Chagrém de Crocodilo

Pontos-chave

Resumo da doença

• Crocodile shagreen é uma degeneração corneana benigna caracterizada por opacidades acinzentadas poligonais na camada posterior do estroma corneano.
• O nome deriva da semelhança do padrão de opacidades com a pele de crocodilo.
• Ocorre bilateral e simetricamente com o envelhecimento, geralmente assintomático.
• Não causa diminuição da acuidade visual e não requer tratamento.
• É importante diferenciar da distrofia corneana central opaca de François.

1. O que é Crocodile Shagreen?

Crocodile shagreen é uma doença degenerativa benigna da córnea, relatada pela primeira vez por Weizenblatt em 1927 e nomeada por Vogt em 1930. Caracteriza-se pelo aparecimento de opacidades acinzentadas poligonais na camada posterior do estroma corneano, de forma bilateral e simétrica ¹⁾. O nome deriva da semelhança do padrão de opacidades com a pele de crocodilo.

O mais comum é o aparecimento associado ao envelhecimento. Também pode ser observado junto com degeneração em faixa da córnea, ou após lesão corneana traumática. Foram relatados casos associados a pseudoxantoma elástico, glaucoma e degeneração amiloide polimórfica.

É uma doença degenerativa não familiar, geneticamente distinta da Distrofia Corneana Central Nebulosa de François (Central Cloudy Dystrophy of François), que apresenta herança autossômica dominante ^1,2). Como ambas apresentam achados ultraestruturais semelhantes, a história familiar e a idade de início são importantes para o diagnóstico diferencial ²⁾.

2. Principais Sintomas e Achados Clínicos

Sintomas Subjetivos

Geralmente é assintomático. Não causa diminuição da acuidade visual. Frequentemente descoberto incidentalmente durante exame com lâmpada de fenda.

Achados Clínicos

• Opacidades poligonais: Padrão poligonal acinzentado na camada posterior do estroma corneano central
• Bordas das opacidades: Mal definidas, com áreas claras entre as opacidades
• Bilateral e simétrico: Padrão semelhante em ambos os olhos
• Superfície da córnea: Epitélio normal, opacidades limitadas às camadas profundas (estroma posterior)

Q O Crocodile Shagreen afeta a visão?

A

Geralmente não causa diminuição da acuidade visual. Como as opacidades estão limitadas à camada posterior do estroma corneano e não afetam significativamente a transparência da córnea, frequentemente evoluem sem sintomas subjetivos. São descobertas incidentalmente durante exame com lâmpada de fenda e não requerem tratamento.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico baseia-se na identificação de opacidades poligonais na camada posterior do estroma corneano por meio do exame com lâmpada de fenda.

Diagnóstico diferencial:

• Distrofia corneana central opaca de François: Herança autossômica dominante. Quadro clínico semelhante, mas afeta apenas a parte central da córnea e há histórico familiar. Mais importante para diferenciar do Crocodile Shagreen.
• Degeneração em faixa da córnea: Depósitos subepiteliais de sais de cálcio. Apresenta padrão em faixa ao longo da fissura palpebral, com zona clara entre a faixa e o limbo.
• Degeneração amiloide polimórfica: Opacidades polimórficas nas camadas profundas do estroma corneano.

Além disso, achados semelhantes na camada anterior da córnea foram relatados após compressão com fluoresceína, hipotonia ocular, achatamento do ceratocone com lentes de contato rígidas e megalocórnea ligada ao X.

Histopatologia:

A microscopia eletrônica revela a presença de vacúolos contendo material de alta densidade eletrônica no estroma corneano¹⁾. Os vacúolos são mais densos na camada posterior do estroma e concentram-se anterior à membrana de Descemet¹⁾. Observam-se alterações estruturais em dente de serra nas lamelas de colágeno, e o material fibrogranular de alta densidade eletrônica nos vacúolos é considerado derivado de produtos de degradação do colágeno e acúmulo de mucopolissacarídeos¹⁾.

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência

O Crocodile Shagreen é considerado uma doença degenerativa não familiar. Com o envelhecimento, ocorrem alterações estruturais nas lamelas de colágeno do estroma corneano, que assumem um arranjo em dente de serra. Material de alta densidade eletrônica acumula-se entre as lamelas, sendo clinicamente reconhecido como opacidades acinzentadas poligonais.

As partes lineares claras entre as opacidades correspondem a áreas que mantiveram a estrutura normal entre as lamelas. A limitação das opacidades à camada posterior do estroma é atribuída à maior suscetibilidade das lamelas de colágeno posteriores às alterações relacionadas à idade.

Isenção de responsabilidade médica

O conteúdo deste artigo destina-se a fins educacionais para profissionais de saúde e não substitui o diagnóstico ou tratamento individual. As decisões clínicas reais devem ser tomadas sob responsabilidade do médico assistente.

---

7. Referências

1. Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
2. Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.