A degeneração corneana farinata (cornea farinata) é o aparecimento de opacidades finas semelhantes a poeira na camada mais profunda do estroma corneano, imediatamente anterior à membrana de Descemet 1). Foi descrita pela primeira vez pelo oftalmologista suíço Arthur Vogt, também chamada de “córnea farinhenta” (floury cornea).
Ocorre bilateralmente e progride lentamente com a idade. Não afeta a acuidade visual, portanto seu significado clínico é limitado. É classificada como degeneração, não distrofia corneana. Raramente é relatada antes dos 40 anos. Na microscopia confocal in vivo (IVCM), observam-se partículas finas hiper-refletivas no citoplasma dos ceratócitos no estroma corneano profundo 1).
Opacidades profundas semelhantes da córnea também são observadas em pacientes com ictiose ligada ao X (XLI) devido a mutação no gene STS (Xp22.31) 2,3). São encontradas em 50% dos pacientes e 25% das mulheres portadoras, aparecendo no início da idade adulta 2). Nesse caso, não é relacionada à idade, mas sim à deficiência de esteroide sulfatase, resultando em acúmulo de colesterol sulfato 3).
A degeneração corneana farinata geralmente não requer tratamento. Como é assintomática e não afeta a visão, apenas a observação é necessária. No entanto, é importante diferenciá-la de outras condições que causam opacidades profundas semelhantes, como a distrofia endotelial de Fuchs. Na distrofia de Fuchs, há diminuição da densidade de células endoteliais, enquanto na degeneração farinata o endotélio é normal.
A degeneração corneana farinata é geralmente assintomática. Não há queixas de diminuição da visão, dor ocular, sensação de corpo estranho ou fotofobia. Frequentemente é descoberta incidentalmente durante o exame de lâmpada de fenda.
Com a técnica de iluminação retro ou reflexo especular na lâmpada de fenda, observam-se depósitos granulares finos acinzentados a amarelados na superfície posterior da córnea. As opacidades são densamente concentradas na região central e paracentral da córnea, diminuindo na periferia. Os depósitos individuais são muito pequenos e podem ser facilmente perdidos com iluminação direta.
As opacidades distribuem-se difusamente e uniformemente no estroma corneano anterior à membrana de Descemet. Não há anormalidades na membrana de Descemet, epitélio corneano ou na própria camada de células endoteliais. A espessura corneana está dentro dos limites normais. A microscopia especular mostra morfologia e densidade normais das células endoteliais.
O maior fator de risco é o envelhecimento. É comum em idosos, progride lentamente, mas raramente causa problemas clínicos. Relatos em menores de 40 anos são raros.
A deficiência de esteroide sulfatase devido a mutações no gene STS (Xp22.31) causa ictiose ligada ao X (XLI). Em pacientes com XLI, o sulfato de colesterol se acumula no estroma profundo da córnea, causando opacidade semelhante à degeneração corneana farinácea. Pelo menos seis mutações diferentes foram relatadas no gene STS, e a expressão e função da enzima esteroide sulfatase variam conforme o tipo de mutação, resultando em fenótipos diversos.
Exame com Lâmpada de Fenda
Método de retroiluminação: É o método mais básico para visualizar depósitos granulares finos na superfície posterior da córnea.
Reflexo especular: Permite observar a opacidade imediatamente anterior à membrana de Descemet com alto contraste.
Iluminação direta: É importante usar a retroiluminação em conjunto, pois depósitos pequenos podem ser facilmente perdidos.
Microscopia Especular
Avaliação do endotélio corneano: Confirmar que a morfologia e a densidade das células endoteliais estão normais.
Diferenciação de Fuchs: Na distrofia de Fuchs, há guttae e diminuição da densidade celular endotelial, enquanto nesta doença o endotélio é normal.
Microscopia Confocal
Observação profunda: Partículas pequenas hiper-refletivas são encontradas dentro das células do estroma corneano anteriores à membrana de Descemet.
Diagnóstico diferencial: Útil para distinguir distrofias corneanas e degenerações semelhantes.
| Doença | Características da opacidade | Endotélio corneano |
|---|---|---|
| Degeneração corneana farinácea | Fina como poeira, profunda | Normal |
| Distrofia de Fuchs | guttae, profunda | Anormal |
| Distrofia corneana pré-Descemet | Opacidade polimórfica, profunda | Normal |
Outros diagnósticos diferenciais incluem distrofia corneana em manchas (fleck corneal dystrophy), distrofia filiforme profunda (deep filiform dystrophy) e distrofia puntiforme posterior (posterior punctiform dystrophy). Todas apresentam opacidade nas camadas profundas da córnea, mas a morfologia e distribuição da opacidade diferem.
A diferenciação entre distrofia endotelial de Fuchs e degeneração corneana farinácea pode ser difícil apenas com a lâmpada de fenda, sendo necessária a microscopia especular. Na degeneração corneana farinácea, não há anormalidades no endotélio corneano.
Tanto a degeneração corneana farinácea quanto a distrofia endotelial de Fuchs apresentam achados nas camadas profundas da córnea, mas a diferença crucial é o estado do endotélio corneano. Na degeneração corneana farinácea, a microscopia especular mostra morfologia e densidade normais das células endoteliais, enquanto na Fuchs há guttae na membrana de Descemet e diminuição da densidade celular endotelial. Fuchs progride para edema corneano e ceratopatia bolhosa, enquanto a degeneração corneana farinácea não afeta a visão.
A degeneração corneana farinácea não requer tratamento. Como não afeta a visão e não causa sintomas subjetivos, apenas o acompanhamento é necessário.
Nos casos associados à ictiose ligada ao X, não é necessário tratamento para os achados corneanos. O manejo é principalmente dermatológico.
Por ser uma doença degenerativa e de base genética, atualmente não existe método de prevenção primária.
Com o envelhecimento, inclusões semelhantes à lipofuscina acumulam-se no citoplasma dos ceratócitos (células do estroma) imediatamente anteriores à membrana de Descemet. Histopatologicamente, são observados como vacúolos citoplasmáticos contendo inclusões semelhantes à lipofuscina, podendo causar aumento anormal dos ceratócitos.
A lipofuscina é um produto da peroxidação lipídica devido ao estresse oxidativo intracelular, e seu acúmulo aumenta com a idade. O mecanismo de acúmulo seletivo nos ceratócitos do estroma profundo ainda não foi completamente elucidado.
A deficiência de esteroide sulfatase devido à mutação no gene STS causa um distúrbio no metabolismo do sulfato de colesterol. O sulfato de colesterol acumulado deposita-se nos ceratócitos da córnea, causando opacidade pulverulenta semelhante à degeneração corneana farinácea relacionada à idade. A STS está localizada no retículo endoplasmático das células e pode estar envolvida na formação dos depósitos semelhantes à lipofuscina observados na histopatologia.
Na XLI, os depósitos corneanos tendem a aparecer em idade mais jovem do que as alterações relacionadas à idade e são mais amplamente distribuídos. Foi sugerido que a XLI e a degeneração corneana farinácea relacionada à idade podem compartilhar uma base fisiopatológica comum, mas mais pesquisas são necessárias para uma elucidação detalhada 3).
