पाए जाते हैं।
• विदेशी वस्तु का अहसास और दर्द : किशोरावस्था में शुरू होने वाले प्रकार में बार-बार दर्द और नेत्रश्लेष्मला लालिमा (conjunctival hyperemia) के साथ सूजन के एपिसोड हो सकते हैं ¹³⁾।
• तीव्र दृष्टि हानि : मामूली आघात के बाद छिद्रण (perforation) से अचानक दृष्टि हानि और दर्द हो सकता है ³⁾¹⁵⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

• परिधीय कॉर्निया का पतला होना : आमतौर पर ऊपर से शुरू होता है, अर्धचंद्राकार या धनुषाकार नाली बनाता है। केंद्रीय दीवार तीव्र होती है, जबकि परिधीय दीवार धीरे-धीरे ढलान वाली होती है। किनारा खोल की तरह पंखे के आकार का होता है।
• पारदर्शी क्षेत्र की उपस्थिति : प्रारंभिक अवस्था में, धुंधले क्षेत्र और कॉर्नियल लिंबस के बीच 1-2 मिमी का पारदर्शी क्षेत्र बना रहता है।
• लिपिड जमाव : नाली के केंद्रीय किनारे (पैन्नस की नोक) पर पीले-सफेद रैखिक लिपिड जमाव देखा जाता है। वाहिकाएं नाली को पार करके जमाव के अंत तक फैलती हैं।
• सतही नव संवहनीकरण (पैन्नस) : लिंबस से पतले क्षेत्र की ओर महीन वाहिकाएं बढ़ती हैं। आमतौर पर लिंबल सूजन के बिना चुपचाप बढ़ता है।
• स्यूडोप्टेरीजियम : लगभग 20% मामलों में सह-उपस्थित होता है।
• उपकला की अखंडता : कॉर्नियल उपकला बिना दोष के बनी रहती है और फ्लोरेसिन से दाग नहीं लगती। यह मूरेन अल्सर और परिधीय अल्सरेटिव केराटाइटिस से निर्णायक अंतर है।
• गंभीर विपरीत दृष्टिवैषम्य : ऊर्ध्वाधर मेरिडियन के क्रमिक चपटे होने से मजबूत विपरीत या अनियमित दृष्टिवैषम्य होता है। मंडल एट अल. द्वारा रिपोर्ट किए गए 10 वर्षीय लड़के में 6.3 D का विपरीत दृष्टिवैषम्य पाया गया, और चश्मा सुधार (-6 DC at 90°) से दृष्टि 20/200 से 20/60 में सुधरी ²⁾।
• असामान्य निष्कर्ष : किशोरावस्था में शुरू होने वाले प्रकार में नेत्रश्लेष्मला लालिमा और एपिस्क्लेराइटिस के साथ, बार-बार पूर्व खंड सूजन के एपिसोड के साथ पतलापन बढ़ता है ¹³⁾।
• AS-OCT निष्कर्ष : पतले क्षेत्र के आसपास उपकला के नीचे एक उच्च-चमक बैंड देखा जा सकता है, जो नैदानिक रूप से गैर-भड़काऊ दिखने पर भी संभावित सूजन चरण का संकेत दे सकता है ²⁾⁶⁾। मंडल एट अल. के मामले में, पतले हिस्से में कॉर्नियल मोटाई टेम्पोरल तरफ 305 μm और नेज़ल तरफ 355 μm मापी गई ²⁾। समय के साथ कॉर्नियल मोटाई माप प्रगति का एक महत्वपूर्ण संकेतक है, और एक वर्ष में 15 μm की कमी दर्शाने वाला मामला भी रिपोर्ट किया गया है ²⁾।

दृश्य कार्य पर प्रभाव

दृष्टि हानि का सबसे बड़ा कारण उच्च स्तर का विपरीत दृष्टिवैषम्य (inverse astigmatism) है। जब इसे चश्मे से ठीक किया जा सकता है, तो दैनिक जीवन में बाधा नगण्य होती है, लेकिन जब अनियमित दृष्टिवैषम्य (irregular astigmatism) प्रमुख हो जाता है, तो उच्च-क्रम विपथन (higher-order aberrations) बढ़ जाते हैं, और चश्मे से सुधार के बावजूद रोगी को छवि में विकृति और भूतिया छवि (ghosting) का अनुभव होता है। रात्रि दृष्टि में कमी, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (photophobia), और कंट्रास्ट संवेदनशीलता में कमी भी उन्नत चरणों की विशिष्ट शिकायतें हैं। द्विपक्षीय और असममित प्रगति के मामलों में, दोनों आँखों के बीच अपवर्तन अंतर बढ़ जाता है, जिससे एनिसेकोनिया (aniseikonia) हो सकता है। बचपन में होने वाले मामलों में, यदि दृश्य विकास की महत्वपूर्ण अवधि के दौरान गंभीर अनियमित दृष्टिवैषम्य उत्पन्न होता है, तो अपरिवर्तनीय एम्ब्लियोपिया (amblyopia) हो सकता है। इसलिए, प्रारंभिक अपवर्तक सुधार और एम्ब्लियोपिया प्रशिक्षण पूर्वानुमान को निर्धारित करते हैं ²⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी

एटियोलॉजी अभी भी अज्ञात है। वर्तमान में, दो परिकल्पनाएँ सह-अस्तित्व में हैं: अध:पतन उत्पत्ति सिद्धांत और सूजन उत्पत्ति सिद्धांत ⁴⁾। ऊतकीय रूप से, घाव वाले क्षेत्र में बोमैन झिल्ली (Bowman’s membrane) की कमी, डेसीमेट झिल्ली (Descemet’s membrane) का टूटना, और अंतर-स्ट्रोमल सिस्ट (intra-stromal cyst) का निर्माण देखा जाता है। प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में उपउपकला रेशेदार कोलेजन अध:पतन देखा जाता है, और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी में कोलेजन अग्रदूत, स्ट्रोमल मैट्रिक्स, और उच्च लाइसोसोमल गतिविधि वाले हिस्टियोसाइट्स द्वारा लिपिड के फागोसाइटोसिस की पुष्टि की गई है ⁴⁾। हिस्टियोसाइट्स की लाइसोसोमल गतिविधि कोलेजन फाइबर के विनाश में शामिल मानी जाती है। किशोर-शुरुआत प्रकार में, संवहनी आक्रमण के आसपास सूजन कोशिका घुसपैठ की सूचना मिली है, जो प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र की भागीदारी का सुझाव देती है ¹³⁾। कोई स्पष्ट आनुवंशिकता स्थापित नहीं हुई है, और पारिवारिक मामलों की रिपोर्टें अत्यंत छिटपुट हैं। किसी विशिष्ट प्रणालीगत बीमारी के साथ कोई मजबूत संबंध ज्ञात नहीं है, लेकिन नीचे वर्णित केराटोकोनस और पीपीसीडी के साथ सह-अस्तित्व की रिपोर्टें कॉर्नियल संरचनात्मक कमजोरी की पृष्ठभूमि वाले एक सामान्य आधार का सुझाव देती हैं।

संबंधित रोग और जटिलताएँ

• केराटोकोनस के साथ सह-अस्तित्व: पौलिकेन एट अल. ने टीएमडी और केराटोकोनस के एक ही आँख या एक ही रोगी की दोनों आँखों में होने के मामलों की सूचना दी ⁷⁾।
• पश्च बहुरूपी कॉर्नियल डिस्ट्रोफी (पीपीसीडी): वैगनर एट अल. ने टीएमडी और पीपीसीडी के सह-अस्तित्व के मामले की सूचना दी ⁸⁾।
• विपरीत आँख की संभावित कॉर्नियल आकृति असामान्यता: नाहाटा एट अल. ने एक 20 वर्षीय महिला के मामले की सूचना दी, जिसकी एक आँख में टीएमडी था, जबकि विपरीत आँख चिकित्सकीय रूप से सामान्य (दृश्य तीक्ष्णता 20/20) थी, फिर भी कॉर्नियल टोपोग्राफी विश्लेषण में निचला चपटापन और पश्च उभार दिखा, जो केराटोकोनस जैसे टोपोग्राफिक परिवर्तनों की सूचना देता है ¹⁾। यह टीएमडी और कॉर्नियल एक्टेसिया स्पेक्ट्रम के बीच संबंध का सुझाव देता है।
• पूर्वकाल बेसमेंट झिल्ली डिस्ट्रोफी और लगातार उभरे हुए एरिथेमा आदि के साथ सह-अस्तित्व के मामले भी छिटपुट रूप से रिपोर्ट किए गए हैं।
• वास्कुलाइटिस से संबंधित: कीनन एट अल. ने वास्कुलाइटिस से संबंधित फुच्स सतही परिधीय केराटाइटिस और असममित टीएमडी विकास के मामले की सूचना दी ¹⁶⁾।

आघात के कारण वेधन का जोखिम

उन्नत चरण की TMD आंखों में, पैरेन्काइमा काफी पतला हो जाता है, जिससे मामूली आघात भी कॉर्नियल वेध का कारण बन सकता है। Chan एट अल. की केस श्रृंखला में 25 में से 5 आंखों में वेध देखा गया³⁾। Chung एट अल. ने बाल रोगियों¹⁴⁾ और Srinivasan एट अल. ने वयस्कों¹⁵⁾ में सहज वेध की सूचना दी।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

TMD में मामूली आघात से कॉर्नियल वेध हो सकता है, इसलिए संपर्क वाले खेलों (रग्बी, मुक्केबाजी, मार्शल आर्ट, बॉल गेम आदि) से बचें²⁾¹⁴⁾। नियमित नेत्र जांच से कॉर्नियल पतलेपन की प्रगति की निगरानी करें और दृष्टिवैषम्य के बिगड़ने पर जल्दी चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस से सुधार करना महत्वपूर्ण है। बच्चों में, अनियमित दृष्टिवैषम्य के कारण एम्ब्लियोपिया को रोकने के लिए जितनी जल्दी हो सके अपवर्तक सुधार शुरू करें²⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

TMD का निदान नैदानिक है, और स्लिट-लैंप माइक्रोस्कोपी सबसे उपयोगी है। कॉर्नियल टोपोग्राफी और पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT) निदान की सटीकता बढ़ाते हैं और सूजन चरण के मूल्यांकन और विभेदक निदान में योगदान करते हैं। 2021 के नॉर्डिक टेरियन डिजनरेशन अध्ययन ने लिपिड जमाव के साथ परिधीय पतलेपन, सतही नववाहिकीकरण और उपकला की अखंडता पर आधारित नैदानिक मानदंड प्रस्तावित किए⁹⁾।

स्लिट-लैंप माइक्रोस्कोपी

मूल निष्कर्ष : लिपिड जमाव का प्रगतिशील किनारा, तीव्र केंद्रीय किनारा और कोमल परिधीय किनारा, स्वस्थ उपकला, और लिंबस से पतले क्षेत्र तक फैली सतही नववाहिकाएं देखें।

उन्नत चरण के निष्कर्ष : स्यूडोप्टेरिजियम (लगभग 20%) का सह-अस्तित्व, शंख के आकार का पंखे जैसा किनारा, और पूर्वकाल कक्ष की गहराई का बने रहना जैसे निष्कर्ष, जो मूरेन अल्सर और रूमेटॉइड परिधीय अल्सर से अंतर करने में मदद करते हैं, का व्यवस्थित रूप से निरीक्षण करें।

फ्लोरेसिन धुंधलापन : सामान्यतः धुंधला नहीं होता। धुंधलापन गंभीर पतलेपन या आसन्न वेध का संकेत देता है।

कॉर्नियल टोपोग्राफी और AS-OCT

उल्टा केकड़ा पंजा पैटर्न : पतले परिधीय कॉर्निया का चपटा होना और उसके मध्य बिंदु से लगभग 90 डिग्री दूर कॉर्निया का सापेक्षिक तीखापन प्रस्तुत करता है¹⁾²⁾। पेलुसिड मार्जिनल डिजनरेशन (PMD) का केकड़ा पंजा पैटर्न नीचे स्थित होता है, जबकि TMD में यह ऊपर स्थित होता है, इसलिए इसे ‘उल्टा’ कहा जाता है²⁾।

विपरीत दृष्टिवैषम्य का मात्रात्मक मूल्यांकन : Mandal एट अल. के मामले में 6.3 D का विपरीत दृष्टिवैषम्य पाया गया²⁾। समय के साथ परिवर्तनों पर नज़र रखने में उपयोगी।

AS-OCT द्वारा सूजन चरण का मूल्यांकन : शांत चरण में केवल स्थानीय स्ट्रोमल पतलापन देखा जाता है, लेकिन सूजन चरण में पतले क्षेत्र से सटे एक उप-उपकला उच्च-प्रतिबिंब बैंड दिखाई देता है⁶⁾। नैदानिक रूप से सूजन के लक्षणों के अभाव में भी अव्यक्त सूजन चरण का पता लगाया जा सकता है²⁾।

विपरीत नेत्र का मूल्यांकन: नाहटा एवं अन्य ने बताया कि चिकित्सकीय रूप से सामान्य विपरीत नेत्र में भी कॉर्नियल टोपोग्राफी विश्लेषण में अनियमित पैटर्न (केराटोकोनस जैसे परिवर्तन) पाए गए, और इस बात पर जोर दिया कि एकतरफा प्रतीत होने वाले मामलों में भी विपरीत नेत्र का व्यवस्थित मूल्यांकन आवश्यक है¹⁾.

विभेदक निदान

TMD से विभेदन आवश्यक प्रमुख रोग नीचे दिए गए हैं²⁾⁴⁾। लिपिड जमाव की उपस्थिति/अनुपस्थिति, उपकला दोष की उपस्थिति/अनुपस्थिति, दर्द/सूजन की उपस्थिति/अनुपस्थिति, और पतलेपन का प्रमुख स्थान विभेदन के बिंदु हैं।

रोग	TMD से विभेदन बिंदु
मूरेन अल्सर	दर्द/सूजन गंभीर, उपकला दोष उपस्थित, ओवरहैंगिंग एज, लिपिड जमाव नहीं
पेलुसिड मार्जिनल डिजनरेशन (PMD)	नीचे 4 से 8 बजे की दिशा में प्रमुख, लिपिड जमाव नहीं, नववाहिकीकरण नहीं
परिधीय खांचेदार अध:पतन (फरो डिजनरेशन)	वृद्धावस्था, द्विपक्षीय, नववाहिकीकरण नहीं, गैर-प्रगतिशील
फुक्स सुपीरियर लिम्बिक केराटाइटिस	द्विपक्षीय, धूसर बैंड, लिपिड जमाव नहीं, छद्म पर्दा और कॉर्नियल पतलेपन के साथ10)
रूमेटिक परिधीय अल्सरेटिव केराटाइटिस (PUK)	कोलेजन रोग से संबद्ध, दर्द/हाइपरिमिया/उपकला दोष, स्क्लेराइटिस से संबद्ध
स्टैफिलोकोकल मार्जिनल केराटाइटिस	क्रोनिक ब्लेफेराइटिस के कारण द्वितीयक, घुसपैठ और लिंबस के बीच ल्यूसिड इंटरवल
संक्रामक परिधीय केराटाइटिस	तेजी से बढ़ने वाला, पीपयुक्त घुसपैठ, कॉन्टैक्ट लेंस से संबंधित
डेलेन (कॉर्नियल डिप्रेशन)	अश्रु फिल्म टूटने वाले क्षेत्र का स्थानीय निर्जलीकरण, पर्टिजियम या फिल्ट्रेशन ब्लेब के पास होता है

युवा-शुरुआत टीएमडी स्क्लेराइटिस और पूर्वकाल खंड सूजन के साथ होता है, इसलिए असामान्य मामलों में मूरेन अल्सर और कोलेजनोसिस-संबंधित पीयूके से अंतर विशेष रूप से महत्वपूर्ण है ¹³⁾। कोलेजनोसिस और वास्कुलाइटिस की जांच के लिए रक्त परीक्षण (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रूमेटॉइड फैक्टर, एएनसीए, एचएलए-बी27, सिफलिस सीरोलॉजी आदि) की आवश्यकता हो सकती है। मंडल एट अल. के मामले में, एचएलए-बी27, सी-एएनसीए, पी-एएनसीए, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रूमेटॉइड फैक्टर, एंटी-सीसीपी एंटीबॉडी, एचबीएसएजी, एचसीवी, एचआईवी सभी की जांच की गई और नकारात्मक पाए जाने पर टीएमडी का निदान स्थापित किया गया ²⁾।

विभेदक निदान के नैदानिक बिंदु नीचे संक्षेप में दिए गए हैं। पहला, दर्द और उपकला दोष की उपस्थिति: यदि दोनों अनुपस्थित हैं, तो टीएमडी या सेनील फरो डिजनरेशन की संभावना अधिक है। दूसरा, लिपिड जमाव की उपस्थिति: प्रगतिशील किनारे पर पीले-सफेद रैखिक जमाव टीएमडी का दृढ़ संकेत है। तीसरा, पतलेपन का पसंदीदा स्थान: ऊपरी भाग में टीएमडी, निचले भाग में पीएमडी, और परिधीय रूप से पीयूके का संकेत। चौथा, नव संवहनीकरण का व्यवहार: लिंबस से पतले क्षेत्र तक महीन सतही पैनस का शांत विस्तार टीएमडी की विशेषता है, जो मूरेन अल्सर की सक्रिय सूजन संवहनी प्रतिक्रिया से भिन्न है।

Q क्या टीएमडी में विपरीत आंख का भी मूल्यांकन किया जाना चाहिए?

A

हाँ, इसका मूल्यांकन किया जाना चाहिए। नाहटा एट अल. ने दाहिनी आंख में टीएमडी वाली 20 वर्षीय महिला की चिकित्सकीय रूप से सामान्य विपरीत आंख (दृष्टि 20/20) में भी कॉर्नियल टोपोग्राफी द्वारा निचला स्टीपनिंग और पश्च उभार पाया, जो केराटोकोनस जैसे टोपोग्राफिक परिवर्तनों का संकेत देता है ¹⁾। यहां तक कि एकतरफा टीएमडी माने जाने वाले मामलों में भी, विपरीत आंख में अव्यक्त कॉर्नियल आकार असामान्यता या कॉर्नियल एक्टेसिया स्पेक्ट्रम से संबंधित परिवर्तन मौजूद हो सकते हैं। प्रारंभिक मुलाकात और वर्ष में कम से कम एक बार टोपोग्राफी द्वारा अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश की जाती है ¹⁾।

5. मानक उपचार

टीएमडी धीरे-धीरे बढ़ने वाला और विशिष्ट मामलों में लक्षणहीन होता है, इसलिए उपचार का आधार अनुवर्ती और अपवर्तक सुधार है। सूजन के दौरे या आसन्न वेधन की स्थिति में सक्रिय हस्तक्षेप आवश्यक है।

रूढ़िवादी उपचार

• अनुवर्ती: लक्षणहीन विशिष्ट मामलों में उपचार की आवश्यकता नहीं होती; हर 6 महीने से 1 वर्ष में स्लिट लैंप परीक्षा और कॉर्नियल टोपोग्राफी द्वारा प्रगति की निगरानी की जाती है। प्रगति की दर में व्यापक भिन्नता होती है: कुछ मामले दशकों तक लगभग स्थिर रहते हैं, जबकि अन्य कुछ वर्षों में गंभीर विपरीत दृष्टिवैषम्य तक पहुंच जाते हैं।
• चश्मा सुधार: दृष्टिवैषम्य के लिए पहला विकल्प। हल्के से मध्यम विपरीत दृष्टिवैषम्य को चश्मे से ठीक किया जा सकता है। नियमित अपवर्तन परीक्षण द्वारा नुस्खे को अद्यतन किया जाना चाहिए।
• ऑक्सीजन पारगम्य हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस (RGP-CL) और स्क्लेरल लेंस : चश्मे से ठीक न होने वाले गंभीर अनियमित दृष्टिवैषम्य के लिए, RGP-CL या स्क्लेरल लेंस से सुधार का प्रयास किया जाता है ⁴⁾। स्क्लेरल लेंस पूरे कॉर्निया को कवर करते हैं और अश्रु परत के माध्यम से अपवर्तन को समायोजित करते हैं, जिससे परिधीय अनियमितताओं से उत्पन्न विपथन कम होता है, और TMD के उन्नत चरणों में भी इनका उपयोग आसान होता है। हालांकि, बुजुर्गों में CL के प्रति सहनशीलता अक्सर कम होती है, और बच्चों में पहनना मुश्किल हो सकता है ²⁾।
• स्नेहक आई ड्रॉप : सतह की अनियमितता के लिए कार्बोक्सीमिथाइल सेल्युलोज 0.5% जैसे कृत्रिम आंसुओं का उपयोग किया जाता है। मंडल एवं अन्य ने बच्चों में अकेले स्नेहक आई ड्रॉप से लक्षणों से राहत की सूचना दी है ²⁾।
• कम सांद्रता वाले स्टेरॉयड आई ड्रॉप : नेत्रश्लेष्मला हाइपरिमिया या एपिस्क्लेराइटिस के साथ सूजन के दौरे के लिए, फ्लुओरोमेथोलोन 0.1% दिन में तीन बार जैसे कम सांद्रता वाले स्टेरॉयड आई ड्रॉप का उपयोग किया जाता है। कम उम्र में शुरू होने वाले प्रकारों में दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है, इसलिए अंतःनेत्र दबाव और पश्च कैप्सुलर मोतियाबिंद जैसे दुष्प्रभावों पर ध्यान देना चाहिए, और न्यूनतम प्रभावी सांद्रता और न्यूनतम अवधि का लक्ष्य रखना चाहिए।

शल्य चिकित्सा उपचार

प्रगतिशील पतलेपन के कारण वेध आसन्न होने पर, या दृष्टिवैषम्य के कारण दृष्टि गंभीर रूप से कम होने पर शल्य चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। AAO के Preferred Practice Pattern में, TMD सहित परिधीय स्ट्रोमल हानि और बढ़ते दृष्टिवैषम्य वाले मामलों के लिए परिधीय अर्धचंद्राकार या कुंडलाकार पैच ग्राफ्ट की सिफारिश की गई है ¹¹⁾।

• अर्धचंद्राकार पैच ग्राफ्ट (crescentic patch graft) : पतले क्षेत्र पर लैमेलर या पूर्ण मोटाई का कॉर्नियोस्क्लेरल पैच ग्राफ्ट किया जाता है। यह आंशिक स्ट्रोमल हानि को मजबूत करता है और लंबे समय तक दृष्टिवैषम्य की प्रगति को रोक सकता है। गंभीर विपरीत दृष्टिवैषम्य की प्रगति को 20 वर्षों तक रोकने की दीर्घकालिक रिपोर्टें हैं ⁴⁾। फर्नांडीस एवं अन्य ने मामूली आघात के बाद वेध वाले द्विपक्षीय TMD के एक मामले में पैच ग्राफ्ट किया और अच्छी दृश्य कार्यक्षमता की सूचना दी ¹²⁾।
• कुंडलाकार लैमेलर केराटोप्लास्टी (annular lamellar keratoplasty) : 360 डिग्री परिधीय अध:पतन वाले गंभीर मामलों में संकेतित ⁴⁾। डोनट के आकार का ग्राफ्ट लिंबस की पूरी परिधि पर सिला जाता है।
• स्वचालित लैमेलर चिकित्सीय केराटोप्लास्टी (ALTK) : प्रगतिशील परिधीय पतलेपन के मामलों में टेक्टोनिक मजबूती के लिए चुना जाता है ¹¹⁾।
• चिकित्सीय सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस : छोटे वेध के लिए, ऊतक चिपकने वाले (सायनोएक्रिलेट) के साथ अस्थायी रूप से बंद किया जा सकता है और फिर दो-चरणीय शल्य चिकित्सा की योजना बनाई जा सकती है।
• पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण (PK) : केंद्रीय कॉर्निया तक फैले घावों या व्यापक अनियमित दृष्टिवैषम्य के मामलों में, विलक्षण PK या रोटेशनल ऑटोग्राफ्ट का चयन किया जा सकता है ¹¹⁾। विलक्षण PK एक ऐसी तकनीक है जिसमें एक गोलाकार ग्राफ्ट को केंद्र से परिधि की ओर स्थानांतरित करके सिल दिया जाता है, जिससे पुतली क्षेत्र से बचते हुए घाव को हटाया जा सकता है, लेकिन पश्चात दृष्टिवैषम्य का प्रबंधन कठिन है और मामले का चयन महत्वपूर्ण है।
• पश्चात प्रबंधन : किसी भी शल्य चिकित्सा पद्धति में दीर्घकालिक स्थानीय स्टेरॉयड बूंदें, सिवनी संबंधी संक्रमण की निगरानी, और शेष कॉर्निया के आकार का मूल्यांकन आवश्यक है। प्रारंभिक पश्चात अवधि में चरणबद्ध तरीके से टांके हटाकर दृष्टिवैषम्य को अनुकूलित किया जाता है, और आवश्यकतानुसार RGP-CL को पुनः शुरू किया जाता है।

उपचार में सावधानियां

बच्चों में TMD में अनियमित दृष्टिवैषम्य के कारण एम्ब्लियोपिया का खतरा अधिक होता है, इसलिए जल्दी अपवर्तक सुधार शुरू करें और आवश्यकतानुसार स्वस्थ आंख को ढकें ²⁾। बच्चों में भी सहज छिद्रण हो सकता है, इसलिए छिद्रण के जोखिम को समझाएं और सावधानीपूर्वक अनुवर्ती करना महत्वपूर्ण है ¹⁴⁾। परिधीय सतही कॉर्निया प्रत्यारोपण के बाद भी कॉर्नियल टोपोग्राफी विश्लेषण द्वारा नियमित मूल्यांकन जारी रखें, और अन्य चतुर्थांशों में प्रगति या पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाएं।

6. रोग शरीर क्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

ऊतक विकृति विज्ञान संबंधी निष्कर्ष

TMD के घावों में, उपकला सामान्य, मोटी या पतली हो सकती है। बोमैन झिल्ली आमतौर पर अनुपस्थित या विकृत होती है, और डेसीमेट झिल्ली में पतलापन या टूटना देखा जा सकता है। घाव के स्ट्रोमा में अंतर-स्ट्रोमल सिस्ट बन सकते हैं, और प्रकाश माइक्रोस्कोपी में उपउपकला रेशेदार कोलेजन अध:पतन देखा जाता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में कोलेजन अग्रदूत, स्ट्रोमल मैट्रिक्स, और उच्च लाइसोसोमल गतिविधि वाले हिस्टियोसाइट्स द्वारा लिपिड का फैगोसाइटोसिस देखा जाता है, जो कोलेजन फाइबर के धीमे विनाश में हिस्टियोसाइट्स की लाइसोसोमल गतिविधि की भूमिका का सुझाव देता है ⁴⁾।

अध:पतन और सूजन का दोहरा पहलू

TMD को लंबे समय से एक गैर-भड़काऊ अपक्षयी रोग माना जाता था, लेकिन ऑस्टिन एट अल. ने 1981 में युवा-शुरुआत भड़काऊ TMD की सूचना दी, जिससे अपक्षयी और भड़काऊ सिद्धांतों का सह-अस्तित्व सामने आया ¹³⁾। चैन एट अल. द्वारा बहु-केंद्र केस श्रृंखला में, भड़काऊ प्रकरणों वाले मामलों के अनुपात और पूर्वानुमान संबंधी विशेषताओं का विस्तार से विश्लेषण किया गया, जिसमें दिखाया गया कि भड़काऊ प्रकार गैर-भड़काऊ प्रकार की तुलना में तेजी से बढ़ता है और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की अधिक आवश्यकता होती है ³⁾।

AS-OCT द्वारा सूजन चरण का मूल्यांकन

रोड्रिगेज एट अल. ने उच्च-रिज़ॉल्यूशन AS-OCT का उपयोग करके दिखाया कि परिधीय कॉर्नियल पतलेपन के भड़काऊ और गैर-भड़काऊ प्रकारों को विभेदित किया जा सकता है। स्थिर चरण में केवल स्थानीय स्ट्रोमल पतलापन देखा जाता है, जबकि सूजन चरण में पतले क्षेत्र से सटे एक उपउपकला उच्च-चमक बैंड दिखाई देता है ⁶⁾। मंडल एट अल. के बाल रोगी में, नैदानिक रूप से सूजन के संकेतों के अभाव में भी AS-OCT ने उपउपकला उच्च-चमक बैंड दिखाया, जो संभावित सूजन चरण का संकेत देता है ²⁾। यह निष्कर्ष उपचार निर्णय (स्टेरॉयड बूंदों के संकेत) और पूर्वानुमान के लिए उपयोग किया जाता है।

कॉर्निया की आकृति पर प्रभाव

TMD में, पतले हुए भाग में कॉर्निया चपटा हो जाता है, और इसके 90 डिग्री पर सापेक्षिक उभार (steepening) होता है, जिससे तीव्र विपरीत दृष्टिवैषम्य (against-the-rule astigmatism) उत्पन्न होता है। यह परिवर्तन कॉर्नियल टोपोग्राफी में उल्टे केकड़े के पंजे (reverse crab claw) पैटर्न के रूप में दिखाई देता है ¹⁾²⁾। जहाँ PMD का केकड़े के पंजे का पैटर्न नीचे की ओर स्थित होता है, वहीं TMD में घाव अक्सर ऊपर की ओर होता है, इसलिए इसे ‘उल्टा’ कहा जाता है ²⁾। उन्नत अवस्था में, पतले भाग का आगे की ओर उभार स्पष्ट हो जाता है, और अनियमित दृष्टिवैषम्य को ठीक करना कठिन हो जाता है।

वेधन (perforation) का तंत्र

TMD में स्वतः वेधन (spontaneous perforation) दुर्लभ माना जाता था, लेकिन उन्नत अवस्था में गंभीर स्ट्रोमल पतलेपन वाले मामलों में, मामूली आघात (आँख मलना, कुंद आघात, कॉन्टैक्ट लेंस लगाना/उतारना आदि) से आसानी से वेधन हो सकता है। Chan और सहकर्मियों की श्रृंखला में, 25 में से 5 आँखों में वेधन देखा गया, जिनमें से 4 स्पष्ट आघात के बिना स्वतः वेधन थे ³⁾। Chung और सहकर्मियों ने TMD से पीड़ित एक बच्चे में स्वतः वेधन की सूचना दी ¹⁴⁾, और Srinivasan और सहकर्मियों ने एक वयस्क में प्रारंभिक लक्षण के रूप में स्वतः वेधन की सूचना दी ¹⁵⁾। जिन मामलों में पतले भाग की मोटाई लगभग 100 μm तक कम हो जाती है, वहाँ वेधन का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है, इसलिए AS-OCT द्वारा मात्रात्मक निगरानी और शीघ्र शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का निर्णय आवश्यक है।

Q TMD और Mooren अल्सर में अंतर कैसे करें?

A

TMD दर्दरहित होता है, उपकला स्वस्थ होती है, और प्रगतिशील किनारे पर लिपिड जमाव और सतही नव संवहनीकरण (neovascularization) होता है। दूसरी ओर, Mooren अल्सर में दर्द और रक्ताभिमान (hyperemia) होता है, उपकला दोष होता है, और अल्सर के किनारे पर ‘overhanging edge’ की विशेषता होती है। TMD में अक्सर पूर्वकाल खंड सूजन (anterior segment inflammation) का अभाव होता है, और पतलापन कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ता है। हालाँकि, TMD के किशोर उपप्रकार भी होते हैं जिनमें सूजन के प्रकरण होते हैं ¹³⁾; असामान्य मामलों में, कोलेजन रोग और वास्कुलाइटिस के लिए रक्त परीक्षण और AS-OCT द्वारा सूजन का मूल्यांकन विभेदक निदान में उपयोगी होता है ²⁾⁶⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

2021 के नॉर्डिक टेरियन डिजनरेशन अध्ययन ने TMD के लिए नैदानिक मानदंड प्रस्तावित किए, जो पहले एकीकृत नहीं थे, और लिपिड जमाव, सतही नव संवहनीकरण और उपकला की स्वस्थता पर आधारित नैदानिक मानदंडों को औपचारिक रूप दिया ⁹⁾। नैदानिक मानदंडों के मानकीकरण से बहु-केंद्रीय मामला पंजीकरण और अनुदैर्ध्य अनुवर्ती अध्ययनों के डिजाइन में सुविधा होने की उम्मीद है। उच्च-रिज़ॉल्यूशन AS-OCT द्वारा सूजन चरण/स्थिर चरण का विभेदन उपचार निर्णय लेने में तेजी से उपयोग हो रहा है, और पारंपरिक स्लिट लैंप परीक्षा से पकड़ में न आने वाली अव्यक्त सूजन का पता लगाने के साधन के रूप में स्थापित हो रहा है ⁶⁾।

स्क्लेरल लेंस केंद्रीय कॉर्निया को कवर करते हैं और परिधीय पतले क्षेत्र के अपवर्तक प्रभाव को अवशोषित करते हैं, इसलिए गंभीर अनियमित दृष्टिवैषम्य के लिए एक गैर-आक्रामक विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं ⁴⁾। बड़े व्यास के RGP लेंस और हाइब्रिड लेंस भी विकल्प हैं, और सर्जरी से बचने के साधन के रूप में हाल के वर्षों में सक्रिय रूप से विचार किया जा रहा है। परिधीय कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग (CXL) की TMD में आवेदन की संभावना पर चर्चा की जा रही है, लेकिन पतले क्षेत्र में आवश्यक कॉर्नियल मोटाई (400 μm से अधिक) से कम होने वाले कई मामलों के कारण संकेत सीमित हैं। बायोइंजीनियर्ड कॉर्नियल ग्राफ्ट द्वारा टेक्टोनिक सुदृढ़ीकरण, डीसेल्युलराइज्ड डोनर ऊतक का नैदानिक अनुप्रयोग, और 3D प्रिंटिंग द्वारा अर्धचंद्राकार स्कैफोल्ड भविष्य के शोध विषय हो सकते हैं, लेकिन वर्तमान में TMD पर कोई बड़े पैमाने पर यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण मौजूद नहीं है, और वर्तमान साक्ष्य केस सीरीज और पूर्वव्यापी अध्ययनों पर निर्भर हैं। प्रारंभिक निदान, रोगी शिक्षा, प्रगति की निगरानी, और उचित समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप नैदानिक प्रबंधन के स्तंभ बने हुए हैं।

चिकित्सा जानकारी के संबंध में अस्वीकरण

इस लेख की सामग्री चिकित्सा पेशेवरों को जानकारी प्रदान करने के उद्देश्य से है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है। रोगी की स्थिति के अनुसार नैदानिक निर्णय उपचार करने वाले चिकित्सक द्वारा किए जाने चाहिए।

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