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Córnea y ojo externo

Manejo del descemetocele y la perforación corneal

1. Manejo del descemetocele y la perforación corneal

Sección titulada «1. Manejo del descemetocele y la perforación corneal»

Un descemetocele es una condición en la que la membrana de Descemet (DM) intacta protruye hacia adelante en forma de hernia a través de un defecto en el estroma y el epitelio corneal1). La DM es una membrana transparente, elástica y acelular de 8–10 μm de espesor, secretada por las células endoteliales1). Es relativamente resistente a la proteólisis y al estrés biomecánico, y protege al endotelio del proceso destructivo del estroma1).

Los descemetoceles se clasifican por ubicación de la siguiente manera1):

  • Central: dentro de 5 mm del centro corneal
  • Paracentral: 5–8 mm
  • Periférico: 8 mm o más (incluyendo el limbo)

La clasificación por tamaño se basa en el diámetro máximo: pequeño (<3 mm), mediano (3–6 mm) y grande (>6 mm)1).

Cuando una úlcera corneal se extiende profundamente en el estroma y más allá de la membrana de Descemet (DM), conduce a una perforación corneal. El humor acuoso se filtra y la cámara anterior se colapsa. Las causas incluyen factores infecciosos, no infecciosos y traumáticos.

Se selecciona un tratamiento conservador o quirúrgico según el tamaño, la ubicación, la duración y el estado de la córnea en el sitio de la perforación.

Q ¿Cuál es la diferencia entre un descemetocele y una perforación corneal?
A

Un descemetocele es una condición en la que la membrana de Descemet sobresale hacia adelante mientras permanece intacta, lo que representa un estado “previo a la perforación”. La perforación corneal ocurre cuando la membrana de Descemet también se rompe, provocando fuga de humor acuoso. Un descemetocele conlleva un alto riesgo de perforación y requiere intervención urgente.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»
Imagen del manejo del descemetocele y la perforación corneal
Imagen del manejo del descemetocele y la perforación corneal
Tobias Röck, Karl Ulrich Bartz-Schmidt, Daniel Röck Management of a neurotrophic deep corneal ulcer with amniotic membrane transplantation in a patient with functional monocular vision: A case report 2017 Dec 15 Medicine (Baltimore). 2017 Dec 15; 96(50):e8997 Figure 1. PMCID: PMC5815707. License: CC BY.
Fotografía clínica del ojo que muestra una úlcera corneal que fluoresce con tinción de fluoresceína, junto con neovascularización corneal e inyección conjuntival.
  • Pérdida repentina de la visión: Ocurre con la perforación o la formación de descemetocele
  • Dolor ocular: Varía en intensidad según el grado de infección o inflamación
  • Lagrimeo excesivo: Puede acompañar a la fuga de humor acuoso

Hallazgos clínicos (Hallazgos confirmados por el examen médico)

Sección titulada «Hallazgos clínicos (Hallazgos confirmados por el examen médico)»

Descemetocele

Pliegues de Descemet: Se observan pliegues de DM en la base de la úlcera.

Zona central transparente: Existe un área transparente en el centro de la región adelgazada.

Abombamiento anterior: La membrana de Descemet puede protruir en forma de quiste1).

Perforación corneal

Prolapso uveal: El iris queda incarcerado en el defecto.

Prueba de Seidel positiva: Se observa dilución y salida de fluoresceína.

Cámara anterior poco profunda o ausente: La cámara anterior desaparece debido a la fuga de humor acuoso.

El prolapso uveal o una prueba de Seidel positiva son hallazgos diagnósticos definitivos de perforación corneal. Sin embargo, si el prolapso uveal ocluye el defecto, la prueba de Seidel puede ser falsamente negativa.

El retraso en el diagnóstico puede conducir a la ampliación del daño corneal, endoftalmitis, glaucoma o cataratas secundarias, e incluso la pérdida del ojo.

Las úlceras corneales se clasifican ampliamente en las que ocurren en el área central y las que ocurren en el área periférica. Las úlceras centrales suelen ser infecciosas, mientras que las periféricas suelen ser no infecciosas.

ClasificaciónPrincipales microorganismos causantes
BacterianaPseudomonas aeruginosa, Staphylococcus, Streptococcus pneumoniae, Moraxella, Neisseria gonorrhoeae
FúngicaFusarium, Aspergillus, Candida
ViralHerpes simple, Herpes zóster

El uso de lentes de contacto (LC) es el mayor factor de riesgo de queratitis microbiana en los Estados Unidos 7). El uso nocturno (incluyendo ortoqueratología) es un riesgo importante de infección 7). En los usuarios de LC son frecuentes las bacterias gramnegativas (Pseudomonas, Moraxella, Serratia).

La queratitis por Pseudomonas progresa sorprendentemente rápido. Un absceso circular pequeño inicial forma un absceso anular en días y perfora desde el centro. La córnea se licua debido a las proteasas producidas por la bacteria.

En la queratitis fúngica por hongos filamentosos, estos tienden a progresar hacia las capas profundas, presentando hipopión y placas endoteliales corneales 6). Cuando la infección se extiende, puede causar licuefacción severa y eventualmente perforación 6).

Cuando la queratitis complica la conjuntivitis causada por gonococo, la perforación corneal ocurre en alta proporción, por lo que se requiere precaución 5).

  • Artritis reumatoide: Asociada con úlcera corneal periférica (similar a la úlcera de Mooren), que se adelgaza rápidamente y puede llevar a perforación
  • Lupus eritematoso sistémico (LES), Granulomatosis con poliangitis
  • Úlcera de Mooren: Úlcera excavada profunda en la periferia corneal

Esta es una prueba esencial para el diagnóstico de perforación corneal. Aplique una tira de fluoresceína estéril humedecida con una pequeña cantidad de solución salina estéril en el sitio sospechoso de perforación y observe bajo luz azul cobalto. Si la fluoresceína se diluye y fluye, la prueba es positiva.

La presión sobre el globo ocular puede agrandar la perforación, por lo que debe minimizarse durante la prueba.

Tomografía de coherencia óptica (OCT) del segmento anterior

Sección titulada «Tomografía de coherencia óptica (OCT) del segmento anterior»

Es útil para la evaluación detallada de la estructura corneal1). Incluso cuando la visualización clínica se ve obstaculizada por material necrótico o secreción mucoide, puede representar el grosor real del estroma y la protrusión de la DM1). Los escaneos seriados permiten monitorear el proceso de curación.

Si la causa es queratitis infecciosa, el examen microscópico directo y el cultivo del raspado de la lesión son esenciales. Idealmente, las muestras deben recolectarse antes de la administración de antimicrobianos.

  • Examen microscópico directo: Evaluar la morfología y las características de tinción de las bacterias con tinción de Gram6)
  • Cultivo: Inocular en agar sangre, agar chocolate y agar Sabouraud (para hongos)6)
  • Cultivo de hongos: Incubar a 37°C y temperatura ambiente durante al menos 2 semanas6)
  • Tinción Fungiflora Y: Útil para la tinción específica de hongos
Q ¿Qué es la prueba de Seidel?
A

Es una prueba para verificar la fuga de humor acuoso desde la córnea utilizando colorante de fluoresceína. La apariencia de la fluoresceína diluida por el humor acuoso que fluye (hallazgo positivo) se puede observar bajo luz azul cobalto. Es una de las pruebas más importantes para el diagnóstico definitivo de la perforación corneal.

La elección del tratamiento se determina según el tamaño, extensión, ubicación de la perforación, grado de infiltración estromal, pronóstico visual y enfermedad subyacente. En muchos casos, se realizan múltiples tratamientos simultánea o secuencialmente.

  • Lente de contacto de vendaje (BCL): Útil para perforación inminente no infecciosa o perforación pequeña sin prolapso uveal
  • Supresores de la producción de humor acuoso: Reducen la presión intraocular y disminuyen la salida del defecto
  • Gotas lubricantes frecuentes, oclusión punctual, tarsorrafia: Promueven la reepitelización en úlceras asociadas con ojo seco por deficiencia acuosa
  • Fármacos anticolagenasa: Las tetraciclinas sistémicas suprimen la degradación del colágeno mediante la inhibición del penfigoide de las mucosas
  • Vitamina C: Estimula la producción de colágeno, especialmente útil en lesiones alcalinas
  • PROSE (lente escleral): En casos de alto riesgo quirúrgico, el manejo no quirúrgico con lentes esclerales es una opción4)

Tseng et al. (2024) informaron un manejo no quirúrgico exitoso durante 7 años con terapia PROSE para un descemetocele secundario a GVHD ocular, manteniendo una agudeza visual corregida de 20/504). La incidencia de perforación corneal asociada con oGVHD se estima en 1-4%4).

Si la causa es una úlcera corneal infecciosa, el control de la infección de la enfermedad subyacente es la máxima prioridad.

  • Bacteriana: Colirios de fluoroquinolonas (p. ej., levofloxacino, moxifloxacino) como base; en casos graves se puede usar la combinación de vancomicina + ceftazidima6)7)
  • Fúngica: Para hongos filamentosos, la primera línea es la pimaricina (colirio al 5%, ungüento al 1%)6). Para hongos filamentosos distintos de Fusarium, se recomienda voriconazol al 1% en colirio6). En casos graves se añaden inyecciones subconjuntivales o intraestromales6)
  • Gonocócica: La dosis única de ceftriaxona 1 g intramuscular es el tratamiento de primera línea recomendado por los CDC5)

Che Ku Amran et al. (2024) informaron el manejo de una perforación corneal por queratoconjuntivitis gonocócica con adhesivo de cianoacrilato + BCL + ceftriaxona 1 g intramuscular, logrando el control de la infección a los 2 meses5).

Tamaño de la perforaciónTratamiento recomendado
<3 mmAdhesivo tisular o AMT
>3 mmPKP o injerto de parche
Córnea totalTrasplante corneoescleral1)
  • Adhesivo de cianoacrilato: Se considera para perforaciones <3 mm. Tiene acción bacteriostática y dura más que la fibrina. Se cree que suprime la producción de leucocitos polimorfonucleares y colagenasa, deteniendo el proceso de licuefacción corneal. La tasa de éxito para perforaciones <3 mm es del 86%.
  • Trasplante de membrana amniótica (AMT): Se usa para perforaciones inminentes o <3 mm. Promueve la cicatrización epitelial, reduce la inflamación y minimiza la cicatrización. La tasa de éxito es del 70–90%, con un tiempo medio de cicatrización epitelial de 3–4 semanas.
  • Queratoplastia penetrante (PKP): Indicada para perforaciones >3 mm, pérdida de la cámara anterior con prolapso de iris y casos en los que otros tratamientos han fallado. La mejora visual se logra en el 90% de los ojos. La tasa de rechazo es aproximadamente del 20%.

Kusano et al. (2023) reportaron un caso de queratitis microbiana grave en el que toda la córnea se convirtió en un descemetocele (descemetocele corneal total)1). La OCT del segmento anterior confirmó un grosor corneal de 37 μm, y se realizó un trasplante corneoescleral, logrando preservar el globo ocular1). Se considera el descemetocele más grande reportado1).

  • Injerto de parche de la cápsula de Tenon: Reportado para su uso en perforaciones corneales de hasta 6 mm3)

Shekhawat et al. (2022) reportaron una técnica que utiliza un injerto de parche de la cápsula de Tenon combinado con un colgajo conjuntival vascularizado para una perforación corneal paracentral (1 mm)3). A los 4 meses postoperatorios, la agudeza visual no corregida fue de 20/25 con astigmatismo mínimo3). La robusta respuesta de cicatrización de heridas de los fibroblastos de la cápsula de Tenon y el suministro vascular del colgajo conjuntival promovieron la curación3). Este procedimiento se puede realizar incluso en entornos con acceso limitado a tejido donante corneal3).

  • Miniqueratoplastia de un solo punto: Técnica en la que se inserta un parche corneal con una sola sutura para perforaciones pequeñas de aproximadamente 1 mm2)

Kato et al. (2021) reportaron buenos resultados con la miniqueratoplastia de un solo punto para una perforación corneal paracentral (1 mm) causada por un cuerpo extraño metálico, logrando una agudeza visual corregida postoperatoria de 180/200 y astigmatismo corneal de 0,6 dioptrías2). Una reperforación a los 17 meses también se manejó con la misma técnica, manteniendo una buena función visual durante más de 2 años2).

  • Colgajo conjuntival: Se realiza para úlceras crónicas y refractarias. Los colgajos conjuntivales totales como el colgajo de Gundersen se consideran en ojos con mal pronóstico visual.
  • Resección conjuntival: Se realiza para úlceras corneales marginales secundarias a enfermedades autoinmunes.
Q ¿Debo elegir adhesivo o cirugía?
A

Para perforaciones de menos de 3 mm que no están cerca del limbo y tienen una cámara anterior formada, el adhesivo de cianoacrilato puede ser la primera opción. El adhesivo también es útil como medida temporal antes de la queratoplastia penetrante (PKP). Para perforaciones mayores de 3 mm o con pérdida de la cámara anterior, el adhesivo es difícil de manejar y está indicada la PKP. El tratamiento se determina individualmente según el tamaño, la ubicación y la enfermedad subyacente de la perforación.

Q ¿Es necesaria una cirugía de emergencia para la perforación corneal?
A

La perforación corneal es una emergencia oftalmológica. Si no se trata, puede provocar endoftalmitis, glaucoma secundario, cataratas y ceguera. Sin embargo, no todos los casos requieren cirugía de emergencia. Las perforaciones pequeñas pueden manejarse con lentes de contacto de vendaje o adhesivos, y en las perforaciones infecciosas, a veces se administra tratamiento antibiótico durante 24 a 48 horas antes de planificar una queratoplastia penetrante (PKP).

La úlcera corneal comienza con un defecto epitelial y progresa hacia el estroma. Cuando la fusión del estroma corneal se extiende profundamente y se expone la membrana de Descemet (DM), se forma un descemetocele, y la ruptura adicional de la DM conduce a la perforación.

En la queratitis experimental causada por Pseudomonas aeruginosa, se ha demostrado que la formación de descemetocele se correlaciona directamente con la actividad de proteasa alcalina, proteasa total y elastasa 1). Las cepas de alta producción de proteasas (102, 115, 118) indujeron destrucción masiva del estroma, formación de descemetocele y perforación incluso con pocas células inflamatorias en presencia de Ca²⁺ y Mg²⁺ 1). Las proteasas leucocitarias también contribuyen a la degeneración corneal, pero su sola presencia no necesariamente conduce a la formación de descemetocele 1).

La DM es resistente a la proteólisis y al estrés biomecánico, por lo que permanece intacta durante un período incluso cuando el estroma circundante se funde 1). Esta propiedad da lugar a la “etapa previa a la perforación” conocida como descemetocele. Sin embargo, al carecer de suficiente resistencia a la tensión, la DM finalmente se hernia hacia adelante 1).

Los hongos filamentosos tienden a progresar no solo en la superficie corneal sino también hacia las capas más profundas 6). Cuando las hifas atraviesan la DM y alcanzan la superficie posterior de la córnea, forman una placa endotelial 6). La progresión conduce a una fusión severa y perforación.

Neisseria gonorrhoeae tiene la capacidad de adherirse e invadir el epitelio corneal a través de los pili 5). Dentro de la hora posterior a la inoculación, es capturada en vacuolas dentro de las células epiteliales, y después de 24 horas, el grosor del epitelio se reduce marcadamente 5). Este proceso progresa a través de queratitis epitelial, estromal y ulcerativa hasta la perforación 5).


7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

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Se ha reportado una técnica que combina el injerto de parche de la cápsula de Tenon con un colgajo conjuntival vascularizado 3). El suministro vascular del colgajo conjuntival resultó en una curación más rápida (recuperación completa del grosor del estroma corneal a las 6 semanas) en comparación con el injerto de parche de la cápsula de Tenon convencional 3). Se espera que sea útil en entornos de bajos recursos donde no se dispone de tejido donante corneal 3).

La mini-queratoplastia de un solo punto (one-bite mini-keratoplasty) es una técnica simple para perforaciones pequeñas de aproximadamente 1 mm, que inserta un injerto corneal con una sola sutura de nailon 10-0 2). Se reporta que induce menos astigmatismo en comparación con la queratoplastia lamelar convencional 2).

La terapia PROSE (Reemplazo Protésico del Ecosistema de la Superficie Ocular) está ganando atención como una opción para el manejo a largo plazo del descemetocele en pacientes de alto riesgo quirúrgico 4). Su diseño que puentea sobre la cúpula corneal protege la córnea y proporciona lubricación continua y suministro de oxígeno 4). En la ectasia corneal, se ha reportado que el grupo PROSE fue superior al grupo de trasplante corneal en agudeza visual media y velocidad de recuperación visual 4).


  1. Kusano M, Mohamed YH, Uematsu M, et al. Whole Corneal Descemetocele. Medicina. 2023;59:1780.
  2. Kato Y, Nagasato D, Nakakura S, et al. A Case of Paracentral Corneal Perforation Treated with One-Bite Mini-Keratoplasty. Turk J Ophthalmol. 2021;51:55-57.
  3. Shekhawat NS, Kaur B, Edalati A, et al. Tenon patch graft with vascularized conjunctival flap for management of corneal perforation. Cornea. 2022;41:1465-1470.
  4. Tseng AM, Heur M, Chiu GB. Sustained descemetocele management with Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem (PROSE) treatment. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102092.
  5. Che Ku Amran CKH, Ngoo QZ, Awis Qarni F. A Rare Case of Corneal Perforation Secondary to Gonococcal Keratoconjunctivitis. Cureus. 2024;16(11):e74312.
  6. 感染性角膜炎診療ガイドライン(第3版)作成委員会. 感染性角膜炎診療ガイドライン(第3版). 日眼会誌. 2024.
  7. American Academy of Ophthalmology Cornea/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Bacterial Keratitis Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.

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