Terrien marjinal dejenerasyonu (TMD), periferik kornea stromasının incelmesi, lipid birikimi ve yüzeyel vaskülarizasyon ile seyreden nadir bir dejeneratif hastalıktır. Yavaş ilerleyicidir, tipik olgular noninflamatuvar, bilateral ve asimetriktir. Erken dönemde periferik korneada yay şeklinde granüler stromal opasite görülür ve opasite ile limbüs arasında saydam bir bölge kalır. İlerlemeyle birlikte incelen bölgenin kenarı deniz kabuğu gibi yelpaze şeklinde sınırlanır, lipid birikimi ve psödopterjiyum eşlik eder. Belirgin incelme ile kornea stroması zayıflar ve öne doğru kabarır, kurala aykırı yüksek astigmatizma veya düzensiz astigmatizma görme azalmasına neden olur.
Bu hastalık ilk kez 1900 yılında Fransız göz doktoru Louis-Auguste Terrien tarafından tanımlanmış ve bir asırdan fazla süredir stromal incelme ile karakterize periferik kornea dejenerasyonunun prototipi olarak kabul edilmiştir. Prevalansı tam olarak bilinmemekle birlikte dünya çapında nadirdir ve kornea uzmanları bile yaşamları boyunca çok fazla vaka deneyimlemezler. İlerleme genellikle yavaştır ve semptomlar yıllar ila on yıllar boyunca belirginleşmeyebilir. Ancak ileri evrelerde kurala aykırı astigmatizma okuma ve araba kullanmayı zorlaştırır ve nadiren perforasyona yol açabilir, bu nedenle uzun süreli takip ve uygun zamanda müdahale önemlidir.
Başlangıç yaşı genellikle 40 yaş sonrasıdır ve erkeklerde biraz daha sıktır. 20-40 yaş arasında erkek/kadın oranı yaklaşık 3:1 olarak bildirilmiştir ve orta-ileri yaş tipi ile genç başlangıçlı tip olmak üzere bimodal dağılım gösterir4). Chan ve arkadaşlarının 25 olguluk çok merkezli serisinde %28 (7 olgu) tek taraflıydı ve bu durum geleneksel “iki taraflılık kuralı”nı düzeltmiştir3). En genç olgu 6 yaşında bir kız çocuğu olarak bildirilmiştir5); Mandal ve arkadaşları 10 yaşında bir erkek çocuğunda tek taraflı TMD’yi ayrıntılı olarak rapor etmişlerdir2).
İki klinik tip bilinmektedir.
Klinik tip
Özellikler
Orta-ileri yaş klasik tip
Asemptomatik, yavaş ilerleyici, noninflamatuar, bilateral ve asimetrik
Genç başlangıçlı tip
20-30 yaş arası erkeklerde daha sık, tekrarlayan episklerit ve ön segment inflamasyonu ile birlikte 13)
İncelme genellikle üst kadrandan başlar, hafif noktasal subepitelyal opasiteler ve ön stromal opasiteler gösterir. Opak alan ile limbus arasında saydam bir bölge kalır. Opasiteleri takiben periferik yüzeyde ince vasküler pannus gelişir ve yıllar ila on yıllar içinde sirkumferansiyel olarak yayılır. İlerleyen kenarda lipid birikimine bağlı sarı-beyaz bir çizgi belirir ve damarlar oluğu geçerek ötesine uzanır. İncelme en sık üstte olmakla birlikte her yönde görülebilir. Alt limbusa ulaşması nadirdir. Seyir sırasında kornea epitelinin sağlam kalması karakteristiktir.
Vakaların yaklaşık %20’sinde psödopterjiyum eşlik eder. Spontan perforasyon nadirdir ancak hafif travmalarla kolayca perforasyon oluşabileceği unutulmamalıdır. Chan serisinde 25 hastanın 5 gözünde kornea perforasyonu gözlenmiş, bunların 4’ü spontandı 3).
QTMD çocuklarda da görülür mü?
A
TMD genellikle 20-40 yaşlarında başlar, ancak çocukluk çağı başlangıcı da birçok kez bildirilmiştir. En genç olgu, alt kadranda saat 4-8 yönünde kornea incelmesi olan 6 yaşında bir kız çocuğudur 5). Mandal ve ark., 10 yaşında bir erkek çocuğunda üst kadranda saat 9-3 yönünde arkuat stromal incelme, lipid birikimi ve neovaskülarizasyon ile birlikte tek taraflı TMD bildirmiştir 2). Çocuklarda düzensiz astigmata bağlı ambliyopi riski yüksektir; erken refraktif düzeltme ve düzenli takip önemlidir 2). Çocuklarda da spontan perforasyon olabileceğinden perforasyon riski açıklanmalı ve dikkatle takip edilmelidir 14).
Vejdani AH, et al. Partial and Total Descemet’s Detachments in a Patient with Severe Terrien’s Marginal Degeneration and Juvenile Idiopathic Arthritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2014;2014:279491. Figure 1. PMCID: PMC4131067. License: CC BY.
Sağ gözün yarık lamba fotoğrafı. Periferik korneada halkasal incelme oluğu, opasite, lipid birikimi ve neovaskülarizasyon izlenmektedir. Periferik baskın ilerleyen incelme lezyonu üzerine lipid birikimi ve neovaskülarizasyonun eklenmesini göstermektedir.
Bulanık görme: En sık görülen semptomdur ve ters astigmatizmanın ilerlemesiyle kademeli olarak kötüleşir. Tipik olarak ağrısız bir seyir izler.
Asemptomatik seyir: Hafif vakalarda astigmatizma dışında subjektif semptom olmayabilir. Birçok vaka sağlık taramaları veya başka hastalıkların tedavisi sırasında tesadüfen keşfedilir.
Yabancı cisim hissi ve ağrı: Genç yaşta başlayan tipte, tekrarlayan ağrı ve konjonktival hiperemi ile birlikte inflamasyon atakları görülebilir 13).
Akut görme azalması: Hafif bir travma sonrası perforasyon, ani görme kaybı ve ağrıya neden olabilir 3)15).
Periferik kornea incelmesi: Genellikle üst kısımdan başlar ve hilal veya yay şeklinde bir oluk oluşturur. Santral duvar diktir, periferik duvar ise hafif eğimlidir. Kenar, deniz kabuğu gibi yelpaze şeklinde sınırlanır.
Saydam bant varlığı: Erken evrelerde, opak alan ile korneal limbus arasında 1-2 mm’lik saydam bir alan kalır.
Lipid birikimi: Oluğun santral kenarında (pannus ucu) sarı-beyaz çizgisel lipid birikimi görülür. Damarlar oluğu geçerek birikimin ucuna kadar uzanır.
Yüzeyel neovaskülarizasyon (pannus): Limbustan incelmiş alana doğru ince damarlar uzanır. Tipik olarak limbal inflamasyon olmaksızın sessizce ilerler.
Psödopterjiyum: Vakaların yaklaşık %20’sinde eşlik eder.
Epitel bütünlüğü: Kornea epiteli defektsiz kalır ve floresein ile boyanmaz. Bu, Mooren ülseri ve periferik ülseratif keratitten kesin farkıdır.
İleri ters astigmatizma: Vertikal meridyenin ilerleyici düzleşmesi, güçlü ters astigmatizma veya düzensiz astigmatizmaya neden olur. Mandal ve ark.‘nın 10 yaşındaki erkek çocuk vakasında 6.3 D ters astigmatizma saptanmış ve gözlük düzeltmesi (-6 DC 90°) ile görme 20/200’den 20/60’a iyileşmiştir 2).
Atipik bulgular: Konjonktival hiperemi ve episklerit ile birlikte genç yaşta başlayan tipte, tekrarlayan ön segment inflamasyon atakları ile incelme ilerler 13).
AS-OCT bulguları: İncelmiş alan çevresinde subepitelyal yüksek yoğunluklu bant gözlenebilir; klinik olarak noninflamatuar görünse bile OCT gizli bir inflamatuar fazı gösterebilir 2)6). Mandal ve ark.‘nın vakasında, incelmiş alanda kornea kalınlığı temporalde 305 μm, nazalde 355 μm ölçülmüştür 2). Seri kornea kalınlığı ölçümleri progresyon değerlendirmesinde önemli bir göstergedir ve bir vakada bir yılda 15 μm azalma bildirilmiştir 2).
Görme azalmasının en büyük nedeni yüksek dereceli düzensiz astigmatizmadır. Gözlükle düzeltilebildiği sürece günlük yaşamda aksama hafiftir, ancak düzensiz astigmatizma ön plana çıktığında yüksek dereceli aberasyonlar artar ve gözlük düzeltmesine rağmen görüntüde bozulma ve hayalet görüntü (ghosting) fark edilir hale gelir. Gece görüşünde azalma, fotofobi ve kontrast duyarlılığında azalma da ileri evrenin tipik şikayetleridir. Bilateral ve asimetrik ilerleyen olgularda iki göz arasındaki kırma farkı artar ve aniseikonia ortaya çıkabilir. Çocukluk çağı başlangıçlı olgularda görsel gelişimin kritik döneminde yüksek düzensiz astigmatizma oluşursa geri dönüşümsüz ambliyopiye yol açar; bu nedenle erken refraktif düzeltme ve ambliyopi tedavisi prognozu belirler2).
Etyoloji hala bilinmemektedir. Şu anda dejeneratif köken ve inflamatuar köken olmak üzere iki hipotez bir arada bulunmaktadır4). Histolojik olarak lezyon bölgesinde Bowman membranında defekt, Descemet membranında yırtılma ve intrastromal kist oluşumu gözlenir. Işık mikroskopisinde subepitelyal fibröz kollajen dejenerasyonu izlenir, elektron mikroskopisinde ise kollajen öncülleri, stromal matriks ve yüksek lizozomal aktiviteye sahip histiositler tarafından lipid fagositozu doğrulanmıştır4). Histiositlerin lizozomal aktivitesinin kollajen liflerinin yıkımında rol oynadığı düşünülmektedir. Genç yaş başlangıçlı tipte vasküler invazyon çevresinde inflamatuar hücre infiltrasyonu bildirilmiş olup, immün aracılı mekanizmaların katılımı düşündürülmektedir13). Net bir kalıtım kanıtlanmamıştır ve ailesel bildirimler oldukça seyrektir. Belirli sistemik hastalıklarla güçlü bir ilişki de bilinmemekle birlikte, aşağıda bahsedilen keratokonus ve PPCD ile birliktelik bildirimleri, korneal yapısal zayıflık zemininde ortak bir temel olduğunu düşündürmektedir.
Keratokonus ile birliktelik: Pouliquen ve ark., aynı gözde veya aynı hastanın her iki gözünde TMD ve keratokonus gelişen olgular bildirmiştir7).
Posterior polimorföz korneal distrofi (PPCD): Wagoner ve ark., TMD ve PPCD birlikteliği olan olgular bildirmiştir8).
Karşı gözde gizli korneal şekil anormalliği: Nahata ve ark., tek gözünde TMD olan 20’li yaşlardaki bir kadın hastada, karşı göz klinik olarak normal (görme 20/20) olmasına rağmen korneal topografi analizinde inferior dikleşme ve posterior kabarıklık göstererek keratokonus benzeri topografik değişiklikler bildirmiştir1). Bu, TMD ile korneal ektazi spektrumu arasında bir ilişki olduğunu düşündürmektedir.
Anterior bazal membran distrofisi ve persistan eritema elevatum diutinum ile birliktelik de seyrek olarak bildirilmiştir.
Vaskülit ilişkili: Keenan ve ark., vaskülit ile ilişkili asimetrik Fuchs süperfisyal periferik keratit ve TMD gelişen bir olgu bildirmiştir16).
İleri evre TMD’de stroma belirgin şekilde incelir, bu nedenle hafif travmalar bile kornea perforasyonuna yol açabilir. Chan ve arkadaşlarının vaka serisinde 25 gözden 5’inde perforasyon gözlenmiştir3). Chung ve arkadaşları çocuklarda14), Srinivasan ve arkadaşları ise erişkinlerde15) spontan perforasyon bildirmiştir.
TMD tanısı kliniktir ve yarık lamba biyomikroskopisi en yararlı yöntemdir. Kornea topografisi ve ön segment optik koherens tomografisi (AS-OCT) tanı doğruluğunu artırır ve inflamatuar fazın değerlendirilmesine ve ayırıcı tanıya katkıda bulunur. 2021’deki Nordic Terrien dejenerasyonu çalışması, lipid birikimi ile periferik incelme, yüzeyel neovaskülarizasyon ve epitel bütünlüğüne dayalı tanı kriterleri önermiştir9).
Yarık lamba biyomikroskopisi
Temel bulgular: Lipid birikiminin ilerleyen kenarı, dik santral kenar ve yumuşak periferik kenar, sağlıklı epitel ve limbustan incelmiş alana uzanan yüzeyel neovaskülarizasyonu doğrulayın.
İleri evre bulguları: Psödopterjiyum (yaklaşık %20), deniz kabuğu şeklinde yelpaze kenar, ön kamara derinliğinin korunması gibi Mooren ülseri ve romatizmal periferik ülserden ayırt edici bulguları sistematik olarak gözlemleyin.
Floresein boyama: Normalde boyanmaz. Boyanma varsa, ciddi incelme veya yakın perforasyonu düşündürür.
Kornea topografisi ve AS-OCT
Ters yengeç pençesi paterni: İncelmiş periferik korneanın düzleşmesi ve bu noktadan yaklaşık 90 derece uzaktaki korneanın göreceli dikleşmesi ile karakterizedir1)2). Pellusid kornea dejenerasyonunda (PMD) yengeç pençesi paterni aşağıda yer alırken, TMD’de yukarıda yer alır, bu nedenle ‘ters’ olarak adlandırılır2).
Ters astigmatizmanın kantitatif değerlendirmesi: Mandal ve arkadaşlarının vakasında 6.3 D ters astigmatizma saptanmıştır2). Zaman içindeki değişikliklerin takibinde yararlıdır.
AS-OCT ile inflamatuar faz değerlendirmesi: Sessiz fazda sadece lokalize stromal incelme görülürken, inflamatuar fazda incelmiş alana bitişik subepitelyal hiperreflektif bant ortaya çıkar6). Klinik olarak inflamasyon belirtisi olmasa bile gizli inflamatuar faz tespit edilebilir2).
Karşı göz değerlendirmesi: Nahata ve ark., klinik olarak normal görünen karşı gözlerde bile kornea topografisinde düzensiz desenler (keratokonus benzeri değişiklikler) bildirmiş ve tek taraflı gibi görünen olgularda bile karşı gözün sistematik değerlendirmesinin gerekliliğini vurgulamıştır1).
TMD ile ayırıcı tanı gerektiren başlıca hastalıklar aşağıda listelenmiştir2)4). Lipid birikimi varlığı, epitel defekti, ağrı/enflamasyon varlığı ve incelmenin sık görüldüğü bölge ayırıcı tanıda önemli noktalardır.
Kronik blefarite sekonder, infiltrasyon ile limbüs arasında berrak aralık
Enfeksiyöz periferik keratit
Hızlı ilerleme, pürülan infiltrasyon, kontakt lens ilişkili
Dellen (korneal çöküntü)
Gözyaşı filmi kırılma bölgesinde lokal dehidratasyon, pterjiyum veya filtrasyon blebi komşuluğunda oluşur
Genç başlangıçlı TMD, sklerit ve ön segment inflamasyonu ile birlikte olduğundan, atipik vakalarda Mooren ülseri ve kollajenoz ilişkili PUK’dan ayırımı özellikle önemlidir13). Kan testleri ile kollajenoz ve vaskülit taraması (antinükleer antikor, romatoid faktör, ANCA, HLA-B27, sifiliz serolojisi vb.) gerekebilir. Mandal ve arkadaşlarının vakasında da HLA-B27, c-ANCA, p-ANCA, antinükleer antikor, romatoid faktör, anti-CCP antikoru, HBs antijeni, HCV, HIV’in tümü test edilip negatif olduğu doğrulandıktan sonra TMD tanısı kesinleştirilmiştir2).
Ayırıcı tanıda klinik odak noktaları aşağıda özetlenmiştir. Birincisi, ağrı ve epitel defekti varlığı: ikisi de yoksa TMD veya senil furrow dejenerasyonu olasılığı yüksektir. İkincisi, lipid birikimi varlığı: ilerleyen kenarda sarı-beyaz çizgisel birikim varsa TMD’yi kuvvetle düşündürür. Üçüncüsü, incelmenin sık görüldüğü bölge: üstte baskınsa TMD, altta baskınsa PMD, çevresel ise PUK birlikteliği düşünülür. Dördüncüsü, neovaskülarizasyonun özelliği: limbüsten ince alana sessizce uzanan ince yüzeyel pannus görüntüsü TMD için karakteristiktir ve Mooren ülserindeki aktif inflamasyonla birlikte olan vasküler reaksiyondan ayrılır.
QTMD'de karşı göz de değerlendirilmeli midir?
A
Kesinlikle değerlendirilmelidir. Nahata ve arkadaşları, sağ gözünde TMD olan 20’li yaşlardaki bir kadın hastanın klinik olarak normal olan karşı gözünde (görme 20/20) korneal topografi analizi ile alt keskinleşme ve arka kabarıklık saptamış ve keratokonus benzeri topografik değişiklikler bildirmiştir1). Tek taraflı TMD olarak düşünülen vakalarda bile karşı gözde potansiyel korneal şekil anormallikleri veya korneal ektazi spektrumuna ait değişiklikler bulunabilir. İlk muayenede ve yılda en az bir kez topografi ile takip önerilir1).
TMD yavaş ilerleyici olduğu ve tipik vakalar asemptomatik olduğu için tedavinin temeli gözlem ve refraksiyon düzeltmesidir. İnflamasyon atakları veya perforasyon tehdidi durumunda aktif müdahale gerekir.
Gözlem: Asemptomatik tipik vakalarda tedavi gerekmez; altı ayda bir veya yılda bir yarık lamba muayenesi ve korneal topografi analizi ile ilerleme izlenir. İlerleme hızı kişiden kişiye büyük farklılık gösterir; bazı vakalar on yıllarca neredeyse durağan kalırken, bazıları birkaç yıl içinde yüksek derecede kural dışı astigmatizmaya ulaşabilir.
Gözlük düzeltmesi: Astigmatizma için ilk seçenektir. Hafif-orta dereceli kural dışı astigmatizma gözlükle düzeltilebilir. Düzenli refraksiyon muayeneleri ile reçete güncellenmelidir.
Oksijen geçirgen sert kontakt lensler (RGP-CL) ve skleral lensler: Gözlükle düzeltilemeyen ileri derecede düzensiz astigmatizmada RGP-CL veya skleral lens ile düzeltme denenir 4). Skleral lens, tüm korneayı aşarak gözyaşı tabakasıyla kırılmayı ayarladığından, periferdeki düzensiz şekil değişikliklerinden kaynaklanan aberasyonları azaltabilir ve ileri evre TMD’de de uygulanması kolaydır. Ancak yaşlılarda kontakt lens toleransı genellikle düşüktür ve çocuklarda da kullanımı zor olabilir 2).
Kayganlaştırıcı damlalar: Yüzey düzensizliğine karşı karboksimetil selüloz %0.5 gibi suni gözyaşları kullanılır. Mandal ve arkadaşlarının çocuk vakalarında, sadece kayganlaştırıcı damlalarla bile semptomlarda rahatlama sağlandığı bildirilmiştir 2).
Düşük konsantrasyonlu steroid damlalar: Konjonktival hiperemi veya episklerit ile birlikte inflamatuar atak vakalarında, günde üç kez flumetolon %0.1 gibi düşük konsantrasyonlu steroid damlalar kullanılır. Genç başlangıçlı tipte uzun süreli kullanım gerekebileceğinden, göz içi basıncı ve arka subkapsüler katarakt gibi yan etkilere dikkat edilerek en düşük etkili konsantrasyon ve en kısa süre hedeflenmelidir.
İlerleyici incelme nedeniyle perforasyon riski yaklaştığında veya astigmatizma nedeniyle görme belirgin şekilde azaldığında cerrahi endikasyon oluşur. AAO’nun Preferred Practice Pattern’ında, TMD dahil olmak üzere belirgin periferik stromal kayıp ve artan astigmatizma ile seyreden vakalarda, periferik hilal şeklinde veya halka şeklinde yama grefti önerilmektedir 11).
Hilal şeklinde yama grefti (crescentic patch graft): İncelmiş bölgeye lameller veya tam kat korneoskleral yama grefti uygulanır. Kısmi stromal kaybı güçlendirir ve uzun vadede astigmatizma ilerlemesini baskılayabilir. Şiddetli ters astigmatizmanın ilerlemesinin 20 yıla kadar baskılandığına dair uzun dönem raporlar mevcuttur 4). Fernandes ve arkadaşları, hafif travma sonrası perforasyon gelişen bilateral TMD’li bir vakada yama grefti uygulamış ve iyi görsel fonksiyon bildirmiştir 12).
Halka şeklinde lameller keratoplasti (annular lamellar keratoplasty): 360 derece periferik dejenerasyonu olan ciddi vakalarda endikedir 4). Donut şeklindeki greft, limbusun tüm çevresine dikilir.
Otomatik lameller terapötik keratoplasti (ALTK): Periferik ilerleyici incelme vakalarında yapısal destek amacıyla seçilir 11).
Terapötik yumuşak kontakt lensler: Perforasyon alanı küçükse, doku yapıştırıcısı (siyanoakrilat) ile birlikte geçici olarak kapatılabilir ve iki aşamalı cerrahi planlanabilir.
Tam katmanlı kornea nakli (PK): Merkezi korneayı etkileyen lezyonlar veya yaygın düzensiz astigmatizma vakalarında, eksantrik PK veya rotasyonel otogreft tercih edilebilir 11). Eksantrik PK, yuvarlak bir greftin merkezden çevreye kaydırılarak dikilmesi işlemidir; pupilla alanından kaçınarak lezyonun çıkarılması avantajına sahiptir, ancak postoperatif astigmatizma yönetimi zordur ve vaka seçimi önemlidir.
Postoperatif bakım: Her iki cerrahi yöntemde de uzun süreli topikal steroid damla kullanımı, sütür ilişkili enfeksiyonların izlenmesi ve kalan kornea şeklinin değerlendirilmesi gereklidir. Erken postoperatif dönemde sütürlerin aşamalı olarak alınması astigmatizmayı optimize eder ve gerektiğinde RGP-KL yeniden uygulanır.
TMD lezyon bölgesinde epitel normal, kalınlaşmış veya incelmiş olabilir. Bowman membranı genellikle yoktur veya dejeneredir, Descemet membranında incelme veya yırtılma görülebilir. Lezyon stromasında intrastromal kistler oluşur ve ışık mikroskopisinde subepitelyal fibröz kollajen dejenerasyonu gözlenir. Elektron mikroskopisinde kollajen öncülleri, stromal matriks ve yüksek lizozomal aktiviteye sahip histiositler tarafından lipid fagositozu görülür; histiositlerin lizozomal aktivitesinin kollajen fibrillerinin yavaş yıkımında rol oynadığı düşünülmektedir 4).
TMD uzun süre non-enflamatuvar dejeneratif bir hastalık olarak kabul edilmişti, ancak Austin ve ark. 1981’de genç başlangıçlı enflamatuvar TMD’yi bildirerek dejenerasyon ve enflamasyon teorilerinin bir arada var olduğunu öne sürdüler 13). Chan ve ark.‘nın çok merkezli vaka serisinde, enflamatuvar epizotlu vakaların oranı ve prognoz özellikleri detaylı olarak analiz edilmiş ve enflamatuvar tipin non-enflamatuvar tipe göre daha hızlı ilerlediği ve cerrahi müdahale gerektirme eğiliminde olduğu gösterilmiştir 3).
Rodriguez ve ark., yüksek çözünürlüklü AS-OCT kullanarak periferik kornea incelmesinin enflamatuvar ve non-enflamatuvar tiplerini ayırt edebildiklerini gösterdiler. Sessiz fazda sadece lokalize stromal incelme görülürken, enflamatuvar fazda incelme bölgesine bitişik subepitelyal hiperreflektif bant ortaya çıkar 6). Mandal ve ark.‘nın çocuk vakalarında, klinik olarak enflamatuvar bulgu olmamasına rağmen AS-OCT’de subepitelyal hiperreflektif bant gözlenmiş ve potansiyel bir enflamatuvar faza işaret etmiştir 2). Bu bulgu, tedavi kararı (steroid damla endikasyonu) ve prognoz tahmini için kullanılır.
TMD’de incelen bölge düzleşir ve 90 derece yönünde göreceli bir dikleşme oluşur, bu da güçlü bir ters astigmatizmaya yol açar. Bu değişiklik kornea topografisinde ters yengeç pençesi paterni olarak görülür 1)2). PMD’de yengeç pençesi paterni aşağıda yer alırken, TMD’de lezyon genellikle yukarıda yer aldığı için ‘ters’ olarak adlandırılır 2). İleri evrelerde incelen bölgenin öne doğru belirginleşmesi belirginleşir ve düzensiz astigmatizma düzeltilmesi zor hale gelir.
TMD’nin nadiren spontan perforasyona yol açtığı düşünülse de, ileri evrelerde belirgin stromal incelme olan vakalarda hafif travmalar (göz ovuşturma, künt travma, kontakt lens takıp çıkarma vb.) kolayca perforasyona neden olabilir. Chan ve arkadaşlarının serisinde 25 gözün 5’inde perforasyon gözlenmiş ve bunların 4’ü belirgin travma öyküsü olmayan spontan perforasyondu 3). Chung ve arkadaşları çocuklarda TMD’ye bağlı spontan perforasyon vakaları bildirmiş 14), Srinivasan ve arkadaşları ise erişkinlerde ilk semptomun spontan perforasyon olduğu vakalar bildirmiştir 15). İncelen bölgenin kalınlığının 100 μm civarına düştüğü vakalarda perforasyon riski hızla artar, bu nedenle AS-OCT ile kantitatif izlem ve erken cerrahi müdahale kararı hayati önem taşır.
QTMD ile Mooren ülseri nasıl ayırt edilir?
A
TMD ağrısızdır, epitel sağlamdır ve ilerleyen kenarda lipid birikimi ve yüzeyel neovaskülarizasyon eşlik eder. Buna karşılık Mooren ülseri ağrı ve kızarıklıkla seyreder, epitel defekti vardır ve ‘sarkan kenar’ (overhanging edge) ile karakterizedir. TMD’de genellikle ön segment inflamasyonu yoktur ve incelme yıllar içinde yavaş ilerler. Ancak TMD’nin inflamatuar ataklarla seyreden genç tip alt grubu da vardır 13) ve atipik vakalarda kollajen doku hastalıkları ve vaskülit taraması için kan testleri ve AS-OCT ile inflamatuar faz değerlendirmesi ayırıcı tanıda faydalıdır 2)6).
2021 Nordic Terrien dejenerasyon çalışması, daha önce standardize edilmemiş TMD tanı kriterlerini önermiş ve lipid birikimi, yüzeyel neovaskülarizasyon ve epitel sağlamlığına dayalı klinik kriterleri formüle etmiştir 9). Tanı kriterlerinin standardizasyonu, çok merkezli vaka kaydı ve prospektif takip çalışmalarının tasarımını kolaylaştırması beklenmektedir. Yüksek çözünürlüklü AS-OCT ile inflamatuar/statik faz ayrımı, tedavi kararlarına yönelik uygulaması gelişmekte olup, geleneksel yarık lamba bulgularıyla tespit edilemeyen gizli inflamasyonu saptamada bir araç olarak yerleşmektedir 6).
Skleral lensler, merkezi korneayı atlayarak periferik ince bölgenin kırılma etkisini absorbe ettiği için ciddi düzensiz astigmatizmada non-invaziv bir seçenek olarak dikkat çekmektedir 4). Büyük çaplı RGP lensler ve hibrit lensler de seçenekler arasında olup, cerrahiden kaçınma yolu olarak son zamanlarda aktif olarak değerlendirilmektedir. Periferik kornea çapraz bağlama (CXL), TMD’de uygulanabilirliği açısından tartışılmaktadır, ancak ince bölgede gerekli kornea kalınlığının (400 μm üzeri) altında kalan birçok vaka olduğu için endikasyonlar sınırlıdır. Biyomühendislik kornea greftleri ile yapısal takviye, hücresizleştirilmiş donör dokunun klinik uygulaması ve 3D baskı ile hilal şeklinde iskeleler gelecekteki araştırma konuları olabilir, ancak TMD’ye yönelik büyük ölçekli randomize kontrollü çalışmalar şu anda mevcut değildir ve mevcut kanıtlar vaka serileri ile retrospektif çalışmalara dayanmaktadır. Erken tanı ve hasta eğitimi, ilerleme takibi ve uygun zamanda cerrahi müdahale, klinik yönetimin temel taşları olmaya devam etmektedir.
Nahata H, Nagaraja H, Shetty R. Topographic changes in contralateral eye of a case of Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e249493. doi:10.1136/bcr-2022-249493
Mandal S, Sachdeva G, Nagpal R, Maharana PK. Early onset unilateral Terrien’s marginal degeneration. BMJ Case Rep. 2022;15:e248889. doi:10.1136/bcr-2022-248889
Chan AT, Ulate R, Goldich Y, et al. Terrien marginal degeneration: clinical characteristics and outcomes. Am J Ophthalmol. 2015;160:867-872.
Ding Y, Murri MS, Birdsong OC, et al. Terrien marginal degeneration. Surv Ophthalmol. 2019;64:162-174.
Vest A, Jean-Charles A, Bechet L, et al. Terrien’s marginal corneal degeneration in a six-year-old girl: A case report. J Fr Ophtalmol. 2018;41:e433-e435.
Rodriguez M, Yesilirmak N, Chhadva P, et al. High-Resolution optical coherence tomography in the differentiation of inflammatory versus noninflammatory peripheral corneal thinning. Cornea. 2017;36:48-52.
Pouliquen Y, Renard G, Savoldelli M. Keratoconus associated with Terrien’s marginal degeneration. A clinical and ultrastructural study. Acta Ophthalmol Suppl. 1989;192:174-181.
Ruutila M, Fagerholm P, Lagali N, et al. Diagnostic criteria for Terrien marginal degeneration: Nordic Terrien degeneration study. Cornea. 2021;40:133-141.
Harada S, Mohamed YH, Kusano M, Inoue D, Uematsu M. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life (Basel). 2024;14(12):1644. doi:10.3390/life14121644.
American Academy of Ophthalmology. Preferred Practice Pattern: Corneal Edema and Opacification. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2018.
Fernandes M, Vira D. Patch graft for corneal perforation following trivial trauma in bilateral Terrien’s marginal degeneration. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22:255-257.
Austin P, Brown SI. Inflammatory Terrien’s marginal corneal disease. Am J Ophthalmol. 1981;92:189-192.
Chung J, Jin KH, Kang J, et al. Spontaneous corneal perforation in Terrien’s marginal degeneration in childhood: a case report. Medicine (Baltimore). 2017;96:e9095.
Srinivasan S, Murphy CC, Fisher AC, et al. Terrien marginal degeneration presenting with spontaneous corneal perforation. Cornea. 2006;25:977-980.
Keenan JD, Mandel MR, Margolis TP. Peripheral ulcerative keratitis associated with vasculitis manifesting asymmetrically as Fuchs superficial marginal keratitis and Terrien marginal degeneration. Cornea. 2011;30:825-827.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
