급성 각막 수종

한눈에 보는 포인트

급성 각막 수종(ACH)은 데스메막(각막 심층막)의 파열로 인해 방수가 각막 실질로 유입되어 발생하는 급성 각막 부종이다.
원추각막, 구상각막, 투명가장자리각막변성 등의 각막 확장증에 합병되며, 원추각막에서는 약 2.4~3%에서 발생한다.
급격한 시력 저하, 안통, 눈부심, 각막 혼탁이 주요 증상이며, 눈을 비비는 행위(eye rubbing)가 가장 흔한 유발 요인이다.
대부분의 증례는 2~4개월 내에 자연 소실되나, 각막 반흔, 신생혈관, 영구적인 시력 장애가 남을 수 있다.
전방 내 가스 주입이나 압박 봉합으로 소실 기간을 2~7주로 단축할 수 있다.
약 2.7%에서 감염성 각막염이 합병될 수 있으며, 아토피 피부염 환자에서는 특히 주의가 필요하다.

1. 급성 각막 수종이란?

급성 각막 수종(Acute Corneal Hydrops; ACH)은 각막 확장증의 드문 합병증이다. 데스메막과 각막 내피의 파열로 인해 전방수가 각막 실질 내로 급속히 유입되어 급성 각막 부종을 일으키는 상태를 말한다.

가장 흔한 기저 질환은 원추각막이며, 구상각막이나 투명가장자리각막변성(PMD)에서도 발생한다.

발생률은 다음과 같다¹⁾.

원추각막: 약 2.4~3%
투명가장자리각막변성: 6~11.5%
구상각막: 약 11%

발병 연령은 5~~59세로 다양하게 보고되며, 20~~40대에 많다¹⁾. 남성의 발병 위험은 여성의 최대 2배이다. 인종 차이도 인정되며, 뉴질랜드에서는 태평양 섬 주민, 영국에서는 남아시아계·흑인에서 유병률이 높다.

최근 연구에 따르면 데스메막 결손만으로는 급성 각막 수종(ACH)이 발생하지 않으며, 후부 각막 실질의 결손도 필요합니다. DMEK 시행 중 데스메막 결손이 발생한 16안에서는 ACH가 발생하지 않았고, 후부 실질 천공이 발생한 5안에서는 모두 ACH가 발생했다는 보고가 있습니다 ¹⁾.

Q 급성 각막 수종은 얼마나 자주 발생하나요?

원추각막 환자의 약 2.4~~3%, 투명가장자리각막변성 환자의 6~~11.5%, 구형각막 환자의 약 11%에서 발생하는 것으로 보고됩니다 ¹⁾. 각막 확장 정도가 심할수록 위험이 높으며, 눈을 비비는 습관이 있는 환자에서는 특히 주의가 필요합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Zemba M, Zaharia AC, Dumitrescu OM. Association of retinitis pigmentosa and advanced keratoconus in siblings. Rom J Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7739560. License: CC BY.

중앙에서 아래쪽으로 심한 각막 부종과 혼탁이 보이며, 앞쪽으로 돌출된 급성 각막 수종의 임상 양상을 보입니다. 이는 본문의 ‘임상 소견’에서 설명한 급격한 각막 혼탁과 부종의 이해에 해당합니다.

자각 증상

ACH의 주요 자각 증상은 다음과 같습니다.

급격한 시력 저하: 각막 전체의 부종으로 인한 심각한 시력 장애가 갑자기 발생합니다.
안통: 상피 부종 및 수포(bullae) 형성으로 인해 통증이 발생합니다.
눈부심(광선과민증): 각막 투명도 감소에 따라 증가합니다.
눈물 흘림: 통증 및 눈부심에 동반되어 발생합니다.
각막 혼탁 자각: 환자 스스로 혼탁을 인지할 수 있습니다.

유발 요인으로는 눈 비비기, 재채기, 기침, 코 풀기, 격렬한 운동 등 안압을 일시적으로 상승시키는 행동이 있습니다. 자연적으로 발생하는 경우도 많습니다.

임상 소견

세극등현미경 검사에서 결막 충혈, 각막 실질 부종, 상피 부종, 실질 내 균열(intrastromal clefts) 및 상피 수포가 관찰됩니다¹⁾.

부종 범위에 따른 등급 분류는 다음과 같습니다¹⁾.

1등급

부종 최대 직경: 3mm 이하

병변 특성: 국소성 실질 부종, 각막 일부에 국한됨.

2등급

부종 최대 직경: 3~5mm

병변 특성: 중등도 부종 범위, 시축에 영향을 줄 수 있음.

3등급

부종 최대 직경: 5mm 초과

병변 특성: 광범위한 부종, 시축을 포함한 심한 혼탁을 보임. 최연소 증례(5세 여아)에서 각막 윤부에서 윤부까지의 전각막 부종이 보고되었습니다⁸⁾.

각막 투명도 평가는 0등급(전방 및 홍채가 완전히 보이지 않음)부터 4등급(완전 투명)까지의 5단계 분류도 사용됩니다¹⁾.

전안부 OCT(AS-OCT)는 비접촉식으로 데스메막 파열 및 박리, 실질 내 액체 저류강(intrastromal fluid clefts), 각막 두께 증가를 시각화할 수 있습니다¹⁾. 파열의 크기와 깊이는 ACH 소멸 시간의 예측 지표입니다. Seidel 검사가 양성일 수 있지만, 이는 천공이 아닌 부종 각막에서의 방수 누출 때문입니다.

그레이브스 안병증이 동반된 증례에서 ACH가 발생한 보고가 있으며, 안압 상승과 안표면 염증이 위험 인자가 될 수 있습니다⁷⁾.

3. 원인 및 위험 요인

주요 위험 요인

눈 비비기 (eye rubbing): 가장 흔한 위험 인자. 미세 외상으로 데스메막 파열을 유발합니다 ¹⁰⁾.
아토피 질환: 아토피 환자는 각막 수종 위험이 높습니다 ¹⁰⁾. 아토피 피부염은 원추각막과 자주 동반됩니다.
계절성 알레르기: 수종 발병과 관련이 있습니다 ¹⁰⁾.
봄철 각결막염 (VKC): VKC가 동반된 원추각막 환자는 더 일찍 각막 이식이 필요합니다 ¹⁰⁾.
에를러스-단로스 증후군 및 골형성 부전증 등의 결합 조직 질환: 데스메막 취약성과 관련됩니다 ¹⁰⁾.
다운 증후군 및 학습 장애: 눈 비비는 습관과 관련이 있습니다.
가파른 각막 곡률 및 각막 얇아짐: 확장 진행이 데스메막에 기계적 부하를 증가시킵니다.
안압 상승: 각막 확장력이 데스메막 저항을 초과하면 파열이 발생합니다 ⁷⁾.
그레이브스 안병증: 외안근 압박, 공막상 정맥압 상승으로 인한 안압 변동 및 안구 표면 염증이 위험 인자가 될 수 있습니다 ⁷⁾.
ACH 병력: 반대쪽 눈에도 발병 위험이 있습니다 ¹⁾.

감염 합병 위험과 관련하여, ACH 112례 중 2.7%(3/112례)에서 감염성 각막염이 합병되었다는 보고가 있습니다 ⁵⁾. 합병된 모든 예는 중증 아토피 피부염을 가진 남성이었으며, 평균 연령은 46세였습니다. 배양에서 MSCNS 및 MSSA가 검출되었습니다.

Q 눈을 비비는 습관이 왜 위험한가요?

눈을 비비는 것은 데스메막에 기계적 외력을 가하며, 이미 얇아지고 확장된 각막에서는 데스메막 파열의 직접적인 유발 요인이 됩니다¹⁾. 아토피 피부염 환자는 눈 가려움증으로 인해 눈을 비비기 쉬우며 특히 위험이 높습니다. 가려움이 있는 경우 점안약 등으로 증상을 조절하는 것이 중요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute Hydrops with Total Corneal Edema in a Very Young Child with Keratoconus: The Youngest Age Reported Case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022. Figure 3. PMCID: PMC9391173. License: CC BY.

우안과 좌안의 AS-OCT에서 각막이 미만성으로 두꺼워지고 후면의 불규칙함을 동반하며 팽윤되어 있습니다. 본문의 “영상 검사”에서 언급한 급성 각막 수종의 부종 범위와 깊이 평가를 단층상으로 보여줍니다.

ACH의 진단은 임상 소견에 기반하여 이루어지며 다양한 영상 검사로 보완합니다.

세극등 현미경 검사

진단의 기본입니다. 결막 충혈, 실질 부종, 상피 부종, 기질 내 균열을 확인합니다¹⁾. Seidel 검사를 시행하여 천공과 감별합니다.

영상 검사

주요 검사 방법의 특성은 다음과 같습니다.

검사법	주요 평가 내용	특징
AS-OCT	DM 파열, 실질 균열	비접촉식, 정량적
초음파 생체현미경	파열 부위, 각막 두께	소실 모니터링
생체 공초점 현미경 (IVCM)	염증 세포, 부종	세포 수준 평가

전안부 OCT (AS-OCT): 데스메막 파열 및 실질 내 액체 균열을 비접촉식으로 시각화할 수 있습니다 ¹⁾. 파열 크기와 깊이는 ACH 소실 시간의 예측 지표입니다. 감염성 각막염이 동반된 경우 각막 침윤 깊이 평가에도 유용합니다 ⁵⁾. PPP는 “원추각막 수종에서는 큰 데스메막 파열과 중심부 실질 균열이 존재할 수 있다”고 기술하고 있습니다 ⁹⁾. 수술 중 OCT(iOCT)는 압박 봉합 시 실시간 유도에 적용됩니다 ²⁾.
초음파 생체현미경 (UBM): 파열 부위와 실질 내 균열을 시각화하고 각막 두께를 측정할 수 있습니다. 수종 소실 지수(CT0/CT2.5 비율)를 통해 소실을 모니터링할 수 있습니다 ¹⁾.
생체 공초점 현미경 (IVCM): 상피 및 실질 부종의 세포 수준 평가와 염증 세포 검출이 가능합니다. 염증 세포가 4주 이상 지속되면 각막 신생혈관 발생 위험이 높습니다 ¹⁾.
각막 형태 분석 (지형도/단층촬영): 원추각막 진행 모니터링 및 비발병안 평가에 사용됩니다.

감별 진단

감염성 각막염: ACH와 동시에 발생할 수 있습니다 (2.7%) ⁵⁾. AS-OCT는 데스메막 파열과 각막 침윤 깊이를 동시에 평가하는 데 유용합니다.
푹스 각막내피이상증: 미만성 각막내피 기능부전으로 인한 부종. 확장증이 동반되지 않아 감별합니다.
포도막염: 안내 염증으로 인한 이차성 각막 부종. 전방의 염증 소견으로 감별합니다.
수술 후 각막 부종/급성 이식 거부 반응: 수술력 및 각막 이식력을 확인합니다.

5. 표준 치료법

ACH의 치료는 보존적 치료로 시작하며, 호전이 미미하거나 조기 소실이 필요한 경우 수술적 치료를 고려합니다.

보존적 치료 (초기 관리)

다음 약제가 사용됩니다¹⁾⁹⁾.

고장성 식염수 점안액 (5% NaCl): 각막 탈수를 촉진하는 주된 약제입니다.
부신피질 스테로이드 점안액: 염증과 신생혈관을 억제합니다 (prednisolone acetate 1%, loteprednol 0.5% 등).
산동/조절마비제: 섬모체 경련을 완화합니다 (cyclopentolate 1% 등).
안압 하강제: 방수 생성을 억제하여 각막에 가해지는 압력을 줄입니다 (brimonidine 0.15%, timolol 0.5% 등).
예방적 항생제: 이차 감염을 예방합니다 (moxifloxacin 0.5% 등).
치료용 콘택트렌즈 (BCL): 자각 증상 (통증, 눈부심)을 완화합니다.

보존적 치료로 자연 소실되기까지 2~~4개월 (최대 5~~36주)이 소요됩니다¹⁾. 반면, 각막 크로스링킹(CXL)을 시행한 눈에서는 소실이 현저히 빨라 3주 이내에 완전 소실된 증례가 보고되었습니다⁷⁾.

수술적 치료

퇴행 촉진, 증상 완화 및 각막 반흔 최소화를 목적으로 시행합니다.

전방 내 가스 주입

기압성 데스메막고정술: 공기, SF6 또는 C3F8을 전방에 주입하여 탐포네이드 효과로 데스메막 가장자리를 펴고 재부착시킵니다 ¹⁾.

퇴행 시간: 2~~7주 (보존적 치료의 64~~117일보다 유의하게 단축).

재주입 빈도: 공기 77.8%, SF6 66.7%, C3F8 0~35.7%에서 재주입 필요.

압박 봉합

압박 봉합사: 봉합으로 데스메막 파열 부위를 압박하고 폐쇄합니다. 전층 봉합(FTS)과 부분층 봉합(PTS)이 있습니다 ²⁾.

퇴행 시간: 문헌 검토에서 1시간~45일. 대부분 2주 이내 ²⁾.

전방 내 공기 병용: FTS 3개 + 공기(전방 50% 충전)로 2주 이내 완전 퇴행이 보고됨 ³⁾.

각막 이식

각막 내피 이식술(DSAEK/DMEK): 데스메막 파열이 큰 경우 고려합니다 ¹⁾.

심층 전층 각막 이식(pDALK): 단일 수술로 데스메막 폐쇄, 각막 곡률 회복 및 시력 회복을 달성할 수 있습니다.

전층 각막 이식(PKP): ACH 후 시력 장애를 유발하는 반흔에 대해 시행합니다. ACH 후 PKP는 장기 이식편 생존율이 비ACH 경우보다 낮습니다 ³⁾.

압박 봉합 후 대표적인 점안약 처방 예시를 보여줍니다 ³⁾.

약제	용량/빈도
목시플록사신 0.5%	하루 4회
프레드니솔론 아세테이트 1%	적절히 감량
NaCl 5%	취침 전 1회

Q 치료하지 않아도 자연적으로 치유됩니까?

많은 증례는 보존적 치료만으로 2~4개월 이내에 소실됩니다¹⁾. 그러나 소실 후 각막 흉터와 신생혈관이 남아 영구적인 시력 장애를 초래할 수 있습니다. 전방 내 가스 주입이나 압박 봉합을 사용하면 소실을 약 2주로 단축하고 흉터 형성을 최소화할 수 있습니다. 담당 의사와 상담하여 치료 방침을 결정하는 것이 중요합니다.

Q 전방 내 가스 주입 수술(pneumatic descemetopexy)이란 무엇입니까?

공기 또는 특수 가스(SF6, C3F8 등)를 전방 내에 주입하고, 그 탐포네이드 효과로 데스메막 파열 부위를 안쪽에서 지지하여 재유착을 촉진하는 수술입니다¹⁾. 보존적 치료 시 64~~117일이 소요되는 소실을 2~~7주로 단축할 수 있습니다. 그러나 동공차단 녹내장이나 재주입이 필요할 수 있습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

데스메막 파열의 메커니즘

전통적으로는 눈을 비비는 등의 미세 외상 → 데스메막 파열 → 방수가 실질 내로 침투 → 라멜라층 분리 → 부종의 경로가 가정되어 왔습니다¹⁾.

최신 연구에서는 데스메막 결손만으로는 ACH가 발생하지 않으며, 후부 각막 실질의 결손도 필수 조건임을 보여주고 있습니다¹⁾. 이 발견은 왜 심한 각막 확장증에서만 ACH가 발생하는지 설명하는 데 중요합니다.

조직학적 특징

ACH 각막의 전층 각막 이식(PKP) 표본에서는 느슨하게 배열된 기질 라멜라(loosely packed stromal lamellae)가 관찰됩니다. 라미닌과 IV형 콜라겐이 말려 올라간 데스메막에 인접하여 국소화되어 있으며, 이는 내피 세포의 재이주 및 재내피화에 중요한 역할을 하는 것으로 생각됩니다¹⁾.

각막 부종의 분포

각막 실질의 전방 1/3은 라멜라 교직(lamellar interweaving)으로 인해 경미한 팽윤에 그칩니다. 후방 2/3는 비교직 단방향 섬유로 구성되어 최대 3배까지 팽윤될 수 있습니다⁷⁾.

소실 기전

인접한 각막 내피 세포가 데스메막 파열 부위로 이동하여 내피 펌프 기능을 회복시키고 각막 탈수가 진행되며, 최종적으로 반흔 형성으로 복구가 완료됩니다¹⁾. 압축 봉합은 데스메막 가장자리를 물리적으로 근접시켜 내피 세포 이동을 촉진합니다.

생체 공초점 현미경을 이용한 연구에서는 염증 세포가 4주 이상 잔존한 증례에서 각막 신생혈관 발생 위험이 높은 것으로 나타났습니다¹⁾.

CXL 시행안에서의 조기 소실

Varshney 등(2021)은 CXL 후 각막염에 ACH가 합병된 증례를 보고했습니다⁷⁾. CXL이 시행된 각막에서는 21일 만에 급속히 소실되어, 일반적인 2~4개월에 비해 현저히 단축되었습니다. CXL에 의한 콜라겐 가교 결합 강화 → 전방 실질의 라멜라 간 응집력 증가 → 팽윤 저항성 증가가 기전으로 시사되었습니다. 가교된 각막은 효소적 소화에 대한 저항성이 높아 조기 소실에 기여하는 것으로 생각됩니다.

합병증의 기전

각막 천공: 높은 안압, 눈 비비기, 스테로이드 점안제 사용이 부종 각막의 천공 위험을 높입니다¹⁾.
미생물 각막염: 상피 결손, 콘택트렌즈 착용, 속눈썹 내반, 스테로이드 사용이 위험 인자입니다¹⁾. 아토피 환자는 MRSA를 포함한 내성균 보유율이 높고, 감염이 중증화되기 쉽습니다⁶⁾.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

iOCT 유도 압축 봉합

수술 중 OCT(iOCT)를 사용하여 실시간으로 봉합 깊이와 장력을 조절하는 기술이 보고되었습니다.

Kaur 등(2025)은 7례(연령 중앙값 16세, 수술 전 각막 두께 1120–2363 μm)에 대해 iOCT 유도 부분층 압축 봉합(PTS, 목표 깊이 50–60%)을 시행했습니다²⁾. iOCT로 ‘애벌레’ 모양의 간질 압축을 확인하면서 봉합을 진행했으며, 모든 증례가 2주 이내에 소실되었고, 봉합은 8–12주 후에 제거되었습니다. PTS는 전층 봉합(FTS)과 동등한 효과를 보이면서 내피 손상 위험이 낮은 것으로 나타났습니다.

문헌 검토(19개 연구)에서 압축 봉합의 소실 시간은 1시간에서 45일까지였으며, 대부분 2주 이내에 소실되었습니다²⁾.

2단계 수술 (열성형술 + 심부 전층 각막 이식술)

Liu 등은 TKP 보조 각막상피각막이식술(1단계에서 데스메막 복구)을 시행하고, 2.1±0.7개월 후 동일 이식편을 사용한 DALK(2단계)로 시력 회복을 달성하는 2단계 수술을 보고했습니다²⁾.

판상 쐐기 절제술

Petrelli 등은 ACH 후 각막 천공에 대해 시아노아크릴레이트 접착이 실패한 후 판상 쐐기 절제술을 시행했습니다²⁾. 각막 이식을 피하면서 굴절 개선을 달성했습니다.

전방 내 혈소판 풍부 혈장(PRP) 주입

Alio 등은 SF6 불응성 증례에 대해 농축 혈소판 풍부 혈장(EPRP) 0.3ml를 전방내 주입하여 1주일 내에 소실을 얻었다¹⁾. 성장 인자에 의한 내피세포 재생 촉진이 기전으로 추정되었다.

mini-DMEK (소직경 데스메막 내피 각막 이식술)

데스메막 파열이 큰 증례에 대해 5mm 직경의 소형 DMEK 패치를 사용하여 파열 부위를 일시적으로 봉쇄하는 방법이 보고되었다¹⁾. 부분적인 이식편 박리가 발생한 후에도 각막이 자연적으로 deturgescence를 보인 증례가 보고되었다.

ICRS 삽입 후 ACH

Ontiveros-Holguín & Pacheco-Padrón(2022)은 각막 내 고리 세그먼트(ICRS) 삽입 후 ACH와 ICRS 이동을 보인 증례를 보고했다⁸⁾. 보존적 치료만으로 8주 후에 소실되었다. ICRS 삽입 후 ACH가 보존적 치료만으로 회복된 첫 번째 보고로 간주된다.

Q iOCT 유도 압축 봉합술이란 무엇인가?

수술 중 OCT(iOCT)를 사용하여 실시간으로 봉합 깊이와 장력을 확인하면서 시행하는 압축 봉합술이다³⁾. 기존에는 경험에 의존했던 봉합 깊이를 객관적으로 제어할 수 있으므로, 내피 손상 위험을 줄이면서 효과적인 각막 압축이 가능하다. Kaur 등의 보고에서는 모든 증례가 2주 이내에 소실되었다.

8. 참고문헌

Bafna RK, Kalra N, Asif MI, et al. Management of acute corneal hydrops - Current perspectives. Indian J Ophthalmol. 2024;72(4):495-507.
Abtahi MA, Zeidabadinejad H, Aminizade M, et al. Advancements in surgical modalities for corneal hydrops: A comprehensive review. J Int Med Res. 2025;53(1):3000605241310405.
Kaur M, Balaji A, Titiyal JS, et al. Intraoperative optical coherence tomography-guided compression sutures in acute corneal hydrops - Surgical technique and review of literature. Indian J Ophthalmol. 2025;73(12):1779-1785.
Elnaggar F, Alsharif H, Almutlak M, et al. Management of acute corneal hydrops using compression sutures and intracameral air injection. Am J Case Rep. 2024;25:e944517.
Kitazawa K, Kozaki R, Yamashita Y, et al. Corneal infection complicating acute corneal hydrops in keratoconus patients. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;38:102303.
Dogan AS, Gurdal C, Celikay O, et al. Acute corneal hydrops in keratoconus patients with Graves’ orbitopathy. Beyoglu Eye J. 2021;6(4):331-334.
Varshney T, Goel S, Bafna RK, et al. Rapid spontaneous resolution of corneal hydrops in post-CXL keratitis. BMJ Case Rep. 2021;14:e246141.
Ontiveros-Holguín A, Pacheco-Padrón J. Successful management of corneal hydrops and intrastromal corneal ring segment (ICRS) migration following ICRS implantation for keratoconus. Am J Case Rep. 2022;23:e936897.
Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute hydrops with total corneal edema in a very young child with keratoconus: the youngest age reported case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:2381703.
American Academy of Ophthalmology. Corneal Edema and Opacification Preferred Practice Pattern. AAO; 2023.