Chagrin de crocodile
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que le crocodile shagreen ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que le crocodile shagreen ? »Le crocodile shagreen (crocodile shagreen) est une maladie dégénérative bénigne de la cornée, rapportée pour la première fois par Weizenblatt en 1927 et nommée par Vogt en 1930. Elle se caractérise par l’apparition bilatérale et symétrique d’opacités gris-blanc polygonales dans la partie centrale de la couche postérieure du stroma cornéen 1). Le motif des opacités ressemble beaucoup à la peau de crocodile, d’où son nom.
Le plus souvent, elle apparaît avec le vieillissement. Elle peut également être observée en association avec une dégénérescence en bandelette de la cornée, ou après une lésion cornéenne traumatique. Des cas de coexistence avec un pseudoxanthome élastique, un glaucome ou une dégénérescence amyloïde polymorphe ont également été rapportés.
Il s’agit d’une maladie dégénérative non familiale, distincte sur le plan génétique de la dystrophie cornéenne centrale nuageuse de François (Central Cloudy Dystrophy of François), qui suit un mode de transmission autosomique dominant 1,2). Les deux présentent des similitudes ultrastructurales, donc les antécédents familiaux et l’âge d’apparition sont importants pour le diagnostic différentiel 2).
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »Généralement asymptomatique. On considère qu’elle n’entraîne pas de baisse de l’acuité visuelle. Elle est souvent découverte fortuitement lors d’un examen à la lampe à fente.
Signes cliniques
Section intitulée « Signes cliniques »- Opacités polygonales : aspect gris-blanc polygonal dans la partie centrale de la couche postérieure du stroma cornéen
- Bords des opacités : flous, avec des zones transparentes entre les opacités
- Bilatéral et symétrique : motif similaire dans les deux yeux
- Surface cornéenne : épithélium normal, opacités limitées aux couches profondes (postérieures du stroma)
Il n’entraîne généralement pas de baisse de l’acuité visuelle. Les opacités étant limitées à la couche postérieure du stroma cornéen et n’affectant pas significativement la transparence de la cornée, elles évoluent le plus souvent sans symptômes subjectifs. Elles sont souvent découvertes fortuitement lors d’un examen à la lampe à fente et ne nécessitent aucun traitement.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Le diagnostic repose sur l’identification d’opacités polygonales dans la partie postérieure du stroma cornéen à l’aide d’un examen à la lampe à fente.
Diagnostic différentiel :
- Dystrophie cornéenne centrale de François : Transmission autosomique dominante. Le tableau clinique est similaire mais n’affecte que la partie centrale de la cornée, avec des antécédents familiaux. Le plus important pour différencier du crocodile shagreen.
- Dégénérescence en bandelette : Dépôts sous-épithéliaux de sels de calcium. Présente un motif en bande le long de la fente palpébrale, avec une zone claire entre la bande et le limbe.
- Dégénérescence amyloïde polymorphe : Présente des opacités polymorphes dans les couches profondes du stroma cornéen.
D’autres signes ont été rapportés, tels que le motif de coloration à la fluorescéine après un pansement compressif, une hypotonie, un aplatissement du kératocône par les lentilles de contact rigides, et des anomalies similaires de la couche antérieure de la cornée dans la mégalocornée liée à l’X.
Histopathologie :
La microscopie électronique révèle la présence de vacuoles contenant un matériel dense aux électrons dans le stroma cornéen1). Les vacuoles sont plus denses vers la partie postérieure du stroma et se concentrent en avant de la membrane de Descemet1). Des modifications structurelles en dents de scie (sawtooth-like) des lamelles de collagène sont observées, et le matériel fibrillo-granulaire dense aux électrons dans les vacuoles serait dû à des produits de dégradation du collagène et à une accumulation de mucopolysaccharides1).
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanisme détaillé »Le crocodile shagreen est considéré comme une maladie dégénérative non familiale. Avec l’âge, des modifications structurelles des lamelles de collagène du stroma cornéen se produisent, prenant un arrangement en dents de scie. Un matériel dense aux électrons s’accumule entre les lamelles, ce qui est cliniquement reconnu comme des opacités gris-blanc polygonales.
Les parties linéaires transparentes entre les opacités correspondent aux zones où la structure normale entre les lamelles est préservée. On suppose que la limitation des opacités à la partie postérieure du stroma est due au fait que les lamelles de collagène de la couche postérieure sont plus sensibles aux changements liés à l’âge.
7. Références
Section intitulée « 7. Références »- Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
- Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.