La kératite marginale superficielle de Fuchs (Fuchs’ superficial marginal keratitis : FSMK) est une maladie inflammatoire rare caractérisée par des infiltrations récurrentes et un amincissement progressif du stroma de la cornée périphérique.
Elle a été rapportée pour la première fois en 1881 par Ferdinand Von Arlt. En 1895, Ernst Fuchs a décrit la maladie plus en détail, et elle porte depuis son nom 1).
Elle survient principalement chez les adultes jeunes et d’âge moyen, entre 20 et 40 ans 1). Elle est bilatérale mais souvent asymétrique en termes de sévérité. L’évolution est chronique, avec des récidives et des rémissions sur plusieurs années. L’étiologie est inconnue, et dans de nombreux cas, aucune cause n’est identifiée malgré des examens approfondis pour les maladies auto-immunes systémiques.
La dégénérescence marginale de Terrien (TMD) et la FSMK partagent des caractéristiques cliniques, ce qui suggère qu’elles pourraient être des phénotypes différents d’un même processus pathologique 1)2).
Les deux sont des maladies rares caractérisées par un amincissement cornéen périphérique, et il existe une théorie selon laquelle elles seraient des phénotypes différents d’une même maladie. Cependant, la FSMK se distingue de la TMD par l’absence de dépôts lipidiques, la présence d’une bordure linéaire grise et la présence de défauts épithéliaux. À ce jour, aucune conclusion définitive n’a été établie.
La rougeur récurrente et la douleur oculaire sont les plaintes les plus courantes. Les épisodes peuvent disparaître spontanément en quelques jours, mais peuvent aussi persister 1).
Les signes cornéens de la FSMK évoluent avec la progression de la maladie. On observe les caractéristiques suivantes.
Le ptérygion est une maladie dans laquelle le tissu conjonctival se développe spontanément sur la cornée au-delà du limbe cornéen. Le pseudo-ptérygion est une extension secondaire du tissu conjonctival recouvrant une zone amincie de la cornée, par exemple dans la FSMK. Comme une cornée très amincie se trouve sous le pseudo-ptérygion, une excision imprudente risque de provoquer une perforation.
La cause fondamentale de la FSMK est inconnue. Même après un bilan complet des maladies auto-immunes systémiques, la cause n’est pas identifiée dans la majorité des cas.
Les hypothèses et facteurs associés suivants ont été rapportés :
Le limbe cornéen est une zone où les systèmes vasculaire, immunitaire et nerveux sont denses, ce qui en fait un site propice aux maladies immunitaires de la cornée et de la conjonctive. La localisation préférentielle de la FSMK près du limbe pourrait être liée à cette particularité anatomique.
Il n’existe pas de test spécifique pour confirmer le diagnostic de FSMK. Le diagnostic repose sur l’évaluation des signes cliniques et l’exclusion d’autres maladies.
Les examens suivants sont réalisés pour exclure d’autres maladies 2) :
Les principales maladies à différencier de la FSMK sont les suivantes :
| Maladie différentielle | Principales différences avec la FSMK |
|---|---|
| Dégénérescence marginale de Terrien | Présence de dépôts lipidiques, peu de signes inflammatoires |
| Ulcère de Mooren | Inflammation sévère, progression rapide, perte épithéliale |
| Ulcère cornéen catarrhal | Zone claire, blépharite associée |
Il n’existe pas de test diagnostique spécifique à la FSMK. Le diagnostic clinique repose sur l’observation à la lampe à fente d’une infiltration périphérique typique, d’un amincissement, d’un pseudo-ptérygion et d’une bordure linéaire grise, sans dépôts lipidiques. De plus, des analyses sanguines excluent les maladies systémiques comme les collagénoses.
La FSMK est une maladie extrêmement rare et il n’existe pas de protocole thérapeutique établi. Dans de nombreux cas rapportés, la pathologie progresse malgré le traitement médicamenteux. Le traitement repose sur deux axes : le contrôle de l’inflammation et la réparation structurelle.
Traitement de la phase aiguë
Collyre stéroïdien : utilisé pour calmer les épisodes inflammatoires aigus. En cas d’utilisation prolongée, une surveillance de la pression intraoculaire est nécessaire.
Larmes artificielles : visent à lubrifier et protéger la surface oculaire.
Collyre antibiotique : utilisé en association pour prévenir une surinfection.
Traitement d'entretien et de la phase chronique
Doxycycline par voie orale : inhibe l’activité des métalloprotéinases matricielles (MMP) et supprime la fonte stromale 1).
Vitamine C par voie orale : favorise la synthèse de collagène 1).
Cyclosporine par voie orale : gérée avec un taux résiduel de 70 à 100 ng/mL 1).
Les collyres stéroïdiens sont efficaces en phase aiguë, mais de nombreux cas présentent des récidives lors de la diminution ou de l’arrêt 2). Il a été suggéré que l’utilisation à long terme de collyres stéroïdiens pourrait être efficace pour freiner la progression de la maladie, mais la gestion des effets secondaires tels que le glaucome reste un défi 1).
Dans la dégénérescence marginale de Terrien, en cas d’hyperhémie conjonctivale ou d’épisclérite, des collyres stéroïdiens à faible concentration comme le fluorométholone à 0,1 % sont utilisés. Une approche similaire est également applicable à la gestion de l’inflammation dans la FSMK.
La FSMK peut récidiver même après la transplantation 1).
Une chirurgie combinant kératectomie superficielle et autogreffe conjonctivale est possible, mais la cornée sous le pseudo-ptérygion est très fine et le risque de perforation est élevé. Une évaluation préopératoire de l’épaisseur cornéenne par AS-OCT et une intervention prudente par un spécialiste de la cornée expérimenté sont nécessaires. Une récidive postopératoire est possible.
Les caractéristiques histopathologiques de la FSMK sont les suivantes :
Ellis a examiné deux cas de FSMK bilatérale et a rapporté la présence de cellules géantes épithélioïdes dans le stroma cornéen. Les cellules inflammatoires aiguës étaient concentrées juste sous la zone ulcérée, et la dégénérescence conjonctivale et limbique était similaire à celle du ptérygion 1).
Le mécanisme exact de la FSMK n’est pas encore élucidé, mais les hypothèses suivantes ont été proposées.
Le limbe cornéen est situé à la jonction entre l’épithélium cornéen et l’épithélium conjonctival, et constitue une zone dense en vaisseaux sanguins, système immunitaire et nerfs. Il est riche en cellules présentatrices d’antigènes telles que les cellules de Langerhans, ce qui le rend propice aux maladies immunitaires de la cornée et de la conjonctive. La localisation préférentielle des lésions de la FSMK près du limbe est probablement liée à cette particularité de l’environnement immunologique.
Arnalich-Montiel a rapporté l’administration de mycophénolate mofétil (1 g × 2 fois/jour) à un homme de 55 ans présentant à la fois des caractéristiques de TMD et de FSMK, ce qui a réduit la fréquence et la sévérité des récidives 2). Il s’agit du premier rapport dans la littérature de l’utilisation du mycophénolate mofétil pour la TMD/FSMK, suggérant la possibilité d’un traitement ciblant les voies immunitaires/inflammatoires.
Harada et al. ont rapporté deux cas de FSMK à l’Université de Nagasaki 1). Dans le cas 1 (femme de 47 ans), une excision précoce du pseudo-ptérygion + mitomycine C + greffe de lambeau conjonctival pédiculé a été réalisée, suivie d’une administration postopératoire de cyclosporine orale, ce qui a permis une évolution stable sans récidive pendant 1,5 an. En revanche, dans le cas 2 (femme de 28 ans), le traitement a été retardé, et malgré 6 interventions chirurgicales sur l’œil droit et 3 sur l’œil gauche, les récidives ont persisté, et l’acuité visuelle finale a diminué à 0,01 dans les deux yeux. Ces deux cas contrastés suggèrent l’importance d’une intervention chirurgicale précoce et du contrôle de l’inflammation.
Dans ces cas, il a été montré que l’excision du pseudo-ptérygion elle-même pourrait avoir un effet suppressif sur les récidives des épisodes inflammatoires 2). Dans l’œil ayant subi une kératectomie superficielle et une autogreffe conjonctivale, les récidives ont disparu, tandis que dans l’œil controlatéral non opéré, une augmentation marquée du pseudo-ptérygion et une progression de l’amincissement ont été observées. Cela suggère que la conjonctive pourrait être impliquée dans le processus inflammatoire.
L’hypothèse selon laquelle la TMD et la FSMK sont des phénotypes différents d’une même maladie est soutenue par plusieurs rapporteurs1)2). Si les deux maladies proviennent d’une vascularite commune, un traitement immunosuppresseur systémique similaire à celui de l’ulcère de Mooren ou une conjonctivectomie pourrait être efficace2). L’élucidation de la pathologie par l’accumulation de cas futurs est attendue.
