Krokodil-Chagrin

Auf einen Blick

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Crocodile Shagreen ist eine gutartige Hornhautdegeneration mit polygonalen grau-weißen Trübungen in der hinteren Schicht des Hornhautstromas.
• Der Name leitet sich von der Ähnlichkeit des Trübungsmusters mit Krokodilhaut ab.
• Es tritt mit zunehmendem Alter bilateral und symmetrisch auf, meist asymptomatisch.
• Es verursacht keine Sehverschlechterung und bedarf keiner Behandlung.
• Die Abgrenzung zur François zentralen wolkenartigen Hornhautdystrophie ist wichtig.

1. Was ist Crocodile Shagreen?

Crocodile Shagreen ist eine gutartige degenerative Erkrankung der Hornhaut, die erstmals 1927 von Weizenblatt beschrieben und 1930 von Vogt benannt wurde. Sie ist gekennzeichnet durch das bilaterale und symmetrische Auftreten von polygonalen grau-weißen Trübungen im zentralen Bereich der hinteren Schicht des Hornhautstromas ¹⁾. Das Trübungsmuster ähnelt stark der Haut eines Krokodils, daher der Name.

Am häufigsten tritt sie mit dem Alter auf. Sie kann auch in Verbindung mit einer bandförmigen Hornhautdegeneration oder nach einer traumatischen Hornhautverletzung beobachtet werden. Es wurden auch Fälle in Kombination mit Pseudoxanthoma elasticum, Glaukom und polymorpher Amyloiddegeneration berichtet.

Es handelt sich um eine nicht-familiäre degenerative Erkrankung, die genetisch von der autosomal-dominant vererbten zentralen wolkigen Hornhautdystrophie nach François (Central Cloudy Dystrophy of François) unterschieden wird ^1,2). Beide zeigen ultrastrukturell ähnliche Befunde, daher sind Familienanamnese und Erkrankungsalter für die Differentialdiagnose wichtig ²⁾.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

In der Regel asymptomatisch. Es wird angenommen, dass sie keine Sehverschlechterung verursacht. Sie wird oft zufällig bei der Spaltlampenuntersuchung entdeckt.

Klinische Befunde

• Polygonale Trübungen: grau-weißes polygonales Muster im zentralen Bereich der hinteren Schicht des Hornhautstromas
• Trübungsränder: unscharf, mit transparenten Bereichen zwischen den Trübungen
• Bilateral und symmetrisch: ähnliches Muster in beiden Augen
• Hornhautoberfläche: Epithel normal, Trübungen auf tiefe Schichten (hinteres Stroma) beschränkt

Q Beeinträchtigt Crocodile Shagreen das Sehvermögen?

A

In der Regel verursacht es keine Sehverschlechterung. Da die Trübungen auf die hintere Schicht des Hornhautstromas beschränkt sind und die Transparenz der Hornhaut nicht wesentlich beeinträchtigen, verläuft es meist ohne subjektive Symptome. Es wird oft zufällig bei der Spaltlampenuntersuchung entdeckt und bedarf keiner Behandlung.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose basiert auf der Identifizierung polygonaler Trübungen in der hinteren Schicht des Hornhautstromas mittels Spaltlampenmikroskopie.

Differenzialdiagnose:

• François zentrale wolkige Hornhautdystrophie: Autosomal-dominante Vererbung. Das klinische Bild ist ähnlich, betrifft aber nur die zentrale Hornhaut, mit Familienanamnese. Am wichtigsten zur Abgrenzung vom Krokodilshagrin.
• Bandförmige Hornhautdegeneration: Subepitheliale Ablagerung von Kalziumsalzen. Zeigt ein bandförmiges Muster entlang der Lidspalte, mit einer klaren Zone zwischen Band und Limbus.
• Polymorphe Amyloiddegeneration: Zeigt polymorphe Trübungen in den tiefen Schichten des Hornhautstromas.

Weitere Befunde wurden berichtet: Fluorescein-Anfärbemuster nach Druckverband, Hypotonie, Abflachung des Keratokonus durch harte Kontaktlinsen und ähnliche Befunde der vorderen Hornhautschicht bei X-chromosomaler Megalokornea.

Histopathologie:

Die Elektronenmikroskopie bestätigt das Vorhandensein von Vakuolen, die elektronendichtes Material enthalten, im Hornhautstroma¹⁾. Die Vakuolen sind zur hinteren Schicht des Stromas hin dichter verteilt und konzentrieren sich vor der Descemet-Membran¹⁾. Es werden sägezahnartige (sawtooth-like) Strukturveränderungen der Kollagenlamellen beobachtet, und das elektronendichte fibrillär-granuläre Material in den Vakuolen wird auf Kollagenabbauprodukte und Ansammlung von Mucopolysacchariden zurückgeführt¹⁾.

6. Pathophysiologie und detaillierter Mechanismus

Krokodilshagrin wird als nicht-familiäre degenerative Erkrankung angesehen. Mit zunehmendem Alter treten strukturelle Veränderungen der Kollagenlamellen des Hornhautstromas auf, die eine sägezahnartige Anordnung annehmen. Zwischen den Lamellen sammelt sich elektronendichtes Material an, das klinisch als polygonale grau-weiße Trübungen erkannt wird.

Die zwischen den Trübungen vorhandenen transparenten linearen Bereiche entsprechen Regionen, in denen die normale Struktur zwischen den Lamellen erhalten ist. Dass die Trübungen auf die hintere Schicht des Hornhautstromas beschränkt sind, wird darauf zurückgeführt, dass die Kollagenlamellen der hinteren Schicht anfälliger für altersbedingte Veränderungen sind.

Medizinischer Haftungsausschluss

Der Inhalt dieses Artikels dient der Bereitstellung von Bildungsinformationen für medizinisches Fachpersonal und ersetzt keine individuelle Diagnose oder Behandlung. Tatsächliche klinische Entscheidungen sollten in der Verantwortung des behandelnden Arztes getroffen werden.

---

7. Referenzen

1. Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
2. Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.