Descemetocele
Lipatan membran Descemet: Adanya lipatan DM di dasar ulkus
Zona transparan sentral: Adanya area transparan di tengah area penipisan
Penonjolan ke depan: DM dapat menonjol seperti kista 1)
Penanganan Descemetocele dan Perforasi Kornea
Poin Penting Sekilas
Section titled “Poin Penting Sekilas”1. Penanganan Descemetocele dan Perforasi Kornea
Section titled “1. Penanganan Descemetocele dan Perforasi Kornea”Descemetocele
Section titled “Descemetocele”Descemetocele adalah penonjolan hernia ke anterior dari membran Descemet (DM) yang utuh melalui defek pada stroma dan epitel kornea1). DM adalah membran aselular transparan dan elastis setebal 8-10 μm, disekresikan oleh sel endotel1). Relatif resisten terhadap degradasi proteolitik dan stres biomekanik, berperan melindungi endotel dari proses destruksi stroma1).
Descemetocele diklasifikasikan berdasarkan lokasi sebagai berikut1):
- Sentral: dalam 5 mm dari pusat kornea
- Parasentral: 5-8 mm
- Perifer: 8 mm atau lebih (termasuk limbus)
Klasifikasi berdasarkan ukuran: kecil (<3 mm), sedang (3-6 mm), besar (>6 mm) berdasarkan diameter terbesar1).
Perforasi kornea (corneal perforation)
Section titled “Perforasi kornea (corneal perforation)”Ketika ulkus kornea meluas ke stroma dalam dan melampaui membran Descemet, terjadi perforasi kornea. Akuos humor bocor dan bilik anterior menghilang. Penyebabnya meliputi infeksi, non-infeksi, dan trauma.
Pemilihan terapi konservatif atau bedah didasarkan pada ukuran luka perforasi, lokasi, durasi sejak kejadian, dan kondisi kornea.
Q
Apa perbedaan antara descemetocele dan perforasi kornea?
A
Descemetocele adalah kondisi di mana membran Descemet menonjol ke depan namun masih utuh, merupakan “langkah sebelum” perforasi. Perforasi kornea adalah kondisi di mana membran Descemet juga robek dan akuos humor bocor. Descemetocele memiliki risiko tinggi perforasi dan memerlukan intervensi darurat.
2. Gejala utama dan temuan klinis
Section titled “2. Gejala utama dan temuan klinis”
Tobias Röck, Karl Ulrich Bartz-Schmidt, Daniel Röck Management of a neurotrophic deep corneal ulcer with amniotic membrane transplantation in a patient with functional monocular vision: A case report 2017 Dec 15 Medicine (Baltimore). 2017 Dec 15; 96(50):e8997 Figure 1. PMCID: PMC5815707. License: CC BY.
Foto klinis mata menunjukkan ulkus kornea yang berpendar dengan pewarnaan fluorescein, disertai neovaskularisasi perikornea dan injeksi konjungtiva
Gejala subjektif
Section titled “Gejala subjektif”- Penurunan tajam penglihatan: Terjadi bersamaan dengan pembentukan perforasi atau descemetocele
- Nyeri mata: Intensitasnya bervariasi tergantung derajat infeksi atau peradangan
- Air mata berlebihan: Dapat menyertai kebocoran akuos humor
Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)
Section titled “Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)”Perforasi Kornea
Prolaps uvea: Iris terjepit di defek
Tes Seidel positif: Konfirmasi pengenceran dan kebocoran fluoresein
Bilik anterior dangkal/hilang: Bilik anterior menghilang akibat kebocoran akuos humor
Prolaps uvea atau tes Seidel positif merupakan temuan diagnostik pasti perforasi kornea. Namun, jika prolaps uvea menutup defek, tes Seidel dapat menjadi negatif palsu.
Keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan perluasan kerusakan kornea, endoftalmitis, glaukoma sekunder/katarak, dan bahkan kehilangan bola mata.
3. Penyebab dan Faktor Risiko
Section titled “3. Penyebab dan Faktor Risiko”Ulkus kornea dibagi menjadi yang terjadi di bagian sentral dan perifer. Ulkus sentral sering bersifat infeksius, sedangkan ulkus perifer sebagian besar non-infeksius.
Penyebab Infeksius
Section titled “Penyebab Infeksius”| Klasifikasi | Mikroorganisme penyebab utama |
|---|---|
| Bakteri | Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus, Pneumococcus, Moraxella, Neisseria gonorrhoeae |
| Jamur | Fusarium, Aspergillus, Candida |
| Virus | Herpes simpleks, herpes zoster |
Penggunaan lensa kontak (LK) merupakan faktor risiko terbesar untuk keratitis mikroba di Amerika Serikat 7). Penggunaan semalaman (termasuk orthokeratology) merupakan risiko infeksi utama 7). Pada pengguna LK, bakteri gram negatif (Pseudomonas aeruginosa, Moraxella, Serratia) lebih sering ditemukan.
Keratitis Pseudomonas aeruginosa berkembang sangat cepat. Awalnya berupa abses bulat kecil, dalam beberapa hari membentuk abses cincin, dan perforasi dari pusat. Kornea meleleh karena protease yang dihasilkan bakteri.
Keratitis jamur akibat jamur berfilamen cenderung berkembang ke lapisan dalam, disertai hipopion dan plak di permukaan belakang kornea 6). Jika infeksi meluas, dapat menyebabkan pelelehan parah dan akhirnya perforasi 6).
Jika konjungtivitis gonokokal disertai keratitis, perlu diwaspadai karena risiko perforasi kornea tinggi 5).
Penyebab Inflamasi
Section titled “Penyebab Inflamasi”- Artritis reumatoid: Dapat disertai ulkus kornea perifer (mirip ulkus Mooren), yang dengan cepat menipis dan menyebabkan perforasi.
- Lupus eritematosus sistemik (LES) , Granulomatosis dengan poliangiitis
- Ulkus Mooren: Ulkus yang dalam di perifer kornea
Penyebab Lain
Section titled “Penyebab Lain”- Trauma: Trauma tembus, trauma kimia, operasi
- Keratitis eksposur: Kurangnya perlindungan kornea akibat lagoftalmus
- Degenerasi dan ektasia kornea: Keratokonus (edema akut), degenerasi marginal Terrien
- Terkait mata kering: Sindrom Sjögren, sindrom Stevens-Johnson, pemfigoid okular, GVHD
4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan
Section titled “4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan”Tes Seidel
Section titled “Tes Seidel”Pemeriksaan penting untuk diagnosis perforasi kornea. Kertas fluorescein steril yang dibasahi dengan sedikit larutan garam steril dioleskan ke area yang diduga perforasi, dan diamati di bawah cahaya biru kobalt. Jika fluorescein diencerkan dan bocor, tes dianggap positif.
Tekanan pada bola mata harus diminimalkan selama pemeriksaan karena dapat memperbesar perforasi.
Optical Coherence Tomography Segmen Anterior (OCT)
Section titled “Optical Coherence Tomography Segmen Anterior (OCT)”Berguna untuk evaluasi rinci struktur kornea1). Bahkan ketika visibilitas klinis terhalang oleh jaringan nekrotik atau sekresi mukoid, OCT dapat menggambarkan ketebalan stroma sebenarnya dan penonjolan membran Descemet1). Pemantauan proses penyembuhan dimungkinkan melalui pemindaian serial.
Pemeriksaan Mikrobiologi
Section titled “Pemeriksaan Mikrobiologi”Jika penyebabnya adalah keratitis infeksius, pemeriksaan mikroskopis langsung dan kultur isolasi dari kerokan lesi sangat penting. Idealnya, sampel diambil sebelum pemberian antibiotik.
- Pemeriksaan mikroskopis langsung: Evaluasi morfologi dan sifat pewarnaan bakteri dengan pewarnaan Gram6)
- Kultur isolasi: Inokulasi pada agar darah, agar coklat, dan agar Sabouraud (untuk jamur)6)
- Kultur jamur: Diperlukan inkubasi setidaknya 2 minggu pada suhu 37°C dan suhu kamar6)
- Pewarnaan Fungiflora Y: Berguna untuk pewarnaan spesifik jamur
Q
Apa itu tes Seidel?
A
Tes ini menggunakan pewarna fluoresein untuk mendeteksi kebocoran aqueous humor dari kornea. Aliran fluoresein yang diencerkan oleh aqueous humor (temuan positif) dapat dilihat di bawah cahaya biru kobalt. Ini adalah salah satu tes terpenting untuk diagnosis definitif perforasi kornea.
5. Terapi Standar
Section titled “5. Terapi Standar”Pemilihan terapi didasarkan pada ukuran, luas, lokasi perforasi, derajat infiltrasi stroma, prognosis visual, dan penyakit dasar. Dalam banyak kasus, beberapa terapi dilakukan secara bersamaan atau bertahap.
Terapi Konservatif
Section titled “Terapi Konservatif”- Lensa Kontak Perban (BCL): Berguna untuk perforasi mengancam non-infeksius atau perforasi kecil tanpa prolaps uvea
- Obat Penekan Produksi Aqueous Humor: Menurunkan tekanan intraokular dan mengurangi aliran keluar dari defek
- Tetes pelumas sering, penutupan punctum lakrimal, jahitan kelopak mata: Mempromosikan re-epitelialisasi pada ulkus terkait mata kering defisiensi air mata
- Antikolagenase: Antibiotik tetrasiklin sistemik menghambat degradasi kolagen melalui supresi pemfigoid mukosa
- Vitamin C: Merangsang produksi kolagen, terutama berguna pada trauma alkali
- PROSE (Lensa Sklera): Pada kasus berisiko tinggi operasi, manajemen non-bedah dengan lensa sklera merupakan pilihan4)
Tseng dkk. (2024) melaporkan keberhasilan manajemen non-bedah selama 7 tahun dengan terapi PROSE untuk descemetocele sekunder akibat GVHD okular, mempertahankan ketajaman visual terkoreksi 20/504). Insidensi perforasi kornea terkait oGVHD diperkirakan 1-4%4).
Kontrol Infeksi
Section titled “Kontrol Infeksi”Jika ulkus kornea infeksius disebabkan oleh infeksi, kontrol infeksi dasar adalah prioritas utama.
- Bakteri: Tetes mata fluorokuinolon (levofloksasin, moksifloksasin, dll.) sebagai dasar, pada kasus berat diberikan kombinasi vankomisin + seftazidim 6)7)
- Jamur: Untuk jamur berfilamen, pimarisin (tetes 5%, salep mata 1%) adalah pilihan pertama 6). Untuk jamur berfilamen selain Fusarium, tetes vorikonazol 1% direkomendasikan 6). Pada kasus berat, diberikan injeksi subkonjungtiva atau intrastromal 6)
- Gonokokus: Seftriakson 1 g intramuskular dosis tunggal adalah pilihan pertama yang direkomendasikan CDC 5)
Che Ku Amran dkk. (2024) melaporkan bahwa mereka mengelola perforasi kornea akibat keratokonjungtivitis gonokokus dengan lem sianoakrilat + Lensa Kontak Perban + seftriakson 1 g intramuskular, dan mencapai kontrol infeksi setelah 2 bulan 5).
Terapi Bedah
Section titled “Terapi Bedah”| Ukuran Perforasi | Terapi yang Direkomendasikan |
|---|---|
| < 3 mm | Lem jaringan atau AMT |
| > 3 mm | PKP atau cangkok tambal |
| Seluruh kornea | Transplantasi kornea-sklera 1) |
- Lem sianoakrilat: Dipertimbangkan untuk perforasi < 3 mm. Memiliki efek bakteriostatik dan durasi lebih lama dari lem fibrin. Dipercaya menekan produksi leukosit polimorfonuklear dan kolagenase, sehingga menghentikan proses lisis kornea. Tingkat keberhasilan untuk perforasi < 3 mm adalah 86%.
- Transplantasi membran amnion (AMT): Digunakan untuk perforasi mengancam atau < 3 mm. Memiliki efek mempercepat penyembuhan epitel, menekan inflamasi, dan mengurangi jaringan parut. Tingkat keberhasilan 70–90%, rata-rata waktu penyembuhan epitel 3–4 minggu.
- Keroplasti penetrans (PKP): Diindikasikan untuk perforasi >3 mm, hilangnya bilik mata depan dengan prolaps iris, dan kegagalan terapi lain. Perbaikan penglihatan tercapai pada 90% mata. Tingkat penolakan sekitar 20%.
Kusano dkk. (2023) melaporkan kasus keratitis mikroba berat yang menyebabkan descemetocele kornea total (descemetocele kornea total)1). OCT segmen anterior mengonfirmasi ketebalan kornea 37 μm, dan dilakukan keratoplasti kornea-sklera yang berhasil menyelamatkan bola mata1). Ini dianggap sebagai descemetocele terbesar yang pernah dilaporkan1).
- Cangkok patch Tenon: Telah dilaporkan digunakan untuk perforasi kornea hingga 6 mm3)
Shekhawat dkk. (2022) melaporkan teknik menggunakan cangkok patch Tenon + flap konjungtiva vaskular untuk perforasi kornea paracentral (1 mm)3). Empat bulan pasca operasi, tercapai visus tanpa koreksi 20/25 dengan astigmatisme minimal3). Respons penyembuhan luka yang kuat dari fibroblas Tenon dan suplai vaskular dari flap konjungtiva mempercepat penyembuhan3). Teknik ini dapat dilakukan bahkan di lingkungan dengan akses terbatas ke jaringan kornea donor3).
- One-bite mini-keratoplasty: Teknik memasukkan patch kornea dengan satu jahitan untuk perforasi kecil berdiameter sekitar 1 mm2)
Kato dkk. (2021) melaporkan hasil baik setelah one-bite mini-keratoplasty untuk perforasi kornea paracentral (1 mm) akibat benda asing logam, dengan visus terkoreksi 180/200 dan astigmatisme kornea 0,6 dioptri2). Perforasi ulang setelah 17 bulan ditangani dengan teknik yang sama, dan fungsi visual yang baik dipertahankan selama lebih dari 2 tahun2).
- Flap konjungtiva: Dilakukan untuk ulkus kronis yang sulit diobati. Flap konjungtiva total seperti flap Gundersen dipertimbangkan pada mata dengan prognosis penglihatan buruk
- Eksisi konjungtiva: Dilakukan untuk ulkus kornea marginal sekunder akibat penyakit autoimun
Q
Haruskah memilih lem atau operasi?
A
Jika perforasi <3 mm, cekung, dan jauh dari limbus, lem sianoakrilat dapat menjadi pilihan pertama. Lem juga berguna sebagai tindakan sementara sebelum keratoplasti (PKP). Untuk perforasi >3 mm atau hilangnya bilik mata depan, lem sulit digunakan dan PKP diindikasikan. Perawatan ditentukan secara individual berdasarkan ukuran perforasi, lokasi, dan penyakit dasar.
Q
Apakah perforasi kornea memerlukan operasi darurat?
A
Perforasi kornea adalah keadaan darurat oftalmologis. Jika tidak ditangani, dapat menyebabkan endoftalmitis, glaukoma sekunder, katarak, dan kebutaan. Namun, tidak semua kasus memerlukan operasi darurat. Perforasi kecil dapat dikelola dengan lensa kontak atau lem, dan pada perforasi infeksius, terapi antibiotik dapat diberikan selama 24-48 jam sebelum merencanakan PKP.
6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail
Section titled “6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail”Ulkus kornea dimulai dari defek epitel dan berlanjut ke stroma. Ketika lisis stroma kornea mencapai lapisan dalam dan membran Descemet (DM) terekspos, terbentuk descemetocele, dan ketika DM pecah, terjadi perforasi.
Peran Protease
Section titled “Peran Protease”Pada keratitis eksperimental oleh Pseudomonas aeruginosa, pembentukan descemetocele terbukti berkorelasi langsung dengan aktivitas protease alkali, protease total, dan elastase 1). Strain penghasil protease tinggi (strain 102, 115, 118) menginduksi destruksi matriks stroma skala besar, pembentukan descemetocele, dan perforasi dengan adanya Ca²⁺ dan Mg²⁺ bahkan dengan sedikit sel inflamasi 1). Protease leukosit juga berperan dalam degenerasi kornea, tetapi keberadaannya saja tidak selalu menyebabkan pembentukan descemetocele 1).
Karakteristik Membran Descemet
Section titled “Karakteristik Membran Descemet”DM resisten terhadap degradasi proteolitik dan stres biomekanik, sehingga tetap utuh untuk periode tertentu meskipun stroma di sekitarnya lisis 1). Karakteristik ini menghasilkan tahap pra-perforasi yang disebut descemetocele. Namun, karena kurangnya kekuatan tarik yang memadai, akhirnya DM menonjol ke depan seperti hernia 1).
Perkembangan Keratitis Infeksius
Section titled “Perkembangan Keratitis Infeksius”Jamur filamen cenderung berkembang ke lapisan dalam daripada tetap di permukaan kornea 6). Ketika hifa menembus DM dan mencapai permukaan posterior kornea, mereka membentuk plak endotel 6). Dengan perkembangan, lisis yang kuat menyebabkan perforasi.
Neisseria gonorrhoeae memiliki kemampuan untuk menempel dan menembus epitel kornea melalui pili 5). Dalam waktu 1 jam setelah inokulasi, mereka terinternalisasi dalam vakuola sel epitel, dan setelah 24 jam, ketebalan epitel berkurang secara signifikan 5). Proses ini melalui keratitis epitel, stroma, dan ulseratif menyebabkan perforasi 5).
7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)
Section titled “7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)”Teknik Bedah Baru
Section titled “Teknik Bedah Baru”Teknik yang menggabungkan cangkok patch fasia Tenon dengan flap konjungtiva vaskular telah dilaporkan 3). Suplai darah dari flap konjungtiva menghasilkan penyembuhan yang lebih cepat (pemulihan penuh ketebalan stroma kornea dalam 6 minggu) dibandingkan cangkok patch fasia Tenon konvensional 3). Teknik ini diharapkan berguna di lingkungan dengan sumber daya rendah di mana jaringan donor kornea tidak tersedia 3).
One-bite mini-keratoplasty adalah prosedur sederhana untuk perforasi kecil berdiameter sekitar 1 mm, di mana cangkok kornea dimasukkan dengan satu jahitan nilon 10-0 2). Dikatakan menyebabkan lebih sedikit astigmatisme dibandingkan dengan keratoplasti lamellar konvensional 2).
Penanganan Non-Bedah dengan Lensa Sklera
Section titled “Penanganan Non-Bedah dengan Lensa Sklera”Terapi PROSE (Penggantian Prostetik Permukaan Okular) dianggap sebagai pilihan untuk penanganan jangka panjang descemetocele pada pasien dengan risiko bedah tinggi 4). Desain yang melengkung di atas kubah kornea melindungi kornea dan memberikan pelumasan berkelanjutan serta suplai oksigen 4). Pada ektasia kornea, dilaporkan bahwa kelompok PROSE lebih unggul dalam rata-rata ketajaman penglihatan dan kecepatan pemulihan penglihatan dibandingkan kelompok keratoplasti 4).
8. Referensi
Section titled “8. Referensi”- Kusano M, Mohamed YH, Uematsu M, et al. Whole Corneal Descemetocele. Medicina. 2023;59:1780.
- Kato Y, Nagasato D, Nakakura S, et al. A Case of Paracentral Corneal Perforation Treated with One-Bite Mini-Keratoplasty. Turk J Ophthalmol. 2021;51:55-57.
- Shekhawat NS, Kaur B, Edalati A, et al. Tenon patch graft with vascularized conjunctival flap for management of corneal perforation. Cornea. 2022;41:1465-1470.
- Tseng AM, Heur M, Chiu GB. Sustained descemetocele management with Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem (PROSE) treatment. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102092.
- Che Ku Amran CKH, Ngoo QZ, Awis Qarni F. A Rare Case of Corneal Perforation Secondary to Gonococcal Keratoconjunctivitis. Cureus. 2024;16(11):e74312.
- 感染性角膜炎診療ガイドライン（第3版）作成委員会. 感染性角膜炎診療ガイドライン（第3版）. 日眼会誌. 2024.
- American Academy of Ophthalmology Cornea/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Bacterial Keratitis Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.