मगरमच्छ शैग्रीन

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

क्रोकोडाइल शैग्रीन कॉर्निया के स्ट्रोमा की पिछली परत में बहुभुजीय भूरे-सफेद अपारदर्शिता के साथ एक सौम्य कॉर्नियल अध:पतन है।
अपारदर्शिता का पैटर्न ‘मगरमच्छ की खाल’ जैसा होने के कारण इसका नाम पड़ा।
यह उम्र बढ़ने के साथ द्विपक्षीय और सममित रूप से होता है, आमतौर पर लक्षणहीन।
यह दृष्टि हानि का कारण नहीं बनता और उपचार की आवश्यकता नहीं है।
फ्रांस्वा केंद्रीय धुंधली कॉर्नियल डिस्ट्रोफी से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

1. मगरमच्छ शैग्रीन क्या है?

मगरमच्छ शैग्रीन (crocodile shagreen) कॉर्निया का एक सौम्य अपक्षयी रोग है, जिसे पहली बार 1927 में Weizenblatt ने रिपोर्ट किया और 1930 में Vogt ने नाम दिया। इसमें कॉर्नियल स्ट्रोमा की पिछली परत के मध्य भाग में बहुभुजीय भूरे-सफेद अपारदर्शिता द्विपक्षीय और सममित रूप से दिखाई देती है ¹⁾। अपारदर्शिता का पैटर्न मगरमच्छ की त्वचा से काफी मिलता-जुलता है, इसलिए इसका नाम रखा गया।

सबसे आम तौर पर यह उम्र बढ़ने के साथ प्रकट होता है। यह बैंड के आकार के कॉर्नियल अध:पतन के साथ या दर्दनाक कॉर्नियल चोट के बाद भी देखा जा सकता है। स्यूडोक्सैन्थोमा इलास्टिकम, ग्लूकोमा और बहुरूपी अमाइलॉइड अध:पतन के साथ संयुक्त मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।

यह एक गैर-पारिवारिक अपक्षयी रोग है, जो ऑटोसोमल प्रभावशाली वंशानुक्रम दर्शाने वाले फ्रांस्वा के केंद्रीय बादल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी (Central Cloudy Dystrophy of François) से आनुवंशिक रूप से भिन्न है ^1,2)। दोनों अल्ट्रास्ट्रक्चरल रूप से समान निष्कर्ष प्रस्तुत करते हैं, इसलिए पारिवारिक इतिहास और शुरुआत की उम्र विभेदक निदान में महत्वपूर्ण हैं ²⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

आमतौर पर लक्षणहीन। माना जाता है कि इससे दृश्य तीक्ष्णता में कमी नहीं होती। अक्सर स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी के दौरान आकस्मिक रूप से पता चलता है।

नैदानिक निष्कर्ष

बहुभुजीय अपारदर्शिता: कॉर्नियल स्ट्रोमा की पिछली परत के मध्य भाग में भूरे-सफेद बहुभुजीय पैटर्न
अपारदर्शिता के किनारे: अस्पष्ट, अपारदर्शिता के बीच पारदर्शी क्षेत्र
द्विपक्षीय और सममित: दोनों आँखों में समान पैटर्न
कॉर्नियल सतह: उपकला सामान्य, अपारदर्शिता गहरी परतों (पश्च स्ट्रोमा) तक सीमित

Q क्या मगरमच्छ शैग्रीन दृष्टि को प्रभावित करता है?

आमतौर पर इससे दृश्य तीक्ष्णता में कमी नहीं होती। अपारदर्शिता कॉर्नियल स्ट्रोमा की पिछली परत तक सीमित होती है और कॉर्निया की पारदर्शिता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती, इसलिए अधिकांश मामलों में यह बिना किसी व्यक्तिपरक लक्षण के बनी रहती है। अक्सर स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी के दौरान आकस्मिक रूप से पता चलता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती।

4. निदान और जांच विधियाँ

निदान स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा कॉर्नियल स्ट्रोमा की पिछली परत में बहुभुज अपारदर्शिता की पहचान पर आधारित है।

विभेदक निदान:

फ्रेंकोइस सेंट्रल क्लाउडी कॉर्नियल डिस्ट्रोफी: ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम। नैदानिक चित्र समान है लेकिन केवल कॉर्निया के केंद्रीय भाग को प्रभावित करता है, पारिवारिक इतिहास होता है। मगरमच्छ शैग्रीन से अंतर करने में सबसे महत्वपूर्ण।
बैंड केराटोपैथी: कैल्शियम लवणों का उपउपकला जमाव। पलक विदर के साथ बैंड जैसा पैटर्न प्रस्तुत करता है, कॉर्नियल लिंबस और बैंड के बीच एक स्पष्ट क्षेत्र होता है।
पॉलीमॉर्फिक अमाइलॉइड डिजनरेशन: कॉर्नियल स्ट्रोमा की गहरी परतों में बहुरूपी अपारदर्शिता प्रस्तुत करता है।

इसके अलावा, संपीड़न पट्टी के बाद फ्लोरेसिन धुंधलापन पैटर्न, निम्न अंतःनेत्र दबाव, कठोर कॉन्टैक्ट लेंस द्वारा केराटोकोनस का चपटा होना, और एक्स-लिंक्ड मेगालोकॉर्निया में समान कॉर्नियल पूर्वकाल परत निष्कर्ष बताए गए हैं।

ऊतक विकृति विज्ञान:

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से कॉर्नियल स्ट्रोमा में इलेक्ट्रॉन-सघन पदार्थ युक्त रिक्तिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि होती है¹⁾। रिक्तिकाएं कॉर्नियल स्ट्रोमा की पिछली परत की ओर अधिक सघन रूप से वितरित होती हैं और डेसीमेट झिल्ली के सामने केंद्रित होती हैं¹⁾। कोलेजन लैमेली में दांतेदार (sawtooth-like) संरचनात्मक परिवर्तन देखे जाते हैं, और रिक्तिकाओं के अंदर इलेक्ट्रॉन-सघन रेशेदार कणिका पदार्थ कोलेजन अपघटन उत्पादों और म्यूकोपॉलीसेकेराइड के संचय से उत्पन्न माना जाता है¹⁾।

6. रोग क्रिया विज्ञान और विस्तृत तंत्र

मगरमच्छ शैग्रीन को एक गैर-पारिवारिक अपक्षयी रोग माना जाता है। उम्र बढ़ने के साथ, कॉर्नियल स्ट्रोमा के कोलेजन लैमेली में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं, जो दांतेदार व्यवस्था अपना लेते हैं। लैमेली के बीच इलेक्ट्रॉन-सघन पदार्थ जमा हो जाता है, जिसे चिकित्सकीय रूप से बहुभुज भूरे-सफेद अपारदर्शिता के रूप में पहचाना जाता है।

अपारदर्शिताओं के बीच मौजूद पारदर्शी रैखिक भाग लैमेली के बीच सामान्य संरचना के संरक्षित क्षेत्रों के अनुरूप होते हैं। अपारदर्शिताओं का कॉर्नियल स्ट्रोमा की पिछली परत तक सीमित होना इस अनुमान के कारण है कि पिछली परत के कोलेजन लैमेली उम्र से संबंधित परिवर्तनों के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।

7. संदर्भ

Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.