第1級
水腫最大直徑：≤3mm
病變特徵：局限性基質水腫，侷限於角膜的一部分。
急性角膜水腫
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是急性角膜水腫？
Section titled “1. 什麼是急性角膜水腫？”急性角膜水腫（Acute Corneal Hydrops; ACH）是角膜擴張症的罕見併發症。由於德斯密氏膜和角膜內皮破裂，房水快速流入角膜基質，導致急性角膜水腫。
最常見的基礎疾病是圓錐角膜，也發生於球形角膜和透明邊緣角膜變性（PMD）。
發生率如下1)：
發病年齡範圍廣泛，從5歲到59歲，以20~40歲多見1)。男性發病風險是女性的最多2倍。存在種族差異，紐西蘭的太平洋島民、英國的南亞裔和黑人患病率較高。
最新研究顯示，僅有德斯密膜缺損不會導致急性角膜水腫（ACH），還需要後部角膜基質的缺損。有報告指出，在DMEK手術中發生德斯密膜缺損的16隻眼中未出現ACH，而發生後部基質穿孔的5隻眼全部發生了ACH 1)。
Q
急性角膜水腫發生的頻率是多少？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Zemba M, Zaharia AC, Dumitrescu OM. Association of retinitis pigmentosa and advanced keratoconus in siblings. Rom J Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7739560. License: CC BY.
可見從中央到下方嚴重的角膜水腫和混濁，顯示向前突出的急性角膜水腫的臨床影像。這與本文「臨床所見」中描述的突發性角膜混濁和水腫的理解相對應。
ACH的主要自覺症狀如下。
- 突發性視力下降：整個角膜水腫導致嚴重的視力障礙突然發生。
- 眼痛：上皮水腫和水疱形成引起疼痛。
- 畏光（刺眼）：隨著角膜透明度降低而加重。
- 流淚：伴隨疼痛和畏光出現。
- 自覺角膜混濁：患者可能自己察覺到混濁。
誘因包括揉眼、打噴嚏、咳嗽、擤鼻子、劇烈運動等暫時升高眼壓的行為。也常自然發生。
裂隙燈顯微鏡下可見結膜充血、角膜基質水腫、上皮水腫、基質內裂隙（intrastromal clefts）和上皮水疱1)。
根據水腫範圍的分級分類如下所示1)。
第2級
水腫最大直徑：3～5mm
病變特徵：中度水腫範圍，可能影響視軸。
第3級
水腫最大直徑：>5mm
病變特徵：廣泛水腫，呈現包括視軸在內的嚴重混濁。最年輕病例（5歲女童）報告了從角膜緣到角膜緣的全角膜水腫8)。
角膜透明度的評估也採用從第0級（前房和虹膜完全不可見）到第4級（完全透明）的5級分類1)。
眼前段OCT（AS-OCT）可以非接觸地可視化Descemet膜破裂和剝離、基質內液體腔（intrastromal fluid clefts）以及角膜厚度增加1)。撕裂的大小和深度是ACH消退時間的預測指標。Seidel試驗可能呈陽性，但這是由於水腫角膜的房水滲漏，而非穿孔。
有合併Graves眼病的病例發生ACH的報告，眼壓升高和眼表炎症可能是危險因素7)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”主要風險因素
Section titled “主要風險因素”- 揉眼睛（eye rubbing）：最常見的風險因子。微小創傷導致Descemet膜破裂10)。
- 異位性疾病：異位性患者發生角膜水腫的風險較高10)。異位性皮膚炎常合併圓錐角膜。
- 季節性過敏：與水腫的發生相關10)。
- 春季角結膜炎（VKC）：合併VKC的圓錐角膜患者需要更早進行角膜移植10)。
- 結締組織疾病，如Ehlers-Danlos症候群和成骨不全症：與Descemet膜脆弱性相關10)。
- 唐氏症候群和學習障礙：與揉眼睛的習慣有關。
- 陡峭的角膜曲率和角膜變薄：擴張的進展增加Descemet膜的機械負荷。
- 眼壓升高：當角膜擴張力超過Descemet膜的抵抗力時，會發生破裂7)。
- Graves眼症：外眼肌壓迫、鞏膜上靜脈壓升高導致的眼壓波動以及眼表炎症可能是風險因子7)。
- ACH病史：對側眼也有發病風險1)。
關於感染風險，有報告指出112例ACH中2.7%（3/112例）合併感染性角膜炎5)。所有合併病例均為患有嚴重異位性皮膚炎的男性，平均年齡46歲。培養檢出MSCNS和MSSA。
Q
為什麼揉眼睛的習慣很危險？
A
揉眼會對角膜後彈力層施加機械外力，對於已經變薄和擴張的角膜，可能直接導致後彈力層破裂1)。異位性皮膚炎患者因眼睛癢容易揉眼，風險尤其高。如果出現搔癢，使用眼藥水等控制症狀非常重要。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”
Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute Hydrops with Total Corneal Edema in a Very Young Child with Keratoconus: The Youngest Age Reported Case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022. Figure 3. PMCID: PMC9391173. License: CC BY.
右眼和左眼的AS-OCT顯示角膜瀰漫性增厚，後表面不規則並膨隆。此斷層影像展示了本文「影像檢查」中所述的急性角膜水腫水腫範圍和深度的評估。
ACH的診斷基於臨床發現，並透過各種影像檢查輔助。
裂隙燈顯微鏡檢查
Section titled “裂隙燈顯微鏡檢查”診斷的基礎。確認結膜充血、基質水腫、上皮水腫和基質內裂隙1)。進行Seidel試驗以與穿孔鑑別。
以下為主要檢查方式的特點。
| 檢查方法 | 主要評估內容 | 特點 |
|---|---|---|
| AS-OCT | DM破裂、基質裂隙 | 非接觸、定量 |
| 超音波生物顯微鏡 | 破裂部位、角膜厚度 | 消退監測 |
| 活體共聚焦顯微鏡（IVCM） | 發炎細胞、水腫 | 細胞層級評估 |
- 前眼部OCT（AS-OCT）：可非接觸地顯示後彈力層破裂與基質內液體裂隙1)。破裂大小與深度是ACH消退時間的預測指標。合併感染性角膜炎時，也可用於評估角膜浸潤深度5)。PPP指出「圓錐角膜水腫時可能存在大的後彈力層破裂與中央基質裂隙」9)。術中OCT（iOCT）已應用於加壓縫合時的即時引導2)。
- 超音波生物顯微鏡（UBM）：可顯示破裂部位與基質內裂隙，並測量角膜厚度。透過水腫消退指數（CT0/CT2.5比值）可監測消退情況1)。
- 活體共聚焦顯微鏡（IVCM）：可在細胞層級評估上皮與基質水腫，並檢測發炎細胞。如果發炎細胞持續存在超過4週，角膜新生血管的風險較高1)。
- 角膜地形圖/斷層掃描：用於監測圓錐角膜進展與評估未發病眼。
- 感染性角膜炎：可能與ACH同時發生（2.7%）5)。AS-OCT可同時評估後彈力層破裂與角膜浸潤深度。
- Fuchs角膜內皮失養症：因瀰漫性角膜內皮功能不全導致的水腫。透過無擴張症進行鑑別。
- 葡萄膜炎：眼內發炎引起的繼發性角膜水腫。透過前房發炎症狀進行鑑別。
- 術後角膜水腫/急性移植排斥反應：確認手術史或角膜移植史。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”ACH的治療從保守治療開始，若改善不佳或需要早期消退，則考慮手術治療。
保守治療（初始管理）
Section titled “保守治療（初始管理）”使用以下藥物1)9)。
- 高滲鹽水眼藥水（5% NaCl）：促進角膜脫水的主要藥物。
- 皮質類固醇眼藥水：抑制發炎和新生血管（如醋酸潑尼松龍1%、氯替潑諾0.5%）。
- 散瞳/睫狀肌麻痺劑：緩解睫狀肌痙攣（如環噴托酯1%）。
- 降眼壓藥物：抑制房水生成，減輕角膜壓力（如溴莫尼定0.15%、噻嗎洛爾0.5%）。
- 預防性抗生素：預防繼發感染（如莫西沙星0.5%）。
- 治療性隱形眼鏡（BCL）：緩解自覺症狀（疼痛、畏光）。
保守治療的自然消退需要2～4個月（最長5～36週）1)。而在已接受角膜交聯（CXL）的眼睛中，消退顯著加快，有報告稱3週內完全消退7)。
旨在促進消退、緩解症狀並最小化角膜疤痕。
前房內氣體注入
氣動後彈力層固定術：將空氣、SF6或C3F8注入前房，透過填塞效應展開並重新附著後彈力層邊緣1)。
消退時間：2至7週（顯著短於保守治療的64至117天）。
再注入率：空氣77.8%、SF6 66.7%、C3F8 0至35.7%需要再次注入。
壓縮縫合
壓縮縫線：透過縫合壓縮並閉合後彈力層撕裂。包括全層縫合（FTS）和部分層縫合（PTS）2)。
消退時間：文獻綜述報告1小時至45天；大多數在2週內2)。
聯合前房內空氣：3根FTS加空氣（前房50%填充）可在2週內完全消退3)。
角膜移植
壓縮縫合後的代表性眼藥水處方示例如下3)。
| 藥物 | 劑量/頻率 |
|---|---|
| 莫西沙星 0.5% | 每日4次 |
| 醋酸潑尼松龍 1% | 依情況逐漸減量 |
| 氯化鈉 5% | 睡前1次 |
Q
不治療會自然痊癒嗎？
A
許多病例僅透過保守治療在2至4個月內消退1)。但消退後可能殘留角膜疤痕和新生血管，導致永久性視力障礙。前房內注氣或加壓縫合可將消退時間縮短至約2週，並最大程度減少疤痕形成。與醫師討論確定治療方案很重要。
Q
前房內注氣手術（pneumatic descemetopexy）是什麼樣的手術？
A
這是一種將空氣或特殊氣體（如SF6、C3F8）注入前房，利用其填塞效應從內側支撐Descemet膜破裂處，促進再附著的手術1)。可將保守治療所需的64-117天消退時間縮短至2-7週。但可能出現瞳孔阻滯性青光眼或需要再次注射。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”Descemet膜破裂的機制
Section titled “Descemet膜破裂的機制”傳統上認為的路徑是：微小外傷（如揉眼）→Descemet膜破裂→房水滲入基質→板層分離→水腫1)。
最新研究表明，僅Descemet膜缺損不會導致ACH，後部角膜基質的缺損也是必要條件1)。這一發現對於解釋為何僅在嚴重角膜擴張病例中發生ACH具有重要意義。
ACH角膜的全層角膜移植（PKP）標本中可見疏鬆排列的基質板層。層粘連蛋白和IV型膠原定位於捲曲的Descemet膜附近，這被認為在內皮細胞遷移和再內皮化中起重要作用1)。
角膜水腫的分佈
Section titled “角膜水腫的分佈”角膜基質前1/3因板層交織而僅輕度腫脹。後2/3由非交織的單向纖維組成，可腫脹至3倍7)。
鄰近的角膜內皮細胞遷移至Descemet膜破裂處，恢復內皮泵功能，使角膜脫水，最終通過疤痕形成完成修復1)。壓縮縫線通過物理方式使Descemet膜邊緣靠近，促進內皮細胞遷移。
使用活體共聚焦顯微鏡的研究表明，炎症細胞持續存在超過4週的病例發生角膜新生血管的風險較高1)。
CXL術後眼的早期消退
Section titled “CXL術後眼的早期消退”Varshney等人（2021）報告了一例CXL術後角膜炎併發ACH的病例7)。在已行CXL的角膜中，21天內迅速消退，顯著短於通常的2-4個月。其機制被認為是CXL增強膠原交聯→增加前基質板層間結合力→增加抗腫脹能力。交聯後的角膜對酶消化具有更高的抵抗力，這被認為有助於早期消退。
併發症的機制
Section titled “併發症的機制”- 角膜穿孔: 高眼壓、揉眼睛、使用類固醇眼藥水會增加水腫角膜穿孔的風險1)。
- 微生物性角膜炎: 上皮缺損、佩戴隱形眼鏡、睫毛內翻、使用類固醇是危險因子1)。異位性患者攜帶包括MRSA在內之抗藥菌的比例較高，感染容易重症化6)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”iOCT引導下壓縮縫合
Section titled “iOCT引導下壓縮縫合”已有報導使用術中OCT（iOCT）即時調整縫合深度和張力的技術。
Kaur等人（2025年）對7例（年齡中位數16歲，術前角膜厚度1120–2363 μm）實施了iOCT引導下的部分厚度壓縮縫合（PTS，目標深度50–60%）2)。透過iOCT確認呈現「毛毛蟲」樣外觀的基質壓實的同時進行縫合，所有病例在2週內消退，縫合在8–12週後拆除。PTS顯示出與全層縫合（FTS）相當的有效性，且內皮損傷風險較低。
文獻回顧（19項研究）顯示，壓縮縫合的消退時間為1小時至45天，大多數在2週內消退2)。
兩階段手術（熱成形術 + 深前板層角膜移植術）
Section titled “兩階段手術（熱成形術 + 深前板層角膜移植術）”Liu等人報告了兩階段手術：TKP輔助的表層角膜鏡片術（第一階段修復Descemet膜），然後在2.1±0.7個月後使用同一移植物進行DALK（第二階段）以實現視力恢復2)。
板層楔形切除術
Section titled “板層楔形切除術”Petrelli等人對ACH後角膜穿孔且氰基丙烯酸酯黏合失敗的患者實施了板層楔形切除術2)。該手術避免了角膜移植並實現了屈光改善。
前房內富含血小板血漿（PRP）注射
Section titled “前房內富含血小板血漿（PRP）注射”Alio等人對SF6無效的病例進行前房內注射0.3ml富含血小板血漿（EPRP），一週內消退1)。推測其機制是透過生長因子促進內皮細胞再生。
mini-DMEK（小直徑後彈力層內皮角膜移植術）
Section titled “mini-DMEK（小直徑後彈力層內皮角膜移植術）”對於後彈力層撕裂較大的病例，有報告使用5mm直徑的小型DMEK貼片暫時封閉撕裂部位1)。有病例報告即使部分移植片脫離後，角膜仍自然恢復脫水狀態。
ICRS植入後ACH
Section titled “ICRS植入後ACH”Ontiveros-Holguín & Pacheco-Padrón（2022）報告了一例角膜內環節（ICRS）植入後出現ACH和ICRS移位的病例8)。僅透過保守治療，8週後消退。這被認為是首例ICRS植入後ACH僅透過保守治療恢復的報告。
Q
什麼是iOCT引導下壓縮縫合？
A
這是一種使用術中OCT（iOCT）即時確認縫合深度和張力的壓縮縫合方法3)。由於可以客觀控制以往依賴經驗的縫合深度，能夠在降低內皮損傷風險的同時實現有效的角膜壓縮。Kaur等人的報告中所有病例均在兩週內消退。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Bafna RK, Kalra N, Asif MI, et al. Management of acute corneal hydrops - Current perspectives. Indian J Ophthalmol. 2024;72(4):495-507.
- Abtahi MA, Zeidabadinejad H, Aminizade M, et al. Advancements in surgical modalities for corneal hydrops: A comprehensive review. J Int Med Res. 2025;53(1):3000605241310405.
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- Elnaggar F, Alsharif H, Almutlak M, et al. Management of acute corneal hydrops using compression sutures and intracameral air injection. Am J Case Rep. 2024;25:e944517.
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- Varshney T, Goel S, Bafna RK, et al. Rapid spontaneous resolution of corneal hydrops in post-CXL keratitis. BMJ Case Rep. 2021;14:e246141.
- Ontiveros-Holguín A, Pacheco-Padrón J. Successful management of corneal hydrops and intrastromal corneal ring segment (ICRS) migration following ICRS implantation for keratoconus. Am J Case Rep. 2022;23:e936897.
- Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute hydrops with total corneal edema in a very young child with keratoconus: the youngest age reported case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:2381703.
- American Academy of Ophthalmology. Corneal Edema and Opacification Preferred Practice Pattern. AAO; 2023.