ครอคโคไดล์ ชากรีน

จุดสำคัญที่ควรรู้

Crocodile shagreen เป็นภาวะกระจกตาเสื่อมชนิดไม่ร้ายแรง โดยมีรอยขุ่นสีเทาขาวรูปหลายเหลี่ยมในชั้นหลังของสโตรมาของกระจกตา
ชื่อนี้มาจากลักษณะรอยขุ่นที่คล้ายหนังจระเข้
เกิดขึ้นทั้งสองข้างและสมมาตรตามอายุ มักไม่มีอาการ
ไม่ทำให้การมองเห็นลดลงและไม่จำเป็นต้องรักษา
สิ่งสำคัญคือต้องแยกจากภาวะกระจกตาเสื่อมแบบขุ่นกลางของฟรองซัวส์

1. Crocodile Shagreen คืออะไร?

Crocodile shagreen เป็นโรคเสื่อมชนิดไม่ร้ายแรงของกระจกตา รายงานครั้งแรกโดย Weizenblatt ในปี 1927 และตั้งชื่อโดย Vogt ในปี 1930 โรคนี้มีลักษณะเป็น ความขุ่นสีเทาขาวรูปหลายเหลี่ยม ในชั้นสโตรมาด้านหลังของกระจกตา เกิดขึ้นทั้งสองข้างและสมมาตร ¹⁾ ชื่อนี้ตั้งขึ้นเนื่องจากรูปแบบความขุ่นคล้ายกับหนังจระเข้

ที่พบบ่อยที่สุดคือเกิดขึ้นตาม อายุที่เพิ่มขึ้น อาจพบร่วมกับภาวะกระจกตาเสื่อมแบบแถบ หรือหลังการบาดเจ็บที่กระจกตา มีรายงานกรณีที่เกิดร่วมกับ pseudoxanthoma elasticum, ต้อหิน และภาวะเสื่อมแบบอะไมลอยด์หลายรูปแบบ

เป็นโรคเสื่อมที่ไม่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในครอบครัว และแตกต่างทางพันธุกรรมจาก Central Cloudy Dystrophy of François ซึ่งถ่ายทอดแบบออโตโซมอลโดมิแนนต์ ^1,2) เนื่องจากทั้งสองมีลักษณะทางจุลกายวิภาคศาสตร์ระดับสูงที่คล้ายคลึงกัน ประวัติครอบครัวและอายุที่เริ่มป่วยจึงมีความสำคัญในการแยกโรค ²⁾

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

โดยปกติ ไม่มีอาการ ไม่ทำให้การมองเห็นลดลง มักพบโดยบังเอิญจากการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด

อาการแสดงทางคลินิก

ความขุ่นรูปหลายเหลี่ยม: รูปแบบหลายเหลี่ยมสีเทาขาวในชั้นสโตรมาด้านหลังของกระจกตาส่วนกลาง
ขอบของความขุ่น: ไม่ชัดเจน มีบริเวณใสคั่นระหว่างความขุ่น
ทั้งสองข้างและสมมาตร: พบรูปแบบเดียวกันในตาทั้งสองข้าง
ผิวกระจกตา: เยื่อบุผิวปกติ ความขุ่นจำกัดอยู่ที่ชั้นลึก (สโตรมาด้านหลัง)

Q Crocodile Shagreen ส่งผลต่อการมองเห็นหรือไม่?

โดยปกติไม่ทำให้การมองเห็นลดลง เนื่องจากความขุ่นจำกัดอยู่ที่ชั้นสโตรมาด้านหลังของกระจกตาและไม่ส่งผลต่อความใสของกระจกตาอย่างมีนัยสำคัญ จึงมักดำเนินไปโดยไม่มีอาการที่ผู้ป่วยรู้สึก มักพบโดยบังเอิญจากการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด และไม่จำเป็นต้องรักษา

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการระบุความขุ่นรูปหลายเหลี่ยมในชั้นหลังของสโตรมาของกระจกตาโดย การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด

การวินิจฉัยแยกโรค:

โรคจอประสาทตาเสื่อมส่วนกลางทึบของฟรองซัวส์: ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมเด่น ลักษณะทางคลินิกคล้ายกันแต่ส่งผลเฉพาะส่วนกลางของกระจกตาและมีประวัติครอบครัว สำคัญที่สุดในการแยกจาก Crocodile Shagreen
โรคจอประสาทตาเสื่อมแบบแถบ: การสะสมของเกลือแคลเซียมใต้เยื่อบุผิว มีลักษณะเป็นแถบตามแนวรอยแยกของเปลือกตา โดยมีบริเวณใสระหว่างแถบกับลิมบัส
โรคจอประสาทตาเสื่อมแบบอะไมลอยด์หลายรูปแบบ: ความขุ่นหลายรูปแบบในชั้นลึกของสโตรมากระจกตา

นอกจากนี้ ยังมีรายงานการพบลักษณะคล้ายกันในชั้นหน้าของกระจกตาหลังจากการกดทับด้วยฟลูออเรสซีน ความดันลูกตาต่ำ การทำให้กระจกตารูปกรวยแบนลงด้วยคอนแทคเลนส์แข็ง และกระจกตาโตที่สัมพันธ์กับโครโมโซม X

พยาธิวิทยาเนื้อเยื่อ:

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบ แวคิวโอล ที่มีสารความหนาแน่นอิเล็กตรอนสูงภายในสโตรมากระจกตา¹⁾ แวคิวโอลกระจายตัวหนาแน่นมากขึ้นในชั้นหลังของสโตรมาและรวมตัวอยู่หน้าเยื่อเดสเซเมท¹⁾ พบการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง คล้ายฟันเลื่อย ของแผ่นคอลลาเจน และสารเส้นใยเม็ดละเอียดความหนาแน่นอิเล็กตรอนสูงในแวคิวโอลเชื่อว่ามาจากผลิตภัณฑ์สลายคอลลาเจนและการสะสมของมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์¹⁾

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโดยละเอียด

Crocodile Shagreen ถือเป็น โรคเสื่อม ที่ไม่ใช่ทางพันธุกรรม เมื่ออายุมากขึ้น แผ่นคอลลาเจนในสโตรมากระจกตาเกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง เรียงตัวเป็นรูปฟันเลื่อย สารความหนาแน่นอิเล็กตรอนสูงสะสมระหว่างแผ่น ซึ่งทางคลินิกรับรู้เป็นความขุ่นสีเทาขาวรูปหลายเหลี่ยม

ส่วนที่เป็นเส้นตรงใสระหว่างความขุ่นสอดคล้องกับบริเวณที่คงโครงสร้างปกติระหว่างแผ่น การจำกัดความขุ่นเฉพาะชั้นหลังของสโตรมาสันนิษฐานว่าเกิดจากแผ่นคอลลาเจนในชั้นหลังไวต่อการเปลี่ยนแปลงตามอายุมากกว่า

7. เอกสารอ้างอิง

Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.