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Lumic Lumic：眼科百科
角膜與外眼

富克斯表層角膜邊緣炎

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是Fuchs表層邊緣角膜炎？

Section titled “1. 什麼是Fuchs表層邊緣角膜炎？”

Fuchs表層邊緣角膜炎（FSMK）是一種罕見的發炎性疾病，特徵是角膜周邊部反覆浸潤和進行性基質變薄。

1881年由Ferdinand Von Arlt首次報告。1895年Ernst Fuchs更詳細地描述了該疾病，此後以Fuchs的名字命名1)。

好發於20～40歲的青中年成人1)。雙側發病，但左右眼嚴重程度常不對稱。病程慢性，反覆復發和緩解，持續數年進展。病因不明，即使對全身性自體免疫疾病進行詳細檢查，許多病例也無法確定原因。

Terrien角膜邊緣變性（TMD）與FSMK的臨床特徵重疊，提示它們可能是同一病理過程的不同表型1)2)。

Q FSMK和Terrien角膜邊緣變性是同一種疾病嗎？
A

兩者都是以周邊角膜變薄為特徵的罕見疾病，有學說認為是同一疾病的不同表型。但FSMK無脂質沉積、可見灰色線狀邊界、伴有上皮缺損，這些是與TMD的鑑別點。目前尚未得出確定性結論。

2. 主要症狀和臨床所見

Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

反覆性充血和眼痛是最常見的主訴。發作通常數天內自行緩解，但也可能持續不退1)。

  • 充血：伴有結膜充血，反覆出現
  • 眼痛/不適：發炎發作時出現
  • 畏光（怕光）：發炎活動期明顯1)2)
  • 流淚：發炎引起的反射性流淚2)
  • 視力模糊：隨著不規則散光進展而出現

臨床所見

Section titled “臨床所見”

FSMK的角膜表現隨病情進展而變化。可見以下特徵性表現。

  • 周邊部基質浸潤：角膜周邊部出現灰白色浸潤。浸潤的深度和範圍不規則、不均勻地擴大1)
  • 基質變薄：浸潤部位的角膜基質進行性變薄。變薄區域與正常角膜上皮之間由灰色線狀帶分隔1)
  • 假性翼狀胬肉：結膜組織覆蓋變薄區域向角膜延伸。多從顳側或鼻側進展1)
  • 無脂質沉積：未見TMD特徵性的變薄邊緣脂質沉積1)2)
  • 不規則散光：周邊部變薄導致角膜形態改變，產生不規則散光。進展期是視力下降的主要原因1)
  • 後彈力層膨出/穿孔：嚴重變薄可形成後彈力層膨出，並可能因自發破裂或輕微外傷導致穿孔。穿孔機率約為15%1)
  • 水腫性囊腫：可能形成伴有後彈力層破裂的周邊部囊腫
Q 假性翼狀胬肉和翼狀胬肉有什麼不同？
A

翼狀胬肉是結膜組織自發越過角膜緣向角膜上增殖的疾病。假性翼狀胬肉是因FSMK等疾病導致角膜周邊部變薄後，結膜組織繼發性地覆蓋變薄區域而形成的。假性翼狀胬肉下方存在高度變薄的角膜，因此輕易切除有穿孔的危險。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

FSMK的根本原因不明。即使進行全身性自體免疫疾病的詳細檢查，大多數病例也無法確定原因。

以下假說和相關因素已有報導：

  • 自體免疫機制的參與：有1例病例通過皮膚活檢證實合併p-ANCA陽性血管炎。
  • 血管炎起源假說：有提示認為TMD和FSMK可能基於共同的血管炎2)。與其他周邊潰瘍性疾病（如Mooren潰瘍）的治療方法相似也支持此假說。
  • 免疫/炎症性病理：有指出基底膜的過敏性免疫反應可能成為觸發因素2)。

角膜緣是血管系統、免疫系統和神經系統密集的區域，容易發生免疫相關的角結膜疾病。FSMK的好發部位靠近角膜緣，可能與此解剖學特殊性有關。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

沒有特異性檢查可以確診FSMK。通過評估臨床表現和排除其他疾病來診斷。

眼科檢查

Section titled “眼科檢查”
  • 裂隙燈顯微鏡檢查：確認周邊角膜浸潤、基質變薄、假性翼狀胬肉、灰色線狀邊界的有無。缺乏脂質沉積是與TMD的重要鑑別點。
  • 前眼部光學同調斷層掃描（AS-OCT）：定量評估變薄的範圍與深度1)。由於可在斷層影像上區分偽翼狀贅肉組織與變薄的角膜基質，因此有助於手術計畫與穿孔風險評估1)。
  • 角膜形態分析（地形圖/斷層掃描）：評估不規則散光與周邊變薄1)2)。亦用於追蹤角膜形態隨時間的變化。

血液檢查

Section titled “血液檢查”

為排除其他疾病，進行以下檢查2)。

  • 全血球計數、CRP、紅血球沉降速率
  • 類風濕因子（RF）
  • 抗核抗體（ANA）
  • 抗嗜中性球細胞質抗體（ANCA）
  • 梅毒血清學（FTA-ABS）
  • B型與C型肝炎病毒血清學檢查

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

需與FSMK鑑別的主要疾病如下所示。

鑑別疾病與FSMK的主要差異
Terrien角膜邊緣變性有脂質沉積，發炎症狀不明顯
Mooren潰瘍嚴重發炎、快速進展、上皮缺損
卡他性角膜潰瘍有透明帶、合併眼瞼炎
  • Terrien角膜邊緣變性：共同表現為角膜周邊部變薄，但特徵為變薄邊緣的脂質沉積和假性翼狀胬肉。發炎症狀輕微且進展緩慢，與FSMK不同。多見於40歲以上男性。
  • Mooren潰瘍（蠶食性角膜潰瘍）：沿角膜緣的弧形潰瘍，呈灰白色強烈細胞浸潤和快速進展。潰瘍邊緣呈陡峭挖掘狀，與角膜緣之間無透明帶。伴有嚴重睫狀充血和疼痛。
  • 卡他性角膜潰瘍：由葡萄球菌抗原引起的III型過敏反應導致的無菌性浸潤/潰瘍。浸潤病灶與角膜緣之間有1-2mm透明帶，合併慢性葡萄球菌性眼瞼緣炎。
  • 周邊潰瘍性角膜炎（PUK）：與膠原病等全身性疾病相關的角膜邊緣潰瘍。血液檢查可發現全身性發炎疾病。
  • 角膜緣幹細胞缺乏症（LSCD）：常有明確原因如化學傷或機械傷1)。
  • 透明性角膜邊緣變性：角膜下方周邊部透明變薄，無脂質沉積或假性翼狀胬肉。特徵為蝶形角膜地形圖。
Q FSMK的確診需要哪些檢查？
A

FSMK沒有特異性的確診檢查。透過裂隙燈顯微鏡確認典型的周邊部浸潤、變薄、假性翼狀胬肉和灰色線狀邊界，並確認無脂質沉積。此外，透過血液檢查排除膠原病等全身性疾病，進行臨床診斷。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

FSMK極為罕見，尚無確定的治療方案。許多報告的病例中，儘管進行了藥物治療，病情仍在進展。治療從控制發炎和結構修復兩方面進行。

藥物治療

Section titled “藥物治療”

急性期治療

類固醇眼藥水：用於緩解急性發炎發作。長期使用時需監測眼壓。

人工淚液：旨在潤滑和保護眼表。

抗菌眼藥水：合併使用以預防繼發感染。

維持期和慢性期治療

口服多西環素：抑制基質金屬蛋白酶（MMP）活性，抑制基質溶解 1)。

口服維生素C：促進膠原蛋白合成 1)。

口服環孢素：控制谷濃度在70–100 ng/mL 1)。

類固醇眼藥水在急性期有效，但減量或停藥後許多病例會復發 2)。長期使用類固醇眼藥水可能有效抑制疾病進展，但青光眼等副作用的管理是一個挑戰 1)。

在Terrien角膜邊緣變性中，當出現結膜充血或上鞏膜炎時，可使用低濃度類固醇眼藥水如氟米龍0.1%。類似的抗炎方法也適用於FSMK。

手術治療

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  • 氰基丙烯酸酯黏合劑：用於小穿孔的臨時處理
  • 淺層角膜切除術+結膜自體移植：旨在切除假性翼狀胬肉和重建眼表 1)2)。也有報告稱可抑制發炎復發 2)
  • 羊膜移植：作為眼表重建的輔助手段 1)
  • 板層角膜鞏膜補片移植：用於後彈力層膨出或即將穿孔的結構加固。有報告對廣泛變薄進行270°至360°的移植 1)
  • 絲裂黴素C（MMC）併用：術中可能用於預防假性翼狀胬肉復發1)

FSMK移植後仍可能復發1)。

Q FSMK的假性翼狀胬肉可以通過手術切除嗎？
A

可以結合表層角膜切除術和結膜自體移植進行手術，但假性翼狀胬肉下方的角膜極薄，穿孔風險高。需要通過AS-OCT預先評估角膜厚度，並在經驗豐富的角膜專科醫師指導下謹慎進行。術後仍可能復發。

6. 病理生理學與詳細發病機制

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組織病理學所見

Section titled “組織病理學所見”

FSMK的組織病理學特徵報告如下。

  • 無異型性的鱗狀上皮增生
  • Bowman層消失
  • 角膜基質變薄
  • 慢性發炎細胞浸潤
  • 血管充血

Ellis檢查了兩例雙側FSMK，報告在角膜固有層中觀察到類上皮巨細胞。急性發炎細胞集中在潰瘍正下方，結膜和角膜緣的變性類似於翼狀胬肉1)。

致病機轉的假說

Section titled “致病機轉的假說”

FSMK的確切致病機轉尚未明瞭，但提出了以下假說。

  • 對基底膜的過敏性免疫反應：作為發炎性TMD的一種亞型，針對基底膜的免疫反應可能成為誘因2)
  • 血管炎起源假說：提示TMD和FSMK可能以共同的血管炎為基礎2)。與Mooren潰瘍等其他周邊潰瘍性角膜疾病的治療方法相似，支持此假說
  • 對輪部幹細胞的影響：隨著FSMK的進展，輪部幹細胞受損，導致結膜化1)。也有指出部分原因不明的LSCD可能與FSMK有關

角膜輪部位於角膜上皮和結膜上皮的交界處，是血管、免疫和神經系統密集的區域。蘭格罕細胞等抗原呈現細胞豐富，容易發生免疫相關的角結膜疾病。FSMK病變好發於輪部附近，被認為與此免疫學環境的特殊性有關。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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黴酚酸酯的使用

Section titled “黴酚酸酯的使用”

Arnalich-Montiel報告了一名55歲男性，同時具有TMD和FSMK的特徵，給予黴酚酸酯（1克×2次/日）治療後，復發頻率和嚴重程度降低2)。這是文獻中首次報告使用黴酚酸酯治療TMD/FSMK，提示了靶向免疫/發炎路徑的治療可能性。

早期介入的重要性

Section titled “早期介入的重要性”

Harada等人在長崎大學報告了兩例FSMK病例1)。病例1（47歲女性）早期進行了假性翼狀贅肉切除+絲裂黴素C+帶蒂結膜瓣移植，術後口服環孢素，1.5年內無復發，病情穩定。而病例2（28歲女性）治療延遲，反覆手術（右眼6次，左眼3次）但復發不斷，最終雙眼視力降至0.01。這兩個對比鮮明的病例提示了早期手術介入和發炎控制的重要性。

假性翼狀贅肉切除的治療意義

Section titled “假性翼狀贅肉切除的治療意義”

同一病例中，假性翼狀贅肉的切除本身可能具有抑制發炎發作復發的作用2)。接受淺層角膜切除和結膜自體移植的眼部復發消失，而未手術的對側眼則觀察到假性翼狀贅肉明顯增大和變薄。提示結膜可能參與發炎過程。

TMD與FSMK的疾病譜

Section titled “TMD與FSMK的疾病譜”

TMD和FSMK是同一疾病不同表現型的假說已獲多位報告者支持1)2)。若兩種疾病皆源自共同的血管炎，則類似Mooren潰瘍的全身免疫抑制治療及結膜切除可能有效2)。期待未來病例累積以闡明其病理機轉。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Harada S, Mohamed YH, Kusano M, Inoue D, Uematsu M. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life (Basel, Switzerland). 2024;14(12). doi:10.3390/life14121644. PMID:39768350; PMCID:PMC11678096.
  2. Arnalich-Montiel F. Systemic treatment and surgical intervention in inflammatory Terrien disease. Taiwan journal of ophthalmology. 2024;14(1):108-111. doi:10.4103/tjo.TJO-D-23-00176. PMID:38655002; PMCID:PMC11034679.
  3. Chang JY, Huang TY, Kuo YS, Lin PY. Pseudopterygia in Fuchs Superficial Marginal Keratitis: Clinical Course and Surgical Outcomes. Cornea. 2024;43(12):1468-1472. PMID: 38377438.

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