फुक्स सतही सीमांत केराटाइटिस (Fuchs’ superficial marginal keratitis: FSMK) एक दुर्लभ सूजन संबंधी बीमारी है जिसमें कॉर्निया के परिधीय भाग में बार-बार घुसपैठ और स्ट्रोमा का प्रगतिशील पतलापन होता है।
इसे पहली बार 1881 में फर्डिनेंड वॉन अर्ल्ट द्वारा रिपोर्ट किया गया था। 1895 में अर्न्स्ट फुक्स ने इस बीमारी का अधिक विस्तार से वर्णन किया, और तब से इसका नाम फुक्स के नाम पर रखा गया है 1)।
यह 20-40 वर्ष की आयु के युवा से मध्यम आयु के वयस्कों में अधिक होता है 1)। यह द्विपक्षीय रूप से होता है लेकिन अक्सर गंभीरता में असममित होता है। यह पुराना होता है, कई वर्षों में पुनरावृत्ति और छूट के साथ बढ़ता है। कारण अज्ञात है, और प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों की जांच के बावजूद कई मामलों में कोई कारण नहीं पाया जाता है।
टेरियन कॉर्नियल सीमांत अध:पतन (TMD) और FSMK में नैदानिक विशेषताएं ओवरलैप होती हैं, जो सुझाव देती हैं कि वे एक ही रोग प्रक्रिया के विभिन्न फेनोटाइप हो सकते हैं 1)2)।
दोनों परिधीय कॉर्नियल पतलापन की सामान्य विशेषता वाली दुर्लभ बीमारियाँ हैं, और एक सिद्धांत है कि वे एक ही बीमारी के विभिन्न फेनोटाइप हैं। हालांकि, FSMK में लिपिड जमाव नहीं होता है और ग्रे रैखिक सीमा दिखाई देती है, साथ ही उपकला दोष भी होते हैं, जो TMD से अंतर करने में सहायक हैं। वर्तमान में कोई निश्चित निष्कर्ष नहीं है।
बार-बार होने वाला लालपन और आँख में दर्द सबसे आम शिकायतें हैं। एपिसोड आमतौर पर कुछ दिनों में अपने आप ठीक हो सकते हैं, लेकिन लंबे समय तक भी रह सकते हैं 1)।
FSMK के कॉर्नियल निष्कर्ष रोग की प्रगति के साथ बदलते हैं। निम्नलिखित विशिष्ट निष्कर्ष देखे जाते हैं।
प्टेरीजियम एक ऐसा रोग है जिसमें कंजंक्टिवा ऊतक कॉर्नियल लिंबस को पार करके कॉर्निया पर स्वतः बढ़ता है। छद्म पक्ष्माभिका (स्यूडोप्टेरीजियम) FSMK जैसी स्थितियों में कॉर्निया के परिधीय भाग के पतले होने के परिणामस्वरूप कंजंक्टिवा ऊतक का द्वितीयक रूप से पतले क्षेत्र को ढकने के लिए फैलना है। छद्म पक्ष्माभिका के नीचे अत्यधिक पतला कॉर्निया होता है, इसलिए लापरवाही से उच्छेदन करने से वेधन (परफोरेशन) का खतरा होता है।
FSMK का मूल कारण अज्ञात है। प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों की पूर्ण जांच के बाद भी, अधिकांश मामलों में कारण की पहचान नहीं होती है।
निम्नलिखित परिकल्पनाएँ और संबंधित कारक बताए गए हैं:
कॉर्नियल लिंबस एक ऐसा क्षेत्र है जहाँ संवहनी, प्रतिरक्षा और तंत्रिका तंत्र सघन होते हैं, और यह प्रतिरक्षा-संबंधी कॉर्नियल और कंजंक्टिवल रोगों के लिए एक प्रवण स्थल है। FSMK का लिंबस के पास होने की प्रवृत्ति इस शारीरिक विशिष्टता से संबंधित हो सकती है।
FSMK के निदान की पुष्टि के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है। निदान नैदानिक निष्कर्षों के मूल्यांकन और अन्य बीमारियों के बहिष्कार द्वारा किया जाता है।
अन्य रोगों को बाहर करने के उद्देश्य से निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं 2) :
FSMK से विभेदित की जाने वाली मुख्य बीमारियाँ निम्नलिखित हैं :
| विभेदक रोग | FSMK से मुख्य अंतर |
|---|---|
| टेरियन कॉर्नियल मार्जिनल डिजनरेशन | लिपिड जमाव उपस्थित, सूजन के लक्षण कम |
| मूरेन अल्सर | गंभीर सूजन, तेजी से बढ़ना, उपकला दोष |
| कैटरल कॉर्नियल अल्सर | पारदर्शी क्षेत्र, ब्लेफेराइटिस सहित |
FSMK के लिए कोई विशिष्ट नैदानिक परीक्षण नहीं है। स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी से विशिष्ट परिधीय घुसपैठ, पतलापन, स्यूडोप्टेरीजियम और ग्रे रैखिक सीमा की पुष्टि करें, और लिपिड जमाव की अनुपस्थिति सुनिश्चित करें। इसके अलावा, रक्त परीक्षण से कोलेजन रोग जैसी प्रणालीगत बीमारियों को बाहर करके नैदानिक रूप से निदान किया जाता है।
FSMK एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है और कोई स्थापित उपचार प्रोटोकॉल नहीं है। कई रिपोर्ट किए गए मामलों में, दवा चिकित्सा के बावजूद रोग बढ़ता है। उपचार सूजन नियंत्रण और संरचनात्मक मरम्मत के दो स्तंभों पर आधारित है।
तीव्र चरण उपचार
स्टेरॉयड आई ड्रॉप : तीव्र सूजन प्रकरणों को शांत करने के लिए उपयोग किया जाता है। दीर्घकालिक उपयोग के दौरान अंतर्नेत्र दबाव की निगरानी आवश्यक है।
कृत्रिम आंसू : नेत्र सतह को चिकनाई और सुरक्षा प्रदान करने के उद्देश्य से।
एंटीबायोटिक आई ड्रॉप : द्वितीयक संक्रमण की रोकथाम के लिए सहायक रूप में उपयोग किया जाता है।
रखरखाव और जीर्ण चरण उपचार
डॉक्सीसाइक्लिन मौखिक : मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज (MMP) गतिविधि को बाधित करता है और स्ट्रोमल पिघलन को दबाता है 1)।
विटामिन सी मौखिक : कोलेजन संश्लेषण को बढ़ावा देता है 1)।
साइक्लोस्पोरिन मौखिक : ट्रफ स्तर 70-100 ng/mL पर प्रबंधित किया जाता है 1)।
स्टेरॉयड आई ड्रॉप तीव्र चरण में प्रभावी हैं, लेकिन कमी या बंद करने पर कई मामलों में पुनरावृत्ति होती है 2)। दीर्घकालिक स्टेरॉयड आई ड्रॉप रोग की प्रगति को रोकने में प्रभावी हो सकते हैं, लेकिन ग्लूकोमा जैसे दुष्प्रभावों का प्रबंधन एक चुनौती है 1)।
टेरियन कॉर्नियल मार्जिनल डिजनरेशन में, कंजंक्टिवल हाइपरमिया या एपिस्क्लेराइटिस होने पर फ्लुओरोमेथोलोन 0.1% जैसे कम सांद्रता वाले स्टेरॉयड आई ड्रॉप का उपयोग किया जाता है। FSMK की सूजन प्रबंधन में भी इसी तरह का दृष्टिकोण अपनाया जाता है।
FSMK प्रत्यारोपण के बाद भी पुनरावर्तित हो सकता है 1)।
सतही कॉर्नियल उच्छेदन और कंजंक्टिवल ऑटोग्राफ्ट के संयोजन से शल्यक्रिया संभव है, लेकिन छद्म पंख के नीचे कॉर्निया बहुत पतला होता है और वेधन का जोखिम अधिक होता है। AS-OCT द्वारा पूर्व में कॉर्नियल मोटाई का मूल्यांकन करना और अनुभवी कॉर्निया विशेषज्ञ के तहत सावधानीपूर्वक करना आवश्यक है। पश्चात पुनरावर्तन भी हो सकता है।
FSMK की पैथोलॉजिकल हिस्टोलॉजिकल विशेषताएँ निम्नलिखित बताई गई हैं।
एलिस ने द्विपक्षीय FSMK के दो मामलों की जांच की और कॉर्नियल स्ट्रोमा में एपिथेलियोइड विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति की सूचना दी। तीव्र सूजन कोशिकाएँ अल्सर क्षेत्र के ठीक नीचे केंद्रित थीं, और कंजंक्टिवा और कॉर्नियल लिंबस का अध:पतन पंख के समान था 1)।
FSMK का सटीक रोग उत्पत्ति तंत्र अज्ञात है, लेकिन निम्नलिखित परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।
कॉर्नियल लिंबस कॉर्नियल एपिथेलियम और कंजंक्टिवल एपिथेलियम की सीमा पर स्थित होता है, और यह रक्त वाहिकाओं, प्रतिरक्षा प्रणाली और तंत्रिकाओं का घना क्षेत्र है। यह लैंगरहैंस कोशिकाओं जैसे एंटीजन-प्रस्तुत करने वाली कोशिकाओं से समृद्ध होता है, जिससे प्रतिरक्षा-संबंधी कॉर्नियल और कंजंक्टिवल रोग आसानी से होते हैं। FSMK के घावों का लिंबस के पास बार-बार होने का कारण इस प्रतिरक्षाविज्ञानी वातावरण की विशिष्टता माना जाता है।
Arnalich-Montiel ने TMD और FSMK दोनों की विशेषताओं वाले 55 वर्षीय पुरुष को माइकोफेनोलेट मोफेटिल (1 ग्राम × 2 बार/दिन) दिया, जिससे पुनरावृत्ति की आवृत्ति और गंभीरता कम हो गई 2)। TMD/FSMK के लिए माइकोफेनोलेट मोफेटिल का उपयोग साहित्य में पहली रिपोर्ट है, जो प्रतिरक्षा/सूजन मार्गों को लक्षित करने वाले उपचार की संभावना का सुझाव देता है।
Harada और सहकर्मियों ने नागासाकी विश्वविद्यालय में FSMK के 2 मामलों की रिपोर्ट की 1)। मामला 1 (47 वर्षीय महिला) में, प्रारंभिक छद्म पेरीजियम उच्छेदन + माइटोमाइसिन C + पेडिकल कंजंक्टिवल फ्लैप प्रत्यारोपण किया गया, और पश्चात साइक्लोस्पोरिन मौखिक रूप से दिया गया, जिससे 1.5 वर्षों तक पुनरावृत्ति के बिना स्थिर प्रगति हुई। दूसरी ओर, मामला 2 (28 वर्षीय महिला) में उपचार में देरी हुई, और दाहिनी आंख में 6 बार और बाईं आंख में 3 बार सर्जरी के बावजूद पुनरावृत्ति जारी रही, और अंतिम दृश्य तीक्ष्णता दोनों आंखों में 0.01 तक कम हो गई। ये विपरीत दो मामले प्रारंभिक शल्य हस्तक्षेप और सूजन नियंत्रण के महत्व का सुझाव देते हैं।
उन्हीं मामलों में, यह दिखाया गया कि छद्म पेरीजियम का उच्छेदन स्वयं सूजन प्रकरणों की पुनरावृत्ति को दबाने का प्रभाव डाल सकता है 2)। जिस आंख में सतही केरेटेक्टॉमी और कंजंक्टिवल ऑटोग्राफ्ट किया गया, उसमें पुनरावृत्ति गायब हो गई, जबकि असंचालित विपरीत आंख में छद्म पेरीजियम का स्पष्ट बढ़ना और पतलापन बढ़ता देखा गया। इससे पता चलता है कि कंजंक्टिवा सूजन प्रक्रिया में शामिल हो सकता है।
TMD और FSMK को एक ही बीमारी के विभिन्न फेनोटाइप मानने की परिकल्पना कई रिपोर्टरों द्वारा समर्थित है1)2)। यदि दोनों रोग एक सामान्य वास्कुलाइटिस से उत्पन्न होते हैं, तो मूरेन अल्सर के समान प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी या कंजंक्टिवेक्टोमी प्रभावी हो सकती है2)। भविष्य में मामलों के संचय द्वारा रोगजनन के स्पष्टीकरण की उम्मीद है।
