Desmatosel
Descemet kıvrımları: Ülser tabanında DM kıvrımlarının görülmesi
Santral saydam bölge: İnceltilmiş alanın ortasında saydam bir bölge bulunur
Öne doğru bombeleşme: DM kistik olarak dışarı çıkabilir1)
Desmatosel ve Kornea Perforasyonu Yönetimi
Bir bakışta önemli noktalar
Section titled “Bir bakışta önemli noktalar”1. Desmatosel ve Kornea Perforasyonu Yönetimi
Section titled “1. Desmatosel ve Kornea Perforasyonu Yönetimi”Desmatosel
Section titled “Desmatosel”Desmatosel, kornea stroma ve epitel tabakasındaki bir defekt yoluyla sağlam Descemet membranının (DM) fıtıklaşarak öne doğru kabarması durumudur1). DM, 8-10 μm kalınlığında, şeffaf, elastik, hücresiz bir membrandır ve endotel hücreleri tarafından salgılanır1). Protein yıkımına ve biyomekanik strese nispeten dirençlidir ve stroma yıkım sürecinde endoteli koruma rolü üstlenir1).
Desmatosel, konumuna göre aşağıdaki gibi sınıflandırılır1):
- Santral: Kornea merkezinden 5 mm içinde
- Parasantral: 5-8 mm
- Periferik: 8 mm ve üzeri (limbus dahil)
Boyuta göre sınıflandırma, en büyük çapa göre küçük (3 mm’den küçük), orta (3-6 mm) ve büyük (6 mm’den büyük) olarak yapılır1).
Kornea perforasyonu (corneal perforation)
Section titled “Kornea perforasyonu (corneal perforation)”Kornea ülseri stromanın derinliklerine ilerleyip Descemet membranını aştığında kornea perforasyonu meydana gelir. Aköz hümör sızar ve ön kamara kaybolur. Enfeksiyöz, non-enfeksiyöz ve travmatik nedenler vardır.
Perforasyonun boyutu, yeri, oluşumundan bu yana geçen süre ve korneanın durumu dikkate alınarak konservatif veya cerrahi tedavi seçilir.
Q
Desmatosel ve kornea perforasyonu arasındaki fark nedir?
A
Desmatosel, Descemet membranının sağlam kalarak öne doğru kabardığı bir durumdur ve perforasyonun “bir adım öncesi” olarak kabul edilir. Kornea perforasyonu ise Descemet membranının da yırtılarak aköz hümörün sızmasıdır. Desmatosel yüksek perforasyon riski taşır ve acil müdahale gerektirir.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”
Tobias Röck, Karl Ulrich Bartz-Schmidt, Daniel Röck Management of a neurotrophic deep corneal ulcer with amniotic membrane transplantation in a patient with functional monocular vision: A case report 2017 Dec 15 Medicine (Baltimore). 2017 Dec 15; 96(50):e8997 Figure 1. PMCID: PMC5815707. License: CC BY.
Flororesein boyama ile floresan veren kornea ülseri, kornea çevresinde neovaskülarizasyon ve konjonktival hiperemi içeren oftalmolojik klinik fotoğraf
Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”- Ani görme azalması: Perforasyon veya desmatosel oluşumuna bağlı olarak ortaya çıkar
- Göz ağrısı: Enfeksiyon ve inflamasyonun derecesine göre şiddeti değişir
- Aşırı göz yaşarması: Aköz hümör sızıntısına eşlik edebilir
Klinik bulgular (doktorun muayenede tespit ettiği bulgular)
Section titled “Klinik bulgular (doktorun muayenede tespit ettiği bulgular)”Kornea perforasyonu
Üvea prolapsusu: İris defektten dışarı çıkar
Seidel testi pozitif: Floresein seyrelmesi ve sızıntısı görülür
Sığ ön kamara veya ön kamara kaybı: Aköz sızıntısı nedeniyle ön kamara kaybolur
Üvea prolapsusu veya pozitif Seidel testi, kornea perforasyonu için kesin tanı bulgularıdır. Ancak üvea prolapsusu defekti tıkıyorsa Seidel testi yanlış negatif olabilir.
Tanıda gecikme, kornea hasarının genişlemesine, endoftalmiye, sekonder glokom/katarakta ve hatta göz kaybına yol açabilir.
3. Nedenler ve risk faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve risk faktörleri”Kornea ülserleri santral ve periferik olarak ikiye ayrılır. Santral ülserler genellikle enfeksiyöz, periferik ülserler ise genellikle non-enfeksiyözdür.
Enfeksiyöz nedenler
Section titled “Enfeksiyöz nedenler”| Sınıflandırma | Başlıca etken mikroorganizmalar |
|---|---|
| Bakteriyel | Pseudomonas aeruginosa, Stafilokok, Pnömokok, Moraxella, Gonokok |
| Mantar | Fusarium, Aspergillus, Candida |
| Viral | Herpes simpleks, herpes zoster |
Kontakt lens (KL) kullanımı, Amerika Birleşik Devletleri’nde mikrobiyal keratit için en büyük risk faktörüdür 7). Özellikle gece kullanımı (ortokeratoloji dahil) önemli bir enfeksiyon riskidir 7). KL kullanıcılarında gram-negatif bakteriler (Pseudomonas aeruginosa, Moraxella, Serratia) daha sık görülür.
Pseudomonas aeruginosa keratiti şaşırtıcı derecede hızlı ilerler. Başlangıçtaki küçük yuvarlak apse birkaç gün içinde halka şeklinde apse oluşturur ve merkezden perfore olur. Bakterinin ürettiği proteazlar korneanın erimesine neden olur.
Mantar keratitinde ipliksi mantarlar derin katmanlara doğru ilerleme eğilimindedir ve ön kamara ampiyemi ile kornea arka yüzeyinde plak oluşumuna neden olur 6). Enfeksiyon yayıldıkça sonunda şiddetli erime ve perforasyon meydana gelebilir 6).
Gonokok kaynaklı konjonktivite eşlik eden keratit durumunda, yüksek kornea perforasyonu riski nedeniyle dikkatli olunmalıdır 5).
Enflamatuar Nedenler
Section titled “Enflamatuar Nedenler”- Romatoid artrit: Periferik kornea ülseri (Mooren ülserine benzer) ile birlikte görülür, hızla incelir ve perforasyona yol açabilir
- Sistemik lupus eritematozus (SLE), Poli̇anji̇ti̇li̇ granülomatoz
- Mooren ülseri: Kornea periferinde derin oyuk ülser
Diğer Nedenler
Section titled “Diğer Nedenler”- Travma: Penetran travma, kimyasal travma, cerrahi
- Maruziyet keratiti: Lagoftalmiye bağlı kornea koruma yetersizliği
- Kornea dejenerasyonu ve ektazisi: Keratokonus (akut hidrops), Terien marjinal kornea dejenerasyonu
- Kuru göz ile ilişkili: Sjögren sendromu, Stevens-Johnson sendromu, oküler sikatrisyel pemfigoid, GVHD
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”Seidel testi
Section titled “Seidel testi”Kornea perforasyonunun tanısında vazgeçilmez bir testtir. Steril bir floresein şeridi az miktarda steril serum fizyolojik ile nemlendirilir ve perforasyondan şüphelenilen bölgeye sürülür; kobalt mavisi ışık altında incelenir. Floreseinin seyreltip akması pozitif olarak değerlendirilir.
Göze baskı uygulamak perforasyonu genişletme riski taşır, bu nedenle test sırasında minimumda tutulmalıdır.
Ön segment optik koherens tomografi (OCT)
Section titled “Ön segment optik koherens tomografi (OCT)”Kornea yapısının ayrıntılı değerlendirilmesinde faydalıdır1). Nekrotik materyal veya müköz sekresyonlar klinik görüşü engellese bile stromanın gerçek kalınlığını ve Descemet membranının kabarıklığını gösterebilir1). Seri taramalar iyileşme sürecinin izlenmesine olanak sağlar.
Mikrobiyolojik testler
Section titled “Mikrobiyolojik testler”Enfeksiyöz keratit durumunda, lezyon kazıntılarının yayma mikroskopisi ve kültürü zorunludur. Antibiyotik kullanılmamışken örnek alınması idealdir.
- Yayma mikroskopisi: Gram boyama ile bakteri morfolojisi ve boyanma özelliklerinin değerlendirilmesi6)
- Kültür: Kanlı agar, çikolata agar ve Sabouraud agar (mantar için) besiyerlerine ekim6)
- Mantar kültürü: 37°C ve oda sıcaklığında en az iki hafta inkübasyon gereklidir6)
- Fungiflora Y boyası: Mantarların spesifik boyanmasında faydalıdır
Q
Seidel testi nedir?
A
Floresein boyası kullanılarak korneadan aköz sızıntısını kontrol eden bir testtir. Floreseinin aközde seyrelerek akması (pozitif bulgu) kobalt mavisi ışığı altında görülebilir. Kornea perforasyonunun kesin tanısı için en önemli testlerden biridir.
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”Tedavi seçimi perforasyonun boyutu, yaygınlığı, yeri, stromal infiltrasyon derecesi, görme prognozu ve altta yatan hastalığa göre belirlenir. Çoğu durumda birden fazla tedavi eş zamanlı veya aşamalı olarak uygulanır.
Konservatif tedavi
Section titled “Konservatif tedavi”- Bandaj kontakt lens (BCL): Enfeksiyöz olmayan yakın perforasyon veya üvea prolapsusu olmayan küçük perforasyonlarda faydalıdır
- Aköz üretimini baskılayan ilaçlar: Göz içi basıncını düşürür ve defektten sızıntıyı azaltır
- Sık kayganlaştırıcı damla, punktum tıkacı, kapak sütürü: Gözyaşı azlığına bağlı kuru gözle ilişkili ülserlerde reepitelizasyonu hızlandırır
- Antikollajenaz ilaçlar: Sistemik tetrasiklinler, müköz membran pemfigoidini baskılayarak kollajen yıkımını inhibe eder
- C vitamini: Kollajen üretimini uyarır, özellikle alkali yaralanmalarda faydalıdır
- PROSE (skleral lens): Cerrahi riski yüksek vakalarda skleral lens ile cerrahi dışı yönetim bir seçenektir4)
Tseng ve ark. (2024), oküler GVHD’ye sekonder desmatosel olgusunda PROSE tedavisi ile 7 yıl boyunca cerrahi dışı yönetim sağladıklarını ve düzeltilmiş görme keskinliğini 20/50 olarak koruduklarını bildirmiştir4). oGVHD ile ilişkili kornea perforasyonu insidansı %1-4 olarak tahmin edilmektedir4).
Enfeksiyon kontrolü
Section titled “Enfeksiyon kontrolü”Neden enfeksiyöz kornea ülseri ise, altta yatan enfeksiyonun kontrolü en önceliklidir.
- Bakteriyel: Florokinolon göz damlaları (levofloksasin, moksifloksasin gibi) temel tedavidir; ağır vakalarda vankomisin + seftazidim kombinasyonu da kullanılır6)7)
- Fungal: İpliksi mantarlar için pimarisin (%5 damla, %1 göz merhemi) ilk seçenektir6). Fusarium dışı ipliksi mantarlar için %1 vorikonazol damla önerilir6). Ağır vakalarda subkonjonktival veya intrastromal enjeksiyon da eklenir6)
- Gonokokal: CDC tarafından önerilen ilk seçenek, tek doz 1 g seftriakson intramüsküler enjeksiyondur5)
Che Ku Amran ve ark. (2024), gonokokal keratokonjonktivite bağlı kornea perforasyonunu siyanoakrilat yapıştırıcı + BCL + 1 g IM seftriakson ile yönetmiş ve 2 ay sonra enfeksiyon kontrolü sağladıklarını bildirmiştir5).
Cerrahi Tedavi
Section titled “Cerrahi Tedavi”| Perforasyon Boyutu | Önerilen Tedavi |
|---|---|
| 3 mm’den küçük | Doku yapıştırıcısı veya AMT |
| 3 mm’den büyük | PKP veya yama grefti |
| Tüm kornea | Korneoskleral greft1) |
- Siyanoakrilat yapıştırıcı: 3 mm’den küçük perforasyonlarda düşünülür. Bakteriyostatik etkisi vardır ve fibrin yapıştırıcıdan daha uzun süre dayanır. Polimorfonükleer lökosit ve kollajenaz üretimini baskılayarak kornea erime sürecini durdurduğu düşünülmektedir. 3 mm’den küçük perforasyonlarda başarı oranı %86’dır.
- Amniyotik membran transplantasyonu (AMT): Yakın perforasyon veya 3 mm’den küçük perforasyonlarda kullanılır. Epitel iyileşmesini hızlandırıcı, inflamasyonu baskılayıcı ve skar oluşumunu azaltıcı etkileri vardır. Başarı oranı %70-90, ortalama epitel iyileşme süresi 3-4 haftadır.
- Tam katmanlı kornea nakli (PKP): 3 mm’den büyük perforasyonlar, iris prolapsusu ile birlikte ön kamara kaybı ve diğer tedavilerin başarısız olduğu durumlarda endikedir. Görme iyileşmesi gözlerin %90’ında sağlanır. Red reaksiyonu oranı yaklaşık %20’dir.
Kusano ve ark. (2023), şiddetli mikrobiyal keratit nedeniyle tüm korneanın desmatosel haline geldiği bir olguyu (total korneal desmatosel) bildirdi1). Ön segment OCT ile kornea kalınlığı 37 μm olarak doğrulandı ve korneoskleral greft uygulanarak göz korundu1). Bu, bildirilen en büyük desmatosel olarak kabul edildi1).
- Tenon kapsülü yama grefti: 6 mm’ye kadar kornea perforasyonlarında kullanımı bildirilmiştir3)
Shekhawat ve ark. (2022), parasentral kornea perforasyonu (1 mm) için Tenon kapsülü yama grefti + vaskülarize konjonktival flep tekniğini bildirdi3). Ameliyattan 4 ay sonra çıplak görme 20/25’e ulaştı ve astigmatizma minimaldi3). Tenon kapsülü fibroblastlarının güçlü yara iyileşmesi yanıtı ve konjonktival flebin vasküler desteği iyileşmeyi hızlandırdı3). Bu prosedür, kornea donör dokusuna erişimin sınırlı olduğu ortamlarda da uygulanabilir3).
- One-bite mini-keratoplasty: Yaklaşık 1 mm’lik küçük perforasyonlara tek dikişle kornea yaması yerleştirilmesi tekniği2)
Kato ve ark. (2021), metalik yabancı cisim kaynaklı parasentral kornea perforasyonu (1 mm) için one-bite mini-keratoplasty uyguladı ve ameliyat sonrası düzeltilmiş görme 180/200, kornea astigmatizması 0.6 diyoptri ile iyi sonuç bildirdi2). 17 ay sonraki yeniden perforasyon da aynı teknikle tedavi edildi ve 2 yıldan uzun süre iyi görsel fonksiyon korundu2).
- Konjonktival flep: Kronik ve tedaviye dirençli ülserler için yapılır. Gundersen flebi gibi total konjonktival flepler, görme prognozu kötü olan gözlerde düşünülür
- Konjonktiva eksizyonu: Otoimmün hastalıklara sekonder marjinal kornea ülserleri için yapılır
Q
Yapıştırıcı mı yoksa cerrahi mi tercih edilmelidir?
A
Perforasyon 3 mm’den küçük, çökük ve limbusdan uzaksa siyanoakrilat yapıştırıcı ilk seçenek olabilir. Yapıştırıcı, kornea nakli (PKP) öncesinde geçici bir önlem olarak da faydalıdır. 3 mm’den büyük perforasyonlar veya ön kamara kaybı varsa yapıştırıcı yetersiz kalır ve PKP endikedir. Tedavi, perforasyonun boyutu, yeri ve altta yatan hastalığa göre bireysel olarak belirlenir.
Q
Kornea perforasyonu acil cerrahi gerektirir mi?
A
Kornea perforasyonu oftalmolojik bir acil durumdur. Tedavi edilmezse endoftalmi, sekonder glokom, katarakt ve körlüğe yol açabilir. Ancak her vaka acil cerrahi gerektirmez. Küçük perforasyonlar bandaj kontakt lens veya yapıştırıcı ile yönetilebilir; enfeksiyöz perforasyonlarda önce 24-48 saat antibiyotik tedavisi uygulanıp ardından PKP planlanabilir.
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması”Kornea ülseri epitel defekti ile başlar ve stromaya ilerler. Kornea stromasının erimesi derinlere ulaşıp Descemet membranı (DM) açığa çıktığında desmatosel oluşur ve DM’nin yırtılmasıyla perforasyon meydana gelir.
Proteazların rolü
Section titled “Proteazların rolü”Pseudomonas aeruginosa ile oluşturulan deneysel keratitte, desmatosel oluşumunun alkali proteaz, toplam proteaz ve elastaz aktivitesi ile doğrudan ilişkili olduğu gösterilmiştir1). Yüksek proteaz üreten suşlar (102, 115 ve 118 suşları), Ca²⁺ ve Mg²⁺ varlığında az sayıda inflamatuar hücreyle bile stroma matriksinde büyük çaplı yıkım, desmatosel oluşumu ve perforasyonu indüklemiştir1). Lökosit proteazları da kornea dejenerasyonunda rol oynar, ancak tek başına varlıkları her zaman desmatosel oluşumuna yol açmaz1).
Descemet membranının özellikleri
Section titled “Descemet membranının özellikleri”DM, proteolitik yıkıma ve biyomekanik strese karşı dirençlidir, bu nedenle çevre stroma erise bile belirli bir süre sağlam kalır1). Bu özellik, desmatosel adı verilen “perforasyon öncesi aşamayı” oluşturur. Ancak yeterli gerilme mukavemetine sahip olmadığı için sonunda DM öne doğru fıtıklaşarak şişer1).
Enfeksiyöz keratitin ilerlemesi
Section titled “Enfeksiyöz keratitin ilerlemesi”Filamentöz mantarlar sadece korneanın yüzeyel tabakasında kalmaz, derin tabakalara doğru ilerlemeye eğilimlidir6). Hifler DM’yi geçip kornea arka yüzeyine ulaştığında endotelyal plak oluşturur6). İlerledikçe şiddetli erime perforasyona yol açar.
Neisseria gonorrhoeae, pili aracılığıyla kornea epiteline yapışma ve içine girme yeteneğine sahiptir5). İnokülasyondan sonraki 1 saat içinde epitel hücrelerindeki vakuollere alınır ve 24 saat sonra epitel kalınlığı belirgin şekilde azalır5). Bu süreç epitelyal, stromal ve ülseratif keratit yoluyla perforasyona ilerler5).
7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)”Yeni cerrahi teknikler
Section titled “Yeni cerrahi teknikler”Tenon kapsülü yama grefti ile vaskülarize konjonktival flebin kombine edildiği bir teknik rapor edilmiştir 3). Konjonktival flepten gelen kan desteği, geleneksel Tenon kapsülü yama greftine göre daha hızlı iyileşme (6 haftada korneal stroma kalınlığının tamamen düzelmesi) sağlamıştır 3). Kornea donör dokusunun bulunamadığı düşük kaynaklı ortamlarda faydalı olması beklenmektedir 3).
One-bite mini-keratoplasty, yaklaşık 1 mm çapındaki küçük perforasyonlar için tek bir 10-0 naylon sütür ile kornea greftinin yerleştirildiği basit bir tekniktir 2). Geleneksel lameller keratoplastiye kıyasla daha az astigmatizmaya neden olduğu bildirilmiştir 2).
Skleral lens ile cerrahi olmayan yönetim
Section titled “Skleral lens ile cerrahi olmayan yönetim”PROSE (Ocular Yüzey Ekosisteminin Protez Değişimi) tedavisi, yüksek cerrahi riskli hastalarda desmatoselin uzun süreli yönetimi için bir seçenek olarak dikkat çekmektedir 4). Kornea kubbesi üzerinde köprü oluşturan tasarımı ile korneayı korur ve sürekli lubrikasyon ve oksijen sağlar 4). Kornea ektazisinde, PROSE grubunun ortalama görme keskinliği ve görme iyileşme hızı açısından kornea nakli grubuna göre üstün olduğu bildirilmiştir 4).
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Kusano M, Mohamed YH, Uematsu M, et al. Whole Corneal Descemetocele. Medicina. 2023;59:1780.
- Kato Y, Nagasato D, Nakakura S, et al. A Case of Paracentral Corneal Perforation Treated with One-Bite Mini-Keratoplasty. Turk J Ophthalmol. 2021;51:55-57.
- Shekhawat NS, Kaur B, Edalati A, et al. Tenon patch graft with vascularized conjunctival flap for management of corneal perforation. Cornea. 2022;41:1465-1470.
- Tseng AM, Heur M, Chiu GB. Sustained descemetocele management with Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem (PROSE) treatment. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102092.
- Che Ku Amran CKH, Ngoo QZ, Awis Qarni F. A Rare Case of Corneal Perforation Secondary to Gonococcal Keratoconjunctivitis. Cureus. 2024;16(11):e74312.
- 感染性角膜炎診療ガイドライン（第3版）作成委員会. 感染性角膜炎診療ガイドライン（第3版）. 日眼会誌. 2024.
- American Academy of Ophthalmology Cornea/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Bacterial Keratitis Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.