Timsah Derisi Görünümü
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Timsah Derisi (Krokodil Şagren) Nedir?
Section titled “1. Timsah Derisi (Krokodil Şagren) Nedir?”Krokodil şagren (crocodile shagreen), ilk kez 1927’de Weizenblatt tarafından bildirilen ve 1930’da Vogt tarafından adlandırılan iyi huylu bir kornea dejenerasyonudur. Kornea stromasının arka tabakasının merkezinde çokgen şekilli gri-beyaz opasiteler bilateral ve simetrik olarak ortaya çıkar 1). Opasite paterni timsah derisine (crocodile skin) çok benzediği için bu ad verilmiştir.
En yaygın olarak yaşlanma ile birlikte ortaya çıkar. Bant şeklinde kornea dejenerasyonu ile birlikte veya travmatik kornea hasarı sonrasında da görülebilir. Psödoksantoma elastikum (pseudoxanthoma elasticum), glokom ve polimorf amiloid dejenerasyonu ile birlikte olduğu vakalar da bildirilmiştir.
Ailesel olmayan bir dejeneratif hastalıktır ve otozomal dominant kalıtım gösteren François Santral Bulutlu Distrofisi’nden (Central Cloudy Dystrophy of François) genetik olarak ayrılır 1,2). Her ikisi de ultrayapısal olarak benzer bulgular gösterdiğinden, aile öyküsü ve başlangıç yaşı ayırıcı tanıda önemlidir 2).
2. Ana Belirtiler ve Klinik Bulgular
Section titled “2. Ana Belirtiler ve Klinik Bulgular”Subjektif Belirtiler
Section titled “Subjektif Belirtiler”Genellikle asemptomatiktir. Görme azalmasına neden olmaz. Çoğunlukla yarık lamba muayenesinde tesadüfen saptanır.
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”- Çokgen opasiteler: Kornea stromasının arka tabakasının merkezinde gri-beyaz çokgen patern
- Opasite kenarları: Belirsiz, opasiteler arasında saydam alanlar bulunur
- Bilateral ve simetrik: Her iki gözde benzer patern
- Kornea yüzeyi: Epitel normaldir, opasite derin tabakalarla (arka stroma) sınırlıdır
Genellikle görme azalmasına neden olmaz. Opasite kornea stromasının arka tabakasıyla sınırlı olduğu ve kornea saydamlığını büyük ölçüde etkilemediği için çoğunlukla asemptomatik seyreder. Çoğunlukla yarık lamba muayenesinde tesadüfen saptanır ve tedavi gerektirmez.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Tanı, yarıklı lamba biyomikroskopisi ile kornea stromasının arka katmanlarında poligonal opasitelerin saptanmasına dayanır.
Ayırıcı tanı:
- François santral bulanık kornea distrofisi: Otozomal dominant kalıtım. Klinik benzerdir ancak sadece kornea merkezini etkiler ve aile öyküsü vardır. Timsah şagreninden ayırmada en önemli nokta
- Bant keratopati: Kalsiyum tuzlarının subepitelyal birikimi. Palpebral aralık boyunca bant şeklinde patern ve limbus ile arasında saydam bölge
- Polimorf amiloid dejenerasyonu: Kornea stromasının derin katmanlarında polimorf opasiteler
Diğer: Basınçlı bandaj sonrası floresein boyanma paterni, düşük göz içi basıncı, sert kontakt lensle keratokonusun düzleşmesi ve X’e bağlı megalokorneada da benzer ön katman bulguları bildirilmiştir.
Histopatoloji:
Elektron mikroskopisinde, kornea stromasında yüksek elektron yoğunluklu maddeler içeren vakuollerin varlığı doğrulanmıştır1). Vakuoller arka stromaya doğru daha yoğun dağılır ve Descemet membranı önünde toplanır1). Kollajen lamellerde testere dişi benzeri (sawtooth-like) yapısal değişiklikler görülür ve vakuollerdeki yüksek elektron yoğunluklu fibriller granüler maddenin kollajen dejenerasyon ürünleri ve mükopolisakkarit birikiminden kaynaklandığı düşünülmektedir1).
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması”Timsah şagreni, ailesel olmayan dejeneratif bir hastalık olarak kabul edilir. Yaşlanmayla birlikte kornea stromasındaki kollajen lamellerde yapısal değişiklikler oluşur ve testere dişi benzeri bir dizi alır. Lameller arasında yüksek elektron yoğunluklu maddeler birikir ve klinik olarak poligonal gri-beyaz opasiteler olarak tanınır.
Opasiteler arasındaki saydam çizgisel kısımlar, lameller arasındaki normal yapının korunduğu alanlara karşılık gelir. Opasitelerin arka stromayla sınırlı olması, arka kollajen lamellerin yaşa bağlı değişikliklere daha duyarlı olmasına bağlanmaktadır.
7. Kaynaklar
Section titled “7. Kaynaklar”- Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
- Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.