Die Fuchs’sche oberflächliche marginale Keratitis (Fuchs’ superficial marginal keratitis: FSMK) ist eine seltene entzündliche Erkrankung mit rezidivierenden Infiltraten und fortschreitender Stromaausdünnung der peripheren Hornhaut.
Sie wurde erstmals 1881 von Ferdinand Von Arlt beschrieben. 1895 beschrieb Ernst Fuchs die Erkrankung detaillierter, und seitdem trägt sie seinen Namen 1).
Sie tritt vor allem bei jungen bis mittleren Erwachsenen im Alter von 20–40 Jahren auf 1). Sie ist beidseitig, aber oft asymmetrisch in der Schwere. Der Verlauf ist chronisch mit Rezidiven und Remissionen über mehrere Jahre. Die Ätiologie ist unbekannt, und bei vielen Patienten wird trotz Untersuchung auf systemische Autoimmunerkrankungen keine Ursache gefunden.
Die Terrien’sche Hornhautranddegeneration (TMD) und die FSMK überlappen in ihren klinischen Merkmalen, was darauf hindeutet, dass sie unterschiedliche Phänotypen desselben pathologischen Prozesses sein könnten 1)2).
Beide sind seltene Erkrankungen mit peripherer Hornhautausdünnung, und es gibt eine Theorie, dass sie unterschiedliche Phänotypen derselben Erkrankung sind. Allerdings fehlen bei der FSMK Lipidablagerungen, es zeigt sich eine graue lineare Grenze und es treten Epitheldefekte auf, was sie von der TMD unterscheidet. Derzeit gibt es keine endgültige Schlussfolgerung.
Wiederkehrende Rötung und Augenschmerzen sind die häufigsten Beschwerden. Die Episoden können in der Regel innerhalb weniger Tage spontan abklingen, aber auch anhalten 1).
Die Hornhautbefunde der FSMK verändern sich mit dem Fortschreiten der Erkrankung. Folgende charakteristische Befunde werden beobachtet.
Das Pterygium ist eine Erkrankung, bei der Bindehautgewebe spontan über den Hornhautlimbus auf die Hornhaut wächst. Ein Pseudo-Pterygium ist eine sekundäre Ausdehnung von Bindehautgewebe, das eine ausgedünnte Hornhautregion bedeckt, z. B. bei FSMK. Da sich unter dem Pseudo-Pterygium eine stark ausgedünnte Hornhaut befindet, kann eine unvorsichtige Exzision zu einer Perforation führen.
Die grundlegende Ursache der FSMK ist unbekannt. Selbst nach einer gründlichen Untersuchung auf systemische Autoimmunerkrankungen wird die Ursache in den meisten Fällen nicht identifiziert.
Die folgenden Hypothesen und assoziierten Faktoren wurden berichtet:
Der Hornhautlimbus ist eine Region, in der Gefäß-, Immun- und Nervensystem dicht beieinander liegen, und ist ein Ort, an dem immunbedingte Hornhaut- und Bindehauterkrankungen leicht auftreten. Die bevorzugte Lokalisation der FSMK in der Nähe des Limbus könnte mit dieser anatomischen Besonderheit zusammenhängen.
Es gibt keinen spezifischen Test zur Bestätigung der Diagnose einer FSMK. Die Diagnose wird durch Beurteilung der klinischen Befunde und Ausschluss anderer Erkrankungen gestellt.
Die folgenden Untersuchungen werden zum Ausschluss anderer Erkrankungen durchgeführt 2) :
Die wichtigsten Erkrankungen, die von der FSMK unterschieden werden müssen, sind:
| Differenzialdiagnose | Hauptunterschiede zur FSMK |
|---|---|
| Terrien’sche Hornhautranddegeneration | Lipidablagerungen vorhanden, wenig Entzündungszeichen |
| Mooren-Ulkus | Starke Entzündung, schnelle Progression, Epitheldefekt |
| Katarrhalisches Hornhautulkus | Klare Zone, begleitende Blepharitis |
Es gibt keinen spezifischen diagnostischen Test für FSMK. Die klinische Diagnose erfolgt durch Spaltlampenmikroskopie, die typische periphere Infiltration, Verdünnung, Pseudo-Pterygium und graue lineare Grenze zeigt, ohne Lipidablagerungen. Zudem werden durch Blutuntersuchungen systemische Erkrankungen wie Kollagenosen ausgeschlossen.
FSMK ist eine äußerst seltene Erkrankung, und es gibt kein etabliertes Behandlungsprotokoll. In vielen berichteten Fällen schreitet die Erkrankung trotz medikamentöser Therapie fort. Die Behandlung basiert auf zwei Säulen: Entzündungskontrolle und strukturelle Reparatur.
Akutbehandlung
Steroid-Augentropfen: Zur Beruhigung akuter Entzündungsepisoden. Bei Langzeitanwendung ist eine Überwachung des Augeninnendrucks erforderlich.
Künstliche Tränen: Zur Befeuchtung und zum Schutz der Augenoberfläche.
Antibiotika-Augentropfen: Zur Prophylaxe einer Sekundärinfektion als Begleittherapie.
Erhaltungs- und Chronisch-Phase-Behandlung
Doxycyclin oral: Hemmt die Aktivität der Matrix-Metalloproteinasen (MMPs) und unterdrückt das Stroma-Einschmelzen 1).
Vitamin C oral: Fördert die Kollagensynthese 1).
Ciclosporin oral: Management mit Talspiegel von 70–100 ng/mL 1).
Steroid-Augentropfen sind in der Akutphase wirksam, jedoch kommt es bei Dosisreduktion oder Absetzen häufig zu Rezidiven 2). Es wird vermutet, dass eine langfristige Steroid-Augentropfen-Therapie das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen könnte, jedoch stellt die Kontrolle von Nebenwirkungen wie Glaukom eine Herausforderung dar 1).
Auch bei der Terrien’schen marginalen Hornhautdegeneration werden bei konjunktivaler Hyperämie oder Episkleritis niedrig konzentrierte Steroid-Augentropfen wie Fluorometholon 0,1 % eingesetzt. Ein ähnlicher Ansatz ist auch für das Entzündungsmanagement bei FSMK hilfreich.
FSMK kann auch nach der Transplantation rezidivieren 1).
Eine Operation mit oberflächlicher Keratektomie und Bindehautautotransplantat ist möglich, aber die Hornhaut unter dem Pseudo-Pterygium ist extrem dünn und das Perforationsrisiko hoch. Eine präoperative Beurteilung der Hornhautdicke mittels AS-OCT und eine sorgfältige Durchführung durch einen erfahrenen Hornhautspezialisten sind erforderlich. Ein postoperatives Rezidiv ist möglich.
Die pathohistologischen Merkmale der FSMK sind wie folgt beschrieben.
Ellis untersuchte zwei Fälle von bilateraler FSMK und berichtete über das Vorhandensein von Epitheloidriesenzellen im Hornhautstroma. Akute Entzündungszellen waren direkt unter dem Ulkusbereich konzentriert, und die Degeneration der Bindehaut und des Hornhautlimbus ähnelte der eines Pterygiums 1).
Der genaue Entstehungsmechanismus der FSMK ist noch ungeklärt, aber folgende Hypothesen wurden vorgeschlagen.
Der Hornhautlimbus befindet sich an der Grenze zwischen Hornhautepithel und Bindehautepithel und ist eine Region mit dichten Blutgefäßen, Immunsystem und Nerven. Er ist reich an antigenpräsentierenden Zellen wie Langerhans-Zellen, was ihn anfällig für immunbedingte Hornhaut- und Bindehauterkrankungen macht. Die bevorzugte Lokalisation von FSMK-Läsionen in der Nähe des Limbus wird auf diese Besonderheit der immunologischen Umgebung zurückgeführt.
Arnalich-Montiel berichtete über die Verabreichung von Mycophenolatmofetil (1 g × 2-mal/Tag) an einen 55-jährigen Mann mit Merkmalen sowohl von TMD als auch FSMK, was die Häufigkeit und Schwere der Rückfälle reduzierte 2). Dies ist der erste Bericht in der Literatur über die Verwendung von Mycophenolatmofetil bei TMD/FSMK und deutet auf die Möglichkeit einer Behandlung hin, die auf Immun-/Entzündungswege abzielt.
Harada et al. berichteten über 2 Fälle von FSMK an der Universität Nagasaki 1). Bei Fall 1 (47-jährige Frau) wurde frühzeitig eine Pseudopterygium-Exzision + Mitomycin C + gestielter Bindehautlappen-Transplantation durchgeführt, gefolgt von postoperativer oraler Cyclosporin-Gabe, was zu einem stabilen Verlauf ohne Rezidiv über 1,5 Jahre führte. Im Gegensatz dazu verzögerte sich die Behandlung bei Fall 2 (28-jährige Frau), und trotz 6 Operationen am rechten und 3 am linken Auge traten weiterhin Rezidive auf, und die endgültige Sehschärfe sank auf 0,01 in beiden Augen. Diese gegensätzlichen zwei Fälle deuten auf die Bedeutung einer frühzeitigen chirurgischen Intervention und Entzündungskontrolle hin.
In denselben Fällen wurde gezeigt, dass die Exzision des Pseudopterygiums selbst einen suppressiven Effekt auf das Wiederauftreten von Entzündungsepisoden haben könnte 2). Im Auge, das einer oberflächlichen Keratektomie und Bindehautautotransplantation unterzogen wurde, verschwanden die Rezidive, während im nicht operierten kontralateralen Auge eine deutliche Zunahme des Pseudopterygiums und eine fortschreitende Ausdünnung beobachtet wurden. Dies deutet darauf hin, dass die Bindehaut am Entzündungsprozess beteiligt sein könnte.
Die Hypothese, dass TMD und FSMK unterschiedliche Phänotypen derselben Erkrankung sind, wird von mehreren Berichterstattern unterstützt1)2). Wenn beide Erkrankungen von einer gemeinsamen Vaskulitis ausgehen, könnte eine systemische immunsuppressive Therapie ähnlich wie beim Mooren-Ulkus oder eine Konjunktivektomie wirksam sein2). Die Aufklärung der Pathogenese durch zukünftige Fallansammlungen wird erwartet.
