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Cornée et œil externe

Œdème cornéen aigu

L’hydrops cornéen aigu (ACH) est une complication rare des ectasies cornéennes. Il s’agit d’une rupture de la membrane de Descemet et de l’endothélium cornéen, entraînant un afflux rapide d’humeur aqueuse dans le stroma cornéen et un œdème cornéen brutal.

La maladie sous-jacente la plus fréquente est le kératocône, mais il survient également dans le kératoglobe et la dégénérescence marginale pellucide (DMP).

L’incidence est la suivante 1) :

L’âge de survenue varie de 5 à 59 ans, avec un pic entre 20 et 40 ans 1). Le risque chez les hommes est jusqu’à deux fois plus élevé que chez les femmes. Des différences ethniques sont observées : en Nouvelle-Zélande, la prévalence est plus élevée chez les insulaires du Pacifique, et au Royaume-Uni chez les personnes d’origine sud-asiatique et noire.

Selon les connaissances les plus récentes, une simple rupture de la membrane de Descemet ne suffit pas à provoquer un ACH ; une perte de substance du stroma cornéen postérieur est également nécessaire. Une étude rapporte que sur 16 yeux ayant subi une rupture de la membrane de Descemet lors d’une DMEK, aucun ACH n’est survenu, tandis que sur 5 yeux présentant une perforation du stroma postérieur, tous ont développé un ACH 1).

Q À quelle fréquence survient l'hydrops cornéen aigu ?
A

On estime qu’il survient chez environ 2,4 à 3 % des patients atteints de kératocône, 6 à 11,5 % des patients atteints de dégénérescence marginale pellucide, et environ 11 % des patients atteints de kératoglobe 1). Le risque est d’autant plus élevé que l’ectasie cornéenne est sévère, et une attention particulière est nécessaire chez les patients ayant l’habitude de se frotter les yeux.

Photographie à la lampe à fente d'un hydrops cornéen aigu
Photographie à la lampe à fente d'un hydrops cornéen aigu
Zemba M, Zaharia AC, Dumitrescu OM. Association of retinitis pigmentosa and advanced keratoconus in siblings. Rom J Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7739560. License: CC BY.
On observe un œdème cornéen sévère et une opacité allant du centre vers le bas, montrant l’aspect clinique d’un hydrops cornéen aigu avec bombement antérieur. Cela correspond à la compréhension de l’opacité cornéenne soudaine et de l’œdème décrits dans la section « Signes cliniques ».

Les principaux symptômes subjectifs de l’ACH sont les suivants :

  • Baisse soudaine de l’acuité visuelle : une déficience visuelle sévère due à un œdème cornéen généralisé survient brutalement.
  • Douleur oculaire : la douleur est causée par la formation de bulles d’œdème épithélial (bullae).
  • Photophobie (sensibilité à la lumière) : elle augmente avec la diminution de la transparence cornéenne.
  • Larmoiement : il survient en réponse à la douleur et à la photophobie.
  • Perception de l’opacité cornéenne : le patient peut lui-même remarquer l’opacité.

Les facteurs déclenchants incluent des actions qui augmentent temporairement la pression intraoculaire, comme se frotter les yeux, éternuer, tousser, se moucher ou faire un exercice intense. Cela peut aussi survenir spontanément.

À la lampe à fente, on observe une hyperhémie conjonctivale, un œdème stromal cornéen, un œdème épithélial, des fentes intrastromales et des bulles épithéliales1).

La classification par grade selon l’étendue de l’œdème est présentée ci-dessous1).

Grade 1

Diamètre maximal de l’œdème : ≤ 3 mm

Caractéristiques de la lésion : Œdème stromal localisé, limité à une partie de la cornée.

Grade 2

Diamètre maximal de l’œdème : 3 à 5 mm

Caractéristiques de la lésion : Œdème modéré, pouvant affecter l’axe visuel.

Grade 3

Diamètre maximal de l’œdème : > 5 mm

Caractéristiques de la lésion : Œdème étendu, opacité sévère incluant l’axe visuel. Le cas le plus jeune (fille de 5 ans) a rapporté un œdème cornéen total de limbe à limbe8).

Pour l’évaluation de la transparence cornéenne, une classification en 5 grades de Grade 0 (chambre antérieure et iris totalement invisibles) à Grade 4 (totalement transparent) est également utilisée1).

L’OCT du segment antérieur (AS-OCT) permet de visualiser de manière non invasive la rupture et le décollement de la membrane de Descemet, les poches de liquide intrastromales et l’augmentation de l’épaisseur cornéenne1). La taille et la profondeur de la rupture sont des facteurs prédictifs du temps de résolution de l’ACH. Le test de Seidel peut être positif, mais cela est dû à une fuite d’humeur aqueuse à travers la cornée œdémateuse et non à une perforation.

Des cas d’ACH survenant chez des patients atteints d’ophtalmopathie basedowienne ont été rapportés, l’augmentation de la pression intraoculaire et l’inflammation de la surface oculaire pouvant être des facteurs de risque7).

  • Se frotter les yeux (eye rubbing) : facteur de risque le plus courant. Les microtraumatismes provoquent une rupture de la membrane de Descemet10).
  • Maladies atopiques : les patients atopiques présentent un risque élevé d’œdème cornéen10). Le kératocône est souvent associé à la dermatite atopique.
  • Allergies saisonnières : une association avec l’apparition de l’œdème a été observée10).
  • Kératoconjonctivite vernale (VKC) : les patients atteints de kératocône et de VKC nécessitent une greffe de cornée plus précocement10).
  • Maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome d’Ehlers-Danlos et l’ostéogenèse imparfaite : liées à la fragilité de la membrane de Descemet10).
  • Syndrome de Down et troubles d’apprentissage : une association avec l’habitude de se frotter les yeux est signalée.
  • Courbure cornéenne abrupte et amincissement cornéen : la progression de l’ectasie augmente la charge mécanique sur la membrane de Descemet.
  • Augmentation de la pression intraoculaire : lorsque la force d’expansion cornéenne dépasse la résistance de la membrane de Descemet, une rupture se produit7).
  • Ophtalmopathie de Graves : la compression par les muscles extra-oculaires, les variations de pression intraoculaire dues à l’augmentation de la pression veineuse épisclérale et l’inflammation de la surface oculaire peuvent être des facteurs de risque7).
  • Antécédents d’ACH : il existe un risque de survenue dans l’œil controlatéral1).

En ce qui concerne le risque d’infection, une étude rapporte que 2,7 % (3/112) des cas d’ACH ont développé une kératite infectieuse5). Tous les cas étaient des hommes atteints de dermatite atopique sévère, âgés en moyenne de 46 ans. Les cultures ont révélé MSCNS et MSSA.

Q Pourquoi l'habitude de se frotter les yeux est-elle dangereuse ?
A

Se frotter les yeux exerce une force mécanique sur la membrane de Descemet, ce qui peut directement provoquer une rupture de cette membrane chez les patients dont la cornée est déjà amincie et dilatée 1). Les patients atteints de dermatite atopique sont particulièrement à risque car ils ont tendance à se frotter les yeux en raison des démangeaisons. En cas de démangeaisons, il est important de contrôler les symptômes à l’aide de collyres.

AS-OCT des deux yeux en cas d'hydrops cornéen aigu
AS-OCT des deux yeux en cas d'hydrops cornéen aigu
Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute Hydrops with Total Corneal Edema in a Very Young Child with Keratoconus: The Youngest Age Reported Case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022. Figure 3. PMCID: PMC9391173. License: CC BY.
Les AS-OCT de l’œil droit et de l’œil gauche montrent un épaississement diffus de la cornée avec une protrusion et une irrégularité de la surface postérieure. Cette image en coupe illustre l’évaluation de l’étendue et de la profondeur de l’œdème dans l’hydrops cornéen aigu, comme décrit dans la section « Examen d’imagerie ».

Le diagnostic de l’ACH repose sur les signes cliniques et est complété par divers examens d’imagerie.

C’est l’examen de base du diagnostic. On recherche une hyperhémie conjonctivale, un œdème stromal, un œdème épithélial et des fentes intrastromales 1). Le test de Seidel est réalisé pour différencier une perforation.

Les caractéristiques des principales modalités d’examen sont présentées ci-dessous.

Méthode d’examenPrincipaux éléments évaluésCaractéristiques
AS-OCTRupture de DM et clivages stromauxNon contact, quantitatif
Microscope ultrasonique biomicroscopiqueSite de rupture, épaisseur cornéenneSurveillance de la résolution
Microscopie confocale in vivo (IVCM)Cellules inflammatoires, œdèmeÉvaluation au niveau cellulaire
  • OCT du segment antérieur (AS-OCT) : Permet de visualiser de manière non invasive les ruptures et décollements de la membrane de Descemet ainsi que les fentes liquidiennes intrastromales 1). La taille et la profondeur de la rupture sont des indicateurs prédictifs du temps de résolution de l’ACH. En cas de kératite infectieuse associée, il est également utile pour évaluer la profondeur de l’infiltrat cornéen 5). Le PPP mentionne que « dans l’hydrops kératoconique, de grandes ruptures de Descemet et des fentes stromales centrales peuvent être présentes » 9). L’OCT peropératoire (iOCT) est utilisé pour le guidage en temps réel lors de la suture compressive 2).
  • Microscopie ultrasonique biomicroscopique (UBM) : Permet de visualiser le site de rupture, les fentes intrastromales et de mesurer l’épaisseur cornéenne. L’indice de résolution de l’hydrops (rapport CT0/CT2.5) permet de surveiller la résolution 1).
  • Microscopie confocale in vivo (IVCM) : Permet une évaluation au niveau cellulaire de l’œdème épithélial et stromal, ainsi que la détection des cellules inflammatoires. Si les cellules inflammatoires persistent plus de 4 semaines, le risque de néovascularisation cornéenne est élevé 1).
  • Analyse de la forme cornéenne (topographie/tomographie) : Utilisée pour surveiller la progression du kératocône et évaluer l’œil non atteint.
  • Kératite infectieuse : Peut survenir simultanément à l’ACH (2,7 %) 5). L’AS-OCT est utile pour évaluer simultanément la rupture de la membrane de Descemet et la profondeur de l’infiltrat cornéen.
  • Dystrophie endothéliale de Fuchs : œdème dû à une insuffisance endothéliale cornéenne diffuse. Le diagnostic différentiel repose sur l’absence de dilatation associée.
  • Uvéite : œdème cornéen secondaire à une inflammation intraoculaire. Le diagnostic différentiel repose sur les signes inflammatoires de la chambre antérieure.
  • Œdème cornéen postopératoire / rejet aigu de greffe : vérifier les antécédents chirurgicaux et de greffe de cornée.

Le traitement de l’ACH commence par un traitement conservateur ; en cas d’amélioration insuffisante ou si une résolution précoce est nécessaire, un traitement chirurgical est envisagé.

Traitement conservateur (prise en charge initiale)

Section intitulée « Traitement conservateur (prise en charge initiale) »

Les médicaments suivants sont utilisés1)9).

  • Collyre hypertonique au chlorure de sodium (NaCl 5%) : principal agent favorisant la déshydratation cornéenne.
  • Collyre corticostéroïde : supprime l’inflammation et la néovascularisation (acétate de prednisolone 1%, loteprednol 0,5%, etc.).
  • Mydriatiques / cycloplégiques : soulagent le spasme ciliaire (cyclopentolate 1%, etc.).
  • Hypotenseurs oculaires : réduisent la production d’humeur aqueuse et la pression sur la cornée (brimonidine 0,15%, timolol 0,5%, etc.).
  • Antibiotiques prophylactiques : préviennent les surinfections (moxifloxacine 0,5%, etc.).
  • Lentilles de contact thérapeutiques (LCT) : soulagent les symptômes subjectifs (douleur, photophobie).

La résolution spontanée sous traitement conservateur prend 2 à 4 mois (maximum 5 à 36 semaines)1). En revanche, dans les yeux ayant subi une cross-linking cornéen (CXL), la résolution est nettement plus rapide, avec des cas de résolution complète en 3 semaines rapportés7).

Elle est réalisée dans le but d’accélérer la résolution, de soulager les symptômes et de minimiser les cicatrices cornéennes.

Injection de gaz dans la chambre antérieure

pneumatic descemetopexy : injection d’air, de SF6 ou de C3F8 dans la chambre antérieure pour déployer et réappliquer les bords de la membrane de Descemet par effet de tamponnement1).

Délai de résolution : 2 à 7 semaines (significativement plus court que les 64 à 117 jours du traitement conservateur).

Fréquence de réinjection : air 77,8 %, SF6 66,7 %, C3F8 0 à 35,7 % nécessitent une réinjection.

Sutures de compression

compression sutures : sutures pour comprimer et fermer la zone de rupture de la membrane de Descemet. Il existe des sutures transfixiantes (FTS) et des sutures partielles (PTS)2).

Délai de résolution : d’après une revue de la littérature, de 1 heure à 45 jours. La plupart des cas se résolvent en moins de 2 semaines2).

Association avec de l’air intracamérulaire : une résolution complète en moins de 2 semaines a été rapportée avec 3 FTS + air (remplissage à 50 % de la chambre antérieure)3).

Greffe de cornée

Kératoplastie endothéliale (DSAEK/DMEK) : envisagée en cas de rupture importante de la membrane de Descemet1).

Kératoplastie lamellaire antérieure profonde (pDALK) : permet de fermer la DM, de restaurer la courbure cornéenne et la vision en une seule intervention.

Kératoplastie transfixiante (PKP) : réalisée pour les cicatrices cornéennes opaques après ACH. La survie du greffon à long terme après PKP pour ACH est inférieure à celle des cas non-ACH3).

Un exemple de prescription de collyres typique après sutures de compression est présenté3).

MédicamentDose et fréquence
moxifloxacine 0,5 %4 fois/jour
acétate de prednisolone 1 %Réduction progressive selon les besoins
NaCl 5 %1 fois au coucher
Q Est-ce que cela guérit naturellement sans traitement ?
A

De nombreux cas disparaissent en 2 à 4 mois avec un traitement conservateur seul1). Cependant, des cicatrices cornéennes et des néovaisseaux peuvent persister après la disparition, entraînant une déficience visuelle permanente. L’injection de gaz dans la chambre antérieure ou la suture compressive peuvent réduire la disparition à environ 2 semaines et minimiser la formation de cicatrices. Il est important de discuter avec le médecin traitant pour décider de la stratégie thérapeutique.

Q Qu'est-ce que la chirurgie d'injection de gaz dans la chambre antérieure (pneumatic descemetopexy) ?
A

Il s’agit d’une intervention chirurgicale consistant à injecter de l’air ou un gaz spécial (SF6, C3F8, etc.) dans la chambre antérieure, dont l’effet de tamponnade soutient la zone de rupture de la membrane de Descemet de l’intérieur pour favoriser la réadhésion 1). La résolution, qui nécessite 64 à 117 jours avec un traitement conservateur, peut être réduite à 2 à 7 semaines. Cependant, un glaucome par bloc pupillaire ou une réinjection peuvent survenir.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie

Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie »

Mécanisme de la rupture de la membrane de Descemet

Section intitulée « Mécanisme de la rupture de la membrane de Descemet »

Traditionnellement, on supposait un mécanisme de microtraumatisme (par exemple, frottement des yeux) → rupture de la membrane de Descemet → infiltration de l’humeur aqueuse dans le stroma → séparation des couches lamellaires → œdème 1).

Des études récentes montrent qu’un défaut isolé de la membrane de Descemet ne provoque pas d’ACH ; un défaut du stroma cornéen postérieur est également nécessaire 1). Cette découverte est importante pour expliquer pourquoi l’ACH ne survient que dans les cas d’ectasie cornéenne sévère.

Dans les spécimens de kératoplastie transfixiante (PKP) de cornées ACH, on observe des lamelles stromales lâchement disposées. La laminine et le collagène de type IV sont localisés à proximité de la membrane de Descemet enroulée, ce qui jouerait un rôle important dans la migration et la régénération des cellules endothéliales 1).

Le tiers antérieur du stroma cornéen ne gonfle que légèrement en raison de l’entrelacement lamellaire. Les deux tiers postérieurs, constitués de fibrilles non entrecroisées et unidirectionnelles, peuvent gonfler jusqu’à trois fois leur épaisseur 7).

Les cellules endothéliales cornéennes adjacentes migrent vers la zone de rupture de la membrane de Descemet, rétablissant la fonction de pompe endothéliale, ce qui entraîne une déshydratation cornéenne et une réparation finale par formation de cicatrice 1). La suture compressive rapproche physiquement les bords de la membrane de Descemet, favorisant la migration des cellules endothéliales.

Des études en microscopie confocale in vivo ont montré que les cas où les cellules inflammatoires persistent plus de 4 semaines présentent un risque élevé de néovascularisation cornéenne 1).

Résolution précoce dans les yeux traités par CXL

Section intitulée « Résolution précoce dans les yeux traités par CXL »

Varshney et al. (2021) ont rapporté un cas d’ACH compliquant une kératite après CXL 7). Dans la cornée déjà traitée par CXL, la résolution a été rapide en 21 jours, nettement plus courte que les 2 à 4 mois habituels. Le mécanisme suggéré est le renforcement des liaisons croisées de collagène par le CXL, augmentant la force de cohésion interlamellaire du stroma antérieur et la résistance au gonflement. La cornée réticulée est plus résistante à la digestion enzymatique, ce qui contribuerait à la résolution précoce.

  • Perforation cornéenne : l’hypertension oculaire, le frottement des yeux et l’utilisation de collyres stéroïdiens augmentent le risque de perforation de la cornée œdémateuse1).
  • Kératite microbienne : les facteurs de risque comprennent les défauts épithéliaux, le port de lentilles de contact, le trichiasis et l’utilisation de stéroïdes1). Les patients atopiques ont un taux plus élevé de portage de bactéries résistantes, y compris le SARM, et les infections ont tendance à être plus graves6).

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche) »

Une technique permettant d’ajuster en temps réel la profondeur et la tension des sutures à l’aide de l’OCT peropératoire (iOCT) a été rapportée.

Kaur et al. (2025) ont réalisé une suture compressive partielle (PTS, profondeur cible 50-60 %) guidée par iOCT chez 7 patients (âge médian 16 ans, épaisseur cornéenne préopératoire 1120-2363 μm)2). Les sutures ont été placées sous visualisation iOCT de la compaction stromale d’aspect « chenille », et toutes ont disparu en 2 semaines, les sutures étant retirées après 8 à 12 semaines. La PTS a montré une efficacité similaire à la suture transfixiante (FTS) avec un risque moindre de lésion endothéliale.

Une revue de la littérature (19 études) a rapporté un délai de résolution de la suture compressive allant de 1 heure à 45 jours, la plupart des cas se résolvant en 2 semaines2).

Chirurgie en deux étapes (thermokératoplastie + kératoplastie lamellaire antérieure profonde)

Section intitulée « Chirurgie en deux étapes (thermokératoplastie + kératoplastie lamellaire antérieure profonde) »

Liu et al. ont rapporté une chirurgie en deux étapes : une TKP-assisted epikeratophakia (réparation de la membrane de Descemet lors de la première étape) suivie d’une DALK utilisant le même greffon (deuxième étape) 2,1 ± 0,7 mois plus tard, permettant une récupération visuelle2).

Résection cunéiforme lamellaire (lamellar wedge resection)

Section intitulée « Résection cunéiforme lamellaire (lamellar wedge resection) »

Petrelli et al. ont réalisé une résection cunéiforme lamellaire après échec de la colle cyanoacrylate pour une perforation cornéenne post-ACH2). Cela a permis d’éviter une greffe de cornée tout en améliorant la réfraction.

Injection de plasma riche en plaquettes (PRP) dans la chambre antérieure

Section intitulée « Injection de plasma riche en plaquettes (PRP) dans la chambre antérieure »

Alio et al. ont injecté 0,3 ml de plasma riche en plaquettes enrichi (EPRP) dans la chambre antérieure chez des cas réfractaires au SF6, et ont obtenu une résolution en une semaine 1). La promotion de la régénération des cellules endothéliales par les facteurs de croissance a été suggérée comme mécanisme.

mini-DMEK (greffe endothéliale de la membrane de Descemet de petit diamètre)

Section intitulée « mini-DMEK (greffe endothéliale de la membrane de Descemet de petit diamètre) »

Pour les cas présentant une large rupture de la membrane de Descemet, une méthode utilisant un petit patch DMEK de 5 mm pour fermer temporairement la rupture a été rapportée 1). Des cas où la cornée a spontanément retrouvé sa détersion après un décollement partiel du greffon ont été décrits.

Ontiveros-Holguín & Pacheco-Padrón (2022) ont rapporté un cas d’ACH et de migration d’ICRS après implantation d’anneaux intracornéens (ICRS) 8). L’ACH a disparu après 8 semaines avec un traitement conservateur seul. Il s’agit du premier rapport d’ACH après implantation d’ICRS guéri uniquement par traitement conservateur.

Q Qu'est-ce que la suture compressive guidée par iOCT ?
A

Il s’agit d’une suture compressive réalisée sous guidage par OCT peropératoire (iOCT) pour vérifier en temps réel la profondeur et la tension de la suture 3). Contrairement à la méthode conventionnelle qui reposait sur l’expérience, la profondeur de suture peut être contrôlée objectivement, permettant une compression cornéenne efficace tout en réduisant le risque de lésion endothéliale. Dans le rapport de Kaur et al., tous les cas ont disparu en moins de 2 semaines.


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