Поверхностный краевой кератит Фукса (Fuchs’ superficial marginal keratitis: FSMK) — редкое воспалительное заболевание, характеризующееся рецидивирующими инфильтратами и прогрессирующим истончением стромы периферической роговицы.
Впервые описан в 1881 году Фердинандом фон Арльтом. В 1895 году Эрнст Фукс более подробно описал заболевание, и с тех пор оно носит его имя 1).
Заболевание чаще встречается у молодых и лиц среднего возраста (20–40 лет) 1). Поражение двустороннее, но часто асимметричное по степени тяжести. Течение хроническое, с рецидивами и ремиссиями в течение нескольких лет. Этиология неизвестна, и у многих пациентов причина не выявляется, несмотря на обследование на системные аутоиммунные заболевания.
Краевая дегенерация роговицы Терриена (TMD) и FSMK имеют схожие клинические признаки, что позволяет предположить, что они могут быть разными фенотипами одного патологического процесса 1)2).
Оба являются редкими заболеваниями с истончением периферической роговицы, и существует теория, что они представляют собой разные фенотипы одного заболевания. Однако при FSMK отсутствуют липидные отложения, видна серая линейная граница и имеются дефекты эпителия, что отличает его от TMD. На данный момент окончательного вывода нет.
Рецидивирующее покраснение и боль в глазу являются наиболее частыми жалобами. Эпизоды обычно могут спонтанно разрешаться в течение нескольких дней, но могут и затягиваться 1).
Роговичные признаки FSMK изменяются по мере прогрессирования заболевания. Наблюдаются следующие характерные признаки.
Птеригиум — это заболевание, при котором конъюнктивальная ткань спонтанно разрастается на роговицу за пределы лимба. Псевдоптеригиум — это вторичное распространение конъюнктивальной ткани, покрывающей истонченную область роговицы, например, при FSMK. Под псевдоптеригиумом находится сильно истонченная роговица, поэтому неосторожное иссечение может привести к перфорации.
Основная причина FSMK неизвестна. Даже после тщательного обследования на системные аутоиммунные заболевания причина не выявляется в большинстве случаев.
Сообщалось о следующих гипотезах и связанных факторах:
Лимб роговицы — это область, где сосудистая, иммунная и нервная системы плотно сконцентрированы, и это место, где часто возникают иммунные заболевания роговицы и конъюнктивы. Предпочтительная локализация FSMK вблизи лимба может быть связана с этой анатомической особенностью.
Не существует специфического теста для подтверждения диагноза FSMK. Диагноз ставится на основании оценки клинических данных и исключения других заболеваний.
Следующие исследования проводятся для исключения других заболеваний 2) :
Основные заболевания, которые следует дифференцировать с FSMK, перечислены ниже:
| Дифференцируемое заболевание | Основные отличия от FSMK |
|---|---|
| Краевая дегенерация роговицы Терриена | Наличие липидных отложений, слабые воспалительные признаки |
| Язва Моорена | Сильное воспаление, быстрое прогрессирование, дефект эпителия |
| Катаральная язва роговицы | Прозрачная зона, сопутствующий блефарит |
Специфического диагностического теста на FSMK не существует. Клинический диагноз ставится при щелевой лампе: типичная периферическая инфильтрация, истончение, псевдоптеригиум и серая линейная граница, отсутствие липидных отложений. Кроме того, анализы крови исключают системные заболевания, такие как коллагенозы.
FSMK — крайне редкое заболевание, и установленного протокола лечения не существует. Во многих описанных случаях заболевание прогрессирует, несмотря на медикаментозную терапию. Лечение основано на двух направлениях: контроль воспаления и структурное восстановление.
Лечение острой фазы
Стероидные глазные капли: используются для купирования острых воспалительных эпизодов. При длительном применении необходим контроль внутриглазного давления.
Искусственные слезы: предназначены для увлажнения и защиты поверхности глаза.
Антибактериальные глазные капли: применяются в качестве сопутствующей терапии для профилактики вторичной инфекции.
Поддерживающее и хроническое лечение
Доксициклин внутрь: ингибирует активность матриксных металлопротеиназ (ММП) и подавляет стромальное расплавление 1).
Витамин С внутрь: стимулирует синтез коллагена 1).
Циклоспорин внутрь: контроль с поддержанием минимальной концентрации 70–100 нг/мл 1).
Стероидные глазные капли эффективны в острой фазе, однако при снижении дозы или отмене часто возникают рецидивы 2). Высказывается мнение, что длительное применение стероидных капель может замедлять прогрессирование заболевания, но контроль побочных эффектов, таких как глаукома, остается проблемой 1).
При краевой дегенерации роговицы Терриена в случае конъюнктивальной гиперемии или эписклерита используются низкоконцентрированные стероидные капли, например фторметолон 0,1%. Аналогичный подход применим и для контроля воспаления при ФСМК.
FSMK может рецидивировать даже после трансплантации 1).
Операция, сочетающая поверхностную кератэктомию и аутологичную трансплантацию конъюнктивы, возможна, но роговица под псевдоптеригиумом очень тонкая, и риск перфорации высок. Необходима предоперационная оценка толщины роговицы с помощью AS-OCT и осторожное выполнение под руководством опытного специалиста по роговице. Возможен послеоперационный рецидив.
Патогистологические особенности FSMK описаны следующим образом.
Эллис исследовал два случая двусторонней FSMK и сообщил о наличии эпителиоидных гигантских клеток в собственной строме роговицы. Острые воспалительные клетки были сконцентрированы непосредственно под областью язвы, а дегенерация конъюнктивы и лимба роговицы была сходна с таковой при птеригиуме 1).
Точный механизм развития FSMK еще не выяснен, но были предложены следующие гипотезы.
Лимб роговицы расположен на границе между эпителием роговицы и конъюнктивальным эпителием и представляет собой область, богатую сосудами, иммунной системой и нервами. Он богат антигенпрезентирующими клетками, такими как клетки Лангерганса, что делает его предрасположенным к иммунным заболеваниям роговицы и конъюнктивы. Предпочтительная локализация поражений FSMK вблизи лимба, вероятно, связана с этой особенностью иммунологической среды.
Arnalich-Montiel сообщил о применении микофенолата мофетила (1 г × 2 раза/день) у 55-летнего мужчины с признаками как TMD, так и FSMK, что привело к снижению частоты и тяжести рецидивов 2). Это первый отчет в литературе об использовании микофенолата мофетила при TMD/FSMK, что предполагает возможность лечения, направленного на иммунные/воспалительные пути.
Harada и соавт. сообщили о 2 случаях FSMK в Университете Нагасаки 1). В случае 1 (47-летняя женщина) была выполнена ранняя эксцизия псевдоптеригиума + митомицин C + трансплантация конъюнктивального лоскута на ножке с последующим послеоперационным пероральным приемом циклоспорина, что привело к стабильному течению без рецидивов в течение 1,5 лет. Напротив, в случае 2 (28-летняя женщина) лечение было отсрочено, и, несмотря на 6 операций на правом глазу и 3 на левом, рецидивы продолжались, и окончательная острота зрения снизилась до 0,01 на обоих глазах. Эти два контрастных случая указывают на важность раннего хирургического вмешательства и контроля воспаления.
В тех же случаях было показано, что сама эксцизия псевдоптеригиума может оказывать подавляющий эффект на рецидивы воспалительных эпизодов 2). В глазу, подвергшемся поверхностной кератэктомии и аутопластике конъюнктивы, рецидивы исчезли, тогда как в неоперированном контралатеральном глазу наблюдалось заметное увеличение псевдоптеригиума и прогрессирующее истончение. Это позволяет предположить, что конъюнктива может быть вовлечена в воспалительный процесс.
Гипотеза о том, что TMD и FSMK являются разными фенотипами одного и того же заболевания, поддерживается несколькими авторами1)2). Если оба заболевания происходят от общего васкулита, то системная иммуносупрессивная терапия, аналогичная терапии язвы Мурена, или конъюнктивоэктомия могут быть эффективными2). Ожидается выяснение патогенеза путем накопления случаев в будущем.
