علاج المرحلة الحادة
قطرات الستيرويد: تستخدم لتهدئة نوبات الالتهاب الحادة. عند الاستخدام طويل الأمد، يجب مراقبة ضغط العين.
الدموع الاصطناعية: تهدف إلى ترطيب وحماية سطح العين.
قطرات المضادات الحيوية: تستخدم معًا للوقاية من العدوى الثانوية.
التهاب القرنية السطحي الحوفي لفوكس
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو التهاب القرنية الهامشي السطحي لفوكس
Section titled “1. ما هو التهاب القرنية الهامشي السطحي لفوكس”التهاب القرنية الهامشي السطحي لفوكس (Fuchs’ superficial marginal keratitis: FSMK) هو مرض التهابي نادر يسبب ارتشاحًا متكررًا وترققًا تدريجيًا في حمة القرنية المحيطية.
تم الإبلاغ عنه لأول مرة في عام 1881 بواسطة فرديناند فون أرت. وفي عام 1895، وصف إرنست فوكس المرض بمزيد من التفصيل، ومنذ ذلك الحين حمل اسم فوكس 1).
يحدث بشكل شائع لدى الشباب والبالغين في منتصف العمر بين 20 و40 عامًا 1). يصيب كلتا العينين، لكن شدة الإصابة غالبًا ما تكون غير متماثلة. يسير المرض بشكل مزمن، ويتقدم على مدى سنوات مع تكرار الانتكاسات والهجوع. السبب غير معروف، وفي العديد من الحالات لا يتم تحديد سبب حتى بعد الفحص الشامل لأمراض المناعة الذاتية الجهازية.
تتداخل الخصائص السريرية لتنكس تيرين الهامشي للقرنية (TMD) وFSMK، مما يشير إلى أنهما قد يكونان نمطين ظاهريين مختلفين لنفس العملية المرضية 1)2).
Q
هل FSMK وتنكس تيرين الهامشي للقرنية هما نفس المرض؟
A
كلاهما مرضان نادران يتميزان بترقق القرنية المحيطية، وهناك نظرية أنهما نمطان ظاهريان مختلفان لنفس المرض. ومع ذلك، في FSMK لا توجد ترسبات دهنية ويظهر خط رمادي حدودي، بالإضافة إلى وجود عيوب ظهارية، وهي نقاط تميزه عن TMD. حتى الآن، لم يتم التوصل إلى نتيجة قاطعة.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”الاحمرار المتكرر وألم العين هما الشكوى الأكثر شيوعًا. قد تختفي النوبات تلقائيًا في غضون أيام قليلة، ولكنها قد تطول أيضًا 1).
- الاحمرار: يصاحبه احمرار الملتحمة ويظهر بشكل متكرر
- ألم العين وعدم الراحة: يحدث أثناء نوبات الالتهاب
- رهاب الضوء (الحساسية للضوء): يصبح ملحوظًا خلال فترة النشاط الالتهابي 1)2)
- الدموع: دموع انعكاسية مصاحبة للالتهاب 2)
- تشوش الرؤية: يظهر مع تقدم اللابؤرية غير المنتظمة
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”تتغير علامات القرنية في التهاب القرنية الشوكي الهامشي (FSMK) مع تقدم المرض. تُلاحظ العلامات المميزة التالية.
- ارتشاح اللحمة المحيطي: يحدث ارتشاح رمادي-أبيض في محيط القرنية. يتسع عمق ومدى الارتشاح بشكل غير منتظم وغير متجانس 1)
- ترقق اللحمة: تصبح لحمة القرنية في موقع الارتشاح أرق بشكل تدريجي. يُحدد الترقق بواسطة شريط خطي رمادي يفصل ظهارة القرنية الطبيعية 1)
- ظفرة كاذبة: يمتد النسيج الملتحمي فوق القرنية ليغطي المنطقة الرقيقة. غالبًا ما يتقدم من الجانب الصدغي أو الأنفي 1)
- غياب ترسب الدهون: لا يُلاحظ ترسب الدهون في حواف الترقق المميز لمرض الحثل الشريطي (TMD) 1)2)
- اللابؤرية غير المنتظمة: يسبب تغير شكل القرنية بسبب الترقق المحيطي لابؤرية غير منتظمة. في الحالات المتقدمة، يكون السبب الرئيسي لانخفاض حدة البصر 1)
- قيلة ديسيميه وانثقاب: في حالات الترقق الشديد، قد تتشكل قيلة ديسيميه، وقد يحدث انثقاب تلقائي أو بسبب صدمة طفيفة. يُقدر احتمال الانثقاب بحوالي 15% 1)
- كيسة مائية: قد تتشكل كيسة محيطية مصحوبة بتمزق في غشاء ديسيميه
Q
ما الفرق بين الظفرة الكاذبة والظفرة الحقيقية؟
A
الظفرة الحقيقية هي مرض ينمو فيه النسيج الملتحمي تلقائيًا عبر حوف القرنية فوق القرنية. أما الظفرة الكاذبة فهي امتداد ثانوي للنسيج الملتحمي يغطي منطقة ترقق القرنية المحيطية، كما يحدث في التهاب القرنية والملتحمة الهامشي الأمامي (FSMK). نظرًا لوجود قرنية شديدة الرقة تحت الظفرة الكاذبة، فإن الاستئصال المتسرع قد يؤدي إلى خطر الانثقاب.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”السبب الأساسي لالتهاب القرنية والملتحمة الهامشي الأمامي (FSMK) غير معروف. حتى بعد الفحص الشامل لأمراض المناعة الذاتية الجهازية، تظل معظم الحالات مجهولة السبب.
تم الإبلاغ عن الفرضيات والعوامل المرتبطة التالية:
- تورط آلية المناعة الذاتية: تم الإبلاغ عن حالة واحدة مصابة بالتهاب الأوعية الدموية الإيجابي لـ p-ANCA المؤكد بخزعة الجلد.
- فرضية أصل التهاب الأوعية الدموية: يُقترح أن مرض ترقق القرنية الهامشي (TMD) والتهاب القرنية والملتحمة الهامشي الأمامي (FSMK) قد يشتركان في أساس التهاب الأوعية الدموية المشترك 2). تشابه نهج العلاج مع أمراض القرحة المحيطية الأخرى مثل قرحة مورين يدعم هذه الفرضية.
- الأمراض المناعية/الالتهابية: يُشار إلى أن الاستجابة المناعية المفرطة الحساسية ضد الغشاء القاعدي قد تكون المحفز 2).
حوف القرنية هي منطقة كثيفة بالأوعية الدموية والجهاز المناعي والأعصاب، مما يجعلها عرضة لأمراض القرنية والملتحمة المرتبطة بالمناعة. قد يرتبط التوضع المفضل لالتهاب القرنية والملتحمة الهامشي الأمامي (FSMK) بالقرب من الحوف بهذه الخصوصية التشريحية.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”لا يوجد اختبار محدد لتشخيص التهاب القرنية والملتحمة الهامشي الأمامي (FSMK) بشكل قاطع. يتم التشخيص من خلال تقييم النتائج السريرية واستبعاد الأمراض الأخرى.
الفحوصات العينية
Section titled “الفحوصات العينية”- فحص المصباح الشقي: التحقق من وجود ارتشاح قرني محيطي، ترقق السدى، ظفرة كاذبة، وخط حدودي رمادي. غياب الترسبات الدهنية هو نقطة تمييز مهمة عن مرض ترقق القرنية الهامشي (TMD).
- التصوير المقطعي للقطعة الأمامية (AS-OCT): تقييم كمي لمدى وعمق الترقق 1). يمكنه التمييز بين النسيج الظفري الكاذب والنسيج القرني الرقيق في الصور المقطعية، مما يساعد في التخطيط الجراحي وتقييم خطر الانثقاب 1)
- تحليل شكل القرنية (توبوغرافيا/توموغرافيا): تقييم اللابؤرية غير المنتظمة والترقق المحيطي 1)2). يستخدم أيضًا لتتبع التغيرات في شكل القرنية بمرور الوقت
فحوصات الدم
Section titled “فحوصات الدم”يتم إجراء الفحوصات التالية لاستبعاد الأمراض الأخرى 2).
- تعداد الدم الكامل، CRP، سرعة الترسيب
- العامل الروماتويدي (RF)
- الأجسام المضادة للنواة (ANA)
- الأجسام المضادة للسيتوبلازم العدلي (ANCA)
- اختبارات مصلية للزهري (FTA-ABS)
- اختبارات مصلية لفيروسي التهاب الكبد B و C
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”فيما يلي الأمراض الرئيسية التي يجب التفريق بينها وبين FSMK.
| مرض التفريق | الاختلافات الرئيسية عن FSMK |
|---|---|
| تنكس حافة القرنية لتيريان | ترسبات دهنية، قلة الالتهاب |
| قرحة مورين | التهاب شديد، تقدم سريع، فقدان الظهارة |
| قرحة القرنية النزلية | وجود منطقة شفافة، مصحوبة بالتهاب الجفن |
- تنكس حافة تيرين القرني: يشترك في ترقق محيط القرنية، لكن يتميز بترسبات دهنية على حافة الترقق وظفرة كاذبة. يختلف عن FSMK بضعف الالتهاب وبطء التقدم. أكثر شيوعًا لدى الرجال بعد سن الأربعين
- قرحة مورين (قرحة القرنية الآكلة): قرحة هلالية على طول الحوف، مع تسلل خلوي رمادي-أبيض شديد وتقدم سريع. حافة القرحة شديدة الانحدار، ولا توجد منطقة شفافة بينها وبين الحوف. مصحوبة باحتقان هدبي شديد وألم
- قرحة القرنية النزلية: تسلل وقرحة غير معدية ناتجة عن تفاعل تحسسي من النوع الثالث لمستضدات المكورات العنقودية. توجد منطقة شفافة بطول 1-2 مم بين الآفة والحوف، وغالبًا ما تكون مصحوبة بالتهاب جفن مزمن بالمكورات العنقودية
- التهاب القرحة المحيطي (PUK): قرحة في محيط القرنية مرتبطة بأمراض جهازية مثل أمراض الكولاجين. تكشف فحوصات الدم عن مرض التهابي جهازي
- نضوب الخلايا الجذعية للحوف (LSCD): غالبًا ما يكون له سبب واضح مثل الصدمة الكيميائية أو الميكانيكية1)
- تنكس القرنية الشفاف: مرض يحدث فيه ترقق في الجزء السفلي المحيطي من القرنية مع بقائها شفافة، دون ترسبات دهنية أو ظفرة كاذبة. يتميز بشكل القرنية الشبيه بربطة العنق
Q
هل هناك فحوصات ضرورية لتشخيص FSMK بشكل قاطع؟
A
لا يوجد فحص تشخيصي محدد لـ FSMK. يتم التشخيص سريريًا عن طريق تأكيد التسلل المحيطي النموذجي والترقق والظفرة الكاذبة والحدود الخطية الرمادية باستخدام المصباح الشقي، والتأكد من عدم وجود ترسبات دهنية. بالإضافة إلى ذلك، يتم استبعاد الأمراض الجهازية مثل أمراض الكولاجين عن طريق فحوصات الدم.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”FSMK هو مرض نادر جدًا، ولا يوجد بروتوكول علاجي محدد. في العديد من الحالات المبلغ عنها، يتقدم المرض على الرغم من العلاج الدوائي. يعتمد العلاج على محورين: السيطرة على الالتهاب والإصلاح الهيكلي.
العلاج الدوائي
Section titled “العلاج الدوائي”علاج الصيانة والمرحلة المزمنة
الدوكسيسيكلين الفموي: يثبط نشاط إنزيمات المصفوفة المعدنية (MMP) ويمنع تحلل النسيج الحقيقي1).
فيتامين C الفموي: يعزز تخليق الكولاجين1).
السيكلوسبورين الفموي: يُدار بمستوى قاع يتراوح بين 70-100 نانوغرام/مل1).
قطرات الستيرويد فعالة في المرحلة الحادة، لكن العديد من الحالات تعاود الانتكاس عند التخفيض التدريجي أو الإيقاف2). يُشار أيضًا إلى أن استخدام قطرات الستيرويد على المدى الطويل قد يكون فعالاً في إبطاء تقدم المرض، لكن إدارة الآثار الجانبية مثل الجلوكوما تشكل تحديًا1).
في حالة تنكس حافة القرنية لتيريان، عند حدوث احتقان الملتحمة أو التهاب الصلبة العلوي، تُستخدم قطرات الستيرويد منخفضة التركيز مثل فلوروميثولون 0.1%. يُستخدم نهج مماثل لإدارة التهاب FSMK.
العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”- مادة لاصقة سيانوأكريلات: تستخدم كعلاج مؤقت للثقوب الصغيرة
- استئصال القرنية السطحي + زرع الملتحمة الذاتي: يهدف إلى إزالة الظفرة الكاذبة وإعادة بناء سطح العين1)2). كما تم الإبلاغ عن تأثير في تثبيط انتكاس الالتهاب2)
- زرع الغشاء الأمنيوسي: يستخدم كمساعد في إعادة بناء سطح العين1)
- زرع رقعة القرنية الصلبة الرقائقية: يهدف إلى التعزيز الهيكلي في حالات قيلة ديسيميه أو الثقوب المهددة. توجد تقارير عن زرع بزاوية 270°-360° في حالات الترقق الواسع1)
- استخدام الميتومايسين C (MMC): قد يُستخدم أثناء الجراحة للوقاية من تكرار الظفرة الكاذبة 1)
قد يتكرر حدوث FSMK حتى بعد الزرع 1).
Q
هل يمكن إزالة الظفرة الكاذبة لـ FSMK جراحيًا؟
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”النتائج النسيجية المرضية
Section titled “النتائج النسيجية المرضية”تم الإبلاغ عن الخصائص النسيجية المرضية التالية لـ FSMK:
- تكاثر ظهاري حرشفي دون عدم نمطية
- فقدان طبقة بومان
- ترقق سدى القرنية
- ارتشاح الخلايا الالتهابية المزمنة
- احتقان الأوعية الدموية
درس إليس حالتين من FSMK ثنائي الجانب وأبلغ عن وجود خلايا عملاقة ظهارانية في الطبقة الخاصة للقرنية. تركزت الخلايا الالتهابية الحادة مباشرة تحت منطقة القرحة، وكان تنكس الملتحمة والحوف القرني مشابهًا للظفرة 1).
فرضيات آلية المرض
Section titled “فرضيات آلية المرض”الآلية الدقيقة لمرض FSMK غير معروفة بعد، ولكن تم اقتراح الفرضيات التالية.
- استجابة مناعية مفرطة تجاه الغشاء القاعدي: كأحد الأنواع الفرعية لالتهاب TMD، قد يكون التفاعل المناعي الموجه ضد الغشاء القاعدي محفزًا محتملاً2)
- فرضية الأصل الوعائي: يُقترح أن كلاً من TMD وFSMK قد يشتركان في أساس وعائي التهابي مشترك2). تشابه نهج العلاج مع أمراض القرحة المحيطية الأخرى مثل قرحة مورن يدعم هذه الفرضية
- تأثير على الخلايا الجذعية للحوف: مع تقدم FSMK، تتضرر الخلايا الجذعية للحوف، مما يؤدي إلى التصلب الملتحمي (conjunctivalization)1). كما يُشار إلى أن FSMK قد يكون متورطًا في بعض حالات قصور الخلايا الجذعية للحوف مجهولة السبب
يقع حوف القرنية عند الحدود بين ظهارة القرنية وظهارة الملتحمة، وهي منطقة كثيفة بالأوعية الدموية والجهاز المناعي والأعصاب. توجد فيها بكثرة خلايا تقديم المستضد مثل خلايا لانغرهانس، مما يجعلها عرضة لأمراض القرنية والملتحمة المرتبطة بالمناعة. يُعتقد أن تفضيل حدوث آفات FSMK بالقرب من الحوف يرجع إلى خصوصية البيئة المناعية في هذه المنطقة.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”استخدام ميكوفينولات موفيتيل
Section titled “استخدام ميكوفينولات موفيتيل”أبلغ Arnalich-Montiel عن إعطاء ميكوفينولات موفيتيل (1 غرام مرتين يوميًا) لرجل يبلغ من العمر 55 عامًا يعاني من سمات كل من TMD وFSMK، مما أدى إلى انخفاض في تواتر وشدة الانتكاسات2). هذا هو أول تقرير في الأدبيات عن استخدام ميكوفينولات موفيتيل لـ TMD/FSMK، مما يشير إلى إمكانية العلاج الذي يستهدف المسارات المناعية/الالتهابية.
أهمية التدخل المبكر
Section titled “أهمية التدخل المبكر”أبلغ Harada وزملاؤه في جامعة ناغازاكي عن حالتين من FSMK1). في الحالة الأولى (امرأة تبلغ من العمر 47 عامًا)، تم إجراء استئصال الظفرة الكاذبة مبكرًا مع الميتوميسين C وترقيع السديلة الملتحمية، وبدأ العلاج بالسيكلوسبورين الفموي بعد الجراحة، مما أدى إلى استقرار لمدة 1.5 سنة دون انتكاس. في المقابل، تأخر علاج الحالة الثانية (امرأة تبلغ من العمر 28 عامًا)، وخضعت لـ 6 عمليات في العين اليمنى و 3 في العين اليسرى، لكن الانتكاسات تكررت، وانخفضت حدة البصر النهائية إلى 0.01 في كلتا العينين. تشير هاتان الحالتان المتعارضتان إلى أهمية التدخل الجراحي المبكر والتحكم في الالتهاب.
الأهمية العلاجية لاستئصال الظفرة الكاذبة
Section titled “الأهمية العلاجية لاستئصال الظفرة الكاذبة”في نفس الحالة، أظهر استئصال الظفرة الكاذبة نفسه تأثيرًا في تثبيط انتكاس نوبات الالتهاب2). في العين التي خضعت لاستئصال القرنية السطحي وزرع الملتحمة الذاتي، اختفت الانتكاسات، بينما في العين المقابلة غير المعالجة، لوحظ زيادة ملحوظة في الظفرة الكاذبة وتقدم الترقق. يُقترح أن الملتحمة قد تكون متورطة في العملية الالتهابية.
طيف مرض TMD وFSMK
Section titled “طيف مرض TMD وFSMK”الفرضية القائلة بأن TMD وFSMK هما نمطان ظاهريان مختلفان لنفس المرض مدعومة من قبل عدة باحثين1)2). إذا كان كلا المرضين ينشأان من التهاب وعائي مشترك، فقد يكون العلاج المثبط للمناعة الجهازي واستئصال الملتحمة، المشابهان لعلاج قرحة مورين، فعالين2). يُتوقع أن يؤدي تراكم الحالات في المستقبل إلى توضيح الفيزيولوجيا المرضية.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Harada S, Mohamed YH, Kusano M, et al. Bilateral Fuchs’ Superficial Marginal Keratitis Diagnosis and Treatment. Life. 2024;14(12):1644.
- Arnalich-Montiel F. Systemic treatment and surgical intervention in inflammatory Terrien disease. Taiwan J Ophthalmol. 2024;14(1):108-111.
- Chang JY, Huang TY, Kuo YS, Lin PY. Pseudopterygia in Fuchs Superficial Marginal Keratitis: Clinical Course and Surgical Outcomes. Cornea. 2024;43(12):1468-1472. PMID: 38377438.