急性期治疗
类固醇滴眼液：用于缓解急性炎症发作。长期使用时需要监测眼压。
人工泪液：旨在润滑和保护眼表。
抗菌滴眼液：联合使用以预防继发感染。
富克斯浅层角膜边缘炎
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是Fuchs浅层边缘性角膜炎？
Section titled “1. 什么是Fuchs浅层边缘性角膜炎？”Fuchs浅层边缘性角膜炎（FSMK）是一种罕见的炎症性疾病，其特征是角膜周边部反复浸润和进行性基质变薄。
1881年由Ferdinand Von Arlt首次报道。1895年Ernst Fuchs对该病进行了更详细的描述，此后以Fuchs的名字命名1)。
好发于20～40岁的青中年成人1)。双侧发病，但左右眼严重程度常不对称。病程慢性，反复复发和缓解，持续数年进展。病因不明，即使对全身性自身免疫性疾病进行详细检查，许多病例也无法确定原因。
Terrien角膜边缘变性（TMD）与FSMK的临床特征重叠，提示它们可能是同一病理过程的不同表型1)2)。
Q
FSMK和Terrien角膜边缘变性是同一种疾病吗？
A
两者都是以周边角膜变薄为特征的罕见疾病，有学说认为是同一疾病的不同表型。但FSMK无脂质沉积、可见灰色线状边界、伴有上皮缺损，这些是与TMD的鉴别点。目前尚未得出确定性结论。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”反复发作的充血和眼痛是最常见的主诉。发作通常数天内自行缓解，但也可能迁延不愈1)。
FSMK的角膜表现随病情进展而变化。可见以下特征性表现。
- 周边部基质浸润：角膜周边部出现灰白色浸润。浸润的深度和范围不规则、不均匀地扩大1)
- 基质变薄：浸润部位的角膜基质进行性变薄。变薄区域与正常角膜上皮之间由灰色线状带分隔1)
- 假性翼状胬肉：结膜组织覆盖变薄区域向角膜延伸。多从颞侧或鼻侧进展1)
- 无脂质沉积：未见TMD特征性的变薄边缘脂质沉积1)2)
- 不规则散光：周边部变薄导致角膜形态改变，产生不规则散光。进展期是视力下降的主要原因1)
- 后弹力层膨出/穿孔：严重变薄可形成后弹力层膨出，并可能因自发破裂或轻微外伤导致穿孔。穿孔概率约为15%1)
- 水肿性囊肿：可能形成伴有后弹力层破裂的周边部囊肿
Q
假性翼状胬肉和翼状胬肉有什么区别？
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”FSMK的根本原因不明。即使进行全身性自身免疫疾病的详细检查，大多数病例也无法确定原因。
以下假说和相关因素已有报道：
- 自身免疫机制参与：有1例病例通过皮肤活检证实合并p-ANCA阳性血管炎。
- 血管炎起源假说：有提示认为TMD和FSMK可能基于共同的血管炎2)。与其他周边溃疡性疾病（如Mooren溃疡）的治疗方法相似也支持这一假说。
- 免疫/炎症性病理：有指出基底膜的过敏性免疫反应可能成为触发因素2)。
角膜缘是血管系统、免疫系统和神经系统密集的区域，容易发生免疫相关的角结膜疾病。FSMK的好发部位靠近角膜缘，可能与此解剖学特殊性有关。
4. 诊断和检查方法
Section titled “4. 诊断和检查方法”没有特异性检查可以确诊FSMK。通过评估临床表现和排除其他疾病来诊断。
- 裂隙灯显微镜检查：确认周边角膜浸润、基质变薄、假性翼状胬肉、灰色线状边界的有无。缺乏脂质沉积是与TMD的重要鉴别点。
- 眼前节光学相干断层扫描（AS-OCT）：定量评估变薄的范围和深度1)。由于可以在断面图像上区分假性翼状胬肉组织和变薄的角膜基质，因此对手术计划和穿孔风险评估很有用1)。
- 角膜形态分析（地形图/断层扫描）：评估不规则散光和周边变薄1)2)。也用于追踪角膜形态随时间的变化。
为排除其他疾病，进行以下检查2)。
- 血常规、CRP、血沉
- 类风湿因子（RF）
- 抗核抗体（ANA）
- 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）
- 梅毒血清学（FTA-ABS）
- 乙型和丙型肝炎病毒血清学检查
需要与FSMK鉴别的主要疾病如下所示。
| 鉴别疾病 | 与FSMK的主要区别 |
|---|---|
| Terrien角膜边缘变性 | 有脂质沉积，炎症表现不明显 |
| Mooren溃疡 | 严重炎症、快速进展、上皮缺损 |
| 卡他性角膜溃疡 | 有透明带、合并睑缘炎 |
- Terrien角膜边缘变性：共同表现为角膜周边部变薄，但特征为变薄边缘的脂质沉积和假性翼状胬肉。炎症表现轻微且进展缓慢，与FSMK不同。多见于40岁以上男性。
- Mooren溃疡（蚕食性角膜溃疡）：沿角膜缘的弧形溃疡，呈灰白色强烈细胞浸润和快速进展。溃疡边缘呈陡峭挖掘状，与角膜缘之间无透明带。伴有严重睫状充血和疼痛。
- 卡他性角膜溃疡：由葡萄球菌抗原引起的III型过敏反应导致的无菌性浸润/溃疡。浸润病灶与角膜缘之间有1-2mm透明带，合并慢性葡萄球菌性睑缘炎。
- 周边溃疡性角膜炎（PUK）：与胶原病等全身性疾病相关的角膜边缘溃疡。血液检查可发现全身性炎症疾病。
- 角膜缘干细胞缺乏症（LSCD）：常有明确原因如化学伤或机械伤1)。
- 透明性角膜边缘变性：角膜下方周边部透明变薄，无脂质沉积或假性翼状胬肉。特征为蝶形角膜地形图。
Q
FSMK的确诊需要哪些检查？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”FSMK极为罕见，尚无确定的治疗方案。许多报告的病例中，尽管进行了药物治疗，病情仍在进展。治疗从控制炎症和结构修复两方面进行。
类固醇滴眼液在急性期有效，但减量或停药后许多病例会复发 2)。长期使用类固醇滴眼液可能有效抑制疾病进展，但青光眼等副作用的管理是一个挑战 1)。
在Terrien角膜边缘变性中，当出现结膜充血或上巩膜炎时，可使用低浓度类固醇滴眼液如氟米龙0.1%。类似的抗炎方法也适用于FSMK。
- 氰基丙烯酸酯粘合剂：用于小穿孔的临时处理
- 浅层角膜切除术+结膜自体移植：旨在切除假性翼状胬肉和重建眼表 1)2)。也有报道称可抑制炎症复发 2)
- 羊膜移植：作为眼表重建的辅助手段 1)
- 板层角膜巩膜补片移植：用于后弹力层膨出或即将穿孔的结构加固。有报道对广泛变薄进行270°至360°的移植 1)
- 丝裂霉素C（MMC）联合使用：术中可能用于预防假性翼状胬肉复发1)
FSMK移植后仍可能复发1)。
Q
FSMK的假性翼状胬肉可以通过手术切除吗？
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”组织病理学所见
Section titled “组织病理学所见”FSMK的组织病理学特征报告如下。
- 无异型性的鳞状上皮增生
- Bowman层消失
- 角膜基质变薄
- 慢性炎症细胞浸润
- 血管充血
Ellis检查了两例双侧FSMK，报告在角膜固有层中观察到类上皮巨细胞。急性炎症细胞集中在溃疡正下方，结膜和角膜缘的变性类似于翼状胬肉1)。
发病机制的假说
Section titled “发病机制的假说”FSMK的确切发病机制尚不清楚，但提出了以下假说。
- 对基底膜的过敏性免疫反应：作为炎症性TMD的一种亚型，针对基底膜的免疫反应可能成为诱因2)
- 血管炎起源假说：提示TMD和FSMK可能以共同的血管炎为基础2)。与Mooren溃疡等其他周边溃疡性角膜疾病的治疗方法相似，支持这一假说
- 对角膜缘干细胞的影响：随着FSMK的进展，角膜缘干细胞受损，导致结膜化1)。也有指出部分原因不明的LSCD可能与FSMK有关
角膜缘位于角膜上皮和结膜上皮的交界处，是血管、免疫和神经系统密集的区域。朗格汉斯细胞等抗原呈递细胞丰富，容易发生免疫相关的角结膜疾病。FSMK病变好发于角膜缘附近，被认为与此免疫学环境的特殊性有关。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”霉酚酸酯的使用
Section titled “霉酚酸酯的使用”Arnalich-Montiel报告了一名55岁男性，同时具有TMD和FSMK的特征，给予霉酚酸酯（1克×2次/日）治疗后，复发频率和严重程度降低2)。这是文献中首次报道使用霉酚酸酯治疗TMD/FSMK，提示了靶向免疫/炎症通路的治疗可能性。
早期干预的重要性
Section titled “早期干预的重要性”Harada等人在长崎大学报告了两例FSMK病例1)。病例1（47岁女性）早期进行了假性翼状胬肉切除+丝裂霉素C+带蒂结膜瓣移植，术后口服环孢素，1.5年内无复发，病情稳定。而病例2（28岁女性）治疗延迟，反复手术（右眼6次，左眼3次）但复发不断，最终双眼视力降至0.01。这两个对比鲜明的病例提示了早期手术干预和炎症控制的重要性。
假性翼状胬肉切除的治疗意义
Section titled “假性翼状胬肉切除的治疗意义”同一病例中，假性翼状胬肉的切除本身可能具有抑制炎症发作复发的作用2)。接受浅层角膜切除和结膜自体移植的眼部复发消失，而未手术的对侧眼则观察到假性翼状胬肉明显增大和变薄。提示结膜可能参与炎症过程。
TMD与FSMK的疾病谱
Section titled “TMD与FSMK的疾病谱”TMD和FSMK是同一疾病不同表现型的假说得到了多位报告者的支持1)2)。如果两种疾病都起源于共同的血管炎，那么类似于Mooren溃疡的全身免疫抑制治疗和结膜切除可能有效2)。期待通过未来病例的积累来阐明其病理机制。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Harada S, Mohamed YH, Kusano M, et al. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life. 2024;14(12):1644.
- Arnalich-Montiel F. Systemic treatment and surgical intervention in inflammatory Terrien disease. Taiwan J Ophthalmol. 2024;14(1):108-111.
- Chang JY, Huang TY, Kuo YS, Lin PY. Pseudopterygia in Fuchs Superficial Marginal Keratitis: Clinical Course and Surgical Outcomes. Cornea. 2024;43(12):1468-1472. PMID: 38377438.