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Lumic Lumic：眼科百科
角膜与外眼

富克斯浅层角膜边缘炎

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是Fuchs浅层边缘性角膜炎？

Section titled “1. 什么是Fuchs浅层边缘性角膜炎？”

Fuchs浅层边缘性角膜炎（FSMK）是一种罕见的炎症性疾病，其特征是角膜周边部反复浸润和进行性基质变薄。

1881年由Ferdinand Von Arlt首次报道。1895年Ernst Fuchs对该病进行了更详细的描述，此后以Fuchs的名字命名1)。

好发于20～40岁的青中年成人1)。双侧发病，但左右眼严重程度常不对称。病程慢性，反复复发和缓解，持续数年进展。病因不明，即使对全身性自身免疫性疾病进行详细检查，许多病例也无法确定原因。

Terrien角膜边缘变性（TMD）与FSMK的临床特征重叠，提示它们可能是同一病理过程的不同表型1)2)。

Q FSMK和Terrien角膜边缘变性是同一种疾病吗？
A

两者都是以周边角膜变薄为特征的罕见疾病，有学说认为是同一疾病的不同表型。但FSMK无脂质沉积、可见灰色线状边界、伴有上皮缺损，这些是与TMD的鉴别点。目前尚未得出确定性结论。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

反复发作的充血和眼痛是最常见的主诉。发作通常数天内自行缓解，但也可能迁延不愈1)。

  • 充血：伴有结膜充血，反复出现
  • 眼痛/不适：炎症发作时出现
  • 畏光（怕光）：炎症活动期明显1)2)
  • 流泪：炎症引起的反射性流泪2)
  • 视物模糊：随着不规则散光进展而出现

临床所见

Section titled “临床所见”

FSMK的角膜表现随病情进展而变化。可见以下特征性表现。

  • 周边部基质浸润：角膜周边部出现灰白色浸润。浸润的深度和范围不规则、不均匀地扩大1)
  • 基质变薄：浸润部位的角膜基质进行性变薄。变薄区域与正常角膜上皮之间由灰色线状带分隔1)
  • 假性翼状胬肉：结膜组织覆盖变薄区域向角膜延伸。多从颞侧或鼻侧进展1)
  • 无脂质沉积：未见TMD特征性的变薄边缘脂质沉积1)2)
  • 不规则散光：周边部变薄导致角膜形态改变，产生不规则散光。进展期是视力下降的主要原因1)
  • 后弹力层膨出/穿孔：严重变薄可形成后弹力层膨出，并可能因自发破裂或轻微外伤导致穿孔。穿孔概率约为15%1)
  • 水肿性囊肿：可能形成伴有后弹力层破裂的周边部囊肿
Q 假性翼状胬肉和翼状胬肉有什么区别？
A

翼状胬肉是一种结膜组织自发越过角膜缘向角膜上增殖的疾病。假性翼状胬肉是由于FSMK等疾病导致角膜周边部变薄后，结膜组织继发性地覆盖变薄区域而形成的。假性翼状胬肉下方存在高度变薄的角膜，因此轻易切除有穿孔的危险。

3. 原因和风险因素

Section titled “3. 原因和风险因素”

FSMK的根本原因不明。即使进行全身性自身免疫疾病的详细检查，大多数病例也无法确定原因。

以下假说和相关因素已有报道：

  • 自身免疫机制参与：有1例病例通过皮肤活检证实合并p-ANCA阳性血管炎。
  • 血管炎起源假说：有提示认为TMD和FSMK可能基于共同的血管炎2)。与其他周边溃疡性疾病（如Mooren溃疡）的治疗方法相似也支持这一假说。
  • 免疫/炎症性病理：有指出基底膜的过敏性免疫反应可能成为触发因素2)。

角膜缘是血管系统、免疫系统和神经系统密集的区域，容易发生免疫相关的角结膜疾病。FSMK的好发部位靠近角膜缘，可能与此解剖学特殊性有关。

4. 诊断和检查方法

Section titled “4. 诊断和检查方法”

没有特异性检查可以确诊FSMK。通过评估临床表现和排除其他疾病来诊断。

眼科检查

Section titled “眼科检查”
  • 裂隙灯显微镜检查：确认周边角膜浸润、基质变薄、假性翼状胬肉、灰色线状边界的有无。缺乏脂质沉积是与TMD的重要鉴别点。
  • 眼前节光学相干断层扫描（AS-OCT）：定量评估变薄的范围和深度1)。由于可以在断面图像上区分假性翼状胬肉组织和变薄的角膜基质，因此对手术计划和穿孔风险评估很有用1)。
  • 角膜形态分析（地形图/断层扫描）：评估不规则散光和周边变薄1)2)。也用于追踪角膜形态随时间的变化。

血液检查

Section titled “血液检查”

为排除其他疾病，进行以下检查2)。

  • 血常规、CRP、血沉
  • 类风湿因子（RF）
  • 抗核抗体（ANA）
  • 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）
  • 梅毒血清学（FTA-ABS）
  • 乙型和丙型肝炎病毒血清学检查

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

需要与FSMK鉴别的主要疾病如下所示。

鉴别疾病与FSMK的主要区别
Terrien角膜边缘变性有脂质沉积，炎症表现不明显
Mooren溃疡严重炎症、快速进展、上皮缺损
卡他性角膜溃疡有透明带、合并睑缘炎
  • Terrien角膜边缘变性：共同表现为角膜周边部变薄，但特征为变薄边缘的脂质沉积和假性翼状胬肉。炎症表现轻微且进展缓慢，与FSMK不同。多见于40岁以上男性。
  • Mooren溃疡（蚕食性角膜溃疡）：沿角膜缘的弧形溃疡，呈灰白色强烈细胞浸润和快速进展。溃疡边缘呈陡峭挖掘状，与角膜缘之间无透明带。伴有严重睫状充血和疼痛。
  • 卡他性角膜溃疡：由葡萄球菌抗原引起的III型过敏反应导致的无菌性浸润/溃疡。浸润病灶与角膜缘之间有1-2mm透明带，合并慢性葡萄球菌性睑缘炎。
  • 周边溃疡性角膜炎（PUK）：与胶原病等全身性疾病相关的角膜边缘溃疡。血液检查可发现全身性炎症疾病。
  • 角膜缘干细胞缺乏症（LSCD）：常有明确原因如化学伤或机械伤1)。
  • 透明性角膜边缘变性：角膜下方周边部透明变薄，无脂质沉积或假性翼状胬肉。特征为蝶形角膜地形图。
Q FSMK的确诊需要哪些检查？
A

FSMK没有特异性的确诊检查。通过裂隙灯显微镜确认典型的周边部浸润、变薄、假性翼状胬肉和灰色线状边界，并确认无脂质沉积。此外，通过血液检查排除胶原病等全身性疾病，进行临床诊断。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

FSMK极为罕见，尚无确定的治疗方案。许多报告的病例中，尽管进行了药物治疗，病情仍在进展。治疗从控制炎症和结构修复两方面进行。

药物治疗

Section titled “药物治疗”

急性期治疗

类固醇滴眼液：用于缓解急性炎症发作。长期使用时需要监测眼压。

人工泪液：旨在润滑和保护眼表。

抗菌滴眼液：联合使用以预防继发感染。

维持期和慢性期治疗

口服多西环素：抑制基质金属蛋白酶（MMP）活性，抑制基质溶解 1)。

口服维生素C：促进胶原蛋白合成 1)。

口服环孢素：控制谷浓度在70–100 ng/mL 1)。

类固醇滴眼液在急性期有效，但减量或停药后许多病例会复发 2)。长期使用类固醇滴眼液可能有效抑制疾病进展，但青光眼等副作用的管理是一个挑战 1)。

在Terrien角膜边缘变性中，当出现结膜充血或上巩膜炎时，可使用低浓度类固醇滴眼液如氟米龙0.1%。类似的抗炎方法也适用于FSMK。

手术治疗

Section titled “手术治疗”
  • 氰基丙烯酸酯粘合剂：用于小穿孔的临时处理
  • 浅层角膜切除术+结膜自体移植：旨在切除假性翼状胬肉和重建眼表 1)2)。也有报道称可抑制炎症复发 2)
  • 羊膜移植：作为眼表重建的辅助手段 1)
  • 板层角膜巩膜补片移植：用于后弹力层膨出或即将穿孔的结构加固。有报道对广泛变薄进行270°至360°的移植 1)
  • 丝裂霉素C（MMC）联合使用：术中可能用于预防假性翼状胬肉复发1)

FSMK移植后仍可能复发1)。

Q FSMK的假性翼状胬肉可以通过手术切除吗？
A

可以结合表层角膜切除术和结膜自体移植进行手术，但假性翼状胬肉下方的角膜极薄，穿孔风险高。需要通过AS-OCT预先评估角膜厚度，并在经验丰富的角膜专科医生指导下谨慎进行。术后仍可能复发。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

组织病理学所见

Section titled “组织病理学所见”

FSMK的组织病理学特征报告如下。

  • 无异型性的鳞状上皮增生
  • Bowman层消失
  • 角膜基质变薄
  • 慢性炎症细胞浸润
  • 血管充血

Ellis检查了两例双侧FSMK，报告在角膜固有层中观察到类上皮巨细胞。急性炎症细胞集中在溃疡正下方，结膜和角膜缘的变性类似于翼状胬肉1)。

发病机制的假说

Section titled “发病机制的假说”

FSMK的确切发病机制尚不清楚，但提出了以下假说。

  • 对基底膜的过敏性免疫反应：作为炎症性TMD的一种亚型，针对基底膜的免疫反应可能成为诱因2)
  • 血管炎起源假说：提示TMD和FSMK可能以共同的血管炎为基础2)。与Mooren溃疡等其他周边溃疡性角膜疾病的治疗方法相似，支持这一假说
  • 对角膜缘干细胞的影响：随着FSMK的进展，角膜缘干细胞受损，导致结膜化1)。也有指出部分原因不明的LSCD可能与FSMK有关

角膜缘位于角膜上皮和结膜上皮的交界处，是血管、免疫和神经系统密集的区域。朗格汉斯细胞等抗原呈递细胞丰富，容易发生免疫相关的角结膜疾病。FSMK病变好发于角膜缘附近，被认为与此免疫学环境的特殊性有关。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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霉酚酸酯的使用

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Arnalich-Montiel报告了一名55岁男性，同时具有TMD和FSMK的特征，给予霉酚酸酯（1克×2次/日）治疗后，复发频率和严重程度降低2)。这是文献中首次报道使用霉酚酸酯治疗TMD/FSMK，提示了靶向免疫/炎症通路的治疗可能性。

早期干预的重要性

Section titled “早期干预的重要性”

Harada等人在长崎大学报告了两例FSMK病例1)。病例1（47岁女性）早期进行了假性翼状胬肉切除+丝裂霉素C+带蒂结膜瓣移植，术后口服环孢素，1.5年内无复发，病情稳定。而病例2（28岁女性）治疗延迟，反复手术（右眼6次，左眼3次）但复发不断，最终双眼视力降至0.01。这两个对比鲜明的病例提示了早期手术干预和炎症控制的重要性。

假性翼状胬肉切除的治疗意义

Section titled “假性翼状胬肉切除的治疗意义”

同一病例中，假性翼状胬肉的切除本身可能具有抑制炎症发作复发的作用2)。接受浅层角膜切除和结膜自体移植的眼部复发消失，而未手术的对侧眼则观察到假性翼状胬肉明显增大和变薄。提示结膜可能参与炎症过程。

TMD与FSMK的疾病谱

Section titled “TMD与FSMK的疾病谱”

TMD和FSMK是同一疾病不同表现型的假说得到了多位报告者的支持1)2)。如果两种疾病都起源于共同的血管炎，那么类似于Mooren溃疡的全身免疫抑制治疗和结膜切除可能有效2)。期待通过未来病例的积累来阐明其病理机制。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Harada S, Mohamed YH, Kusano M, Inoue D, Uematsu M. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life (Basel, Switzerland). 2024;14(12). doi:10.3390/life14121644. PMID:39768350; PMCID:PMC11678096.
  2. Arnalich-Montiel F. Systemic treatment and surgical intervention in inflammatory Terrien disease. Taiwan journal of ophthalmology. 2024;14(1):108-111. doi:10.4103/tjo.TJO-D-23-00176. PMID:38655002; PMCID:PMC11034679.
  3. Chang JY, Huang TY, Kuo YS, Lin PY. Pseudopterygia in Fuchs Superficial Marginal Keratitis: Clinical Course and Surgical Outcomes. Cornea. 2024;43(12):1468-1472. PMID: 38377438.

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