La queratitis marginal superficial de Fuchs (FSMK) es una enfermedad inflamatoria rara caracterizada por infiltración recurrente y adelgazamiento estromal progresivo de la córnea periférica.
Fue reportada por primera vez por Ferdinand Von Arlt en 1881. En 1895, Ernst Fuchs describió la enfermedad con más detalle, y desde entonces lleva el nombre de Fuchs 1).
Ocurre comúnmente en adultos jóvenes y de mediana edad entre los 20 y 40 años 1). Se desarrolla bilateralmente, pero la gravedad suele ser asimétrica entre los ojos. Sigue un curso crónico, progresando durante varios años con repetidas recaídas y remisiones. La etiología es desconocida y, en muchos casos, no se identifica ninguna causa incluso después de una investigación exhaustiva de enfermedades autoinmunes sistémicas.
La degeneración marginal de Terrien (TMD) y la FSMK comparten características clínicas superpuestas, lo que sugiere que pueden ser fenotipos diferentes del mismo proceso patológico 1)2).
Ambas son enfermedades raras caracterizadas por adelgazamiento corneal periférico, y existe la teoría de que son fenotipos diferentes de la misma enfermedad. Sin embargo, la FSMK se distingue de la TMD por la ausencia de depósito de lípidos, la presencia de un borde lineal gris y la presencia de defectos epiteliales. No se ha llegado a una conclusión definitiva en este momento.
El enrojecimiento recurrente y el dolor ocular son las quejas más comunes. Los episodios suelen resolverse espontáneamente en unos días, pero pueden persistir 1).
Los hallazgos corneales en FSMK cambian con la progresión. Se observan los siguientes hallazgos característicos.
El pterigión es una enfermedad en la que el tejido conjuntival prolifera espontáneamente sobre la córnea cruzando el limbo corneal. El seudopterigión es una extensión secundaria del tejido conjuntival que cubre el área adelgazada como resultado del adelgazamiento corneal periférico en condiciones como la FSMK. Debajo del seudopterigión existe una córnea muy adelgazada, por lo que una resección imprudente conlleva el riesgo de perforación.
Se desconoce la causa subyacente de la FSMK. Incluso después de una investigación exhaustiva de enfermedades autoinmunes sistémicas, la causa no se identifica en la mayoría de los casos.
Se han reportado las siguientes hipótesis y factores asociados:
El limbo corneal es un área donde los sistemas vascular, inmunitario y nervioso están densamente agrupados, lo que lo hace propenso a enfermedades queratoconjuntivales relacionadas con el sistema inmunitario. La predilección de la FSMK cerca del limbo puede estar relacionada con esta especificidad anatómica.
No existe una prueba específica para diagnosticar definitivamente la FSMK. El diagnóstico se realiza mediante la evaluación de los hallazgos clínicos y la exclusión de otras enfermedades.
Se realizan las siguientes pruebas para descartar otras enfermedades 2).
Las principales enfermedades a diferenciar de FSMK se enumeran a continuación.
| Enfermedad diferencial | Principales diferencias con FSMK |
|---|---|
| Degeneración marginal de Terrien | Depósito lipídico presente, hallazgos inflamatorios escasos |
| Úlcera de Mooren | Inflamación intensa, progresión rápida, defecto epitelial |
| Úlcera corneal catarral | Zona clara presente, blefaritis asociada |
No existe una prueba diagnóstica definitiva específica para la FSMK. El diagnóstico clínico se realiza mediante la confirmación en lámpara de hendidura de la infiltración periférica típica, adelgazamiento, seudopterigión y borde lineal gris, y la ausencia de depósitos lipídicos. Además, se realizan análisis de sangre para descartar enfermedades sistémicas como colagenopatías.
La FSMK es extremadamente rara y no existe un protocolo de tratamiento establecido. En muchos casos reportados, la enfermedad progresa a pesar del tratamiento médico. El tratamiento se basa en dos ejes: control de la inflamación y reparación estructural.
Tratamiento de la fase aguda
Gotas oftálmicas de esteroides: Se usan para calmar los episodios inflamatorios agudos. Con el uso prolongado es necesario monitorizar la presión intraocular.
Lágrimas artificiales: Tienen como objetivo lubricar y proteger la superficie ocular.
Gotas oftálmicas antibióticas: Se usan concomitantemente para prevenir infecciones secundarias.
Tratamiento de mantenimiento y fase crónica
Doxiciclina oral: Inhibe la actividad de las metaloproteinasas de matriz (MMP) y suprime la lisis estromal 1).
Vitamina C oral: Promueve la síntesis de colágeno 1).
Ciclosporina oral: Se maneja con niveles valle de 70–100 ng/mL 1).
Las gotas oftálmicas de esteroides son efectivas en la fase aguda, pero muchos casos recaen al reducir o suspender el tratamiento 2). Se ha señalado que el uso prolongado de gotas de esteroides puede ser efectivo para suprimir la progresión de la enfermedad, pero el manejo de efectos secundarios como el glaucoma sigue siendo un desafío 1).
En la degeneración marginal de Terrien, cuando se produce inyección conjuntival o epiescleritis, se usan gotas de esteroides de baja concentración como fluorometolona al 0.1%. Un enfoque similar también es útil para el manejo de la inflamación en FSMK.
El FSMK puede recurrir incluso después del trasplante 1).
Es posible realizar una cirugía que combine queratectomía superficial y autoinjerto conjuntival, pero la córnea debajo del seudopterigión es extremadamente delgada, con alto riesgo de perforación. Se debe evaluar el grosor corneal previamente con AS-OCT y realizar el procedimiento con cuidado bajo la supervisión de un especialista en córnea con experiencia. Puede ocurrir recurrencia postoperatoria.
Se han reportado las siguientes características histopatológicas del FSMK.
Ellis examinó dos casos de FSMK bilateral e informó la presencia de células gigantes epitelioides en el estroma corneal. Las células inflamatorias agudas se concentraban justo debajo de la úlcera, y la degeneración de la conjuntiva y el limbo era similar a la del pterigión 1).
La patogenia exacta de la FSMK sigue siendo desconocida, pero se han propuesto las siguientes hipótesis.
El limbo corneal se encuentra en el borde entre el epitelio corneal y el epitelio conjuntival, y es un área rica en sistemas vasculares, inmunes y nerviosos. Las células presentadoras de antígenos como las células de Langerhans son abundantes, lo que lo hace propenso a enfermedades queratoconjuntivales relacionadas con el sistema inmunológico. La predilección de las lesiones de FSMK cerca del limbo se cree que está relacionada con la singularidad del entorno inmunológico.
Arnalich-Montiel informó de un hombre de 55 años con características tanto de TMD como de FSMK que fue tratado con micofenolato de mofetilo (1 g dos veces al día), lo que resultó en una reducción de la frecuencia y gravedad de las recaídas 2). Este es el primer informe en la literatura sobre el uso de micofenolato de mofetilo para TMD/FSMK, lo que sugiere el potencial de dirigirse a las vías inmunes/inflamatorias.
Harada et al. informaron dos casos de FSMK en la Universidad de Nagasaki 1). En el caso 1 (mujer de 47 años), se realizó una escisión temprana de pseudoepiblefaron + mitomicina C + trasplante de colgajo conjuntival pediculado, seguido de ciclosporina oral posoperatoria, lo que resultó en un curso estable sin recurrencia durante 1.5 años. En contraste, el caso 2 (mujer de 28 años) tuvo un tratamiento tardío, se sometió a cirugías repetidas (6 veces en el ojo derecho, 3 veces en el izquierdo) pero experimentó recurrencias repetidas, y la agudeza visual final disminuyó a 0.01 en ambos ojos. Estos dos casos contrastantes sugieren la importancia de la intervención quirúrgica temprana y el control de la inflamación.
En los mismos casos, se sugirió que la escisión del pseudoepiblefaron en sí misma puede tener un efecto de supresión de la recurrencia de episodios inflamatorios 2). En el ojo sometido a queratectomía superficial y autoinjerto conjuntival, la recurrencia desapareció, mientras que en el ojo contralateral no operado se observó un marcado agrandamiento y adelgazamiento del pseudoepiblefaron. Esto sugiere que la conjuntiva puede estar involucrada en el proceso inflamatorio.
La hipótesis de que TMD y FSMK son diferentes fenotipos de la misma enfermedad cuenta con el apoyo de varios informes1)2). Si ambas enfermedades se originan a partir de una vasculitis común, la terapia inmunosupresora sistémica y la resección conjuntival similares a las de la úlcera de Mooren podrían ser efectivas2). Se espera que la acumulación de casos futuros aclare la fisiopatología.
