تغشية التمساح
نظرة سريعة
Section titled “نظرة سريعة”1. ما هو تمساح الشغرين؟
Section titled “1. ما هو تمساح الشغرين؟”تمساح الشغرين (crocodile shagreen) هو مرض تنكسي حميد في القرنية وصفه لأول مرة Weizenblatt في عام 1927، وأطلق عليه Vogt اسمه في عام 1930. يظهر على شكل عتامات رمادية بيضاء متعددة الأضلاع في الطبقة الخلفية من سدى القرنية بشكل ثنائي ومتناظر 1). سُمي بهذا الاسم لأن نمط العتامات يشبه جلد التمساح.
الأكثر شيوعًا هو ظهوره مع التقدم في العمر. قد يُلاحظ أيضًا مع التنكس الشريطي للقرنية أو بعد إصابة القرنية. تم الإبلاغ عن حالات مصاحبة للورم المرن الكاذب (pseudoxanthoma elasticum)، والزرق، والتنكس النشواني متعدد الأشكال.
هو مرض تنكسي غير عائلي، ويتميز وراثيًا عن ضمور القرنية المركزي العكر لفرانسوا (Central Cloudy Dystrophy of François) الذي يظهر بوراثة جسمية سائدة 1,2). نظرًا لتشابههما في البنية المجهرية الفائقة، فإن التاريخ العائلي وعمر البداية مهمان للتمييز بينهما 2).
2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”عادةً ما يكون بدون أعراض. لا يسبب انخفاضًا في حدة البصر. غالبًا ما يُكتشف بالصدفة أثناء فحص المصباح الشقي.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”- عتامات متعددة الأضلاع: نمط رمادي-أبيض متعدد الأضلاع في الطبقة الخلفية من سدى القرنية المركزية
- حواف العتامات: غير واضحة، مع وجود مناطق شفافة بين العتامات
- ثنائي ومتناظر: نمط مماثل في كلتا العينين
- سطح القرنية: الظهارة طبيعية، وتقتصر العتامات على الطبقات العميقة (الخلفية من السدى)
عادةً لا يسبب انخفاضًا في حدة البصر. نظرًا لأن العتامات تقتصر على الطبقة الخلفية من سدى القرنية ولا تؤثر بشكل كبير على شفافية القرنية، فإنها غالبًا ما تمر دون أعراض ذاتية. يتم اكتشافها بالصدفة أثناء فحص المصباح الشقي، ولا تحتاج إلى علاج.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”يعتمد التشخيص على تحديد العتامات متعددة الأضلاع في الطبقة الخلفية من سدى القرنية باستخدام فحص المصباح الشقي.
التشخيص التفريقي:
- حثل القرنية المركزي العكر لفرانسوا: وراثة جسمية سائدة. الصورة السريرية متشابهة لكنها تؤثر فقط على الجزء المركزي من القرنية مع وجود تاريخ عائلي. الأهم في التفريق عن تمساح الشغرين.
- التنكس الشريطي للقرنية: ترسب أملاح الكالسيوم تحت الظهارة. يظهر بنمط شريطي على طول شق الجفن مع وجود منطقة شفافة بينه وبين الحوف.
- التنكس النشواني متعدد الأشكال: عتامات متعددة الأشكال في الطبقات العميقة من سدى القرنية.
بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن نتائج مماثلة في الطبقة الأمامية للقرنية بعد ضمادة ضاغطة مع صبغة الفلوريسئين، وانخفاض ضغط العين، وتسطح القرنية المخروطية بعدسات لاصقة صلبة، وضخامة القرنية المرتبطة بـ X.
علم الأنسجة المرضي:
يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن وجود فجوات تحتوي على مواد عالية الكثافة الإلكترونية داخل سدى القرنية1). تتوزع الفجوات بكثافة أكبر نحو الطبقة الخلفية من السدى وتتركز أمام غشاء دسميه1). تُلاحظ تغيرات هيكلية شبيهة بالسن المنشاري في صفائح الكولاجين، ويُعتقد أن المادة الليفية الحبيبية عالية الكثافة الإلكترونية داخل الفجوات ناتجة عن نواتج تحلل الكولاجين وتراكم عديدات السكاريد المخاطية1).
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”يُعتقد أن تمساح الشغرين هو مرض تنكسي غير عائلي. مع التقدم في العمر، تحدث تغيرات هيكلية في صفائح الكولاجين في سدى القرنية، فتأخذ ترتيبًا شبيهًا بالسن المنشاري. تتراكم مواد عالية الكثافة الإلكترونية بين الصفائح، وهو ما يُعرف سريريًا على أنه عتامات رمادية بيضاء متعددة الأضلاع.
الأجزاء الخطية الشفافة الموجودة بين العتامات تتوافق مع مناطق حافظت على البنية الطبيعية بين الصفائح. يُفترض أن اقتصار العتامات على الطبقة الخلفية من السدى يعود إلى أن صفائح الكولاجين في الطبقة الخلفية أكثر عرضة للتغيرات المرتبطة بالعمر.
7. المراجع
Section titled “7. المراجع”- Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
- Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.