Shagreen di coccodrillo

Punti chiave in un colpo d’occhio

Punti essenziali di questa malattia

• Il crocodile shagreen è una degenerazione corneale benigna caratterizzata da opacità grigio-biancastre poligonali nello strato posteriore dello stroma corneale.
• Il nome deriva dalla somiglianza del pattern di opacità con la pelle di coccodrillo.
• Si manifesta bilateralmente e simmetricamente con l’età, di solito asintomatico.
• Non causa riduzione dell’acuità visiva e non richiede trattamento.
• È importante la differenziazione dalla distrofia corneale centrale nebulosa di François.

1. Cos’è il crocodile shagreen?

Il crocodile shagreen è una malattia degenerativa benigna della cornea, riportata per la prima volta da Weizenblatt nel 1927 e denominata da Vogt nel 1930. È caratterizzata dalla comparsa bilaterale e simmetrica di opacità grigio-biancastre poligonali nella parte centrale dello strato posteriore dello stroma corneale ¹⁾. Il pattern delle opacità assomiglia molto alla pelle di coccodrillo, da cui il nome.

Il più delle volte compare con l’invecchiamento. Può anche essere osservata in associazione con la degenerazione a banderella della cornea o dopo una lesione corneale traumatica. Sono stati riportati anche casi in combinazione con pseudoxantoma elastico, glaucoma e degenerazione amiloide polimorfa.

Si tratta di una malattia degenerativa non familiare, geneticamente distinta dalla distrofia corneale centrale nebulosa di François (Central Cloudy Dystrophy of François), che segue una trasmissione autosomica dominante ^1,2). Entrambe presentano reperti ultrastrutturali simili, quindi l’anamnesi familiare e l’età di insorgenza sono importanti per la diagnosi differenziale ²⁾.

2. Principali sintomi e segni clinici

Sintomi soggettivi

Generalmente asintomatica. Si ritiene che non causi riduzione dell’acuità visiva. Viene spesso scoperta incidentalmente durante l’esame con lampada a fessura.

Segni clinici

• Opacità poligonali: aspetto grigio-biancastro poligonale nella parte centrale dello strato posteriore dello stroma corneale
• Bordi delle opacità: sfumati, con aree trasparenti interposte tra le opacità
• Bilaterale e simmetrico: pattern simile in entrambi gli occhi
• Superficie corneale: epitelio normale, opacità limitate agli strati profondi (stroma posteriore)

Q Il crocodile shagreen influisce sulla vista?

A

Di solito non causa riduzione dell’acuità visiva. Poiché le opacità sono limitate allo strato posteriore dello stroma corneale e non influenzano significativamente la trasparenza della cornea, nella maggior parte dei casi decorre senza sintomi soggettivi. Viene spesso scoperta incidentalmente durante l’esame con lampada a fessura e non richiede trattamento.

4. Diagnosi e metodi di esame

La diagnosi si basa sull’identificazione di opacità poligonali nello strato posteriore dello stroma corneale mediante esame con lampada a fessura.

Diagnosi differenziale:

• Distrofia corneale centrale nebulosa di François: Ereditarietà autosomica dominante. Il quadro clinico è simile ma colpisce solo la parte centrale della cornea, con anamnesi familiare. La più importante per differenziare dalla shagreen di coccodrillo.
• Degenerazione a bandelletta: Depositi subepiteliali di sali di calcio. Presenta un pattern a bandelletta lungo la rima palpebrale, con una zona chiara tra la bandelletta e il limbo.
• Degenerazione amiloide polimorfa: Presenta opacità polimorfe negli strati profondi dello stroma corneale.

Altri reperti sono stati riportati: pattern di colorazione con fluoresceina dopo bendaggio compressivo, ipotonia, appiattimento del cheratocono da lenti a contatto rigide e reperti simili dello strato anteriore della cornea nella megalocornea legata all’X.

Istopatologia:

La microscopia elettronica conferma la presenza di vacuoli contenenti materiale elettrondenso nello stroma corneale¹⁾. I vacuoli sono distribuiti più densamente verso lo strato posteriore dello stroma e si concentrano davanti alla membrana di Descemet¹⁾. Si osservano alterazioni strutturali a dente di sega (sawtooth-like) delle lamelle di collagene, e il materiale fibrillare-granulare elettrondenso all’interno dei vacuoli si ritiene derivi da prodotti di degradazione del collagene e accumulo di mucopolisaccaridi¹⁾.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato

La shagreen di coccodrillo è considerata una malattia degenerativa non familiare. Con l’invecchiamento, si verificano alterazioni strutturali delle lamelle di collagene dello stroma corneale, che assumono un assetto a dente di sega. Tra le lamelle si accumula materiale elettrondenso, che clinicamente viene riconosciuto come opacità grigio-biancastre poligonali.

Le parti lineari trasparenti tra le opacità corrispondono ad aree in cui la struttura normale tra le lamelle è preservata. Si ipotizza che la limitazione delle opacità allo strato posteriore dello stroma corneale sia dovuta al fatto che le lamelle di collagene dello strato posteriore sono più suscettibili ai cambiamenti legati all’età.

Disclaimer medico

Il contenuto di questo articolo è inteso a fornire informazioni educative per i professionisti sanitari e non sostituisce la diagnosi o il trattamento individuale. Le decisioni cliniche effettive devono essere prese sotto la responsabilità del medico curante.

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7. Riferimenti

1. Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
2. Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.