鳄鱼皮样角膜变性
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是鳄鱼皮样角膜变性？
Section titled “1. 什么是鳄鱼皮样角膜变性？”鳄鱼皮样角膜变性（crocodile shagreen）是一种良性角膜变性，1927年由Weizenblatt首次报告，1930年由Vogt命名。表现为双侧对称的多角形灰白色混浊，位于角膜基质后层中央部1)。因其混浊模式酷似鳄鱼皮而得名。
最常见的是随年龄增长出现。也可伴随带状角膜变性或外伤性角膜损伤后出现。有报道与弹性纤维性假黄瘤、青光眼、多形性淀粉样变性合并发生。
这是一种非家族性变性疾患，与常染色体显性遗传的François中心性混浊状角膜营养不良在遗传学上不同1,2)。两者超微形态学表现相似，因此家族史和发病年龄对鉴别很重要2)。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”通常无症状。不会引起视力下降。常在裂隙灯显微镜检查时偶然发现。
- 多角形混浊：角膜基质后层中央部呈现灰白色多角形图案
- 混浊边缘：不清晰，混浊之间有透明区域
- 双侧对称：双眼出现相同图案
- 角膜表面：上皮正常，混浊局限于深层（基质后层）
Q
鳄鱼皮样角膜变性会影响视力吗？
A
通常不会引起视力下降。由于混浊局限于角膜基质后层，对角膜透明度影响不大，多数情况下无症状。常在裂隙灯显微镜检查时偶然发现，无需治疗。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”诊断基于裂隙灯显微镜检查识别角膜基质后层的多边形混浊。
鉴别诊断:
- 弗朗索瓦中心性混浊状角膜营养不良：常染色体显性遗传。临床表现相似，但仅影响角膜中央部，有家族史。与鳄鱼皮样角膜鉴别最为重要。
- 带状角膜变性：钙盐的上皮下沉积。表现为沿睑裂的带状图案，在角膜缘与混浊之间存在透明带。
- 多形性淀粉样变性：角膜基质深层出现多形性混浊。
其他报告显示类似角膜前层表现的情况包括：加压眼罩后的荧光素染色模式、低眼压、硬性隐形眼镜导致的圆锥角膜变平、X连锁巨大角膜。
组织病理学:
电子显微镜检查显示角膜基质内存在含有高电子密度物质的空泡1)。空泡在角膜基质后层分布更密集，集中在Descemet膜前方1)。观察到胶原层板的锯齿状结构变化，空泡内的高电子密度纤维颗粒物质被认为来源于胶原变性产物和粘多糖的积累1)。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”鳄鱼皮样角膜被认为是一种非家族性退行性疾病。随着年龄增长，角膜基质胶原层板发生结构变化，呈现锯齿状排列。层板之间积累高电子密度物质，临床上表现为多边形灰白色混浊。
混浊之间存在的透明线状部分对应于层板间正常结构得以保留的区域。混浊局限于角膜基质后层，推测是因为后层胶原层板更容易受到年龄相关变化的影响。
7. 参考文献
Section titled “7. 参考文献”- Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
- Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.